Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymä

Oireyhtymä hypoplasian sydämen vasemman puoliskon koostuu hypoplasia vasemman kammion ja nousevan aortan, hypoplasia aortan ja hiippaläpän venttiilit, eteisväliseinävika ja avoimen valtimotiehyen leveä. Jos prostaglandiinin infuusiona ei estä valtimotukan fysiologista sulkeutumista, syntyy sydänsairaus ja lapsi kuolee. Usein äänekäs ääni II ja epäspesifinen systolinen kohina ovat kuulleet. Diagnoosi perustuu hätäekokardiografiaan tai sydämen katetrointiin. Radikaalihoito - vaihe vaiheelta kirurginen korjaus tai sydämensiirto. On suositeltavaa estää endokardiitti.

Vasemman sydämen hypoplasia-oireyhtymä on 1% synnynnäisten sydänvaurioiden joukosta. Happea oleva veri, joka palaa vasemmalle eteiseen keuhkoista, ei pääse hypoplastiseen vasemman kammion sisään. Sen sijaan verta välittäjänä tapahtuvan viestinnän kautta tulee oikeaan sydämeen, jossa se sekoittuu laskimonsisäisen veren kanssa. Tämä suhteellisen hapettamaton veri poistuu oikeasta kammiosta ja keuhkovaltimoiden kautta tulee keuhkoihin ja myös valtimotukeen - suuren verenkierrospiirin sisään. Suuri verenkierrospiiri saa veren vain vasemmanpuoleisen verenvuodon kautta valtimotiehen läpi; joten ennuste elämästä välittömästi syntymän jälkeen riippuu avoimen valtimotien säilyttämisestä.

Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymän oireet

Oireita ilmenee, kun valtimoiden kanava alkaa sulkeutua ensimmäisen 24-48 tunnin elämän kuluessa. Tulevaisuudessa ilmaantuu sydänperäinen sokki (esim takypnea, hengenahdistus, heikko pulssi, syanoosi, hypotermia, kalpeus, metabolinen asidoosi, uneliaisuus, oliguria ja anuria). Kun systeeminen verenkierto häiriintyy, aivojen ja sepelvaltimoiden perfuusioa voidaan vähentää, mikä johtaa sydänlihaksen iskeemian tai aivojen oireiden ilmaantumiseen. Jos valtimoiden kanavaa ei voida avata uudelleen, kuolema alkaa nopeasti.

Fyysisessä tutkimuksessa paljastuu raajojen astioiden verisuonten supistuminen ja ihon harmaat takki (syanoosin ja hypoperfuusion vuoksi). II sävy on kova ja yksinäinen. Joskus kuuluu pehmeä, epäspesifinen ääni. Raskas metabolinen asidoosi on tyypillisesti suhteeton Po: lle ja PCo: lle.

Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymä

Diagnoosi perustuu kliinisiin tietoihin, ja se vahvistetaan kaksiulotteisessa ekokardiografiassa värin Dopplerkardiografialla. Sydämen katetrointi on yleensä välttämätöntä virheen anatomian selvittämiseksi ennen leikkausta.

Röntgentgogrammissa havaitaan kardiomegalia ja laskimonsuojaus keuhkoissa tai keuhkoödeemassa. EKG: ssä havaitaan lähes aina oikean kammion hypertrofia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymä

Kaikki lapset on sijoitettava välittömästi vastasyntyneiden tehohoitoyksikköön. Vaskulaarinen pääsy olisi tarjottava, yleensä napanuoran katetrin kautta; prostaglandiini E1: n infuusio [PGE1; aloitusannos on 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV), jotta vältytään valtimotukan sulkemiselta tai avautuu uudelleen. Vastasyntyneiden tulee yleensä joutua henkitorven intubaatioon ja aloittaa keinotekoinen tuuletus. Metabolinen asidoosi korjataan infuusiolla natriumbikarbonaatilla. Vakavissa sairauksissa olevat vastasyntyneet, joilla on kardiogeeninen shokki, voivat vaatia inotrooppien ja diureettien nimittämistä parantamaan sydämen toimintaa ja säätelemään verenkierron määrää.

Tulevaisuudessa vastasyntyneet tarvitsevat asteittaisen korjauksen, jonka jälkeen oikea kammuri alkaa toimia systeemisenä. Ensimmäinen vaihe - Norwoodin toiminta - suoritetaan ensimmäisellä elämän viikolla. Keuhkoputki erotetaan, distaalinen haara peitetään laastolla ja liitetään valtimotukeen. Sitten suoritetaan oikeanpuoleinen liikenne Blalock-Taussigin kautta tai oikean kammion ja keuhkovaltimon välisen kanavan muodostuminen (Sano-modifikaatio); eteisten väliseinä kasvaa, ja proksimaalinen keuhkovaltimon ja aortta hypoplasian yhdistää siirteen aortan tai keuhkovaltimon muodostaa uuden aortan. 2. Vaihe, joka suoritetaan sen jälkeen, kun 6 kuukausi, koostuu kaksisuuntaisen ohitusleikkaus - Glenn toiminta (pää puolelle anastomoosin välillä yläonttolaskimoon ja oikealla keuhkovaltimon) tai hemi-Fontanin toiminta (katso "kolmiliuskaläpän atresia."). Kolmas vaihe, joka tapahtuu noin 12 kuukautta toisen jälkeen, sisältää muutetun Fontan-operaation; verta inferior vena cavasta kohdistuu verta keuhkoverenkiertoon, joka täysin ohittaa oikean kammion. Elvytys on 75% ensimmäisen vaiheen jälkeen, 95% toisen jälkeen, 90% kolmannen vaiheen jälkeen. 5 vuoden selviytyminen kirurgisen korjauksen jälkeen on 70%. Monet potilaat kehittää vammaisuuteen liittyvät heikentynyt neuropsykologiset kehityksen on todennäköisesti seurausta edellisestä keskushermoston poikkeavuuksien, eikä leikkausta.

Joissakin keskuksissa sydänsiirto on valintamenetelmä; samanaikaisesti prostaglandiini E1: n infuusioa on jatkettava siihen hetkeen asti, jolloin luovuttajan sydän on läsnä. Myös luovuttajien sydämet ovat hyvin rajalliset; noin 20% vastasyntyneistä kuolee ja odottaa luovuttajan sydäntä. 5-vuotinen eloonjääminen sydämensiirron jälkeen ja monivaiheisen korjauksen jälkeen on suunnilleen sama. Sydänsiirron jälkeen immunosupressanttien nimeäminen on välttämätöntä. Nämä lääkkeet tekevät potilaat alttiimpia infektioille ja 5 vuodessa aiheuttaa patologisia muutoksia sepelvaltimoiden siirteen yli 50%: lla potilaista. Ainoa tunnettu tapa hoitaa elinsiirron sepelvaltimotauti on toistuva elinsiirto.

Kaikkien potilaiden tulisi saada endokardiitti-profylaksia ennen hammaslääketieteellisiä tai kirurgisia toimenpiteitä, joissa bakteremia voi kehittyä.