Ulkoinen hydrokefalus

Ulkoinen substituutiovesipää (tunnetaan myös nimellä kompensatorinen vesipää) on tila, jossa kallonontelon (aivokammion) sisällä olevan nesteen määrä kasvaa, mutta toisin kuin tyypillisessä vesipäässä, tämä tapahtuu kompensoivana mekanismina muiden aivoihin vaikuttavien ongelmien tai olosuhteiden korjaamiseksi.

Korvaava vesipää voi ilmetä esimerkiksi silloin, kun aivokudosta on menetetty liikaa trauman, kasvaimen, infektion tai muiden tekijöiden vuoksi. Lisääntynyt nestemäärä kallon sisällä auttaa ylläpitämään painetta kallon sisällä ja estää aivojen romahtamisen. Se on eräänlainen kompensoiva mekanismi, joka voi auttaa ylläpitämään normaalia aivotoimintaa tiloissa, joissa aivokudos on vähentynyt.

Korvaavan vesipään hoito pyrkii yleensä hoitamaan taustalla olevaa sairautta tai syytä, joka johti sairauteen. Joskus leikkaus voi olla tarpeen kallon sisäisen paineen vakauttamiseksi tai ongelman lähteen poistamiseksi. Hoito riippuu potilaan yksilöllisistä olosuhteista ja oireista ja voi vaatia neurokirurgin tai muiden asiantuntijoiden konsultaatiota.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Syyt ulkoinen hydrokefalus

Ulkoisen substituutiohydrokefaluksen syitä voivat olla:

1. Trauma: Aivojen tai selkäytimen traumaattinen vamma voi johtaa ulkoiseen substituutiovesipäähän, koska se voi vaurioittaa verisuonia tai kudoksia, mikä voi johtaa aivo-selkäydinnesteen virtausdynamiikan häiriöihin.
2. Infektiot: Infektiot, kuten aivokalvontulehdus tai aivojen ja selkäytimen tulehdus, voivat aiheuttaa ulkoista substituutiohydrokefalusta.
3. Kasvaimet: Jotkut kasvaimet voivat estää aivonesteen normaalin virtauksen tai aiheuttaa liiallista nestettä, mikä voi johtaa lisääntyneeseen nesteen määrään kallonontelon ulkopuolella.
4. Tulehdus tai verenvuoto: Aivojen tulehdus tai verenvuoto voi aiheuttaa ulkoisen substituutiohydrokefaluksen.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Synnyssä

Aikuisilla esiintyvä ulkoinen vesipää on seurausta aivo-selkäydinnesteen imeytymisen heikkenemisestä, mikä johtaa aivokammioiden venymiseen. Tämä patologia voi olla seurausta aivotärähdyksestä, aivoleikkauksesta, aivohalvauksesta, kasvaimista tai tartuntataudeista. Tämä taudin muoto vaikuttaa useimmiten iäkkäisiin ihmisiin ja vaatii lääkärin tarkkailua ja valvontaa sekä pakollista hoitoa.

Tälle taudille on ominaista aktiivinen prosessi, jossa aivo-selkäydinnestettä kertyy liikaa aivo-selkäydinnestetiloihin, mikä johtuu sen kierron, imeytymisen tai tuotannon häiriöstä. Taudin pääasiallisia ilmenemismuotoja ovat aivokammioiden suureneminen, aivoaineen tiheyden väheneminen sen kyllästymisen seurauksena aivo-selkäydinnesteellä ja lukinkalvon ahtauma.

Aivojen ulkoisella vesipäällä on seuraavat oireet: pahoinvointi ja oksentelu, potilas haluaa jatkuvasti nukkua, kivuliaita migreenikohtauksia ilmenee, aivojen sijoiltaanmenon merkkejä.

Ulkoinen substituutiovesipää esiintyy keskushermoston toimintahäiriön seurauksena, joka johtuu kallonsisäisessä ontelossa sijaitsevan aivo-selkäydinnesteen virheellisestä imeytymisestä. Ulkoinen substituutiovesipää voi kehittyä sekä pienillä lapsilla että vanhuksilla.

Tämän patologian pääasiallinen ominaisuus on aivojen tilavuuden väheneminen ja jäljellä olevan tilan täyttäminen aivo-selkäydinnesteellä, mikä aiheuttaa verenpaineen nousua ja päänsärkyä. Tällainen sairaus kuin aivojen ulkoinen substituutiovesipää eroaa muista muodoista siinä, että se ei välttämättä ilmene pitkään aikaan. Iäkkäillä ihmisillä tällainen sairaus voi esiintyä korkean verenpaineen tai ateroskleroosin taustalla sekä aivotärähdyksen ja alkoholin väärinkäytön yhteydessä.

Oireet ulkoinen hydrokefalus

Ulkoisen substituutiohydrokefaluksen oireet voivat vaihdella sen syystä ja aivonesteen kiertohäiriön asteesta riippuen. Yleisiä oireita, joita tässä tilassa voi esiintyä, ovat:

1. Päänsärky: Tämä on yksi yleisimmistä oireista. Päänsärky voi olla kohtalaista tai voimakasta, ja siihen voi liittyä sykkivää tunnetta.
2. Pahoinvointi ja oksentelu: Liiallinen aivoneste ja lisääntynyt paine kallon sisällä voivat aiheuttaa pahoinvointia ja oksentelua.
3. Koordinaatio- ja tasapainovaikeudet: Aivorakenteisiin kohdistuvan lisääntyneen paineen vuoksi potilailla voi olla vaikeuksia koordinaatiossa ja tasapainossa.
4. Näön heikkeneminen: Lisääntynyt paine kallon sisällä voi painaa näköhermoja, mikä voi johtaa näön muutoksiin, kuten kaksoiskuvat, näön hämärtymiseen ja näön heikkenemiseen.
5. Kouristukset: Joillakin potilailla voi esiintyä kohtauksia.
6. Mielentilan muutokset: Mielentilan muutoksia, kuten ärtyneisyyttä, masennusta, uneliaisuutta tai unettomuutta, voi esiintyä.
7. Suurentunut pään koko (lapsilla): Lapsilla ulkoinen substituutiovesipää voi aiheuttaa pään koon kasvua (vesipää), koska heidän kallon luut eivät ole vielä sulkeutuneet ja aivot voivat työntää kalloa ulospäin.

Keskivaikeaan ulkoiseen vesipäähän liittyy oireita, kuten silmien pyörittelyä, virtsankarkailua, migreenikohtauksia, pahoinvointia, oksentelua, kaksoiskuvia, potilas tuntee jatkuvaa väsymystä, taipumusta nukahtaa, ja myös kävely ja liikkeiden koordinaatio häiriintyvät. Tällaisen diagnoosin voi tehdä vain erikoislääkäri magneettikuvauksen tulosten perusteella (suoritetaan enintään kerran kuudessa kuukaudessa). Jos tällainen patologia havaitaan, potilas tarvitsee hoitoa, jonka määrää neurokirurgi.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Vaiheet

Tämän vesipään muodon vaiheet voivat olla seuraavat:

1. Alkuvaihe: Tässä vaiheessa potilaalla ei välttämättä ole selviä oireita tai oireet voivat olla lieviä ja lyhytaikaisia. Tyypillisesti aivojen rakenteessa ei ole vielä merkittäviä muutoksia.
2. Progressiivinen vaihe: Ajan myötä vesipää voi pahentua ja oireet voivat pahentua. Tässä vaiheessa aivokammiot voivat suurentua ja painaa ympäröivää kudosta.
3. Dekompensoitunut vaihe: Tässä vaiheessa oireet muuttuvat erittäin vakaviksi ja hengenvaarallisiksi. Aivojen paine kasvaa, mikä voi aiheuttaa kohtauksia, tajunnan menetystä ja muita vaarallisia tiloja.

Korvaavan vesipään vaikeusasteita on useita:

1. Vaikea: Tyypillistä on merkittävä nesteen kertyminen kalloon, mikä voi johtaa vakaviin oireisiin ja komplikaatioihin.
2. Keskivaikea: Tässä tapauksessa nesteen kertyminen on lievempää, mutta voi silti aiheuttaa erilaisia oireita ja vaatia lääkärinhoitoa.

Lomakkeet

Ulkoinen vesipää ja sen tyypit:

• synnynnäinen - tämä muoto esiintyy kohdunsisäisten vaurioiden tai vikojen kehittymisen seurauksena;
• hankittu - on seurausta traumaattisesta aivovauriosta sekä tulehdusprosesseista.

1. Sisäinen korvaava vesipää: Tämä on tyyppi, jossa ylimääräistä nestettä kertyy aivojen kammioihin.
2. Sekamuotoinen substituutiohydrokefalus: tässä tapauksessa substituutiohydrokefaluksen eri näkökohdat yhdistyvät, esimerkiksi kallon sisällä voi olla sekä sisäisiä että ulkoisia nesteen kertymisen merkkejä.

[ 23 ], [ 24 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Ulkoisen substituutiohydrokefaluksen komplikaatiot voivat olla vakavia ja niihin kuuluvat seuraavat:

1. Pahenevat oireet: Ulkoinen korvaava vesipää voi edetä ajan myötä, mikä johtaa oireiden pahenemiseen. Näitä voivat olla päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, pään koon suureneminen ja muut neurologiset oireet.
2. Aivovaurio: Pitkäaikaisen vesipään ulkoisen korvaamisen yhteydessä nesteen aivoihin kohdistama paine voi aiheuttaa aivokudoksen vaurioita, mikä voi johtaa kognitiivisiin häiriöihin, halvaantumiseen ja muihin neurologisiin puutteisiin.
3. Vaaralliset olosuhteet: Dekompensoidussa ulkoisessa substituutiohydrokefaluksessa voi esiintyä vaarallisia tiloja, kuten kouristuksia, tajunnan menetystä ja jopa kuolema.
4. Infektiot: Infektion kulkeutuminen viemärijärjestelmään (esim. kammioperäinen suntti) voi olla vakava komplikaatio, joka vaatii kiireellistä lääkärinhoitoa ja antibioottihoitoa.
5. Sunttiongelmat: Jos potilaalle on asennettu suntti aivo-selkäydinnesteen tyhjentämiseksi, laitteeseen voi liittyä komplikaatioita. Näitä voivat olla suntin tukkeutuminen, repeämät, infektiot ja muut ongelmat, jotka saattavat vaatia leikkausta.

Diagnostiikka ulkoinen hydrokefalus

Ulkoisen substituutiohydrokefaluksen diagnostiikka perustuu samankaltaisiin periaatteisiin kuin tavallisen hydrokefaluksen diagnostiikka. Tässä ovat tärkeimmät diagnostiset menetelmät:

1. Kliininen tutkimus: Lääkäri suorittaa potilaan fyysisen tutkimuksen ja arvioi oireita, kuten suurentunutta päätä, päänsärkyä, pahoinvointia, oksentelua ja muita neurologisia oireita.
2. Ultraääni (aivojen ultraäänitutkimus): Tätä menetelmää käytetään usein vastasyntyneiden ja imeväisten vesipään diagnosointiin. Sen avulla voidaan arvioida aivokammioiden kokoa ja kertyneen nesteen määrää.
3. Tietokonetomografia (TT) tai magneettikuvaus (MRI): Nämä skannaukset tarjoavat yksityiskohtaisempia kuvia aivoista ja sen rakenteista. Ne voivat auttaa selvittämään vesipään syyn ja arvioimaan sen vakavuutta.
4. Aivo-selkäydinnesteen (CSF) näytteenotto: Tätä menetelmää voidaan käyttää aivo-selkäydinnesteen (CSF) analysointiin infektioiden tai muiden poikkeavuuksien varalta.
5. Neurokirurginen konsultaatio: Jos vesipää vahvistetaan, neurokirurginen konsultaatio voi olla tarpeen kirurgisen toimenpiteen tarpeen arvioimiseksi.

Ulkoisen substituutiohydrokefaluksen diagnoosin tulisi tehdä kokeneiden lääkäreiden ja neurokirurgien toimesta, jotta he voivat määrittää potilaalle sopivan hoidon ja hoitosuunnitelman.

Differentiaalinen diagnoosi

Ulkoisen substituutiohydrokefaluksen erotusdiagnoosiin kuuluu tämän tilan tunnistaminen ja erottaminen muista mahdollisista hydrokefaluksen kaltaisten oireiden syistä. Alla on joitakin tiloja ja sairauksia, joilla voi olla samanlaisia oireita kuin ulkoisella substituutiohydrokefaluksella:

1. Sisäinen vesipää: Ulkoinen substituutiovesipää voi olla samankaltainen kuin sisäinen vesipää, jossa nestettä kertyy aivojen kammioihin. Erilaisten kuvantamistekniikoiden, kuten tietokonetomografian tai magneettikuvauksen, avulla voidaan määrittää vesipään tarkka sijainti ja luonne.
2. Aivokalvontulehdus: Aivokalvontulehdus on aivoja ja selkäydintä peittävien kalvojen tulehdus, joka voi aiheuttaa vesipään kaltaisia oireita, kuten päänsärkyä, pahoinvointia ja oksentelua. Aivo-selkäydinnesteen ja aivojen kuvantamisen analysointi magneettikuvauksessa tai tietokonetomografiassa auttaa erottamaan aivokalvontulehduksen vesipäästä.
3. Aivokasvaimet: Aivokasvaimet voivat aiheuttaa aivorakenteiden puristumista ja nesteen kertymistä, mikä voi myös johtaa vesipään kaltaisiin oireisiin. Magneettikuvaus tai tietokonetomografia voivat auttaa havaitsemaan kasvainten läsnäolon ja määrittämään niiden luonteen.
4. Neurodegeneratiiviset sairaudet: Joillakin neurodegeneratiivisilla sairauksilla, kuten Huntingtonin taudilla ja amyloidoosilla, voi olla samanlaisia oireita kuin vesipäällä.
5. Kohonnut verenpaine: Korkea kallonsisäinen verenpaine voi aiheuttaa vesipään kaltaisia oireita. Erotusdiagnoosiin kuuluu kallonsisäisen paineen mittaus.

Potilaan oireiden syyn tarkkaan diagnosointiin ja selvittämiseen tarvitaan täydellinen tutkimus, johon kuuluu erilaisia lääketieteellisiä testejä ja aivojen kuvantamista nykyaikaisilla kuvantamistekniikoilla.

Hoito ulkoinen hydrokefalus

Ulkoisen substituutiohydrokefaluksen hoitoon käytetään yleensä kirurgisia menetelmiä, koska se on krooninen sairaus, johon liittyy aivo-selkäydinnesteen kertymistä kallon sisään. Leikkauksen tavoitteena on parantaa nesteen poistumista tai säädellä sen kiertoa. Tilanteesta ja potilaan tilasta riippuen voidaan käyttää seuraavia hoitomenetelmiä:

1. Suntin asettaminen: Tämä on yleisin hoitomuoto. Suntti on lääkinnällinen laite, joka asetetaan aivoihin ja/tai aivojen kammioihin ja ohjaa ylimääräisen aivo-selkäydinnesteen toiseen paikkaan kehossa, yleensä vatsaonteloon. Tämä mahdollistaa ylimääräisen nesteen poistumisen ja kallon sisäisen paineen lievittämisen.
2. Endoskooppinen kolmannen kammion resektio: Tämä tekniikka sisältää endoskooppisten tekniikoiden käytön tukoksen tai kasvaimen poistamiseksi, joka voi estää aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen aivoissa.
3. Endoskooppinen kolmannen kammion ikkuna: Tämä tekniikka luo keinotekoisen aukon aivojen kolmanteen kammioon aivo-selkäydinnesteen tyhjentymisen helpottamiseksi ja verenkierron parantamiseksi.
4. Muut kirurgiset vaihtoehdot: Joissakin tapauksissa voidaan tarvita muita kirurgisia toimenpiteitä kunkin potilaan yksilöllisten tarpeiden mukaan.

Tällaisen taudin, kuten kohtalaisen ulkoisen vesipään, hoito pyrkii normalisoimaan kallonsisäistä painetta punktion tai lääkkeiden avulla. Lisäksi hoitava lääkäri voi määrätä joukon erityisiä palauttavia harjoituksia, suola-mäntykylpyjä, tulehduskipulääkkeitä ja vähentää nesteen saantia.

Lääkkeistä Diamoxin pitkäaikainen antaminen yhdessä kaliumvalmisteiden kanssa on mahdollista. Manuaalisia hoitomenetelmiä voidaan käyttää myös osana monimutkaista hoitoa.

Ennuste

Ulkoisen substituutiohydrokefaluksen ennuste riippuu useista tekijöistä, kuten hydrokefaluksen syystä, aivovaurion laajuudesta, potilaan iästä ja lääkärin hoitoon hakeutumisen oikea-aikaisuudesta. Yleensä ennuste on parempi, jos ulkoinen substituutiohydrokefalus havaitaan ja hoidetaan varhain ja jos taustalla oleva syy voidaan poistaa. Joissakin tapauksissa tila voi kuitenkin edetä ja aiheuttaa vakavia komplikaatioita.

Ulkoisen korvaavan vesipään mahdollisiin komplikaatioihin voivat kuulua neurologisten oireiden paheneminen, kuten tajunnan menetys, halvaus, heikentynyt motorinen toiminta sekä kognitiivisten ja näköongelmien kehittyminen.

Vesipäätä (pään suurenemista) sairastavilla lapsilla voi esiintyä erilaisia kehitysviiveitä ja -häiriöitä, jos niitä ei hoideta ajoissa.

Hoidon tavoitteena on yleensä poistaa vesipään taustalla oleva syy ja lievittää oireita. Leikkauksia voidaan tarvita kasvainten poistamiseksi, poikkeavuuksien korjaamiseksi tai aivonesteen normaalin kierron palauttamiseksi. Onnistuneen hoidon jälkeen ennuste voi olla hyvä, ja potilaat voivat toipua ja elää normaalia elämää. On kuitenkin tärkeää jatkaa lääketieteellistä seurantaa ja noudattaa lääkärin suosituksia uusiutumisten ja pitkäaikaisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi.