Dyslipoproteinaemioiden tyypittäminen

Kliinisessä käytännössä lipoproteiinifraktioiden tutkimusta käytetään dyslipoproteinemian tyypittämiseen. Dyslipoproteinemia on veren lipoproteiinispektrin poikkeama, joka ilmenee yhden tai useamman lipoproteiiniluokan pitoisuuden muutoksena (lisääntymisenä, vähenemisenä, puuttumisena tai suhteen häiriintymisenä). Vuonna 1967 ehdotettiin GLP-tyyppien luokittelua, jonka WHO:n asiantuntijat hyväksyivät ja joka levisi laajalle. 1970-luvun loppuun mennessä termi DLP otettiin käyttöön korvaamaan nimitys GLP (kapea termi, joka heijastaa jonkin tai joidenkin lipoproteiiniluokan lisääntymistä veressä). Tämä selittyy sillä, että ateroskleroosi- ja sepelvaltimotautipotilailla havaittiin usein potilaita, joilla ei ollut lipoproteiinipitoisuuden nousua (ts. GLP:tä ei itse asiassa ollut), mutta aterogeenisen ja antiaterogeenisen LP:n pitoisuuksien väliset suhteet olivat häiriintyneet.

Homeopaattisten lääkkeiden päätyyppien luokittelu.

Tyyppi I - hyperkylomikronemia. Tälle HLP-tyypille on ominaista korkea kylomikronipitoisuus, normaali tai hieman kohonnut VLDL-pitoisuus ja triglyseridipitoisuuden jyrkkä nousu 1000 mg/dl:aan tai jopa korkeammalle. Tyyppi I on harvinainen ja ilmenee lapsuudessa (hepatosplenomegalia, vatsakoliikki, haimatulehdus). Ksantoomat ja lipoidi sarveiskalvon kaari voivat kehittyä. Ateroskleroosia ei kehity. Tämän tyypin HLP:n syynä on geneettinen vika, joka perustuu elimistön kyvyttömyyteen tuottaa lipoproteiinilipaasia, joka hajottaa triglyseridipitoisia lipoproteiinihiukkasia.

Tyyppi II - hyper-β-lipoproteinemia.

• Vaihtoehto A. Kohonneet LDL- ja normaalit VLDL-tasot, kohonneet kolesterolitasot, joskus erittäin merkittävät, ja normaalit triglyseriditasot. HDL-pitoisuudet ovat usein absoluuttisesti tai suhteellisen alentuneet. Vaihtoehto A ilmenee sepelvaltimotaudissa ja sydäninfarktissa suhteellisen nuorella iällä, ja sille on ominaista varhainen kuolleisuus lapsuudessa. Vaihtoehdon IIA taustalla olevan geneettisen vian ydin on LDL-reseptorien puutos (pääasiassa maksareseptorien puutos), joka vaikeuttaa huomattavasti LDL:n poistumista veriplasmasta ja myötävaikuttaa kolesterolin ja LDL:n pitoisuuksien merkittävään nousuun veressä.
• Vaihtoehto B. LDL- ja VLDL-kolesterolin, kolesterolin (joskus merkittävästi) ja triglyseridien (useimmissa tapauksissa kohtalaisesti) pitoisuudet ovat koholla. Tämä vaihtoehto ilmenee sepelvaltimotaudin ja sydäninfarktin yhteydessä suhteellisen nuorella iällä sekä tuberkuloosiksantoomana lapsuudessa tai aikuisilla.

Tyyppi III - hyper-β- ja hyper-pre-β-lipoproteinemia (dysbetalipoproteinemia). Sille on ominaista VLDL:n lisääntyminen veressä, joilla on korkea kolesterolipitoisuus ja korkea elektroforeettinen liikkuvuus, eli patologisen VLDL:n (kelluvan) läsnäolo, kolesterolin ja triglyseridien taso on kohonnut, kolesterolin ja triglyseridien suhde lähestyy arvoa 1. VLDL sisältää paljon apo-B:tä. Kliinisesti tälle tyypille on ominaista suhteellisen varhaisen ja vaikean ateroskleroosin kehittyminen, joka vaikuttaa paitsi sydämen verisuoniin myös alaraajojen valtimoihin. Tyypin III HLP:n diagnosoimiseksi on otettava huomioon lipidipitoisuuden äärimmäinen labiilisuus tällaisilla potilailla ja lipidiaineenvaihdunnan häiriöiden korjaamisen helppous heillä ruokavalion ja lääkkeiden vaikutuksen alaisena.

Tyyppi IV - hyperpre-β-lipoproteinemia. Tyypin IV potilailla veressä havaitaan VLDL-pitoisuuden nousua, normaalia tai alentunutta LDL-pitoisuutta, kylomikronien puuttumista ja TG-pitoisuuden nousua normaalin tai kohtalaisen kohonneen kolesterolin yhteydessä. Tyypin IV HLP:n kliiniset ilmenemismuodot eivät ole täysin spesifisiä. Sekä sepelvaltimo- että ääreisverisuonet voivat vaurioitua. Sepelvaltimotaudin lisäksi myös ääreisverisuonet vaurioituvat, mikä ilmenee ajoittaisena katkokävelynä. Ksantomia havaitaan harvemmin kuin tyypissä II. Voi esiintyä yhdistelmä diabeteksen ja lihavuuden kanssa. Uskotaan, että tyypin IV HLP:tä sairastavilla potilailla rasvakudoksen lipolyysiprosessit tehostuvat, veren ei-esteröityneiden rasvahappojen pitoisuus nousee, mikä puolestaan stimuloi TG:n ja VLDL:n synteesiä maksassa.

Tyyppi V - hyper-pre-β-lipoproteinemia ja hyperkylomikronemia. Tässä tyypissä veressä havaitaan VLDL-pitoisuuden nousua, kylomikronien läsnäoloa sekä kolesteroli- ja triglyseridipitoisuuden nousua. Kliinisesti tämän tyyppinen HLP ilmenee haimatulehduksena, suoliston dyspepsiana ja maksan suurenemisena. Kaikki nämä oireet esiintyvät pääasiassa aikuisilla, vaikka niitä voi esiintyä myös lapsilla. Sydän- ja verisuonisairaudet ovat harvinaisia. Tyypin V HLP perustuu lipoproteiinilipaasin puutteeseen tai sen alhaiseen aktiivisuuteen.

Yhden tai useamman lipoproteiiniluokan kohonneet pitoisuudet veressä voivat johtua useista eri syistä. LDL voi esiintyä itsenäisenä sairautena (primaarinen LDL) tai se voi liittyä sisäelinten sairauksiin (sekundaarinen LDL). Ensin mainittuihin kuuluvat kaikki LDL:n perinnölliset (geneettiset) muodot, jälkimmäisiin kuuluu useissa sairauksissa ja tiloissa havaittu LDL.

Sairaudet ja sairaudet, joihin liittyy sekundaarisen HLP:n kehittyminen

Sairaudet tai sairaudet	GLP:n tyyppi
Alkoholismi	I, IV, V
Raskaus tai estrogeenin anto	IV
Kilpirauhasen vajaatoiminta	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Dysgammaglobulinemia	IIB, IV, V
Nefroottinen oireyhtymä	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Haimatulehdus	IV, V
GC-hoito	IV, V

Listatuissa sairauksissa ja tiloissa havaitut lipidiaineenvaihdunnan häiriöt voivat johtua taustalla olevasta patologiasta, eivätkä ne aina viittaa ateroskleroosiin. Tämä luettelo sisältää kuitenkin useita sairauksia, joissa, kuten jokapäiväisestä kliinisestä käytännöstä tiedetään, ateroskleroosi kehittyy hyvin usein. Vaikuttaa ilmeiseltä, että esimerkiksi diabeteksen tai kilpirauhasen vajaatoiminnan lipidiaineenvaihdunnan häiriöt johtuvat tyypin IV lipidiaineenvaihdunnan häiriöistä näillä potilailla.

HLP:n primaarisissa tapauksissa tarvitaan erityishoitoa; HLP:n sekundaarisissa tapauksissa perussairauden hoito johtaa usein lipiditasojen normalisoitumiseen.

On muistettava, että lipoproteiinien pitoisuuden yksittäinen määritys veressä (erityisesti avohoidon aikana) voi johtaa lipoproteiinityypin epätäydelliseen tai virheelliseen tunnistamiseen, joten on tarpeen suorittaa toistuvia tutkimuksia.

Listattujen "klassisten" HLP-tyyppien lisäksi DLP:t erotetaan tällä hetkellä toisistaan, joille on ominaista erittäin alhainen tai korkea HDL-pitoisuus sekä niiden täydellinen puuttuminen (Tangierin tauti). Samalla on huomattava, että DLP:n fenotyyppistä luokittelua pidetään nyt vanhentuneena, koska se ei mahdollista sepelvaltimotaudin riskiryhmään kuuluvien potilaiden riittävää erottelua.