Trombosytopeenisen purppuran oireet

Idiopaattinen (autoimmuuninen) trombosytopeeninen purppura on akuutti, krooninen ja toistuva. Akuutissa muodossa normaalia verihiutaleiden määrä (enemmän kuin 150000 / mm ³ ) sisällä 6kuukausi diagnoosin jälkeen ilman toistumisen. Kroonisen trombosytopenian muodossa alle 150 000 / mm ³ kestää yli 6 kuukautta. Toistuvalla lomakkeella verihiutaleiden määrä vähenee jälleen normaalin palautumisen jälkeen. Lapsille akuutti muoto on tyypillisempi, aikuisille se on krooninen.

Koska idiopaattinen trombosytopeeninen purppura etenee usein ohimenevästi, todellista sairastuvuutta ei ole todettu. Arvioitu esiintyvyys on noin yksi tapaus 10 000 tapauksesta vuosittain (3-4 alle 10 000 tapausta vuodessa alle 15-vuotiaiden lasten kohdalla).

Akuutin ja kroonisen idiopaattisen trombosytopeenisen purppura

Kliiniset ominaisuudet	Akuutti ITP	Krooninen ITP
Ikä	Lapset 2-6 vuotta vanha	Aikuisia
Paavali	Raleigh ei pelaa	M / F-1: 3
Kausiluonteisuus	Kevään aika	Raleigh ei pelaa
Nykyiset infektiot	Noin 80%	Yleensä ei
Assosioituneet autoimmuunisairaudet (SLE, jne.)	Ei tyypillistä	Luonteenomaisesti
Alku	Akuutti	Asteittainen
Verihiutaleiden määrä mm 3: ssä	Yli 20 000	40 000-80 000
Eosinofilia ja lymfosytoosi	Luonteenomaisesti	Harvoin
IgA-taso	Normaali	Alensi
Antitromboottiset vasta-aineet	-	-
GPV	Hyvin usein	Ei
Gpllb / ans	Harvoin.	Hyvin usein
Kesto	Yleensä 2-6 viikkoa	Kuukaudet ja vuodet
Näkymät	Spontaani peruuttaminen 80 prosentissa tapauksista	Epävakaa jatkuva virtaus

Kuten edellä on kuvattu, patogeneesissä idiopaattinen trombosytopeeninen purppura - lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutumisen autovasta-aineet ladataan solut retikulogistiotsitarnoy järjestelmä. Leimattujen verihiutaleiden kokeissa todettiin, että verihiutaleiden käyttöikä laski 1-4 tunnista useisiin minuutteihin. Lisäämällä pitoisuus immunoglobuliinien (IgG) on verihiutaleiden pinnalla ja taajuus tuhoutumisen verihiutaleiden idiopaattinen trombosytopeeninen purppura verrannollinen verihiutaleiden liittyvän IgG (PAIgG). Autovasta-aineiden kohteet ovat verihiutaleiden kalvon glykoproteiinit (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX ja GpV.

Ihmisillä, joilla on HLA-fenotyyppi B8 ja B12, on suurempi taudin kehittymisriski, jos niillä on saostuskertoimia (antigeeni-vasta-ainekomplekseja).

Idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran esiintyvyys laskee 2-8 vuoteen, kun pojat ja tytöt sairastuvat samalla taajuudella. Alle 2 vuosi (lapsuuden muoto) taudille on ominaista akuutti, vakava kliininen kulku kehittämiseen vaikean trombosytopenian alle 20000 / mm ³, huono vaste vaikutuksia usein ja krooninen prosessi - jopa 30%: ssa tapauksista. Debyytti riski kroonisen idiopaattinen trombosytopeeninen purppura lapsilla lisääntyi myös tyttöjen vanhempia kuin 10 vuotta taudin kesto yli 2-4 viikkoa ennen diagnoosivaiheessa, ja verihiutalemäärä yli 50 000 / mm ³.

On 50-80%: ssa tapauksista taudin esiintyy 2-3 viikkoa infektion jälkeen tai immunisoinnin (isorokko, elävä tuhkarokko- rokote, jne.). Useimmiten alusta idiopaattinen trombosytopeeninen purppura liittyvät epäspesifisen ylähengitysteiden infektiot, noin 20%: ssa tapauksista - erityiset (tuhkarokko, vihurirokko, tuhkarokko, vesirokko, hinkuyskä, sikotauti, tarttuva mononukleoosi, bakteeri-infektioita).

Eroja kroonisen infantilääkkeen ja kroonisen pediatrisen idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran välillä

Näyttö	Krooninen tunkeutumaton NEHL	Krooniset lasten ITP
Ikä (kk)	4-24	Yli 24
Pojat / tytöt	3: 1	3: 1
Alku	äkillinen	Asteittainen
Aiemmat infektiot (virus)	Yleensä ei	Hyvin usein
Verihiutaleiden määrä diagnoosissa, mm 3	Yli 20 000	40 000-80 000
Vastaus hoitoon	Huono	Tilapäinen
Koko sairastuvuus,%	30	10-15

Oireita idiopaattinen trombosytopeeninen purppura riippuu trombosytopenian vaikeusaste. Hemorraginen oireyhtymä ilmenee usean sinyachkovyh verenpurkaumat ihottuma iholla, limakalvoilla verenvuotoja. Koska verenpurkaumat (1-2 mm), purppura (2-5 mm) ja mustelmia (yli 5 mm) voidaan myös liittää muita verenvuototaudin tilassa, differentiaalinen diagnoosi tehdään verihiutaleiden määrän perifeerisen veren ja kesto verenvuotoa.

Verenvuotoa esiintyy vähentää verihiutaleiden lukumäärä on alle 50000 / mm ³. Uhka ilmenee vakava verenvuoto, kun vaikea trombosytopenia alle 30000 / mm ³. Taudin alkaessa nenän, mahalaukun, maha-suolikanavan ja munuaisten verenvuodot ovat tavallisesti epäselviä, harvoin oksentelee kahvia ja melenaa. Vaikea kohdun verenvuoto on mahdollista. 50 prosentissa tapauksista tauti ilmentää taipumusta muodostaa ekmomoseja mustelmissa, alaraajojen etupinnassa, luuston ulkonemien yli. Myös syvähermon hematoomat ja hemartroosit eivät ole luonteenomaisia, mutta ne voivat johtua intramuskulaarisista injektioista ja laajoista vammoista. Syvässä trombosytopenian yhteydessä verenvuoto esiintyy silmän verkkokalvossa, harvoin vuotaa verta keskikorvaan, mikä johtaa kuulon vähenemiseen. Aivojen verenvuotoa esiintyy 1 prosentissa akuuteista idiopaattisesta trombosytopeenisestä purpurasta, 3-5%: lla - kroonista idiopaattista trombosytopeenistä purppuraa. Yleensä sitä edeltää päänsärky, huimaus ja akuutin verenvuoto mistä tahansa muusta lokalisoinnista.

Tavallisessa tarkastuksessa, joka on 10-12% lapsista, erityisesti varhaisesta iästä, on mahdollista paljastaa splenomegalia. Tässä tapauksessa differentiaalinen diagnoosi tehdään leukemiaan, tarttuvaan mononukleoosiin, systeemiseen lupus erythematosukseen, hypersplenism-oireyhtymään. Imusolmukkeiden laajentamista idiopaattisella trombosytopeenisellä purpura-valmisteella ei saisi esiintyä, paitsi jos se liittyy virusinfektioon.

Toissijainen trombosytopeeninen purppura

Kuten aiemmin mainittiin, trombosytopenia voi olla idiopaattinen tai sekundaarinen useiden tunnettujen syiden takia. Toissijainen trombosytopenia puolestaan voidaan jakaa riippuen megakaryosyyttien määrästä.

Trombopoietiinipuutos

Harvinaisena synnynnäinen syy krooniseen trombosytopeniaan, jossa esiintyy lukuisia kypsymättömiä megakaryosyyttejä luuytimessä, on trombopoietiinin puute.

Hoito käsittää plasmansiirron terveiltä luovuttajilta tai potilailla, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, joka johtaa lisääntyneeseen verihiutaleiden ja megakaryosyyttikypsymisen ulkonäkö merkeistä tai korvaavaa sovelluksia trombopoietiini.