Touretten oireyhtymä: oireet

Tourette-oireyhtymän oireet

Punkilla on laaja valikoima moottoreita tai lauluja, joita potilas tuntee voimallisiksi. Kuitenkin niitä voi viivästyttää tahdolla jonkin aikaa. Missä määrin tics voi viivästyä vaihtelee riippuen niiden vakavuudesta, tyypistä ja ajoitusominaisuuksista. Monia yksinkertaisia ja suorittaa nopeasti tics (esim nopeasti peräkkäisten vilkkuu liikkeet tai nykiminen pään) ei voida ohjata, kun taas toiset tics, jotka muistuttavat enemmän määrätietoinen liikkeet, joita esiintyy vasteena sisemmän kiireellisyys, voidaan pidätetty. Jotkut potilaat yrittävät peittää tics. Esimerkiksi teini-ikäinen naarmuuntuminen perineum voi korvata sosiaalisesti enemmän hyväksyttäviä koskettaa vatsaan. Ajan myötä ticsin lokalisointi ja niiden vakavuus muuttuvat - jotkut tics voivat äkkiä katoa tai korvata muilla. Tällaiset muutokset saattavat joskus aiheuttaa virheellisen vaikutelman siitä, että potilaat pystyvät mielivaltaisesti poistamaan joitain tikkejä ja tekemään muita. Tutkimus potilaista osoitti, että noin 90% näistä punkkien edellä on epämiellyttävä tunne, joka pakottaa potilaat suorittaa toiminnon tai tehdä ääntä, ja voidaan nimetä kiireellisyys.

Punkkien voimakkuuteen voi vaikuttaa useita tekijöitä. Nukkumisen aikana punkit vähenevät, mutta eivät katoa kokonaan. Tics on usein havaittavissa rentoutumisolosuhteissa (esimerkiksi jos potilas kotona katselee televisiota) sekä stressin aikana. Punkit voivat merkittävästi laskea ja jopa katoaa, jos potilas keskittyy mihinkään toimintaan. Esimerkiksi kirurgi kuvaus (enintään aikana), tämä kuuluisa Englanti kirjailija ja neurologi Oliver Sacks (1995):" ... Hänen kätensä ovat jatkuvasti liikkeessä. Hän piti koskettaa lähes (mutta eivät koskaan pääse) sen epästeriilillä olkapään avustaja, peili, nousi yllättäen vartalon liikkeitä, kosketti jalka kollegojen. Heard tuulenpuuska ääntelyä - "Voi ei" - ikään kuin jossain lähistöllä oli suuri pöllö käsittelyn jälkeen kirurgisen kentän, Bennett tarttui veitseen teki siisti puhdas leikkaus - ei ollut aavistuksen liiallinen liikkuvuuden tic. Kädet siirrettiin ehdottomasti operaation rytmin mukaisesti. Kymmenen minuuttia kului, viisikymmentä, seitsemänkymmentä, sata. Operaatio oli vaikea: hän joutui side verisuonten, hermojen löytää - mutta kirurgin toimista olivat taitavia, tarkastetaan ja vähääkään Touretten oireyhtymän ... "

Samanaikainen sairaus

Tourette-oireyhtymän potilailla havaitaan usein oireita, jotka ovat tärkeä tekijä potilaiden heikkoudessa. Monista esteistä huolimatta monet potilaat saavuttavat menestyksen elämässä. Erinomainen esimerkki on Samuel Johnson, yksi 1700-luvun englantilaisen kirjallisuuden merkittävimmistä persoonallisuuksista. Hän kärsi vakavasta Tourette-oireyhtymästä, jossa oli huomattavia pakko-oireita. Hänellä oli myös autoaggressiivisia masennuksen toimia ja oireita.

On edelleen kyseenalaista, pitäisikö samanaikaisia häiriöitä olennaisena osana Touretten oireyhtymän kliinistä kuvaa tai vain pahoinpidelöitä. OCD: n ja Touretten oireyhtymän geneettisestä yhdistämisestä saadut tiedot osoittavat, että pakko-oireet ovat olennainen osa tautia. On syytä uskoa, että auto-aggressiiviset toimet ja eräät DVN-tapaukset olisi sisällytettävä myös Touretten oireyhtymän kliinisten ilmentymien taajuuksiin. Tourette-oireyhtymää sairastavilla potilailla havaitaan usein myös persoonallisuushäiriöitä, mielialahäiriöitä, ahdistuneisuushäiriöitä, jotka eivät liity OCD: ään, unihäiriöitä, oppimisvaikeuksia ja foniatrisia häiriöitä.

Viimeaikaiset tutkimukset, joissa käytetään standardoituja arviointimenetelmiä ja erityisiä diagnostisia kriteerejä, ovat osoittaneet, että noin 40-60% Tourette-syndroomasta kärsivistä potilaista on pakko-oireita. Mukaan epidemiologisia tietoja, OCD esiintyy 2-3% yksilöiden populaatiossa, siis niin suuri esiintyvyys nämä oireet potilailla, joilla on Touretten oireyhtymä ei voida selittää pelkästään satunnaisesti näiden kahden sairauksia. Tutkimukset ovat osoittaneet, että OCD usein havaittu tapauksia, joissa äidit Touretten oireyhtymän raskauden aikana on stressiä sekä miespotilailla kun on komplikaatioita synnytyksen aikana. Obsessive-oireinen oireyhtymä Touretten oireyhtymässä on ikä-riippuvainen ilmiö: oireet lisääntyvät nuoruudessa ja murrosvaiheessa, kun tics yleensä heikentää. Yleisin pakonomaista sairastavilla potilailla Touretten oireyhtymää sisältävät pakko huomioon, mikä järjestyksessä, tai kohteiden suuntaus tietyssä järjestyksessä, hieroen käsiään, koskettaa, yrittää saavuttaa absoluuttinen symmetrisyys. OCD: n luonnehdinta saastumisen pelosta ja puhdistukseen liittyvistä rituaaleista havaitaan harvemmin.

Kuten jo todettiin, eräiden pakkojen ja tikojen välinen erottelu voi aiheuttaa vaikeuksia. On tavanomaista luokitella toiminta pakoksi, jos se suoritetaan edellisen ajatuksen (pakkomielle) aiheutuneen epämukavuuden neutraloimiseksi. Mutta on otettava huomioon, että jotkut potilaat, joilla on punkkeja "backdating", keksivät "pakkomielle" selvittääkseen hallitsemattomat toimet. Toisaalta rastien liikkeet voidaan myöhemmin sisällyttää potilaan pakkomuotoon. Esimerkiksi havaitsimme 21-vuotiaan potilaan, kahdeksanvuotiaana oli Nykimishäiriöiden, silmänräpäyksessä, jossa todettiin, että pitäisi vilkkua tasan 6 kertaa, päästä eroon itse kauhistuttavan kuvan kuoleman. Joskus ristiriita voidaan tunnistaa asiayhteydestä - jos liikkeen mukana ovat muut liikkeet, jotka kuuluvat tikseen, ei ole epäilystäkään, niin siinä itsessään on todennäköisesti rasti. Joka tapauksessa tikopodobnye pakonomaista (esim., Vilkkuu, koskettamalla, salakuuntelu) ja tiettyjä motoriset ticit sijaitsevat kohdassa "crossing" OCD ja Touretten oireyhtymä, joka on äärimmäisen vaikeaa yrittää erottaa toisistaan kliinisellä tasolla.

DVG: n hyperaktiivisuuden, häirinnän ja impulsiivisuuden oireita - havaitaan noin 50 prosentilla Tourette-syndroomaa sairastavista potilaista ja ilmenevät usein ennen ticsin alkamista. Lapsi on keskivaikea tai vaikea Touretten oireyhtymän yleensä antaa vaikutelman välinpitämätön, hermostunut, impulsiivinen, joten paljastavat DBH oireita näillä potilailla on vaikeaa. Tähän asti on epäselvää, onko DVG yksi Tourette-oireyhtymän ilmiöistä tai vain oireisesta häiriöstä. Tutkijat ovat tunnistaneet kaksi Touretten oireyhtymän kanssa samanaikaisia DBH, kun yksi niistä on riippumaton DBH Touretten oireyhtymästä, kun taas muut - DBH toissijainen Touretten oireyhtymä. Jotkut tutkijat ilmoittivat, että DVG: n läsnäolo on suurta riskiä vakavasta ticsistä ja muiden sairaiden häiriöiden esiintymisestä. DVG: n ja Touretten oireyhtymän lapsilla on usein vaikeuksia hallita omia impulssejaan, myös aggressiivisia. Aggressiivisuuteen voi liittyä odottamattomia affektiivisten rentoutumisjaksojen aiheuttamia turhautuneita tai pilkkaavia puolisoita tai sukulaisia. Yhden tutkimuksen mukaan OCD: n ja DVG: n yhdistelmällä esiintyi useammin raivoa.

[1], [2], [3], [4], [5]

Touretten oireyhtymän kulku

Moottorien alun keski-ikä on 7 vuotta. Taudin etenemisen myötä tics usein leviää rostrokaudaliseen suuntaan. Äänikentän ulkonäön keski-ikä on 11 vuotta. Kartoitettu aaltomaisella muutoksella ticsin tyypin ja vakavuuden mukaan, mikä pyrkii lisäämään oireiden vakavuutta nuorten keskelle asti. Nuoruusvaiheessa monissa tapauksissa havaitaan oireiden osittainen remissio tai vakauttaminen. Useimmilla Tourette-syndroomaa sairastavilla aikuisilla se vaikuttaa edelleen potilaiden elämään, ja kolmanneksessa tapauksista se on erittäin merkittävä.

Touretten oireyhtymän luokittelu

Moottori ja laulu tics on jaettu yksinkertaisiin ja monimutkaisiin. Yksinkertaiset moottorit ovat nopeita tai salamanliikkeitä, joihin liittyy jokin lihasryhmä. Toisin kuin vapina, tics ovat epäsäännöllisiä. Esimerkki yksinkertaisista moottoriteksteistä voi toimia vilkkumisena, väännellä päätä ja kohauttaa olkapäitä. Monimutkaiset moottorit ovat hitaampia ja koordinoidumpia liikkeitä, jotka muistuttavat normaaleja, tarkoituksellisia liikkeitä tai eleitä, mutta ovat epämääräisiä tai eroavat ajallisen kuvion ja amplitudin mukaan. Esimerkkejä ovat grimaces, kosketukset, tiettyjen esineiden vääntö, copropraxia (epäsopiva eleet), eko-trauma (muiden ihmisten liikkeiden toistaminen). Moottoritekijät useimmiten edustavat kloonisia liikkeitä, mutta ne voivat olla myös dystoniaisia. Klooniset tics ovat äkillisiä lyhytaikaisia ja yleensä toistuvia liikkeitä, esimerkiksi vilkkuu tai napauttamalla. Dystonic tics myös alkaa yhtäkkiä, mutta johtaa pysyvään muutokseen asentoon - esimerkiksi pitkittynyt suun avaaminen, pakotettu ylävartalon kaltevuus eteenpäin, mukana leukan tarttuminen. Punkit tulevat usein flashiksi, joihin liittyy useita eri liikkeitä tai ääniä, jotka suoritetaan nopeasti tai julkaistaan peräkkäin.

Yksinkertaiset vokaalit ovat nopeita, epäsäännöllisiä ääniä, kuten huijausta, nuuskelua, yskää, jota voidaan virheellisesti pitää "allergioiden" ilmentymänä. Monimutkaiset äänialat käsittävät korkeampien hermostovaikutusten prosesseja: ne ovat kielellisesti merkityksellisiä, mutta sopimattomia, kun ilmaisut, sanat tai ilmaisut ilmaistaan. Monimutkaisiin lauluihin kuuluu echolalia (toisen toiston toistaminen), palalalia (omien puheiden toistaminen), coprolalia (hurskaiden sanojen tai ilmaisujen huuto). Jotkut kirjoittajat uskovat, että lauluäänit on pidettävä eräänlaisena moottoritehtävänä, jota leimaavat hengitysteiden lihasten supistuminen.

Punkkien luokitus

	moottori	laulu
yksinkertainen	Nopea, salamannopea, merkityksetön (esim. Vilkkuu, nyökkää, leviää, hoitaa, vatsavahti, varpaiden liike)	Nopeat, epäsäännölliset äänet (esimerkiksi yskä, huokaus, huijaaminen, mooing, "uh, uh, uh")
monimutkainen	Hitaampi, näennäisesti sopiva (esim. Eleet, dystoniset asennot, copropraxia, toistuvat kosketukset, hiusten tasaaminen, hyppiminen, pyöriminen, sormien puristaminen, sylkeminen)	Kielellisen merkityksellisiä puheelementtejä (esim. Coprolalia, echolalia, palalalia, eh eh, wow)

Monet lääkärit uskovat virheellisesti, että ottaa eschrolalia tarvittavat diagnoosi Touretten oireyhtymän, mutta todellisuudessa se on vain pieni murto-osa tapauksista havaittiin (in 2-27%: lla potilaista, joilla Touretten oireyhtymä), ja se on yleensä nähty vain murrosiässä. Mitä suurempi on tauti, sitä suurempi on todennäköisyys tunnistaa coprolalia. Jotkut tutkijat pitävät kopropraksiaa ja eschrolalia kakchast kirjo sosiaalisesti hyväksyttävää käyttäytymistä tai ääntely, kutsutaan koprofilia. Suuri joukko potilaita, joilla Touretten oireyhtymän eschrolalia todettiin 32%: ssa tapauksista, kopropraksiaa - 13%: ssa tapauksista, variantin koprofilia - 38%: ssa tapauksista. Toisessa tutkimuksessa, sosiaalisesti hyväksyttävää toimet ja lausunnot paljasti, että 22%: lla Touretten oireyhtymän, pysyvästi satuttaa muita ihmisiä, 30% on houkutus koskettaa muita 40% yrittävät tukahduttaa tämän toiveen, 24% yrittävät salata impulsseja, korvaa aggressiivinen huomautus kuin mikään muu , ei loukkaavaa toiselle henkilölle. Etsitään haittaa muille, sairaat sanovat useimmiten: "Olet rasvaa, kummajainen, tyhmä ..." jne. Aggressiivisesta toiminnasta ja huomautukset havaitaan usein nuoria miehiä DBH, käyttäytymisen häiriö, eschrolalia, kopropraksiaa, sisäiset ( "henkinen") eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]