Tekijä VIII: n lisääntymisen ja laskun syyt (antigemofilnogo-globuliini A)
Viimeksi tarkistettu: 20.11.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Noin kolmannes hemofilia A: n "kantajista" tekijä VIII: n aktiivisuus on 25-49%. Hemofilia A: n lievässä muodossa ja "kantajat" potilaissa taudin kliiniset ilmentymät ilmenevät vasta vammojen ja kirurgisten toimenpiteiden jälkeen.
Vakio-tekijä VIII -aktiivisuuden minimaalinen hemostaattinen taso toiminnan suorittamisessa veressä on 25%, ja pienemmällä pitoisuudella jälkikäteen kohdistuvan verenvuodon riski on äärimmäisen korkea. Verenvuodon lopettamisen tekijä VIII -aktiivisuuden minimaalinen hemostaattinen taso on 15-20% ja verenvuodon pysähtyminen ilman tekijä VIII potilaan käyttöönottoa on mahdotonta. Von Willebrandin taudin vaikutuksesta verenvuodon pysäyttämiseen ja toimintaan liittyvän tekijä VIII: n aktiivisuuden vähimmäismäärä hemostaattinen taso on 25%.
ICE-oireyhtymällä, joka alkaa II-vaiheesta, tekijä VIII: n aktiivisuus on vähentynyt selkeästi kulutuksen koagulopatian vuoksi. Vaikea maksasairaus voi johtaa tekijän VIII sisällön vähenemiseen veressä. Tekijä VIII: n pitoisuus vähenee von Willebrandin taudissa samoin kuin tekijä VIII: n spesifisten vasta-aineiden läsnäollessa.
Tekijä VIII: n aktiivisuus lisääntyy huomattavasti splenectomian jälkeen.
Kliinisissä käytännöissä on erittäin tärkeää erottaa hemofilia ja von Willebrandin tauti.
Koagulogrammin indikaattorit hemofilian ja von Willebrandin taudissa
|
Osoitin |
Verenvuototauti |
Von Willebrandin tauti |
|
Verihyytymisaika |
Lisääntynyt |
Normi |
|
Verenvuodon kesto |
Normi |
Lisääntynyt |
|
Verihiutaleiden yhteenlaskeminen ristosetiinilla |
Normi |
Pelkistetty |
|
Protrombiiniaika |
Normi |
Normi |
|
APTT |
Lisääntynyt |
Normi |
|
Trombiinin aika |
Normi |
Normi |
|
Fibrinogeeni |
Normi |
Normi |