Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Tekijä VIII (antihemofiilinen globuliini A)
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Veriplasman tekijä VIII -aktiivisuuden viitearvot (normaalit) ovat 60–145 %.
Plasman hyytymistekijä VIII – antihemofiilinen globuliini A – kiertää veressä kolmen alayksikön kompleksina, jotka on nimetty VIII-k:ksi (hyytymisyksikkö), VIII-Ag:ksi (pääantigeenimarkkeri) ja VIII-vWF:ksi (VIII-Ag:hen liittyvä von Willebrand -tekijä). Uskotaan, että VIII-vWF säätelee antihemofiilisen globuliinin (VIII-k) hyytymisosan synteesiä ja osallistuu verisuonten ja verihiutaleiden hemostaasiin. Tekijä VIII syntetisoidaan maksassa, pernassa, endoteelisoluissa, leukosyyteissä ja munuaisissa, ja se osallistuu plasman hemostaasin vaiheeseen I.
Tekijä VIII:n määrittäminen on avainasemassa hemofilia A:n diagnosoinnissa. Hemofilia A:n kehittyminen johtuu synnynnäisestä tekijä VIII:n puutteesta. Tässä tapauksessa potilaiden veressä ei ole tekijää VIII (hemofilia A- ) tai se on toiminnallisesti puutteellisessa muodossa, eikä se voi osallistua veren hyytymiseen (hemofilia A + ). Hemofilia A - havaitaan 90–92 %:lla potilaista, hemofilia A + - 8–10 %:lla potilaista. Hemofiliassa VIII-k:n pitoisuus veriplasmassa on jyrkästi laskenut ja VIII-vWF:n pitoisuus siinä on normaalirajoissa. Siksi verenvuodon kesto hemofilia A:ssa on normaalirajoissa ja von Willebrandin taudissa se on pidentynyt.
Hemofilia A on perinnöllinen sairaus, mutta 20–30 prosentilla potilaista ei ole positiivista sukuhistoriaa. Siksi tekijä VIII:n aktiivisuuden määrittämisellä on suuri diagnostinen arvo. Tekijä VIII:n aktiivisuuden tasosta riippuen hemofilia A:sta erotetaan seuraavat kliiniset muodot: erittäin vaikea - tekijä VIII:n aktiivisuus jopa 1 %; vaikea - 1–2 %; keskivaikea - 2–5 %; lievä (subhemofilia) - 6–24 %.
[