Tekijä VIII (anti-hemofilinen globuliini A)

Veren plasman tekijä VIII: n aktiivisuuden viitearvot (normi) ovat 60-145%.

Tekijä VIII plasman hyytymistä - antihemofiilisen globuliini A - kiertää veressä kuin kompleksin kolme alayksikköä, nimetty VIII-k (saostavat yksikkö), VIII-Ar (suuret antigeeninen-markkeri) ja VIII-vWF: n (von Willebrandin tekijä, jotka liittyvät VIII-Ar ). Uskotaan, että säätelee VIII-vWF: n synteesi hyytymisen osa antihemofiilisen globuliinin (VIII-a) ja on osallisena verihiutaleiden-verisuonten hemostaasi. Tekijä VIII syntetisoidaan maksassa, pernassa, endoteelisolujen, leukosyyttien, munuainen ja on mukana vaihe I plasman hemostaasi.

Tekijä VIII: n määrittämisellä on ratkaiseva merkitys hemofilia A: n diagnoosissa. Hemofilia A: n kehitys johtuu tekijä VIII: n luontaisesta puutteesta. Tekijä VIII: n potilaiden veressä ei ole (hemofilia A ^- ) tai se on funktionaalisesti huonompi muodossa, joka ei voi osallistua veren hyytymiseen (hemofilia A ⁺ ). Hemofilia A ^- paljastui 90-92% potilaista, hemofilia A ⁺ - 8-10%: lla. Kun hemofilia, VIII-k-plasman pitoisuus pienenee voimakkaasti ja VIII-PV: n pitoisuus siinä on normaalilla alueella. Siksi hemofilia A: n verenvuodon kesto on sääntelyrajoissa, ja von Willebrandin tauti lisääntyy.

Hemofilia A on perinnöllinen sairaus, mutta 20-30 prosentilla potilaista positiivista sukututkimusta ei jäljitellä. Siksi tekijä VIII: n aktiivisuuden määrittäminen on suurta diagnostista arvoa. Riippuen tekijä VIII: n aktiivisuustasosta seuraavat hemofilia A: n kliiniset muodot jakautuvat: äärimmäisen vaikea tekijä VIII -aktiivisuus korkeintaan 1%; raskas - 1-2%; keskimääräinen vakavuus - 2-5%; valo (subhemofiilia) - 6-24%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]