Systeeminen skleroderma
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Systeemisen sklerodermin syyt ovat monimutkaisia ja tutkittuja puutteellisia. Ehdotetaan, että taudin monikemialliset genesiat aiheuttavat epäsuotuisten eksogeenisten ja endogeenisten tekijöiden vuorovaikutusta geneettiseen taipumukseen taudille. Lisäksi rooli infektioiden (virus-, jne), jäähdytys, tärinä, vamman, stressi ja muutokset hormonaalisten erityistä huomiota toiminnan laukaisemiseksi kemiallisten aineiden (teollisuuden, kotitalouden, ruuansulatuselimistön) ja sellaisia lääkkeitä. Joitakin geneettisiä mekanismeja, jotka ovat alttius (ennalta määrittäminen) systeemiseen sklerodermaan, on tunnistettu, ja niitä tutkittiin aktiivisesti taudin perinnöllisen aggregoinnin tapausten havaitsemisen jälkeen. Kromosomisen epävakauden esiintyminen potilailla, joilla oli systeeminen skleroderma, todettiin. Todettiin yhdistelmä tiettyjen alleelien histokompatibiliteettiantigeeneihin ja järjestelmä (HLA) ja systeeminen skleroderma: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, vaihtelee eri populaatioissa.
[Systeemisen sklerodermin patogeneesi
Patogeneesissä systeemisen skleroosin muodostaa immuniteetin häiriöitä, ja mikroverenkiertoa fibrozoobrazovaniya vuorovaikutuksessa tasolla solun (immuunisolujen - fibroblasteja - endoteelisolujen verisolujen) ja reseptori-ligandi-järjestelmiä (adheesiomolekyylien, kasvutekijät, interleukiinit ja muut.).
Suurta tieteellistä ja käytännön merkitystä perustetaan assosiaatio spesifisiä systeeminen skleroderma autovasta, geneettisiä markkereita ja joissakin kliinisissä ominaisuuksia SSC. Niin, antitsentromernye vasta-aineita yhdessä HLA DR1, DR4: n ja rajoitettu ihovaurioita, keuhkoverenpainetauti ja krooninen ja antitopoizomeraznye vasta-aineita - kanssa DR3, DR5, DQ7, diffuusi leesion iho-, keuhko- fibroosi ja nopeasti etenevä systeeminen skleroosi. Osoittautui haitallinen osuus T-solujen häiriöitä, heidän osallistumisensa kehittämisessä verisuonitautien sekä fibroosia SSC. Varhaisessa vaiheessa tauti esiintyy verisuonta ympäröivä tunkeutuminen verinahan CD4 T-lymfosyyttien, limaisia verisuonten laajenemista, aktivoituneiden fibroblastien kertymiseen ja syöttösolut, että verisuonta ympäröivä tila, ICAM-1 endoteelisoluissa. Tappion alusten ja pienissä verisuonissa - tärkein lenkki synnyssä systeemisen skleroosin ja monogeneesin. Tunnettu siitä, että merkkejä aktivaation ja tuhoutumisen endoteelin, sileiden lihassolujen proliferaatio, suonen sisäkalvon paksuuntumista ja luminaalinen kapenee mikroverenkierron tromboosia. Lisääntynyt kollagenoobrazonanie ja fibroosi nauttii hallitsevasta asemasta synnyssä ja saa järjestelmän skleroderii määritellään nosological spesifisyys taudin. Hyperaktiivisuus fibroblasti mahdollisesti geneettisesti määritetty, johtaa liian suureen soluväliaineen komponentteja, ja lisätä neofibrillogeneza yleisen fibroosin.