^

Terveys

A
A
A

Systeemisen skleroderman syyt

 
, Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Systeemisen skleroderman syyt ovat monimutkaisia ja huonosti ymmärrettyjä. Taudin oletetaan olevan monitekijäinen, ja sen aiheuttaa epäsuotuisten eksogeenisten ja endogeenisten tekijöiden vuorovaikutus geneettisen alttiuden kanssa taudille. Infektioiden (virusperäisten ja muiden), kylmyyden, tärinän, trauman, stressin ja hormonaalisten muutosten roolin ohella erityistä huomiota kiinnitetään kemiallisten aineiden (teollisten, kotitalouksien, ruoansulatuskanavan) ja tiettyjen lääkkeiden laukaisevaan vaikutukseen. On tunnistettu joitakin systeemisen skleroderman alttiuden (ennaltamäärityksen) geneettisiä mekanismeja, joita on tutkittu aktiivisesti taudin perinnöllisen aggregaation tapausten havaitsemisen jälkeen. Kromosomien epävakauden esiintyminen systeemistä sklerodermaa sairastavilla potilailla on vahvistettu. On todettu tiettyjen histoyhteensopivuusjärjestelmän (HLA) antigeenien ja alleelien yhdistelmä systeemisen skleroderman kanssa: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, jotka vaihtelevat eri populaatioissa.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Systeemisen skleroderman patogeneesi

Systeemisen skleroderman patogeneesin perustana on immuniteetin, fibroosin muodostumisen ja mikrokiertohäiriöt, jotka ovat vuorovaikutuksessa solujen (immunokompetentit solut - fibroblastit - endoteelisolut) ja reseptoriligandijärjestelmien (adheesiomolekyylit, kasvutekijät, interleukiinit jne.) tasolla.

Suuri tieteellinen ja käytännön merkitys on systeemiselle skleroosille spesifisten autovasta-aineiden, geneettisten markkereiden ja tiettyjen systeemisen skleroosin kliinisten ominaisuuksien välisten todettujen yhteyksien olemassaololla. Siten sentromeerivasta-aineet yhdistetään HLA DR1-, DR4-markkereihin ja rajoittuneisiin ihovaurioihin, keuhkoverenpainetautiin ja krooniseen kulkuun, ja topoisomeraasivasta-aineet DR3-, DR5- ja DQ7-markkereihin, diffuuseihin ihovaurioihin, keuhkofibroosiin ja systeemisen skleroosin nopeasti etenevään kulkuun. T-soluhäiriöiden patogeneettinen rooli ja niiden osallistuminen verisuonitautien ja fibroosin kehittymiseen SSc:ssä on osoitettu. Taudin varhaisvaiheessa havaitaan CD4-T-lymfosyyttien perivaskulaarista infiltraatiota dermikseen, verisuonen seinämän limakalvojen turvotusta, fibroblastien ja aktivoituneiden mastosolujen kertymistä perivaskulaariseen tilaan sekä ICAM-1:n ilmentymistä endoteelisoluissa. Verisuonten ja mikrovaskulaation vauriot ovat tärkein lenkki systeemisen skleroderman patogeneesissä ja morfogeneesissä. Tyypillisiä merkkejä ovat endoteelin aktivoituminen ja tuhoutuminen, sileiden lihassolujen lisääntyminen, intiman paksuuntuminen ja mikrovaskulaation luumenin kaventuminen sekä tromboosi. Lisääntynyt kollageenin muodostuminen ja fibroosi ovat merkittävässä asemassa patogeneesissä ja aiheuttavat systeemistä sklerodermaa, mikä määrittää taudin nosologisen spesifisyyden. Fibroblastien yliaktiivisuus, mahdollisesti geneettisesti määräytyvä, johtaa solujen välisten matriisikomponenttien liialliseen tuotantoon, lisääntyneeseen neofibrillogeneesiin ja yleistyneeseen fibroosiin.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.