Synnynnäinen suolitukos

Synnynnäinen suolitukos on tila, jossa suoliston aineen kulku ruoansulatuskanavan läpi häiriintyy.

Artikkelissa kuvataan yksityiskohtaisesti vastasyntyneiden lasten suolitukoksen syitä ja mekanismeja, kliinistä kuvaa ja diagnostisia menetelmiä, kirurgista hoitoa ja ennustetta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia

Erilaisten suolitukosten ilmaantuvuus on 1 2 000–20 000 vastasyntynyttä kohden.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Syyt synnynnäinen suolitukos

Synnynnäisen suoliston tukkeuman syyt ovat koko joukko vatsaelinten sairauksia ja epämuodostumia:

• suoliston atresia tai stenoosi,
• suolen putken puristus (rengasmainen haima, enterokystooma)
• suoliston seinämän epämuodostumat (Hirschsprungin tauti),
• kystinen fibroosi,
• mesenterian pyörimisen ja kiinnityksen rikkominen (Leddin oireyhtymä, keskisuolen volvulus).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Synnyssä

Useimmat suolen putkivikojen esiintyvät kohdunsisäisen kehityksen alkuvaiheessa (4–10 viikkoa) ja liittyvät suolen seinämän, suolen luumenin muodostumisen, suolen kasvun ja rotaation heikkenemiseen. Kohdunsisäisen kehityksen 18.–20. viikolla sikiö alkaa tehdä nielemisliikkeitä, ja nielty lapsivesi kerääntyy tukoksen yläpuolelle aiheuttaen suolen laajenemista. Haiman takaosan kehityshäiriöt kohdunsisäisen kehityksen 5.–7. viikolla voivat aiheuttaa pohjukaissuolen täydellisen tukkeutumisen. Geneettisesti määrätty haiman kystinen fibroosi kystisessä fibroosissa johtaa tiheän ja paksun mekoniumin muodostumiseen – syynä sykkyräsuolen pääteosan tasolla. Hirschsprungin taudin synnyssä on kyse gangliosolujen siirtymisen viivästymisestä hermostollisista harjanteista suolen limakalvolle, mikä johtaa aperistaltiseen vyöhykkeeseen, jonka läpi suolen sisällön liikkuminen tulee mahdottomaksi. Kun suoli kiertyy, suolen seinämän verenkierto häiriintyy, mikä voi johtaa suolen nekroosiin ja puhkeamiseen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Oireet synnynnäinen suolitukos

Lapsen syntymän jälkeen kliinisten oireiden ilmaantumisen ajoitus ja niiden vaikeusaste eivät riipu niinkään vian tyypistä kuin tukoksen tasosta. Synnynnäinen suolitukos on oletettava, jos lapsen mahalaukusta otetaan imettäessä yli 20 ml sisältöä välittömästi syntymän jälkeen. On olemassa kaksi pääasiallista tyypillistä oiretta: oksentelu patologisten epäpuhtauksien (sappi, veri, suolen sisältö) kanssa ja ulosteen puuttuminen yli 24 tuntia syntymän jälkeen. Mitä distaalisempi tukoksen taso on, sitä myöhemmin kliiniset oireet ilmenevät ja sitä voimakkaampi on vatsan pingotus lapsella. Kuristuminen (suolen volvulus) aiheuttaa kipuoireyhtymää, jolle on ominaista ahdistuneisuus- ja itkukohtaukset.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Lomakkeet

Suolitukos on korkea ja matala, jakotaso on pohjukaissuoli.

40–62 prosentissa tapauksista pohjukaissuolen tukkeumalle on ominaista kromosomisairaudet ja yhdistetyt kehityshäiriöt:

• sydänviat,
• maksa- ja sappijärjestelmän häiriöt,
• Downin syndrooma,
• Fanconin anemia

50 %:lla ohutsuolen atresiaa sairastavista lapsista havaitaan kohdunsisäinen suoliston volvulus, yhdistettyjä poikkeavuuksia esiintyy 38–55 %:ssa tapauksista, kromosomipoikkeavuudet ovat harvinaisia.

Synnynnäinen paksusuolen tukos yhdistetään usein synnynnäisiin sydänvikoihin (20–24 %), tuki- ja liikuntaelimistön sairauksiin (20 %) ja virtsatiesairauksiin (20 %); kromosomisairaudet ovat harvinaisia.

Meconium ileuksessa hengitysvaikeuksia voi ilmetä heti syntymän jälkeen tai keuhkovaurioita voi esiintyä myöhemmin (kystinen fibroosi, sekamuoto).

Hirschsprungin taudissa on mahdollista yhdistää keskushermoston, tuki- ja liikuntaelimistön sekä geneettisten oireyhtymien vikoja.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Leikkauksen jälkeisen varhaisen vaiheen komplikaatiot:

• sepsis
• PON,
• suoliston verenvuoto,
• suolitukos,
• vatsakalvontulehdus.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostiikka synnynnäinen suolitukos

Vatsan elinten röntgenkuvissa (sekä ilman varjoainetta että ilman varjoainetta) voidaan havaita nestetasapaino matalassa tukoksessa, kaksoiskuplan oire pohjukaissuolen tukkeumassa, kalkkeutumia suolitukoksessa tai synnytystä edeltävässä suolen perforaatiossa. Hirschsprungin taudin diagnoosi vahvistetaan suolistobiopsialla ja irrigografialla.

Prenataalinen diagnoosi

Synnynnäistä suolitukosta voidaan epäillä jo 16.–18. kohdunsisäisen kehityksen viikolla sikiön suolen tai mahalaukun laajenemisen perusteella. Ohutsuolen tukkeuman diagnosointiaika on keskimäärin 24–30 viikkoa, ja tarkkuus on 57–89 %. Polyhydramnios ilmenee varhain ja sitä esiintyy 85–95 %:ssa tapauksista, ja sen esiintymiseen liittyy sikiön lapsiveden hyväksikäyttömekanismien häiriintyminen. Synnynnäistä paksusuolen suolitukosta ei useimmissa tapauksissa diagnosoida, koska neste imeytyy suolen limakalvoon, minkä seurauksena suoli ei laajene. Tärkeä kriteeri on haustron puuttuminen ja vatsan koon kasvu.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Hoito synnynnäinen suolitukos

Suolitukoksen oireiden havaitseminen vaatii lapsen kiireellistä siirtoa kirurgiseen sairaalaan. Synnytyssairaalassa asetetaan nenämahaletku mahalaukun purkamiseksi ja varmistetaan mahalaukun sisällön jatkuva tyhjennys. Merkittävä nestehävikki oksentelun ja "kolmanteen tilaan" yhteydessä, joka usein liittyy suolitukokseen, johtaa nopeasti vaikeaan nestehukkaan, jopa hypovoleemiseen sokkiin. Siksi infuusiohoito tulisi aloittaa synnytyssairaalassa katetroimalla perifeerinen laskimo.

Leikkausta edeltävän valmistelun kesto riippuu synnynnäisen suolitukoksen tyypistä ja asteesta.

Leikkausta edeltävä valmistelu

Jos lapsella epäillään kiertymistä, leikkaus tehdään kiireellisesti. Tässä tapauksessa preoperatiivinen valmistelu rajoitetaan 0,5–1 tuntiin, infuusiohoito suoritetaan nopeudella 10–15 ml/(kg x h) ja happo-emästasapaino korjataan, määrätään hemostaattisia lääkkeitä, kipulääkettä [trimeperidiiniä annoksella 0,5 mg/kg] ja tarvittaessa annetaan tekohengitystä. Diagnostisiin toimenpiteisiin kuuluvat seuraavien määrittäminen:

• veriryhmät ja Rh-tekijä,
• KOS,
• hemoglobiinitaso,
• hematokriitti
• veren hyytymisaika.

Kaikille suolitukosta sairastaville lapsille tehdään keskuslaskimokatetrisaatio, koska leikkauksen jälkeisenä aikana odotetaan pitkäaikaista infuusiohoitoa.

Alhaisen synnynnäisen suolitukoksen tapauksessa leikkaus ei ole niin kiireellinen. Leikkausta edeltävä valmistelu voi kestää 6–24 tuntia, mikä mahdollistaa lapsen lisätutkimuksen muiden elinten kehityshäiriöiden havaitsemiseksi ja olemassa olevien vesi-elektrolyyttiaineenvaihdunnan häiriöiden täydellisemmän korjaamisen saavuttamiseksi. Mahan jatkuva tyhjennys ja eritteen määrän tarkka kirjanpito suoritetaan. Infuusiohoitoa määrätään, antibiootteja ja hemostaattisia lääkkeitä annetaan.

Korkean synnynnäisen suolitukoksen tapauksessa leikkausta voidaan lykätä 1–4 päivällä, jolloin lapselle tehdään täydellinen tutkimus ja hoidetaan kaikki havaitut elintärkeiden elinten ja neste-elektrolyyttitasapainon häiriöt. Leikkausta edeltävässä valmistelussa mahalaukku tyhjennetään jatkuvasti, eikä ruokinta ole sallittua. Infuusiohoitoa määrätään 70–90 ml/kg päivässä, ja 12–24 tunnin kuluttua syntymästä voidaan lisätä parenteraalisia ravitsemuslääkkeitä. Elektrolyyttihäiriöt ja hyperbilirubinemia korjataan, ja määrätään antibakteerista ja hemostaattista hoitoa.

Synnynnäisen suolitukoksen kirurginen hoito

Leikkauksen tavoitteena on palauttaa suolen putki auki, jotta lapsi voidaan ruokkia. Leikkauksen laajuus riippuu suolitukoksen syystä:

• suoliston avanteen asettaminen,
• suoliston osan resektio anastomoosia tai stoomaa luomalla,
• T-muotoinen anastomoosi,
• suoristaen kierteen,
• ohitusanastomoosi,
• Suolen luumenin avaaminen ja mekoniumtulpan tyhjentäminen. Tehohoito leikkauksen jälkeisenä aikana.

Täysiaikaisilla imeväisillä, joilla ei ole samanaikaisia sairauksia, minimaalisesti invasiivisissa toimenpiteissä ekstubaatio voidaan suorittaa välittömästi leikkauksen jälkeen. Useimmille suolitukoksesta kärsiville lapsille on aiheellista jatkaa mekaanista ventilaatiota 1–5 päivän ajan leikkauksen jälkeen. Tänä aikana kivunlievitystä annetaan opioidikipulääkkeiden laskimoinfuusiona [fentanyyli annoksella 3–7 mikrog/(kg x h), trimeperidiini annoksella 0,1–0 mg/(kg x h)] yhdessä metamitsolinatriumin kanssa annoksella 10 mg/kg tai parasetamolin kanssa annoksella 10 mg/kg. Jos epiduraalikatetri asennetaan, on mahdollista käyttää paikallispuudutteiden jatkuvaa infuusiota epiduraalitilaan.

Antibakteerinen hoito sisältää välttämättä lääkkeitä, joilla on aktiivisuutta anaerobisia bakteereja vastaan. Samanaikaisesti on tarpeen seurata suoliston mikroekologista tilaa vähintään kaksi kertaa viikossa. Kun peristaltiikkaa ilmenee, suoritetaan suoliston suun kautta tapahtuva dekontaminaatio.

12–24 tuntia leikkauksen jälkeen määrätään suoliston peristaltiikkaa stimuloivia lääkkeitä: neostigmiinimetyylisulfaattia annoksella 0,02 mg/kg

Kaikille synnynnäisen suolitukoksen leikkauksen jälkeisille lapsille osoitetaan varhainen (12–24 tuntia leikkauksen jälkeen) parenteraalinen ravitsemus.

Täysi enteraalinen ravitsemus on mahdollista vasta 7-20 päivän kuluttua, ja joissakin tapauksissa parenteraalisen ravinnon tarve jatkuu useita kuukausia (lyhyt suolen oireyhtymä). Enteraalinen ravitsemus tulee mahdolliseksi, kun kulku ruoansulatuskanavan läpi tapahtuu. Pohjukaissuolen tukkeuman leikkauksen jälkeen ruokinta suoritetaan paksuilla seoksilla (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), jotka edistävät mahalaukun ja pohjukaissuolen liikkuvuuden nopeaa palautumista.

Paksusuolen resektioissa tai korkeissa suolen avanteissa (lyhytsuolen oireyhtymä) ruokinta suoritetaan alkuaineseoksilla (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) yhdessä entsyymivalmisteiden (pankreatiini) kanssa.

Jos leikkauksen jälkeen kaikki suolen osiot säilyvät (kolostomia, pienen suolen osan resektio), imetys voidaan aloittaa välittömästi.

Kaikissa tapauksissa määrätään biologisia valmisteita (lactobacilli acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus).

Ennuste

Leikkauksen jälkeinen eloonjäämisaste on 42–95 %. Jotkut lapset tarvitsevat toistuvaa kirurgista hoitoa (vaihe 2). Jos kaikki ruoansulatuskanavan osiot säilyvät synnynnäisen suolitukoksen leikkauksen jälkeen, ennuste on suotuisa. Ilmenevät ongelmat liittyvät ravitsemushäiriöihin (aliravitsemus, allergia) ja dysbakterioosiin. Merkittävien suoliston resektioiden yhteydessä muodostuu "lyhyen suolen" oireyhtymä, joka aiheuttaa merkittäviä ravitsemukseen ja vakavaan aliravitsemukseen liittyviä ongelmia. Parenteraalisen ravitsemuksen vuoksi tarvitaan useita pitkäaikaisia sairaalahoitoja ja joskus toistuvia leikkauksia. Kystisessä fibroosissa ennuste on epäsuotuisa.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]