Synnynnäinen suoliston tukos

Yliherkkää suoliston tukkeuma on tila, jossa suoliston massojen kulkeutuminen ruoansulatuskanavan läpi häiriintyy.

Artikkelissa kuvataan yksityiskohtaisesti kehityksen syyt ja mekanismit, kliininen kuva ja diagnoosimenetelmät, kirurginen hoito ja ennustettu suolen tukkeutuminen vastasyntyneissä.

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologia

Eri suolen tukkeumien esiintymistiheys 1 per 2 000 - 20 000 vastasyntyneelle.

[6], [7], [8]

Syyt synnynnäinen suolen tukkeuma

Synnynnäisten suolen tukkeutumisen syyt ovat koko vart- tijerveiden sairauksien ja epämuodostumien ryhmä:

• atresia tai suolen ahtauma,
• suolen putken puristus (rengasmainen haima, enterokristoma),
• suolen seinämän epämuodostumat (Hirschsprungin tauti),
• kystinen fibroosi,
• kiertämisen rikkominen ja mesenteryn kiinnittäminen (Leddin oireyhtymä, keskellä suolenvirtaus).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Synnyssä

Useimmat enteraalinen vikoja alkuvaiheessa sikiön kehityksen (4-10 viikkoa) ja liittyy heikentynyt muodostumista suolen seinämän, suolen onteloon, suoliston kasvua ja sen pyöriminen. On 18-20: nnen viikon sikiön kehitykseen sikiössä näyttävät niellä ja niellä lapsivesi kerääntyä paikka ahtauman aiheuttaen laajentamista suolistossa. Anomalioita kehon posterior haiman kohdalla kohdunkaulan kehityksen 5.-7. Viikolla voi aiheuttaa pohjukaissuolen täydellisen tukkeuman. Geneettisesti aiheutuvat kystinen fibroosi haiman kystistä fibroosia johtaa muodostumista tiheä ja paksu meconium - syyt tukkeutumista ileumin tasolla päätelaitteen osa. Ytimessä syntyhistoria hirschsprungin tauti on siirtymä viive hermosolujen gangliosolujen n hermostopiena limakalvon suolen aiheuttaen aperistalticheskaya joiden läpi on mahdotonta edistää suolen sisältö. Kun suolisto kääntyy, suolen seinämän verenkierto häiriintyy, mikä voi johtaa sisän kuolioon ja reikiin.

[16], [17], [18]

Oireet synnynnäinen suolen tukkeuma

Lapsen syntymän jälkeen kliinisten merkkien ulkoasun ajankohta ja niiden vakavuus eivät riipu niin paljon virheestä kuin esteen tasolla. Yli 20 ml: n sisältöä on syytä olettaa synnynnäisen suolen tukkeutumisen jälkeen, jos implikaatiot vatsaan heti syntymän jälkeen. Kahdella pääominaisuudella oireet ovat oksentelu, patologiset epäpuhtaudet (sappi, veri, suolen sisältö) ja ulosteiden puute yli 24 tuntia syntymän jälkeen. Distaalinen tukos taso, myöhemmin on kliinisiä oireita ja voimakkaampi turvotus lapsessa. Kun kuristuminen (suolen kaarevuus) on kipu-oireyhtymä, jolle on tunnusomaista ahdistuneisuus ja itku.

[19], [20], [21]

Lomakkeet

Korkeat ja alhaisen suoliston esteet erotetaan toisistaan, jakautumistaso on pohjukaissuolihaava.

Duodenaalisen tukoksen osalta 40-62% tapauksista on ominaista kromosomipotilailla ja niihin liittyvillä kehityshäiriöillä:

• sydänvaurioita,
• hepataarinen järjestelmä,
• Down-oireyhtymä,
• Fanconin anemia

Kun atresia ohutsuolen 50%: lla lapsista löytää sikiön suolen kiertymä, Associated poikkeavuuksia esiintyy 38-55%: ssa tapauksista, kromosomipoikkeavuuksia ovat harvinaisia.

Paksusuolen synnynnäinen tukos on usein liittyy synnynnäinen sydänsairaus (20-24%), tuki- ja liikuntaelinten (20%) ja virtsateiden (20%), kromosomihäiriöiden ovat harvinaisia.

Meconium ileuksessa hengitystiehäiriöitä voi esiintyä välittömästi syntymän jälkeen tai keuhkojen osallistuminen liittyy myöhemmin (sekstinen fibroosi).

Hirschsprungin taudin kanssa on mahdollista yhdistää keskushermoston häiriöihin, lokomotorijärjestelmään ja geneettisiin oireyhtälöihin.

[22], [23], [24]

Komplikaatiot ja seuraukset

Varhaisen postoperatiivisen jakson komplikaatiot:

• sepsis,
• PON,
• suoliston verenvuoto,
• suolen tukos,
• peritoniitti.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostiikka synnynnäinen suolen tukkeuma

Röntgenkuvat vatsaontelon (Review ja varjoainetta) voidaan havaita alhaisen nestetasot tukos oire "double bubble" ja pohjukaissuolen tukkeuma, kalkkiutuminen on raskaudenaikainen meconium ileus tai suolen perforaatio. Diagnoosi hirschsprungin tauti on vahvistettu pohjalta suolen koepala ja barium tutkimus.

Äitiystutkimus

Epäillään synnynnäistä suolen tukkeutumista alkaen kohdunsisäisestä kehityksestä 16-18. Viikolla laajentamalla sikiön suolistoa tai mahalaukkua. Pienten suolen tukkeutumisen keskimääräinen kesto on 24-30 viikkoa, tarkkuus on 57-89%. Polyhydramniot esiintyvät ajoissa ja esiintyvät 85-95 prosentissa tapauksista, ja sen esiintyminen liittyy sikiön sisältämien amnionesteiden käytön mekanismien rikkomiseen. Paksusuolen synnynnäistä suolen tukkeutta useimmissa tapauksissa ei ole diagnosoitu, koska neste imeytyy suolen limakalvoon, minkä seurauksena suolisto ei laajene. Tärkeä kriteeri on syövän puuttuminen ja vatsan koon kasvu.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Hoito synnynnäinen suolen tukkeuma

Suoliston tukosten merkkien tunnistaminen edellyttää lapsen kiireellistä siirtymistä kirurgiseen sairaalaan. Äitiyssairaalassa ruiskutetaan nenägastrinen putki mahalaukun purkamiseksi ja vakava evakuointi mahalaukun sisällölle. Merkittävään vähenemiseen nestettä oksentelua ja "kolmas tila", joka usein mukana ileus, johtaa nopeasti vakava nestehukka, jopa hypovolemiasokin Siksi infuusio on aloitettava synnytysosastolle, ääreislaskimoon katetroimaan.

Preoperatiivisen valmisteen kesto riippuu synnynnäisen suolen tukkeuman tyypistä ja tasosta.

Preoperatiivinen valmiste

Jos lapsi on oksenteleva, toiminta suoritetaan hätätilanteessa. Ennen leikkausta valmiste on tässä tapauksessa rajoitettu 0,5-1 tuntia, Infuusiohoidon suoritetaan 10-15 ml / (kghch) ja korjaus CBS määrätty hemostaattisen lääkkeitä, analgesia [trimeperidine annoksella 0,5 mg / kg], tarvittaessa - hengityslaitteen. Diagnostiikkatoimenpiteisiin kuuluu määritelmä:

• veriryhmä ja Rh-tekijä,
• CBS,
• hemoglobiinin taso,
• hematokriitti,
• veren hyytymisaika.

Kaikki lapset, joilla on suoliston tukos, katetrisoidaan keskushermoston kautta, koska pitkän aikavälin infuusiohoito on oletettu jälkikäteen.

Matala synnynnäinen suolen tukkeuma, leikkaus ei ole niin kiireellinen. Preoperatiivinen valmiste voi tapahtua 6-24 tunnin sisällä, mikä mahdollistaa sen, että lapsi tutkii edelleen muiden elinten kehityksessä esiintyviä poikkeavuuksia ja saavuttaa täydellisemmän veden ja elektrolyyttitasapainon loukkausten korjaamisen. Vatsan jatkuva kuivatus ja tyhjennysmäärän tarkka rekisteröinti suoritetaan. Anna infuusiohoidon, pistää antibiootteja ja hemostaattisia lääkkeitä.

Suurilla synnynnäinen suolitukos leikkaus voi viivästyä 1-4 päivää, suorittaa täyden tutkimuksen lapsen ja hoito kaikki havaitut rikkomukset elintärkeitä elimiä, ja vesi- ja elektrolyyttitilannetta. Preoperatiivisen valmisteen aikana suoritetaan vatsan pysyvä kuivatus, ruokinta suljetaan pois. Annetaan infuusiohoitoa 70-90 ml / kg päivässä, 12-24 tunnin kuluttua syntymästä, voit liittää parenteraalisen ravinnon valmisteet. Suorita elektrolyyttihäiriöiden ja hyperbilirubinemian korjaus, määrätä antibakteerinen ja hemostaattinen hoito.

Synnynnäisen suolen tukkeuman kirurginen hoito

Toimenpiteen tarkoituksena on palauttaa suoliston putken aukko, mikä takaa mahdollisuuden ruokkia vauva. Toimen tilavuus riippuu suolen tukkeuman syystä:

• suolen stoma,
• suolen resektio anastomosis tai stoma,
• T-muotoisen anastomoosin asettaminen,
• verhon laajentaminen,
• ohituksen anastomosis,
• suolen lumen avaaminen ja mekoniputken evakuointi Intensiivinen hoito jälkikäteen.

Pienten traumaattisten interventiotavoitteiden kohdalla imeväisillä, joilla ei ole samanaikaisia sairauksia, ekstubaatio voidaan tehdä välittömästi leikkauksen jälkeen. Suurin osa lapsista, joilla on suoliston tukkeutuminen toimenpiteen jälkeen, osoittaa pitkittynyttä tuuletusta 1-5 päivän ajan. Tänä aikana, anestesia suoritetaan infuusiona laskimoon opioidianalgeettien [fentanyyliä annoksena 3-7 mg / (kghch), trimeperidine annos 0,1-0 mg / (kghch)] yhdessä metamitsoliin natriumilla annoksena 10 mg / kg tai parasetamolia annoksena 10 mg / kg. Jos epiduraalista katetria on asennettu, on mahdollista käyttää jatkuva infuusio paikallispuudutusaineita epiduraalitilaan.

Antibioottiterapia sisältää välttämättä lääkkeitä, joilla on aktiivisuus anaerobisia bakteereita vastaan. Samaan aikaan on välttämätöntä valvoa mikroekologista tilaa, joka suoritetaan vähintään kahdesti viikossa. Kun peristalsiasi esiintyy, suoritetaan oraalinen suoliston puhdistus.

12-24 tunnin kuluttua toimenpiteen jälkeen valmistetaan sellaisia valmisteita, jotka stimuloivat neostigmiinimetyylisulfaatin suolen liikkuvuutta annoksella 0,02 mg / kg

Kaikki lapset synnynnäisen suolen tukkeutumisen jälkeen näytetään varhain (12-24 tuntia käytön jälkeen) parenteraalisesta ravinnosta.

Mahdollisuus täydelliseen enteraaliseen ruokintaan on mahdollista vain 7-20 päivää, ja joissakin tapauksissa tarvitaan parenteraaliseen ravitsemukseen jatkuu useita kuukausia (syndrooma "lyhyt gut"). Enteraalinen ruokinta on mahalaukun kautta kulkeutuneena mahdollista. Leikkauksen jälkeen pohjukaissuolen tukkeuma syöttö suoritetaan paksu seokset (Frisovom, Nutrilon antireflyuks, Enfamil AR), edistää nopean elpymisen motiliteettia mahassa ja pohjukaissuolessa.

Suuren suolen resektiota tai korkea suoliavanne ( "lyhyt gut" syndrooma) syötetään alkuaine suorittaa seokset (Progestimil, Alfar, Nutrilon Pepto TSC, Humana PL + MCT) yhdessä entsyymin valmisteet (pankreatiinia).

Jos leikkauksen jälkeen kaikki suolen osat säilytetään (kolonostomia, pienen suolikanavan resektiota), voit imettää välittömästi.

Kaikissa tapauksissa on väistämättä säädettävä biologisista tuotteista (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus).

Ennuste

Survival leikkauksen jälkeen on 42-95%. Jotkut lapset tarvitsevat uudelleenhoitoa (vaihe 2). Jos perinnöllisen suolen tukkeuman leikkauksen jälkeen kaikki ruoansulatuskanavan osat säilytetään, ennuste on suotuisa. Havaitut ongelmat liittyvät elintarvikkeen häiriöön (hypotrofia, allergia) ja dysbakterioosi. Merkittävällä suolen resektiolla muodostuu "ohutsuolen" oireyhtymä, joka aiheuttaa merkittäviä ruokavalioon liittyviä ongelmia ja vaikeaa hypotrofiaa. Useita pitkäaikaisia sairaalahoitoja tarvitaan parenteraaliseen ravitsemukseen, ja toisinaan toistuvaan toimintaan. Kystisen fibroosin ennustaminen on epäsuotuisa.

[37], [38], [39], [40],