Synnynnäinen kuppa

Synnynnäinen kuppa kehittyy sairastamattomasta äidistä sikiön kalpean trepidemian takia istukasta, johon liittyy kuppa.

Terve istukka on suodatin vaaleille treponemeille. Tunkeutua spirokeetoista sikiön vaatia, kuppa istukan vaurion myöhemmän häiriö istukan. Sikiön tartuntaa istukan kautta voi tapahtua joko silloin, kun vaalean Treponema syötetään lapsen kehoa kuin tulpan läpi napalaskimon tai vaalean Treponema tunkeutua imunestejärjestelmän sikiön napanuoran läpi imusuonten raon.

Vaikutus kuppa raskauteen on ilmaistu loukkaamalla sen virtaus muodossa myöhään keskenmeno ja ennenaikainen synnytys, ja keskenmenoon usein (ennenaikainen tai termi), syntymän sairaita lapsia.

[1], [2], [3], [4],

Synnynnäisten kuppaiden oireet

Ottaen huomioon kliiniset oireet epidemiologisia näkökulmasta seuraa kaudet synnynnäinen sikiön syfilis, synnynnäinen aikaisin (se on eristetty kupan imeväisten ja kupan varhaislapsuudessa) ja myöhäinen synnynnäinen (neljän vuoden kuluttua).

Sikiön kuppauksella havaitaan erityinen sisäelinten ja -järjestelmien vaurio, joka johtaa myöhäisiin keskenmenoihin ja synnytyksiin.

Kuolleen sikiö on tunnusomainen muoto: löysä nahka, maseroitiin johtuen jälkeenjääneisyyden ihonalainen kudos, helposti koottu pieni taittuu, kasvot ryppyinen ja tulee seniili muodossa (vanhan miehen kasvot). Maksan, pernan ja valkoisen keuhkokuumeen ilmiö kasvaa.

Kliinisiä ilmiöitä synnynnäisen kuppion lapsenaika esiintyy ensimmäisen 2 kuukauden elämän. Samanaikaisesti vaikuttaa ihoon, limakalvoihin ja sisäelimiin.

Aikaisin ihottuma tässä vaiheessa on syphilitic pemphigus. Purkaukset ovat kämmenet, pohjat, käsivarret ja jalat. Infiltrattuun pohjaan ilmestyvät herneen ja kirsikan kokoiset kuplat, aluksi niiden sisältö on seroosi, sitten murskaava, joskus verenvuoto. Bubbles ympäröi vyöhyke, jossa on erityinen papula-infiltraatti syanoottisen punaisen värin.

8-10 viikkoa syntymän jälkeen näyttää hajanainen tunkeutuminen Gohzingera, joka on yleensä lokalisoitu pohjat, kämmenten, kasvot ja päänahan. Sitten kehittää ominaispiirteet taudin: vaurion jyrkästi rajattua, on aluksi sileä, kiiltävä, sinipunainen, sitten säröillä punaruskea pinta eroaa tiukasti elastinen konsistenssi, mikä johtaa halkeamien muodostumisen, joka suussa kehän on säteen suuntaan ja jättänyt elämän niin nimeltään Rayon-Fournier-säteet. Lisäksi on laajalti tai rajoitettu roseolous, papulaarinen pustulosa purkauksia kaikki lajikkeet, jotka ovat samanlaisia kuin toissijaisen ajan syfilis. Nämä roseolit ovat alttiita fuusioille ja kuorille. Havaittu rikkoo lapsen yleiskunto (kuume), microfocal tai moniin hiustenlähtö, kehittäminen syphilitic nuha (kaventaa nenäontelosyöpä mucopus, kutistuu maankuoressa). Hengitys nenän läpi on suuresti haavoittuva, mikä tekee imemisen mahdottomaksi. Papulaarinen soluttautua nenän väliseinän aiheuttaa nenän SE tuhoa ja muodonmuutos (kuten satula tai tylsä "vuohi"). Merkittävästi luukatoa muodossa osteochondritis, päättyy patologiset murtumat raajojen (psevdoparalich Parrot).

Kun varhaislapsuuden synnynnäinen kuppa on iholla usein rajoitettu suurilla papilloiduilla (tavallisesti mopilla) ihottumilla, kuten laajoilla condylomuuksilla, limakalvoilla - eroosiiviset papules; usein luut (pitkät tubulaariset luut), harvemmin - sisäelimet ja hermosto.

Synnynnäistä synnynnäistä synnynnäistä ilmenemistä ilmenee 5-17-vuotiaiden välillä, mutta ne saattavat näkyä myöhemmin. Myöhässä synnynnäisten syllien oireet voidaan jakaa "ehdottomiksi", "todennäköisiksi" ja "dystroofisiksi" oireiksi ja usein vastaamaan erilaisten elinten ja järjestelmien tappion hankittua tertiääristä kuppahdusta.

Ehdottoman esillä koskee kolmikko Hutchinson: getchinsonovskie hampaat (tynnyrimäinen tai taltta-muoto leikkurit, hypoplasia purupinta semilunar lovi vapaan reunan); parenchymal keratiitti (sarveiskalvon yhtenäinen maitomainen valkoinen opasiteetti, valonarkuus, kyynelvuoto ja blefarospasmi); labyrinttisen kuurouden (tulehdusilmiöt ja sisäisen korvan verenvuodot yhdistettynä dystrofisiin prosesseihin kuulohermossa).

Todennäköisiin merkkeihin kuuluvat: syphilitic chorioretinitis (ominaiskuva "suola ja pippuri" fundus); saberiforminen sääriluokka - diffuusi osteoperiostiitin tulos reaktiivisella osteoskleroosilla ja säärinten sääriluiden kaarevuus etupuolella; Satula tai "vuohi" nenä (syphilitic kylmä tai nauha septum); pakaraa kaltainen kallo (jyrkästi kaarevat etumerkit, joiden välissä on ura); "Pochkoobrazay (kisetoobrazny) hammas" hammas Myna (kehittymättömyys pureskelua hillocks ensimmäinen poskihampaat); "Fingedoth" Fournier (samanlainen koiran muutos, jonka vapaan pään harvennus); Robinson-Fournier-arvet (suun kehällä Gochsingerin tunkeutumisen jälkeen); syphilitic gonites (Simvity of Klstton), joka virtaa läpi; tyypin krooninen allerginen synovitis (erilainen puuttuessa teräviä kipuja, kuumetta ja yhteistoiminnan rikkomuksia); hermoston vaurioita (puhehäiriöt, dementia jne.).

Dystrofisia piirteitä ovat: Avsitidian-merkki (päänsärky sorkkataudin päädyssä diffuusi hyperostosiasta johtuen); "Olympiakomposiitti" (etu- ja parietaalisten tuberkuloosien kasvu); korkea ("goottilainen") taivas; Dubois-Gissarin (lyhennetty) pikkusormi (viidennen metakarpaalisen luun hypoplasia); Keira-aksiahoidia (xiphoid-prosessin puuttuminen); diastema Gachet (laajalti erilliset yläosat); Carabelli-tuberkuliini (ylimääräinen tuberkuliini yläleuan ensimmäisen molaarisen rintamaidon pinnalla); Tarpovskyn hypertrikoosi (ylähuuli otsaan lähes kulmakarvat). Kaikilla näillä dystroofeilla ei ole pelkästään diagnostista arvoa. Vain useiden dystroofien läsnäolo yhdessä muiden syfilis- ja anamnesis-oireiden kanssa voi auttaa epäselvissä tapauksissa diagnosoida synnynnäinen kuppa.

Synnynnäisen kuppion diagnoosi

Synnynnäisen kuppion diagnoosia monimutkaistaa mahdollisuus, että äidin IgG: n sikiöön siirtyminen siirtyy istuntoon. Tämän vuoksi on vaikea tulkita positiivista serologista koetta kuhunkin sappiin. Päätös nimityksestä käsittely on usein määrittää perusteella havaitseminen kuppa äidin, äiti riittävyyttä hoidon, läsnäolo kliinisen, laboratorio tai radiologisesti merkkejä syfilis lapsen ja vertailun tulos, ei-kierrebakteerivasta serologinen testi tulos lapsen äidin kanssa.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Kuka on tutkittava?

Kaikki lapset syntyneet seropositiivisiksi äideille, on välttämätöntä suorittaa asetusta määrällisten kuin kierrebakteerivasta serologisten testien (RPR tai VDRL) ja seerumin (veren napanuoran voivat olla saastuneita äidin veressä ja antaa lozhnopolozhitelnyi tulos). TRNA: n (FGGA) ja FTA-abs (RIF-abs) treponemaaliset testit vauvan seerumilla eivät ole välttämättömiä.

Tutkimus

Kaikki lapset, jotka olivat äidillä on seropositiivisina kuppa, kannattaa olla varovainen lääkärintarkastus merkkejä synnynnäinen (esim proteiini-vapaa turvotus, keltaisuus, gelatosplenomegaliya, nuha, ihottuma ja / tai psevdoparalichi raajat). Jotta voitaisiin tunnistaa patologian istukan tai napanuoran rohkaistaan käyttämään immunofluoresenssilla menetelmää. Pimeäkenttä avulla ja DFA Tutkimuksessa suositellaan myös epäilyttäviä vaurioita tai ulostenäytteistä (esim nenän vuotamista).

Lisätutkimuksia vauva riippuu tuloksista havaita mahdolliset patologian palpaation ja anamnesis äidin hoidon tartunnan vaihe tietyn hoitojakson ajan, ja vertaamalla tiitterit kuin kierrebakteerivasta testaa äidin (ajankohtana syntymän) ja lapsen, suoritettiin käyttäen samoja menetelmiä ja yksi laboratorio.

[11], [12], [13], [14], [15],

Synnynnäisten kuppioiden hoito

Kaikkien vauvojen tulisi olla profylaktisesti hoidettuja synnynnäistä kuppahdusta varten, jos ne ovat syntyneet äideiltä, joilla on:

• luovutuksen aikaan oli käsittelemätöntä kuppa (naiset, jotka on hoidettu eri järjestelmässä ja joita ei suositella tässä käsikirjassa, olisi pidettävä käsittelemättöminä); tai
• hoidon jälkeen serologiset testit vahvistivat relapsien tai reinfektioiden (lisääntyminen ei-treponemisten testien titreissä yli 4-kertaiseksi); tai
• Hoito kuppa raskauden aikana suoritettiin erytromysiinin tai muiden lääkkeiden nepenitsillinovogo sarja (ei 4-kertainen nousu tiitteri lapsi ei sulje pois synnynnäinen), tai 
• Kuppion hoito suoritettiin alle kuukausi ennen synnytystä, tai 
• taudin historia ei heijasta sitä, että kuppa on hoidettu, tai 
• huolimatta raskauden aikaisesta sylilääkkeestä penisilliinillä vastaavan kaavan mukaan, ei-treponemisten testien titterit eivät laskeneet yli nelinkertaisesti, tai
• käsitellään asianmukaisesti ennen raskautta, mutta ei ollut tarpeeksi serologinen seuranta, taataan riittävä vaste hoitoon ja ilman infektio (tyydyttävää vastausta käsittää: a) yli 4-kertaisen pienenemisen tiitteri ei-kierrebakteerivasta testit hoidetuilla potilailla varhainen kuppa, b ) ei-treponemäisten tiitterien stabilointi tai väheneminen tasolle, joka on alle tai yhtä suuri kuin 1: 4 muille potilaille). 

Vauva tutkimus, jossa, vaikka käytetty äidin hoitoa paljasti vaihtelun lääkärintarkastus, nimittäin, ominaiset piirteet synnynnäinen tai 4-kertainen tiitterit korkealaatuisten ei-kierrebakteerivasta testit, verrattuna äidin (puuttuminen 4- kertainen tiitterit pikkulapsen ei osoita ilman synnynnäinen), tai positiivinen darkfield mikroskopia positiivinen tai PIF kehon nesteiden tulee sisältää:

• CSF-tutkimus: VDRL, sytosoosi, proteiini; 
• veren kliininen analyysi ja verihiutaleiden määrän laskeminen; 
• Muut tutkimukset käyttöaiheilla (esim pitkät luut radiografian, radiografian rinnassa, maksa-arvot, ultraäänen kallo silmätieteen tutkimus tutkimuskeskuksen kuuloon aivorungon).

Suositellut hoito-ohjeet kuppion hoitoon

Vesiliukoinen kiteinen penisilliini G,

100 000-150000 yksikköä / kg / vrk (anna 50 000 yksikköä / kg iv joka 12 tunti vuonna

Ensimmäisten 7 päivän elämän aikana ja sitten joka 8. Tunti) 10-14 päivän ajan

Tai Procaine penisilliini G, 50000 yksikköä / kg IM kerran päivässä 10-14 päivää.

Jos hoito keskeytettiin yli yhden päivän ajan, täysi harjoittelu suoritetaan uudelleen. Kliininen kokemus muiden antibakteeristen lääkkeiden, kuten ampisilliinin, käytöstä ei riitä. Jos mahdollista, tulisi käyttää 10 päivän penisilliinihoitoa. Kun käytät muita lääkkeitä kuin penisilliiniä, tarvitaan tarkkaa serologista tutkimusta hoidon riittävyyden arvioimiseksi.

Kaikissa muissa tilanteissa kuppa ja sen hoito äidin anamneesissa ovat merkki lapsen tutkimisesta ja hoidosta. Jos vauvojen normaali lääkärintarkastus tittereitä laatu ei kierrebakteerivasta serologiset testit ovat samat kuin äiti tai 4 kertaa pienempi, päätös hänen hoito riippuu vaiheessa tauti äidin ja kulun sen hoidosta.

Lapselle tulisi käsitellä seuraavissa tapauksissa: a) jos äiti ei käsitelty, tai se ei ole vastaavaa tietuetta historiassa taudin tai hän sai lääkehoitoa nelenitsillinovogo määrä alle 4 viikkoa ennen syntymää, b) ei voi arvioida riittävyyttä hoidossa äidin t * K. Lasku ei tapahdu ei-kierrebakteerivasta testi tiitterit 4 kertaa,) on relapsiepäilyn / tartunnoilta vuoksi nelinkertaiseksi tiitterit kuin kierrebakteerivasta testit äiti.

Uusien vastasyntyneiden CSF: n tutkimuksen tulosten tulkinta voi olla vaikeaa: nopeuden arvot vaihtelevat raskauden ajoituksen ja korkeampien ennenaikaisten vauvojen mukaan. Terveillä vastasyntyneillä voidaan havaita sellaisia suuria määriä kuin 25 leukosyyttiä / mm ja 150 mg proteiinia / dl; kuitenkin jotkut asiantuntijat suosittelevat alaraja (5 valkosolua / mm ja 40 mg proteiinia / dl) normaalin ylärajaksi. Myös muita tekijöitä, jotka voivat johtaa korkeisiin hintoihin, tulee ottaa huomioon.

Hoito-ohjelmat:

• vesiliukoista penisilliini G: tä tai prokaiinipenisilliiniä yllä mainitun järjestelmän mukaisesti 10 päivän ajan. Jotkut asiantuntijat haluavat suorittaa tämän hoidon tapauksissa, joissa äitiä ei hoidettu varhaisesta syfilisistä toimitusaikana. Kovettamista ei tarvita, jos parenteraalinen hoito suoritettiin ilmoitettujen 10 päivän aikana. Tällainen arviointi voi kuitenkin olla hyödyllinen; selkäydinpuoleisella lävistyksellä on mahdollista tunnistaa patologinen sairaus, joka voi vaatia tarkkaa seurantaa. Muita testejä, kuten hemogrammi, verihiutaleiden määrä ja luuradio voidaan suorittaa vahvistamalla edelleen synnynnäisen kuppion diagnosointi;

Tai

• bentsatiinipenisilliini G, 50000 yksikköä / kg / m kerran - lapsilla, joilla ei ole poikkeavuuksia koko tutkimuksen (CSF tutkimus, röntgensäteilyä luita, verenkuvan kanssa verihiutalemäärä), ja sitten suorittamalla seurantaa suositellaan. Jos tarkastus paljastaa lapsen patologia tai ei suoriteta, tai analyysi CSF ei voida tulkita siten, että saastuminen veren, tällaisissa tapauksissa 10 päivän aikana penisilliini, mukaan edellä hoito.
• Vauva olisi annettava bentsatiinipenisilliini G, 50000 yksikköä / kg / m kerran vuorokaudessa, jos äidin käsittely suoritettiin: a) raskauden aikana, mukaan sairauden vaiheen ja enemmän kuin 4 viikko ennen syntymää, b) noin varhainen kuppa ja tiitterit kuin kierrebakteerivasta serologisten laski 4 kertaa, tai c) noin myöhään latentti kuppa ja ei-kierrebakteerivasta testit tiitterit pysyivät vakaina tai vähentynyt, ja ei ole merkkejä ominaisia uusiutumisen tai uudelleen infektion äiti. (Huomaa: jotkut asiantuntijat eivät käsittele tällaisia vauvoja, vaan tekevät perusteellista serologista seurantaa). Tällaisissa tilanteissa, jos vauvalla ei ole treponemal-testituloksia, jotka ovat negatiivisia, hoitoa ei tarvita. 
• Vauva käsittely ei suoriteta niissä tapauksissa, joissa äiti käsiteltiin ennen raskautta ja sen aikana useista kliinisistä ja serologinen seuranta tiitterit kuin kierrebakteerivasta serologisissa testeissä pysyivät alhaisina tai vakaana ennen ja raskauden aikana ja toimitus (VDRL pienempi kuin tai yhtä suuri kuin 1: 2, RPR tai vähemmän on 1: 4). Jotkut asiantuntijat nimitetty tällaisissa tapauksissa, bentsatiinipenisilliini G, 50000 yksikköä / kg / m yhden kerran, varsinkin jos ei ole mitään takeita siitä, että suoritetaan seurantaa. 

Synnynnäisten kuppioiden diagnoosi ja hoito imeväisille ja vanhemmille lapsille

Jos lapset paljasti positiivisia tuloksia serologisia kupan jälkeen vastasyntyneiden (jälkeen 1. Elinkuukauden), on välttämätöntä selvittää serologisen tilan äidin ja tulokset aiemmissa tutkimuksissa, jotta voidaan arvioida, onko lapsi on synnynnäinen tai hankittu syfilis on (jos syfilis hankittu ks. Forums Ensisijainen ja toissijainen kupan ja latentti kuppa). Jos lapsi epäillään synnynnäinen, se on täysin tarkastettava: CSF tutkimista solujen määrä, proteiini ja VDRL (pidetään patologinen tutkimukset CSF, joissa: VDRL- positiivinen, soluja - yli 5 valkosolua / mm ja / tai proteiini on> 40 mg / dL); silmätutkimus, muita testejä, kuten röntgen pitkien luiden, veren, trombosyyttilaskenta, tutkimus * kuulo, jos se on kliinisesti. Tahansa lapsi, jota epäillään synnynnäinen tai neurologiset oireet ovat läsnä, on desinfioitava vesipitoisella kiteisen G-penisilliini, 200000-300000 U / kg / päivä / in (50000 U / kg joka 4-6 tuntia) ja 10 päivä.

** Jos vauvassa ei ole treponemal-testititterit negatiivisia, ja tartunnan todennäköisyys on pieni. Jotkut asiantuntijat suosittelevat bentsatiinipenisilliini G: n antoa, 50000 yksikköä / kg IM kerran, jos lapsella on inkubointijakso, jota seuraa varovainen serologinen valvonta.

[16], [17],

Seuranta

Kaikki lapset positiivisella serologisiin reaktioihin syfilis (tai lapsi, äiti on positiivinen serologisia syfilis määritettiin ennen syntymää) on seurattava huolellisesti ja heille tehdään serologista testausta (ei kierrebakteerivasta testit) 2-3 kuukauden välein niin kauan kuin testitulokset eivät ole tulee negatiiviseksi tai ei vähene 4 kertaa. Tittereitä kuin kierrebakteerivasta testit supistuu 3kuukausi iässä ja tulee negatiiviseksi 6 kuukausi, jos lapsi ole saastunut (positiivisia tittereitä johtuivat passiivisella siirrolla IgG vasta-aine äidin) tai infektoitiin mutta sai riittävä hoito (hoito vastetta voidaan pitää yllä, jos lapsi sai hoitoa vastasyntyneen jälkeen). Jos havaitaan, että ainetitterit pysyivät vakaina tai kasvoivat 6 että 12 kuukauden, lapsen tulisi testata uudelleen CSF ja täyteen 10 päivän kuluessa parenteraalisen penisilliini G

Ei ole suositeltavaa käyttää treponemal-testejä hoidon vasteen arvioimiseksi, sillä jos lapsi on saanut tartunnan, tulokset voivat säilyä positiivisina huolimatta onnistuneesta hoidosta. Passiivisesti siirretty äidin vasta-aineista treponemamiin voidaan määrittää ennen 15 kuukauden ikäisyyttä. Jos yli 18 kuukauden ikäisillä lapsilla määritetään treponemaalisten testien positiiviset reaktiot, kuppa luokitellaan synnynnäiseksi. Jos ei-treponemal-testit ovat negatiivisia tällä ikällä, lisätarkastelua ja hoitoa ei tarvita. Jos 18 kuukautta ei-treponemal-testit ovat positiivisia, lapsi on tutkittava uudelleen ja hoidettava synnynnäistä kuppahdusta varten.

Lapset, joilla on epäsäännöllisyyksiä CSF: ssä, olisi suoritettava uudelleenarvioinnissa kuuden kuukauden välein ennen tulosten normalisointia. Positiivisen VDRL: n havaitseminen CSF: ssä tai CSF: n poikkeamisessa, jos ne eivät voi olla muiden sairauksien aiheuttama, ovat osoitus lapsen uudelleenkäsittelystä mahdollisesta neurosyfilisistä.

Synnynnäisten kuppioiden hoitoon tarkoitettujen lasten jatkohoidon tulee olla sama kuin vastasyntyneillä.

[18], [19], [20], [21],

Erityiset huomautukset

Penisilliinin allergia kuoren hoidossa

Pikkulapset ja lapsia, jotka tarvitsevat antisyphyllitic hoito allergia penisilliini tai saada allergisen reaktion, oletettavasti johdannaisia penisilliiniä, tulee hoitaa penisilliini jälkeen siedätyshoito tarvittaessa. Joissakin tilanteissa voi olla hyödyllistä joillekin potilaille ihokokeita (ks. Kohta Penicillin allergiasta kärsivien potilaiden hoito). Ei ole riittävästi näyttöä muiden mikrobilääkkeiden käytöstä, kuten keftriaksonista; ei-penisilliinisarjan lääkkeillä, on tarpeen suorittaa serologinen valvonta ja CSF: n tutkimus.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

HIV-infektio ja kuppa

On näyttöä siitä, että synnynnäisen kupan joiden äidit koinfektoitiin HIV- edellytä erityistä tutkimusta, hoitoa tai havainto syfilis verrattuna kaikkiin muihin lapsiin.

Syntyntyyppisten kuppojen tehokas ennaltaehkäisy ja havaitseminen riippuvat sylilääkkeiden havaitsemisesta raskaana oleville naisille ja siksi rutiininomaisesta serologisesta seulonnasta ensimmäisessä esiintymisessä raskauden aikana. Ryhmissä ja populaatioissa, joilla on suurta riskiä synnynnäisen kuppahduksen hoidossa, on tehtävä serologinen tutkimus ja seksuaalinen historia kirjataan raskauden viikolla 28 ja toimitusaikana. Lisäksi raskaana olevan naisen reaktion todennäköisyyden arvioimiseksi olisi hankittava tietoa seksuaalisen kumppaninsa hoidosta. Kaikki raskaana olevat naiset, joilla on kuppa, olisi tutkittava HIV-infektiota vastaan.

Se suositteli serologinen tutkimus äidin seerumin, mutta se ei ole rutiiniseulonnalla seerumia tai verta napanuoran vastasyntyneen, kuten serologinen koe vauvoilla voi olla negatiivinen, jos äiti on alhaiset tiitterit tai sen tartunnan raskauden loppuvaiheessa. Ei lapsia pitäisi vapauttaa sairaalasta, ellei hänen äitinsä serologista koetta ole todistettu vähintään kerran raskauden aikana.

Lapsen tutkiminen ja hoito ensimmäisen kuukauden aikana.