Synnynnäinen klubikäsi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Synnynnäinen viisto on yhdistetty vika, joka johtuu kudosten liiallisesta kehityksestä yläraajan säteen tai ulnar-puolella. Jos harjan suuntaan säteilykeila on diagnosoitu clubhand (Tanus valga), jossa poikkeama vastakkaiseen suuntaan - synnynnäinen kyynärhermon clubhand (manus vara).

ICD-10 -koodi

• Q71.4 Radialinen synnynnäinen viisto.
• Q71.5 kyynärpää synnynnäinen iho.

Mikä aiheuttaa luontaisen liikkuvuuden?

Maailman kirjallisuuden mukaan synnynnäinen viisto kirjataan 1: een 1400-100 000 lasta. Säteilyn synnynnäistä ohjata on useammin diagnosoitu. Ulnaria havaitaan 7 kertaa harvemmin kuin radiaalinen.

On synnynnäinen clubhand johtuen vaikutus ulkoisten ja sisäisten tekijöiden, jotka ovat tyypillisiä muita synnynnäisiä epämuodostumia yläraajojen. Ulkoisen, ulkoiset tekijät ovat ionisoivaa säteilyä, mekaaninen ja psykologinen trauma, huumeet, tartuntatautiriskit, ravitsemukselliset puutteet ja muiden endogeenisten syitä -. Erilaiset patologiset muutokset ja toiminnallinen kohdun sairaudet raskaana oleville naisille, yhteinen äiti taudin, hormonaalisia häiriöitä, ikääntyminen . Tällöin ajoitus on tärkeä, ja eniten epäedullisia äidille ovat raskauden ensimmäiset 4-5 viikkoa. Mitään perinnöllistä tekijää ei havaittu.

Miten luontainen viisto näkyy?

Yliherkkää viistoa varten on tunnusomaista kolmikko: käsien säteilypoikkeama (voi olla ristin subluksaation ja dislocation in articulation); kyynärvarren luiden alikehittyminen (pääasiassa sädehuusi); sormen ja käden kehityksen poikkeavuus.

Ja mahdollisesti muita vaurioita harja hypoplasia ja clinodactyly II sormi syndaktyliaa, taivutuksen ja ojennuksen kontraktuuria metacarpophalangeal ja interphalangeal nivelet, useimmat ilmaistuna II ja III sormet harja. Suurten ja ranteen luut sijaitsevat radiaalisella puolella havainnoimalla aplasiaa tai konkresentsiyua muiden luiden kanssa.

Luokitus

Radiodemoral luokituksessa erotetaan kolme astetta säteittäisen luun kehittymisestä ja neljä erilaista kättä. Luokittelu perustuu röntgenkuvaan.

[1], [2], [3]

Säteen alikehityksen asteet

• I-aste - säteen lyhentäminen on jopa 50% sen normaalista pituudesta.
• II astetta - säteen lyhentäminen ylittää 50% sen normaalista pituudesta.
• III astetta - säteen täydellinen puuttuminen.

[4], [5]

Harjatyypit

Harjalla on luonteenomaista ensimmäisen säteen (säde - kaikki sormen ja sen vastaavan metakarpaalisen luun) tappiot.

Tyypin 1 osoittavat hypoplasia I metakarpaaliluusta ja lihaksen thenar, tyypin 2 on ominaista täydellinen puuttuminen kämmenen ja phalangeal hypoplasia I sormen (havaittu usein "roikkuvat finger"). Tyyppi 3 ilmaistaan koko ensimmäisen käden säteen aplasiassa. Tyypin 4 luusairaudet puuttuvat.

Miten sitä käsitellään?

Konservatiivinen hoito

Konservatiivihoito (joka toteutetaan lapsen elämästä ensimmäisiltä kuukausilta) sisältää harjoitushoitoa, hierontaa, pukeutumista vähentääkseen sormien ja käsien särkyä ja ortesidituotteiden tuottamista. Kuitenkin konservatiiviset toimenpiteet eivät anna pysyvää positiivista tulosta, ja niitä olisi pidettävä alustavana valmisteluna toiselle vaiheelle - leikkaukselle. Käyttöolosuhdetta suositellaan aloitettavaksi kuuden kuukauden iässä.

[6]

Kirurginen hoito

Kirurgisen käsittelytavan valinta riippuu muodonmuutoksen tyypistä.

Mitä pienempi aste ja sitä nuorempi lapsi, sitä helpompi on poistaa harja poikkeamasta. Siksi on suositeltavaa aloittaa kirurginen hoito 2-3 vuoteen asti.

Ulnar-synnynnäisen viisto on luonteenomaista kyynärvarren muodonmuutos ja lyhentäminen, käsien ulnarpoikkeama, liikkumisen rajoittaminen kyynärliitoksessa. Suuremmin, ulnarluun kehittyminen, erityisesti sen distaalinen osa, ilmaistaan. Tässä vyöhykkeessä on tavallisesti kuitu-rustokouru, joka yhdistää ulnan ranteen luihin. Varren säde on kaareva kaareva. Hänen pääsi on useimmiten sijoittunut kyynärnivelen etuosaan ja ulospäin, mikä määrittelee kyynärnivelen supistumisen. Kyynärvarren ja käden akseli on kallistettu kyynärpäähän. Siveltimen muutokset ovat hyvin erilaisia. Harjan patologeista useimmiten havaittu yhden tai kahden, tavallisesti ulnar, säteet, sekä peukalon kehittymättömyys. Muista segmentin muodonmuutoksista havaitaan syndykyytti ja hypoplasia.

Ulnan alikehittyneen asteen mukaan näiden neljän tyyppien luonnollinen taipuma eroaa toisistaan.

• Ensimmäinen vaihtoehto on kohtuullinen hypoplasia - ulnarluun pituus on 61-90% sädestä.
• Toinen vaihtoehto on voimakas hypoplasia - ulnan pituus on 31-60% sädestä.
• Kolmas vaihtoehto - ulnan perusta - ulnarluun pituus muodostaa 1-30% säteestä.
• Neljäs vaihtoehto on ulna aplasia (täydellinen poissaolo).

Konservatiivisen hoidon tavoitteet ja periaatteet ovat samat kuin säteilysuojusten tavoitteet ja periaatteet.

Merkintöjen kirurginen hoito kyynärpään synnynnäinen talipomanus harkita mahdotonta tai vaikeaa Self epänormaalia raajojen johtuen contracture kyynärpään (joita ei ole käsitelty konservatiivinen menetelmät), koska lyhentäminen kyynärvarren ja ei korjattavissa passiivinen ulnar poikkeama ranne, ja lopuksi, johtuen rajoituksesta käsin toiminnon ensisijaisesti kahdenvälisten Tong. Kirurgia alkaa poistamisesta kaikkein toiminnallisesti merkittäviä muodonmuutoksia. Voi toimia ensimmäisen elinvuoden aikana.

Leikkauksen jälkeisenä aikana määrätään joukko korjaavia toimenpiteitä, mukaan lukien harjoitushoito, hieronta, fysioterapia, jolla pyritään palauttamaan liikkeiden amplitudi ja lisäämään raajojen voimakkuutta.