Synnynnäinen mailakäsi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Synnynnäinen keppikädenliike on yhdistelmävika, joka johtuu yläraajan värttinä- tai kyynärluun puoleisten kudosten alikehittyneisyydestä. Kun käsi poikkeaa värttinäluiden puolelle, diagnoosi on värttinäluiden keppikädenliike (tanus valga), ja kun se poikkeaa vastakkaiselle puolelle, diagnoosi on synnynnäinen kyynärluumainen keppikädenliike (manus vara).

ICD-10-koodi

• Q71.4 Synnynnäinen radiaalinen mailakäsi.
• Q71.5 Synnynnäinen kyynärluu.

Mikä aiheuttaa synnynnäisen klubikäden?

Maailmankirjallisuuden mukaan synnynnäistä kampurakättä esiintyy yhdellä 1 400–100 000 lapsesta. Radiaalista synnynnäistä kampurakättä diagnosoidaan useammin. Kyynärpään kampurakättä havaitaan seitsemän kertaa harvemmin kuin värttinäkättä.

Synnynnäinen kampurakäden virheasento syntyy ulkoisten ja sisäisten tekijöiden seurauksena, jotka ovat tyypillisiä myös muille yläraajojen synnynnäisille poikkeavuuksille. Ulkoisia, eksogeenisiä tekijöitä ovat ionisoiva säteily, mekaaninen ja henkinen trauma, lääkkeet, tartuntatautien kanssa koskettuminen, aliravitsemus jne. Endogeenisiä syitä ovat raskaana olevan naisen kohdun erilaiset patologiset muutokset ja toiminnalliset häiriöt, äidin yleissairaudet, hormonaaliset häiriöt ja kehon ikääntyminen. Tässä tapauksessa altistuksen ajoituksella on suuri merkitys, ja raskauden ensimmäiset 4-5 viikkoa pidetään äidin kannalta epäsuotuisimpina. Perinnöllisiä tekijöitä ei ole tunnistettu.

Miten synnynnäinen klubikäden liike ilmenee?

Synnynnäiselle klubikädelle on ominaista kolmikko: käden säteittäinen poikkeama (voi liittyä käden subluksaatioon ja sijoiltaanmenoon kyynär-ranteen nivelessä); kyynärvarren luiden (pääasiassa sädeluun) alikehittynyt kehitys; sormien ja käden kehityksen poikkeavuudet.

Muita käden vaurioita voivat olla toisen sormen hypoplasia ja klinodaktylia, syndaktylia, fleksio- ja ekstensiokontraktuurit metakarpofalangeaali- ja interfalangeaalinivelissä, jotka ovat voimakkaimpia toisessa ja kolmannessa sormessa. Myös ranteen värttinäpuolen luut vaurioituvat, ja niissä havaitaan aplasiaa tai yhtymäkohtia muihin luihin.

Luokitus

Värttinäkäden luokittelussa erotetaan kolme värttinäkäden alikehittyneisyyden astetta ja neljä käden tyyppiä. Luokittelun perustana on röntgenkuva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Säteen alikehittyneisyyden asteet

• Aste I - sädeluun lyheneminen on jopa 50% sen normaalista pituudesta.
• Aste II - sädeluun lyheneminen yli 50% sen normaalista pituudesta.
• Aste III - säteen täydellinen puuttuminen.

[ 4 ], [ 5 ]

Siveltimien tyypit

Kädelle on ominaista ensimmäisen säteen vaurioituminen (säde - kaikki sormen phalanget ja vastaava metakarpaalinen luu).

Tyypissä 1 esiintyy ensimmäisen kämmenluun ja etusormen lihasten hypoplasiaa, tyypille 2 on ominaista kämmenluun täydellinen puuttuminen ja ensimmäisen sormen falangien hypoplasia (yleensä havaitaan "roikkuva sormi"). Tyypissä 3 ilmenee koko käden ensimmäisen säteen aplasia. Tyypissä 4 ei ole luupoikkeavuuksia.

Miten synnynnäistä klubikättä hoidetaan?

Konservatiivinen hoito

Konservatiivinen hoito (jota suoritetaan lapsen ensimmäisistä elinkuukausista lähtien) sisältää liikuntaterapiaa, hierontaa, sormien ja käden olemassa olevien kontraktuurojen vähentämiseen tarkoitettuja oikaisuharjoituksia sekä tukipohjallisten tarjoamista. Konservatiiviset toimenpiteet eivät kuitenkaan anna pysyvää positiivista tulosta, ja niitä tulisi pitää alustavana valmistautumisena toiseen vaiheeseen – kirurgiseen hoitoon. Kirurginen hoito suositellaan aloitettavaksi kuuden kuukauden iästä alkaen.

[ 6 ]

Kirurginen hoito

Kirurgisen interventiomenetelmän valinta riippuu muodonmuutoksen tyypistä.

Mitä matalampi aste ja mitä nuorempi lapsi, sitä helpompi käsi on saada pois poikkeavasta asennosta. Siksi on suositeltavaa aloittaa kirurginen hoito ennen 2–3 vuoden ikää.

Synnynnäiselle kyynärluun ja käden nivelen nivelpoikkeamalle on ominaista kyynärvarren muodonmuutos ja lyheneminen, käden kyynärpääpoikkeama ja kyynärnivelen rajoittunut liike. Kyynärluun, erityisesti sen distaalisen osan, alikehittynyt kehitys on voimakkaampaa. Kyynärluun ja ranneluiden yhdistävä fibrokartilaginous-säie sijaitsee yleensä tällä alueella. Värttinäluu on kaarevasti kaareva. Sen pää on useimmiten sijoiltaan mennyt kyynärnivelessä eteenpäin ja ulospäin, mikä aiheuttaa kyynärpään kontraktuuraa. Kyynärvarren ja käden akseli on poikkeava kyynärpäätä kohti. Käden muutoksille on ominaista laaja kirjo. Käden patologioista yleisimpiä ovat yhden tai kahden, yleensä kyynärpäässä olevan, säteen aplasia sekä peukalon alikehittynyt kehitys. Muita segmentin muodonmuutoksia ovat syndaktylia ja hypoplasia.

Kyynärluun alikehittyneisyyden asteen mukaan synnynnäinen klubikäden lihas jaetaan neljään tyyppiin.

• Ensimmäinen vaihtoehto on kohtalainen hypoplasia - kyynärluun pituus on 61-90% säteestä.
• Toinen vaihtoehto on vaikea hypoplasia - kyynärluun pituus on 31-60% säteestä.
• Kolmas vaihtoehto on alkeellinen kyynärluu - kyynärluun pituus on 1-30% säteestä.
• Neljäs vaihtoehto on kyynärluun aplasia (täydellinen poissaolo).

Konservatiivisen hoidon tavoitteet ja periaatteet ovat samat kuin värttinäkäden hoidon tavoitteet ja periaatteet.

Kyynärnivelen synnynnäisen klubikäden kirurgisen hoidon indikaatioita ovat epänormaalin raajan itsehoidon mahdottomuus tai vaikeus kyynärnivelen kontraktuuran vuoksi (jota ei voida korjata konservatiivisilla menetelmillä), kyynärvarren lyhenemisen ja käden korjaamattoman passiivisen kyynärnivelpoikkeaman vuoksi sekä lopuksi käden toiminnan rajoittumisen, ensisijaisesti sen molemminpuolisen otteen, vuoksi. Kirurginen toimenpide aloitetaan toiminnallisesti merkittävimmän epämuodostuman poistamisella. Leikkaus voidaan suorittaa jo potilaan ensimmäisenä elinvuotena.

Leikkauksen jälkeisenä aikana on määrätty joukko kuntoutustoimenpiteitä, mukaan lukien liikuntaterapia, hieronta ja fysioterapia, joiden tarkoituksena on palauttaa liikkuvuus ja lisätä raajojen voimaa.