Syndaktylia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Syndaktylia on käden synnynnäinen epämuodostuma, jossa kahden tai useamman sormen luutuminen häiriintyy sekä kosmeettisessa että toiminnallisessa tilassa. Tätä poikkeavuutta havaitaan joskus erillään muista sormista, jolloin epämuodostumaa voidaan pitää diagnoosina. Näissä tapauksissa sormet ovat täysin kehittyneet, mutta niiden välissä on pehmytkudos- tai luuluutuminen. Useimmissa tapauksissa syndaktylia on oire, joka liittyy päädiagnoosiin (synnynnäinen ektrosyndaktylia, symbrakydaktylia, halkio, värttinä- ja kyynärluun käden luutuminen, brachioradialis-synostoosi jne.).

ICD-10-koodi

Q70 Syndaktylia.

Epidemiologia

Useiden kirjoittajien mukaan syndaktylia, joko yksinään tai yhdessä muiden epämuodostumien kanssa, muodostaa yli 50 % kaikista synnynnäisistä käden poikkeavuuksista. Syndaktyliaa esiintyy yhdellä lapsella 2000–4000 lapsesta. Jopa 60 %:lla syndaktyliaa sairastavista lapsista on samanaikainen synnynnäinen tuki- ja liikuntaelimistön sairaus.

Syndaktylian luokittelu

Käden synnynnäiselle syndaktylialle on ominaista erilaiset kliiniset ilmentymät.

Tämän vian luokittelu perustuu:

• fuusion laajuus;
• fuusion tyyppi:
• vaurioituneiden sormien kunto.

Falangien laajuuden ja lukumäärän perusteella syndaktylia jaetaan epätäydelliseen ja täydelliseen luutumaan. Luutumisen tyypin mukaan erotetaan pehmytkudos- ja luusyndaktylia. Vaurioituneiden sormien kunnosta riippuen syndaktylia jaetaan yksinkertaiseen ja monimutkaiseen. Käden syndaktylian yksinkertaisiin muotoihin kuuluvat oikein kehittyneiden sormien luutumiset ilman niihin liittyviä epämuodostumia. Käden monimutkainen synnynnäinen syndaktylia tarkoittaa patologiaa, jossa sormien luutumisiin liittyy falangien tiivistymiä (suuremmassa tai pienemmässä laajuudessa), fleksiokontraktuuroja, klinodaktyliaa, luu-nivel- ja jänne-ligamenttilaitteiston vääntymistä tai epämuodostumia. Luutumisen sijainnin mukaan erotetaan I-II-sormien monimutkainen syndaktylia, kolmen falangeaalisen sormen monimutkainen syndaktylia ja IV-sormien monimutkainen täydellinen syndaktylia.

Syndaktylian hoito

Sulatettujen sormien kunto määrää ikäindikaatiot ja toimenpiteen luonteen.

Yksinkertaisissa synnynnäisen syndaktylian muodoissa leikkaus voidaan suorittaa ennen 1 vuoden ikää. Leikkauksessa sormet erotetaan toisistaan Croninin tai Bauerin menetelmällä, sormien välissä olevat taitokset ja osittain sormien sivupinnat peitetään leikkausläpillä. Sormien sivupinnoilla olevat jäljelle jääneet haavavauriot korvataan paksuilla reisiluun ja kyynärvarren halkiosiirteillä.

Synnynnäisen syndaktylian monimutkaisissa muodoissa hoito suositellaan aloitettavaksi 10–12 kuukauden iässä, jotta estetään olemassa olevien muodonmuutosten eteneminen ja toissijaisten kehittyminen. Synnynnäisen syndaktylian monimutkaisten muotojen kirurgisen hoidon pääperiaatteina pidetään kaikkien muodonmuutoskomponenttien yksivaiheista korjausta, samalla kun vältetään haavapintojen fuusio ja täydellinen korvaaminen irronneilla sormilla.