Subependymal kysta vastasyntyneellä

Suorittaessaan aivojen neurosonografiatoimenpiteitä lääkärit havaitsevat toisinaan hyvänlaatuisen onton neoplasman, jonka jälkeen he tekevät diagnoosin "vastasyntyneen subependyymaalinen kysta". Mikä on tämä patologia, miten se ilmenee ja onko sen hoitoa tarpeen? Kuinka tällainen kysta vaikuttaa lapsen kasvuun ja kehitykseen?

Sanotaan heti: tämä ongelma ei ole niin kauhea, kuin vanhemmille yleensä näyttää. Seuraavaksi voit lukea kaiken, mitä sinun on ensin tiedettävä vastasyntyneen subependimaalisesta kystistä.

Epidemiologia

Niitä löytyy jopa 5,2%: lla kaikista vastasyntyneistä, jotka käyttävät transfonanellaarista ultraääntä ensimmäisinä elämänpäivinä. [1]

Subependymaalinen kysta on pieni, usein kyynelmuotoinen kasvain, jonka sisällä on väkevää aivo-selkäydinnestettä - nestesisällöt, jotka pesevät aivot; sijaitsevat joko caudotalamic urassa, tai pitkin caudate ytimen etuosaa. Kystisen muodostuman koko on yleensä 2-11 millimetriä. [2]

Yleisin syy subependymmaalisen kystamuodostumisen syntymiseen on hypoksia tai aivoiskemia synnytyksen aikana. Vaikka useimmat asiantuntijat ovat taipuvaisia uskomaan, että patologian todellisia syitä ei ole vielä paljastettu.

Subependymal-kystat löytyvät noin viideltä vastasyntyneeltä lapselta sadasta ja yleensä heillä on suotuisa ennuste lapsen kehitykselle ja elämälle.

Syyt subependymaalinen kysta

Happipuutoksella, jota sikiöllä havaitaan heikentyneen istukan verenkierron taustalla, vauvan joidenkin vakavien patologioiden ja kehityshäiriöiden kehittyminen on mahdollista. Yksi näistä epäonnistumisista tulee joskus subependyymaaliseksi kystiksi: tämä patologia diagnosoidaan vastasyntyneillä usein pitkittyneiden verenkiertohäiriöiden, hapen ja / tai ravintoaineiden puutteiden seurauksena.

Subependymaalinen kysta voidaan havaita sekä raskauden aikana että vauvan syntymän jälkeen. Raskausprosessissa tällainen kystinen muodostuminen ei ole vaarallinen sikiölle, ja suotuisissa olosuhteissa se voi katoa itsestään jo ennen synnytyksen alkamista.

Täsmällisiä syitä vastasyntyneiden subependymaalisen kystin muodostumiseen ei tunneta lääkäreille,  [3] mutta uskotaan, että sellaiset tekijät voivat vaikuttaa sen kehitykseen:

• napanuoran takertumiseen tai istukan vajaatoimintaan liittyvät hypoksiset häiriöt;
• raskauden herpeviruksen tappio;
• vauvan vahingot synnytyksen aikana;
• vakava tai myöhäinen toksikoosi odotettavalla äidillä;
• altistuminen kokaiinille raskauden aikana; [4]. [5]
• reesuksen yhteensopimattomuus;
• rautavajeanemia raskauden aikana.

Riskitekijät

Riskiryhmä koostuu ennenaikaisesti syntyneistä vauvoista sekä vastasyntyneistä, joiden ruumiinpaino on riittämätön. Lisäksi subependymaaliset kystat diagnosoidaan joskus useilla raskauksilla, koska aivokudoksessa on happea. Seurauksena on, että jotkut solut kuolevat, ja niiden sijaan on kasvain, joka ikään kuin korvaa nekroosivyöhykkeen.

Tärkeää: mitä pidempi happivajekausi on, sitä suurempi subependymaalinen kysta tulee.

Mieti kystamuodostuksen perustekijöitä yksityiskohtaisemmin:

• Iskemiaprosessit ovat kystisen muodostumisen yleisin syy. Tässä tapauksessa iskemia johtuu heikentyneestä verenvirtauksesta aivokudoksissa. Nekroosialueelle muodostuu ontelo, joka täytetään myöhemmin aivo-selkäydinnesteellä. Jos tällainen kysta on pieni, emme puhu vakavista rikkomuksista: hoitoa ei yleensä määrätä, vaan vain ongelma-alueen seuranta on perustettu. Epäsuotuisassa dynamiikassa (esimerkiksi kun kysta lisääntyy edelleen, kun ilmenee neurologisia oireita) KK-hoito aloitetaan heti.
• Verenvuoto on seuraava yleisin syy subependyymaalisen kystatin ilmestymiselle. Verenvuotoa esiintyy usein tarttuvien prosessien, akuutin hapenpuutteen tai synnytyksen aikana aiheutuneiden vammojen taustalla. Tällöin kohdunsisäisiin infektioihin liittyvät vammat ovat kaikkein epäsuotuisimmat. [6]
• Kudosten hypoksiset prosessit voivat olla luonteeltaan akuutteja tai kohtalaisia, ja niihin liittyy yleensä heikentynyt istukan kierto. Anemiasta, toksikoosista myöhemmissä vaiheissa, monisikiöraskaudesta, Rh-yhteensopimattomuudesta, polyhydramnionista, keuhkovaltimon vajaatoiminnasta, tarttuvista ja tulehduksellisista patologioista tulee usein laukaiseva mekanismi.
• Synnynnäiset vihurirokko- ja sytomegalovirusinfektiot (CMV) ovat yleisimmät todistetut syyt subependimaalisiin kysteihin, jotka eivät ole hemorraagista alkuperää vastasyntyneillä. [7]

Synnyssä

Subependymal-kysta sijaitsee aivojen rakenteiden heikentyneen verentoimituksen alueella. Useimmiten tämä on ongelma kammioiden lokalisoinnissa. Toisin kuin synnynnäiset kystat, subependymmaaliset kystat sijaitsevat yleensä sivuttaisten kammioiden ulkoisten kulmien alapuolella ja Monroe-aukon takana. [8] Subependimaaliset kystat voidaan jakaa kahteen tyyppiin: hankitut (sekundääriset verenvuodon, hypoksia-iskemian tai infektion vuoksi) ja synnynnäiset (johtuvat germinolyysistä). Niitä esiintyy usein verenvuodon jälkeen ensimmäisen asteen sukusoluissa, mikä liittyy ennenaikaisuuteen. [9]

Jokaisella kymmenestä lapsesta, jotka kohdunsisäisen kehityksen tai synnytyksen aikana ovat kohdanneet herpesviruksen, hermostoon jää jäljelle "jälki". Jos infektio yleistyi, suuri osa lapsista kuolee, ja eloonjääneillä esiintyy usein neuropsykiatrisia häiriöitä. Viruksen aiheuttamat subependymaalisten tyhjennysten muodostuminen selittyy myöhemmissä vaurioissa sivuttaisten kammioiden lähellä sijaitsevissa alkiomatriisissa - hermokuiduissa. Infektio aiheuttaa hermosolujen nekroosin, jonka vyöhykkeet korvataan jonkin ajan kuluttua tyhjien tilojen muodostumisella.

Hypoksinen tai iskeeminen vaurio, johon liittyy kudoksen pehmeneminen ja nekroosi, päättyy myös onteloiden korvaamiseen. Happipuutos sikiön kehityksen tai synnytyksen aikana voi vaikuttaa negatiivisesti hermoston rakenteisiin. Vapaiden radikaalien aktiivisuus, happamien aineenvaihduntatuotteiden tuottaminen, veritulppien muodostuminen paikallisella tasolla kokonaisuutena aiheuttaa nekroosin ja kystojen muodostumisen kammioiden läheisyyteen. Tällaiset subependyymaaliset kystat voivat olla useita, halkaisijaltaan jopa 3 mm. Onkalojen vajoamisen aikana tapahtuu peruuttamattomia surkastumisprosesseja, kun neurogliaaliset solmut ilmestyvät.

Syntymävahinkojen ja aivoverenvuotojen yhteydessä kystat muodostuvat vuotoveren resorptiosta, jonka yhteydessä on aukko, jota jatkossa pidetään subependimaalisena kysttana.

Oireet subependymaalinen kysta

Ultraäänikuvan subependymmaalisella kysteellä on selkeät rajat, sillä on pallomainen tai rakoinen konfiguraatio. Joissakin tapauksissa havaitaan useita vaurioita, kun taas kystat ovat useimmiten eri kehitysvaiheissa: jotkut niistä ovat juuri ilmestyneet, kun taas toiset ovat jo “liimaamisen” ja katoamisen vaiheessa.

Vastasyntyneen subependyymaalisen kysteen mitat ovat yleensä 1-10 mm tai enemmän. Ne on muodostettu symmetrisesti vasemmalle tai oikealle puolelle sivuttaisten kammioiden keskiosaan tai sarviin.

Subependymal kysta oikealla vastasyntyneellä ei ole yleisempää kuin vasemmalla. Mitä voimakkaampi happivaje, sitä suurempi tuumori on. Jos oli verta, niin myöhemmin sairausalue on yhden ontelon muodossa, jolla on selkeä nestepitoisuus.

Vastasyntyneen vasemmalla puolella olevassa subependymaalisessa kysteessä ei yleensä seuraa muutosta sivukammioiden osastoissa, mutta joissakin tapauksissa ne voivat silti kasvaa. Vierekkäisten kudosten puristus ja ontelon kasvu edelleen ovat suhteellisen harvinaisia.

Useiden kuukausien kuluessa vauvan syntymästä kasvain vähenee vähitellen täydelliseen häviämiseen asti.

Kliininen kuva, jossa on subependymaalinen kysta, ei aina ole sama tai puuttuu kokonaan. Ensinnäkin se riippuu vaurioiden koosta, koosta ja sijainnista. Muiden yhdistettyjen patologioiden kanssa oireet ovat vakavampia ja selkeämpiä. Yhden sijainnin pienet kystat eivät usein paljastu millään tavalla, eivät vaikuta lapsen kehitykseen eivätkä aiheuta komplikaatioita.

Ensimmäiset merkit toimintahäiriöisestä subependyymaalisesta kystat ovat seuraavat:

• unihäiriöt, liiallinen mieliala, itku ilman syytä;
• lisääntynyt ärtyneisyys, ärtyneisyys tai apatia, uneliaisuus ja estetty tila;
• heikentynyt motorinen kehitys lapsilla, lisääntynyt lihastesti, ja vaikeissa tapauksissa - hypotensio, hyporeflexia; [10]
• riittämätön painonnousu, heikentynyt imemisrefleksi;
• kuulo- ja näkötoiminnan heikkeneminen;
• pieni raajojen raajo, leuka;
• runsas ja nopea regurgitaatio;
• kohonnut kallonsisäinen paine (erinomainen ja sykkivä fontaneli);
• kouristukset.

Nämä oireet eivät aina ole kirkkaita ja selkeitä. Subependymaalisen kystatin resorptioprosessissa kliininen kuva yleensä heikkenee ja jopa katoaa. Jos kasvain jatkaa kasvuaan, voidaan havaita psykomotorisen kehityksen, kasvuvajeen ja puheiden estyminen.

Subependymal-kysta, johon liittyy epäilyttäviä oireita, tulee lääkärin seurata tarkasti.

Komplikaatiot ja seuraukset

Subependymaalinen kysta vastasyntyneillä katoaa valtaosassa tapauksista itsenäisesti muutaman kuukauden kuluessa ilman mitään terapeuttisia toimenpiteitä. Kystettiä on kuitenkin tarkkailtava, koska harvoissa tapauksissa, mutta silti, neoplasman haitallinen dynamiikka, kasvu ja kasvu ovat mahdollisia. Jos näin tapahtui, sellaisia komplikaatioita voi tapahtua:

• koordinaatiohäiriöt, motoriset häiriöt;
• kuulo- ja näkölaitteiden ongelmat;
• vesipää, johon liittyy aivo-selkäydinnesteen liiallinen kertyminen aivokammioihin;
• aivotulehdus.

Lapsilla, joilla on subependymaaliset kystat (SEC), fyysinen kasvu voi hidastaa väliaikaisesti syntymän jälkeen. [11]

Suuret subependyymaaliset kystat, jotka painostavat läheisesti sijaitsevia aivorakenteita, poistetaan useimmiten leikkauksella.

Diagnostiikka subependymaalinen kysta

Diagnoosi suoritetaan ultraäänimenetelmällä ensimmäisinä päivinä vauvan syntymän jälkeen. Koska vastasyntyneen ison fontanelin alue on useimmiten avoin, tämä mahdollistaa kaikkien rakenteellisten häiriöiden huomioimisen vahingoittamatta vauvaa. Jos fontaneli on suljettu, magneettikuvauskuvauksesta tulee optimaalinen kuvantamismenetelmä. Instrumentaalinen diagnostiikka suoritetaan säännöllisesti, useita kuukausia, kasvaindynamiikan seuraamiseksi.

Jos naisella on herpevirus tai sytomegalovirus, diagnoosin selventämiseksi määrätään aputestit - tämä on immunologinen diagnoosi. Tämän avulla voimme ratkaista myöhemmän terapeuttisen taktiikan kysymyksen. [12]

Immunologiset testit ovat monimutkaisia ja kalliita, joten useimmiten niihin ei pääse keskimääräisiä perheitä. Lisäksi edes vahvistettu herpesvirusinfektio ei anna mitään tietoja vastasyntyneen aivovaurion asteesta. Tästä syystä useimpien asiantuntijoiden mielestä on loogisempaa suorittaa ehoenkefalografiamenetelmä: sen tulokset osoittavat aivojen rakenteen rikkomisen vakavuuden ja luonteen. Menettely on vaaraton eikä aiheuta epämiellyttäviä seurauksia vauvalle.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan sidekudoksen, subbependimaalisten kystojen ja periventrikulaarisen leukomalacian välillä. Viimeinen osoitettu patologia on paikallistettu sivuttaisten kammioiden kulman yläpuolelle. Yhdistävä kysta sijaitsee etusarven ja sivuttaisen kammion rungon yläkulmassa tai hiukan alapuolella välikappaleen aukon edessä. Subependymaalinen kysta sijaitsee pääosin sivuttaisten kammioiden kulma-tason alapuolella ja interikulaarisen aukon takana.

Eristetty SEC on yleensä hyvänlaatuinen löytö. Tarkka diagnoosi on tärkeä, jotta subependyymaaliset kystat voidaan erottaa aivojen muista patologisista tiloista käyttämällä aivojen ultraäänitiedon ja MRI: n yhdistelmää. [13] Magneettiresonanssikuvaus auttaa vahvistamaan [14] ultraäänellä saadut tiedot , pohtimaan subependymaalisen kystatin sijaintia, erottamaan neoplasman sidekysteestä ja muista periventrikulaarisista aivovaurioista. [15]

Hoito subependymaalinen kysta

Vastasyntyneiden subependymaalisen kystin hoitojärjestelmä määritetään vaurion vakavuudesta riippuen. Oireettoman kystat kanssa hoitoa ei tarvita: ongelmaa tarkkaillaan dynamiikassa, neurologi tutkii lapsen säännöllisesti, tarkkaillaan ultraääniä (kun fontaneli sulkeutuu, MRI suoritetaan). Joskus lääkäri määrää nootropiini- ja vitamiinivalmisteita, vaikka monien asiantuntijoiden mielestä tällaisen tapaamisen toteutettavuus on kyseenalaista.

Vakavissa vaurioissa, joissa on aivojen yhdistettyjä patologioita, määrätään kompleksinen hoito fysioterapian, hieronnan ja tietysti lääkkeiden avulla:

• Nootropiiniset lääkkeet parantavat aivojen kudosten aineenvaihduntaprosesseja. Näitä lääkkeitä ovat pirasetaami, Nicergoline, Pantogam.
• Vitamiini-mineraalikompleksit parantavat kudosten ravintoa, vakauttavat kudosten aineenvaihduntaa. Erityistä roolia ovat B-ryhmän vitamiinit ja magnesiumia sisältävät tuotteet.
• Diureettiset lääkkeet ovat sopivia lisäämään aivoödeeman tai lisääntyneen kallonsisäisen paineen riskiä. Optimaalinen diureettinen lääke on Diakarb.
• Kouristuslääkkeitä käytetään kohtausoireyhtymään. Ehkä Depakinen, Carbamazepiinin, nimittäminen.

Tarttuvissa prosesseissa lapset saavat immunoterapiaa immunoglobuliinilla (Pentaglobin, Cytotect), viruslääkkeillä (Virolex). Ohjelma määritetään yksilöllisesti.

Kirurginen hoito

Subependyymaalisen kystatin kirurginen poisto on erittäin harvinaista: vain epäsuotuisan kasvudynamiikan olosuhteissa tehottoman lääkehoidon taustalla. Kirurginen hoito voidaan suorittaa jollakin seuraavista menetelmistä:

• Ohitusmenetelmään sisältyy aivo-selkäydinnesteen poisto kystisestä ontelosta erityisen putken kautta, jonka seurauksena seinät romahtavat ja niiden sulautuvat yhteen. Menettely on varsin tehokas, mutta vaarallinen kudosinfektioiden vuoksi.
• Endoskooppista menetelmää pidetään turvallisimpana, mutta se ei sovellu kaikille potilaille - sitä ei esimerkiksi voida käyttää potilaan näkövammoihin.
• Kraniotomiaa pidetään tehokkaana leikkauksena, ja sitä käytetään merkittävissä kystisissä massoissa.

Lasten neurokirurgit suorittavat tällaiset toimenpiteet vain selvästi eteneessä ja lisääntyessä subependymaalinen kysta, ja sillä on suuri komplikaatioiden riski. Leikkauksen aikana suoritetaan tietokonevalvonta: kuva näytetään näytöllä, joten lääkärillä on mahdollisuus seurata kaikkia tärkeitä toimintapisteitä, analysoida ja korjata käsittely.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimet subependimaalisten kystojen muodostumisen estämiseksi lapsilla perustuvat seuraaviin kriteereihin:

• pakollinen raskaussuunnittelu;
• varhaisen synnytyksen diagnostiikkatoimenpiteet
• vammojen ehkäisy synnytyksen aikana;
• riskiryhmiin kuuluvien lasten neurologinen ja lasten seuranta.

Lisäksi on tärkeää sulkea pois mahdolliset teratogeeniset vaikutukset, etenkin raskauden alkuvaiheissa.

Tarvittaessa lääkäri voi suositella raskaana olevalle naiselle geneettisen seurannan aloittamista.

Ennuste

Jos subependymaalinen kysta on eristetty - ts. Siihen ei liity neurologisia oireita, sillä ei ole yhteyttä muihin patologioihin, sillä on tyypillisiä ominaisuuksia ja se havaitaan ultraäänellä sattumalta, voidaan puhua hyvästä ennusteesta. Tällaiset kasvaimet katoavat yksinään muutaman kuukauden sisällä. Eristettyjen subependyymaalisten kystojen ennuste on edelleen epävarma. [16]

Huono ennuste on tarkoitettu, jos vastasyntyneen subependymaalinen kysta yhdistetään muihin kehityshäiriöihin.