Subaorttastenoosi

Sydänlihaksen hypertrofiassa ja muissa kammioväliseinän alueella esiintyvissä sydänlihasvaurioissa veren kuljetus aorttaan on heikentynyt. Tämä alue edeltää aorttaläpän aluetta, joten tätä ahtaumaa luonnehditaan subaorttiseksi ulosvirtauskanavan ahtaumaksi. Potilailla vasemman kammion supistumisen hetkellä on tukos, joka estää veren virtausta, mikä ilmenee huimauksena, tajunnan ja hengityksen heikkenemisenä. Hoito voi olla joko konservatiivista tai kirurgista, riippuen taudin muodosta ja kliinisestä kuvasta.

Idiopaattinen hypertrofinen subaortaalinen stenoosi

Jos subaorttisen stenoosin syitä ei voida tunnistaa, eikä myöskään ole mahdollista löytää yhteyttä patologian kehittymisen ja mahdollisten vahingollisten ja perinnöllisten tekijöiden välillä, tällaista sairautta kutsutaan idiopaattiseksi.

Termiä käytetään määrittelemättömien syiden aiheuttamasta stenoosista tai spontaanista stenoosista.

Hypertrofisesta subaorttisesta stenoosista puhuttaessa tarkoitetaan myofibrillien epänormaalia liikakasvua, joka voi ilmetä seuraavissa muodoissa:

• Rengasmainen hypertrofinen stenoosi (sillä on kauluksen ulkonäkö, joka peittää kanavan);
• Semilunaarinen hypertrofinen stenoosi (jolla on harjanteen muoto väliseinässä tai mitraaliläpän läppässä);
• Tunnelin ahtauma (koko vasemman kammion ulosvirtauskanava vaikuttaa).

Anatomiset variantit

Subvalvulaarisen aorttastenoosin eri variantteja esiintyy sekä yksinään että yhdessä muiden kanssa. Ne ovat seuraavat:

• Ohut erillinen kalvo: yleisin leesio
• Lihaksikas kuituinen harjanne.
• Vasemman kammion ulosvirtauskanavan (LVOT) diffuusi fibroottinen lihastunnelin kaltainen ahtauma. [ 1 ], [ 2 ]
• Lisä- tai epänormaali mitraaliläpän kudos

Useimmilla potilailla tukkeuman aiheuttaa kammioiden väliseinään kiinnittynyt tai vasemman kammion ulosvirtauskanavaa ympäröivä kalvo. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Sen sijainti voi olla mikä tahansa suoraan aorttaläpän alapuolelta vasempaan kammioon. On huomattava, että aorttaläpän läppien tyvi on osa tätä aortan alainen kudosta, mikä rajoittaa liikkuvuutta ja laajentaa vasemman kammion ulosvirtauskanavaa.

Epidemiologia

Subvalvulaarinen aorttastenoosi on harvinainen imeväisillä ja vastasyntyneillä havaittu sairaus, mutta se on toiseksi yleisin aorttastenoosin tyyppi. Se on vastuussa noin yhdestä prosentista kaikista synnynnäisistä sydänvioista (8 tapausta 10 000 vastasyntyneestä) ja 15–20 prosentista kaikista vasemman kammion ulosvirtauskanavan kiinteistä obstruktiivisista leesioista.

Synnynnäistä aorttaläpän ahtaumaa sairastavilla lapsilla esiintyy 10–14 %:lla subvalvulaarisesta aorttaläpän ahtaumasta. Se on yleisempää pojilla ja vaihtelee 65–75 %:n tapauksista [ 6 ], [ 7 ] miesten ja naisten suhdeluvun ollessa 2:1. Subvalvulaarisen aorttaläpän ahtauman esiintyvyys on 6,5 % kaikista aikuisten synnynnäisistä sydänvioista. [ 8 ]

Yhden läppäläpän aorttastenoosiin liittyy muita sydämen epämuodostumia 50–65 %:ssa tapauksista. [ 9 ] 35 potilaan raportissa havaittiin samanaikaisia leesioita.

• Kammioväliseinämäaukko (VSD) (20 %)
• Avoin valtimotiehyt (34 %)
• Keuhkoahtauma (9%)
• Aortan koarktaatio (23%)
• Erilaisia muita leesioita (14 %)

Kaikista vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukoksista subaorttinen ahtauma esiintyy noin 10–30 %:ssa tapauksista.

On huomattava, että ongelma esiintyy useammin miehillä (puolitoista tai kaksi kertaa useammin kuin naisilla).

Useimmissa tapauksissa liittyvät patologiat ovat:

• Kaksiliuskainen aorttaläpän;
• Aorttaläpän ahtauma;
• Aortan koarktaatio;
• Avoin valtimotiehyt;
• Interventrikulaarinen väliseinävika;
• Fallotin tetradi;
• Täydellinen eteis-kammiokommunikaatio.

Noin 20–80 prosentilla synnynnäistä subaortaalista ahtaumaa sairastavista potilaista on samanaikainen synnynnäinen sydänsairaus, ja 50 prosentilla diagnosoidaan lisääntyvä aorttaläpän vajaatoiminta, johon liittyy hemodynaamisia poikkeavuuksia. Lisäksi subaortaalinen ahtauma voi olla yksi Schonin kompleksin ilmentymistä.

Synnynnäinen erillinen ahtauma on harvinainen diagnoosi vastasyntyneillä ja ensimmäisen elinvuoden lapsilla. Vanhemmilla ikäryhmillä patologia voi olla piilevästi olemassa useita vuosia. Kuitenkin 30 vuoden iän jälkeen synnynnäinen subaorttinen ahtauma on käytännössä harvinainen. [ 10 ]

Syyt subaorttastenoosi

Monet mekanismit vaikuttavat kiinteän subvalvulaarisen aorttastenoosin kehittymiseen, kuten geneettiset tekijät, muissa sydänvaurioissa havaittavat hemodynamiikan poikkeavuudet tai taustalla oleva vasemman kammion ulosvirtauskanavan morfologia, joka lisää turbulenssia ulosvirtauskanavassa. [ 11 ] Useat (useimmiten synnynnäiset) viat voivat aiheuttaa subaorttisen ahtauman kehittymistä. Tällaisia vikoja voivat olla erityisesti:

• Mitraaliläpän etuosan läppäosan virheellinen kiinnitys kammioiden väliseen kalvoon, mitraaliläpän tai jännevälin poikkeavuudet;
• Mitraaliläpän paksuuntuminen, paksuuntuminen mekaanisen tukkeuman muodostumisen myötä;
• Mitraaliläpän etuosan lehtisessä on erillinen eroavaisuus jänteiden kanssa;
• Laskuvarjomainen mitraaliläpän kaarevuus;
• Vasemman kammion ulosvirtauskanavan lihaskudoksen hypertrofia;
• Aorttaläpän alapuolella oleva kuituinen paksuuntuminen, joka peittää verenkierron vasemman kammion ulosvirtauskanavassa jne.

Patologiset muutokset voivat vaikuttaa sekä aorttaläpän subvalvulaarisiin rakenteisiin että lähellä oleviin anatomisiin osiin (esim. mitraaliläppään). [ 12 ]

Riskitekijät

Subaortaalisen ahtauman kehittymisen pääasiallinen tekijä on geneettinen häiriö. Perinnöllisiin taudin muotoihin liittyy sydänlihaksen supistumisproteiinien muodostumisen puutos. Idiopaattinen spontaani subaortaalinen ahtauma ei ole harvinainen.

Useimmissa tapauksissa asiantuntijat mainitsevat seuraavat provosoivat tekijät:

• Interventrikulaarinen väliseinän hypertrofia;
• Aineenvaihduntahäiriöt, mukaan lukien diabetes mellitus, tyreotoksikoosi, liikalihavuus ja amyloidoosi;
• Kemoterapiahoito;
• Anabolisten aineiden, huumausaineiden käyttö;
• Sidekudossairaudet;
• Bakteeri- ja virusinfektiot;
• Krooninen alkoholiriippuvuus;
• Säteilyaltistus, mukaan lukien sädehoito;
• Urheilullinen sydänoireyhtymä.

Kammiovälisen väliseinän hypertrofiasta johtuva subaorttinen ahtauma johtaa pysyvään verenkiertohäiriöön. Supistumistoiminnan hetkellä veri kulkeutuu läppäläppän ja väliseinän välillä. Riittämättömän paineen vuoksi mitraaliläpän ja vasemman kammion ulosvirtauskanavan päällekkäisyys kasvaa. Tämän seurauksena aorttaan ei virtaa riittävästi verta, keuhkojen ulosvirtaus estyy, kehittyy sydän- ja aivovajaus sekä rytmihäiriöitä.

Synnyssä

Synnynnäiseen subaorttiseen ahtaumaan liittyy rakenteellisia muutoksia aorttaläpän subvalvulaarisessa tilassa tai kehityshäiriöitä lähellä olevissa rakenteissa, kuten mitraaliläpässä.

Kalvomainen pallean ahtauma voi johtua pyöreästä, reikiä sisältävästä sidekalvosta vasemman kammion ulosvirtauskanavassa tai sidekudosmaisesta uurteesta, joka supistaa yli puolet vasemman kammion ulosvirtauskanavasta. Kalvomainen aukko voi olla jopa 5–15 mm:n kokoinen. Useimmissa tapauksissa kalvo sijaitsee välittömästi aorttaläpän sidekudosrenkaan alapuolella tai hieman sen alapuolella ja on kiinnittynyt etummaisen mitraaliläpän läppän pohjaa pitkin kammioiden väliseinään oikean sepelvaltimo- tai ei-sepelvaltimoläppän alapuolelle.

Valvulaarinen subaorttinen stenoosi ilmenee läppätyyppisenä fibroottisena sakeutumisena, jonka sijainti on 5-20 mm aorttaläpän alapuolella.

Fibromuskulaarinen subaortaalinen ahtauma on omituinen paksuuntuma, joka muistuttaa "kaulusta" ja sijaitsee 10–30 mm aorttaläpän alapuolella, on kosketuksissa etummaisen mitraaliläpän läppään ja "halaa" vasemman kammion ulosvirtauskanavaa kuin puolikuun muotoinen rulla. Kavennus voi olla melko pitkä, jopa 20–30 mm. Patologia havaitaan usein läpän sidekudosrenkaan hypoplasian ja läppäläppäsivujen muutosten taustalla.

Tunnelin muotoinen subaorttinen ahtauma on tämän patologian ilmeisin tyyppi, jolle on ominaista voimakkaat hypertrofiset muutokset vasemman kammion ulosvirtauskanavan lihaskerroksessa. Tämän seurauksena muodostuu 10–30 mm pitkä side-lihastunneli. Sen luumen kapenee, mikä liittyy tiheään sidekudoskerrostumaan. Vasemman kammion lihaskerros on hypertrofinen, havaitaan subendokardiaalista iskemiaa, fibroosia, joskus vaikeaa kammioiden välisen väliseinän hypertrofiaa (verrattuna vasemman kammion takaseinämään) ja histologisesti deorientoituneita lihassyitä. [ 13 ]

Oireet subaorttastenoosi

Kliinisen kuvan vakavuus ja intensiteetti riippuvat ruoansulatuskanavan kaventumisasteesta. Seuraavat ensimmäiset merkit havaitaan useimmiten:

• Ajoittainen tajunnan hämärtymisen, puolipyörtymisen ja pyörtymisen jaksot;
• Hengenahdistus;
• Rintakipu (jaksoittainen tai jatkuva);
• Sydämen rytmihäiriöt;
• Takykardia, sydämentykytys;
• Huimaus.

Oireet lisääntyvät fyysisen rasituksen, ylensyönnin, alkoholin käytön, jännityksen, pelon ja äkillisen kehon asennon muutoksen taustalla. Sydänkipu on samanlainen kuin angina pectoris, mutta subaorttisessa ahtaumassa nitraattien (nitroglyseriinin) ottaminen ei lievitä kipua, vaan lisää sitä.

Ajan myötä patologia pahenee. Lääkärintarkastuksessa havaitaan apikaalisen vapinan siirtymistä vasemmalle, sen haarautumista tai vahvistumista. Kaulavaltimoiden alueella pulssi on kaksiaaltoinen (dikroottinen) ja altis nopealle kiihtymiselle. Lisääntyneen laskimopaineen vuoksi kaulan verisuonet laajenevat, alaraajat turpoavat ja nestettä kertyy vatsaonteloon (askites) ja keuhkopussin onteloon (hydrothorax).

Sydämen sivuääntä auskultoidaan systolen hetkellä sydämen kärjen yläpuolelta, ja sen voimakkuus lisääntyy pystyasennossa, sisäänhengitettäessä ja hengitystä pidätettäessä. [ 14 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Asiantuntijat puhuvat useista subaorttisen stenoosin kulun tyypillisistä muunnelmista:

• Hyvänlaatuisessa vaiheessa potilaat tuntevat olonsa tyydyttäväksi, eivätkä diagnostiset toimenpiteet paljasta ilmeisiä hemodynaamisia häiriöitä.
• Monimutkaisella progressiivisella kurssilla potilaat huomaavat lisääntyvää heikkoutta, lisääntyvää sydämen kipua, hengenahdistusta levossa ja ajoittaista pyörtymistä.
• Terminaalivaiheeseen liittyy vakavan verenkiertohäiriön kehittyminen.

Yleisimmät komplikaatiot ovat:

• Sydämen tykytyksiä (takykardia);
• Lisälyönti;
• Eteisvärinä ja uhkaava aivoveritulppa;
• Äkillinen sydänpysähdys.

Diagnostiikka subaorttastenoosi

Diagnostisessa vaiheessa arvioidaan oireyhtymää, tunnustellaan ja lyödään sydänalueen ja kaulan verisuonia. Subaorttisessa stenoosissa on mahdollista havaita sydämen reunojen perkussiivinen laajeneminen vasemmalle vasemman kammion hypertrofian vuoksi, sekä tunnustelulla apikaalisen vapinan hämärtyminen. Tunnustelussa voi esiintyä systolista vapinaa sydämen tyvessä, joka jatkuu kaulavaltimoita pitkin.

Auskultaatio paljastaa:

• Karkea systolinen sivuääni, joka vallitsee oikealla puolella toisessa kylkivälitilassa ja säteilee kaulavaltimoihin;
• Diastolinen regurgitaatiosivuääni aorttaläpässä.

Seuraavia testejä suositellaan: koagulogrammi ja verihiutaleiden määrä perioperatiivisen verenvuodon riskin ja verenhukan määrän ennustamiseksi. Lisäksi tehdään hematologinen tutkimus anemian havaitsemiseksi. [ 15 ]

Instrumentaalinen diagnoosi sisältää tällaisten tekniikoiden käytön:

• Rintakehän röntgenkuvaus, jossa määritetään sydämen koko (subaorttisessa stenoosissa sydän on suurentunut, saa pallomaisen muodon);
• Elektrokardiografia (subaortiseen stenoosiin liittyy vasemman kammion lihashypertrofian merkkejä, syvien Q-hampaiden esiintymistä, ST-välin laskua, T-poikkeavuutta ensimmäisessä standardijohtimessa, V5:ssä, V6:ssa; havaitaan laajentunut P toisessa ja kolmannessa johtimessa suurentuneen vasemman eteisen seurauksena);
• Holter-EKG (takykardiaalisten kohtausten, eteisvärinän, lisälyöntien havaitsemiseksi);
• Ultraääni (subaorttisessa stenoosissa väliseinä on 1,25 kertaa paksumpi kuin vasemman kammion seinämä; vasemman kammion kapasiteetti on riittämätön, verenvirtaus aorttaläpän läpi on heikentynyt, jälkimmäinen sulkeutuu systolen keskellä ja vasemman eteisen ontelo on laajentunut);
• Sydämen luotaus (muutokset sisäänhengityspaineessa, lopullisen diastolisen paineen nousu);
• Kammiokuvaus, angiografia (paljastaa veren virtausongelman aorttaan vasemman kammion supistumisen aikana).

Differentiaalinen diagnoosi

Joissakin tapauksissa tehdään erotusdiagnoosi synnynnäisen subaortaalisen stenoosin ja hypertrofisen kardiomyopatian välillä, johon liittyy heikentynyt ulosvirtaus vasemmasta kammiosta. Saaduilla diagnostisilla tuloksilla on tärkeä rooli myöhempien hoitotaktiikoiden valinnassa.

Hoito subaorttastenoosi

Vaikeus piilee siinä, että subaorttisen stenoosin kirurginen toimenpide on aina erittäin traumaattinen ja liittyy lisääntyneisiin hengenvaarallisiin riskeihin, eikä konservatiivinen hoito aina johda haluttuun vaikutukseen.

Sydämen kuormituksen vähentämiseksi ja vasemman kammion toiminnan parantamiseksi on mahdollista määrätä tällaisia lääkkeitä:

• β-salpaajat (Anapriliini, jonka vuorokausiannos kasvaa asteittain 40 mg:sta 160 mg:aan);
• Kalsiumkanavan estäjät (Isoptin);
• Rytmihäiriölääkkeet (esim. Cordarone).

Jos on olemassa tulehduksellisten komplikaatioiden (esim. endokardiitin) uhka, voidaan määrätä antibioottihoitoa kefalosporiiniantibiooteilla (kefatsoliini) tai aminoglykosideilla (amikasiini). [ 16 ]

Näitä yleisiä lääkkeitä ei suositella subaorttiseen stenoosiin:

• Diureetit;
• Nitroglyseriini;
• Sydänglykosidit;
• Dopamiini, adrenaliini;
• Vasodilataattorit.

Vakavasti jatkuvan patologian ja konservatiivisen hoidon tehottomuuden vuoksi, kun kammion ja aortan paine-erot ovat yli 50 mmHg, lääkärit voivat nostaa esiin kirurgisen toimenpiteen kysymyksen, erityisesti:

• Mitraaliläpän proteesi kammiotoiminnan optimoimiseksi;
• Myoektomia - sydänlihaksen poisto väliseinän toiminnan parantamiseksi.

Vaihtoehtoisista menetelmistä sydämentahdistimen tai kardioverterin asentaminen on johtava.

Hoitoa täydennetään välttämättä potilaan ruokavalion muutoksilla. Suositellaan:

• Syö usein ja pieniä aterioita syömättä liikaa;
• Sulje pois suola, eläinrasvat, mausteiset mausteet ja mausteet (verisuonijärjestelmän parantamiseksi);
• Rajoita nesteen saanti 800–1000 ml:aan päivässä;
• Poista alkoholijuomat, virvoitusjuomat, kahvi ja vahva tee;
• Ruokavaliossa suositaan kasviskeittoja, puuroa ja haudutettuja vihanneksia, keitettyä merikalaa, maitotuotteita, hedelmiä, pähkinöitä, yrttejä ja marjoja.

Subvalvulaarisen aorttastenoosin kirurgisen toimenpiteen kriteerit ja ajoitus ovat kiistanalaisia. Näiden potilaiden varhaista hoitoa tasapainottaa leikkauksen jälkeisten uusiutumien, myöhäisten uusintaleikkausten ja aortan vuotojen kehittymisen korkea esiintyvyys tukoksen lievittämisen jälkeen. [ 17 ], [ 18 ]

• Lapsilla ja nuorilla, joiden keskimääräinen Doppler-gradientti on alle 30 mmHg eikä vasemman kammion hypertrofiaa, subvalvulaarisen aorttastenoosin hoito koostuu ei-interventiosta ja lääketieteellisestä seurannasta.
• Lapsilla ja nuorilla, joiden dopplerometrinen keskimääräinen gradientti on 50 mmHg tai enemmän, kirurginen hoito on tarpeen.
• Lapsille ja nuorille, joiden keskimääräinen Doppler-gradientti on 30–50 mmHg, voidaan harkita kirurgista toimenpidettä, jos heillä on oireista angina pectorista, pyörtymistä tai hengenahdistusta rasituksessa, jos he ovat oireettomia, mutta heillä ilmenee muutoksia lepo- tai rasitus-EKG:ssä, tai jos he ovat vanhemmalla iällä. Diagnoosin tekohetkellä. [ 19 ]
• Aortan vuodon estäminen yksinään ei yleensä ole kirurgisen toimenpiteen kriteeri. Vuodon merkittävä eteneminen ja paheneminen on kuitenkin osoitus kirurgisesta toimenpiteestä.

Ennaltaehkäisy

Perinnöllisiä subaorttisen ahtauman muotoja ei voida estää, mutta ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat välttämättömiä taudin komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi. Ensinnäkin on tarpeen seurata fyysistä aktiivisuutta, välttää ylikuormitusta, välttää voimaharjoittelua ja muita harjoituksia, jotka lisäävät sydänlihaksen hypertrofisten muutosten riskiä.

Harjoitus keskeytetään, jos havaitaan seuraavat muutokset:

• Selkeä paine-ero vasemmassa sydämessä;
• Merkittävä sydänlihaksen hypertrofia;
• Kammio- tai supraventrikulaarinen rytmihäiriö;
• Äkillisiä kuolemia suorien sukulaisten keskuudessa (kuolinsyy voi olla epäselvä tai seurausta kardiomyopatiasta ja sen liikakasvusta).

Systemaattisen heikkouden, huimauksen, fyysisen rasituksen aiheuttaman kivun ja hengenahdistuksen yhteydessä on tarpeen kääntyä lääkärin puoleen. Perinnöllisen alttiuden yhteydessä on suositeltavaa käydä vuosittain ennaltaehkäisevässä diagnostiikassa, mukaan lukien ultraääni, EKG ja kammiokuvaus. On suositeltavaa noudattaa koko elämän ajan ruokavaliota, jossa suolaa ja eläinrasvoja on rajoitettu, sekä osittaista ruokavaliota. On tärkeää seurata jatkuvasti fyysistä aktiivisuutta, olla ylikuormittamatta kehoa voimaharjoittelulla ja liikkua vain lääkärin ja valmentajan valvonnassa.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet subaortaalisen ahtauman kehittymisen estämiseksi liittyvät läheisesti ateroskleroosin, reuman ja sydämen tarttuvien tulehdusvaurioiden ehkäisyyn. Sydän- ja verisuonisairauksia sairastavat potilaat ovat lääkärintarkastuksen alaisia, koska he tarvitsevat säännöllistä kardiologin ja reumatologin seurantaa.

Ennuste

Subaortaalinen ahtauma voi joskus olla piilevä ilman merkittäviä oireita useiden vuosien ajan. Kun ilmenee selviä kliinisiä oireita, komplikaatioiden, myös kuolemaan johtavien, todennäköisyys kasvaa merkittävästi. Tärkeimpiä epäsuotuisia oireita ovat:

• Angina pectoris;
• Synkopeen esivaihe, pyörtyminen;
• Vasemman kammion vajaatoiminta (yleensä tällaisissa tilanteissa viiden vuoden eloonjäämisaste on kaksi tai viisi vuotta).

Imeväisiä ja lapsia tulee seurata usein (4–6 kuukauden välein) etenemisnopeuden ymmärtämiseksi, koska subvalvulaarinen aorttastenoosi on etenevä sairaus.

Potilaiden, joille on tehty subaortaalinen kalvon poistoleikkaus, eloonjäämisaste on erinomainen, mutta näitä potilaita on seurattava, koska vasemman kammion ulosvirtausradan gradientti kasvaa hitaasti ajan myötä. Leikkauksen jälkeisten potilaiden pitkäaikainen seuranta on tärkeää. Useimmat potilaat tarvitsevat uusintaleikkauksen jossain vaiheessa elämäänsä uusiutumisen vuoksi. [ 20 ]

Riippumattomat ennustekijät uusintaleikkausten määrän kasvulle ovat seuraavat:

• Naissukupuoli
• Huippuhetken hetkellinen LVOT-gradientin eteneminen ajan kuluessa
• Leikkausta edeltävän ja leikkauksen jälkeisen huippuhetkellisen LVEF-gradienttien välinen ero
• Leikkausta edeltävä hetkellinen vasemman kammion gradientin huippuarvo on suurempi tai yhtä suuri kuin 80 mmHg.
• Ikä yli 30 diagnoosin tekohetkellä

Vasemman kammion vajaatoiminnan kehittyessä ja oikea-aikaisella kirurgisella toimenpiteellä yli 80 %:ssa tapauksista raportoidaan viiden vuoden eloonjääminen ja 70 %:ssa tapauksista kymmenen vuoden eloonjääminen. Monimutkaisella subaorttisella ahtaumalla on epäsuotuisa ennuste.