Subaortan ahtauma

[4], [ 2]

Ylimääräinen tai epänormaali mitraaliläpän kudos

Useimmilla potilailla tukos johtuu kammioiden väliseinään kiinnittyneestä kalvosta tai vasemman kammion ulosvirtauskanavasta.[5], [ 4], [ 5] Sen sijainti voi olla mikä tahansa suoraan aorttaläpän alta vasempaan kammioon. On huomattava, että aorttaläppäläppien pohja on osallisena tässä subaorttikudoksessa, mikä rajoittaa liikkuvuutta ja laajentaa vasemman kammion ulosvirtauskanavaa.

Epidemiologia

Subvalvulaarinen aortan ahtauma on harvinainen sairaus, jota havaitaan imeväisillä ja vastasyntyneillä, mutta se on toiseksi yleisin aortan ahtaumatyyppi. Se on vastuussa noin 1 %:sta kaikista synnynnäisistä sydänvioista (8 10 000 vastasyntyneestä) ja 15-20 % kaikista vasemman kammion ulosvirtauskanavan kiinteistä obstruktiivisista vaurioista.

Lapsilla, joilla on synnynnäinen aortan ahtauma, on 10–14 % subvalvulaarisen aorttastenoosin tapauksista. Se on yleisempi miehillä ja vaihtelee 65–75 prosentissa tapauksista. [6], [7]miehen ja naisen suhde 2:1. Subvalvulaarisen aorttastenoosin esiintyvyys on 6,5 % kaikista aikuisten synnynnäisistä sydänsairauksista. [8]

yhden läppäisen aortan ahtauma liittyy muihin sydämen epämuodostumisiin 50–65 %:ssa tapauksista. [9]35 potilaan raportissa havaittiin samanaikaisia ​​vaurioita.

• Kammioväliseinävaurio (VSD) (20 %)
• Avoin valtimotiehy (34 %)
• Keuhkojen ahtauma (9 %)
• Aortan koarktaatio (23 %)
• Useita muita vaurioita (14 %)

Kaikista vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeumista subaortan ahtaumaa esiintyy noin 10-30 %:ssa tapauksista.

On huomattava, että ongelma esiintyy useammin miehillä (puolitoista-kaksi kertaa useammin kuin naisilla).

Useimmissa tapauksissa liittyvät patologiat ovat:

• kaksikulmainen aorttaläppä;
• aorttaläpän ahtauma;
• aortan koarktaatio;
• avoin valtimotiehy;
• kammioiden väliseinän vika;
• Fallotin tetradi;
• täydellinen eteiskammiokommunikaatio.

Noin 20-80 %:lla potilaista, joilla on synnynnäinen subaortan ahtauma, on samanaikainen synnynnäinen sydänsairaus, ja 50 %:lla diagnosoidaan lisääntyvä aorttaläpän vajaatoiminta, joka liittyy hemodynaamisiin poikkeamiin. Lisäksi subaortan ahtauma voi olla yksi Schonin kompleksin ilmenemismuodoista.

Synnynnäinen eristetty ahtauma on harvinainen diagnoosi vastasyntyneillä ja ensimmäisen elinvuoden lapsilla. Vanhemmalla iällä patologia voi esiintyä latenttina useiden vuosien ajan. Kuitenkin 30 vuoden iän jälkeen synnynnäinen subaortan ahtauma on käytännössä harvinaista. [10]

Syyt subaortan ahtauma

Monet mekanismit, kuten geneettiset tekijät, hemodynaamiset poikkeavuudet, jotka havaitaan muissa sydänvaurioissa, tai taustalla oleva vasemman kammion ulosvirtauskanavan morfologia, jotka lisäävät turbulenssia ulosvirtauskanavassa, myötävaikuttavat kiinteän subvalvulaarisen aortan ahtauman kehittymiseen. [11]Erilaiset epämuodostumat (useimmiten synnynnäiset) voivat aiheuttaa subaortan stenoosin kehittymisen. Tällaisia ​​vikoja voivat olla erityisesti:

• mitraaliläpän etulevyn virheellinen kiinnittäminen kammioiden väliseen kalvoon, mitraaliläpän tai poikkeavuuksiin;
• mitraaliläpän paksuuntuminen, paksuuntuminen mekaanisen tukosten muodostumisen kanssa;
• Mitraaliläpän etuosan erillinen eroaminen suonen kanssa;
• laskuvarjon muotoinen mitraaliläpän kaarevuus;
• vasemman kammion ulosvirtauskanavan lihaksiston hypertrofia;
• Kuitumainen paksuuntuminen aorttaläpän alapuolella, jossa verenkierto peittää vasemman kammion ulosvirtauskanavan jne.

Patologiset muutokset voivat vaikuttaa sekä aorttaläpän subvalvulaarisiin rakenteisiin että lähellä oleviin anatomisiin elementteihin (esim. mitraaliläppä). [12]

Riskitekijät

Tärkein tekijä subaortan stenoosin kehittymisessä on geneettinen häiriö. Taudin perinnöllisiin muotoihin liittyy puute sydänlihaksen supistusproteiinien muodostumisessa. Idiopaattinen spontaani subaortan ahtauma ei ole harvinaista.

Useimmissa tapauksissa asiantuntijat mainitsevat seuraavat provosoivat tekijät:

• kammioiden väliseinän hypertrofia;
• aineenvaihduntahäiriöt, mukaan lukien diabetes mellitus, tyrotoksikoosi, liikalihavuus ja amyloidoosi;
• kemoterapiahoito;
• anabolisten aineiden, huumeiden käyttö;
• sidekudossairaudet;
• bakteeri- ja virusinfektiopatologiat;
• krooninen alkoholiriippuvuus;
• Säteilyaltistus, mukaan lukien säteilyhoito;
• urheilullinen sydänsyndrooma.

Kammioiden välisen väliseinän hypertrofiasta johtuva subaortan ahtauma johtaa jatkuvaan verenkiertohäiriöön. Supistumisaktiivisuuden hetkellä veri kulkee läppälehtisen ja väliseinän välillä. Riittämättömän paineen vuoksi vasemman kammion ulosvirtauskanavan mitraaliläpän päällekkäisyys on suurempi. Tämän seurauksena aortaan ei virtaa riittävästi verta, keuhkojen ulosvirtaus estyy, kehittyy sydämen ja aivojen vajaatoimintaa ja rytmihäiriöitä.

Synnyssä

Synnynnäiseen subaortan stenoosiin liittyy rakenteellisia muutoksia aorttaläpän subvalvulaarisessa tilassa tai lähirakenteiden, kuten mitraaliläpän, kehityshäiriöitä.

Kalvokalvon ahtauma voi johtua pyöreästä kuitukalvosta, jossa on reikiä vasemman kammion ulosvirtauskanavassa, tai kuitumainen uurrepoimu, joka vähentää yli puolta vasemman kammion ulosvirtauskanavasta. Kalvomainen aukko voi olla jopa 5-15 mm. Useimmissa tapauksissa kalvo sijoittuu välittömästi aorttaläpän kuiturenkaan alapuolelle tai hieman alapuolelle ja kiinnittyy mitraaliläpän etuosan pohjaa pitkin kammioiden väliseinään oikean sepelvaltimon tai ei-koronaarisen lehden alapuolelle.

Läppäläppästenoosi ilmenee läppätyyppisenä fibroottisena paksuuntuneena, joka sijaitsee 5-20 mm aorttaläpän alapuolella.

Fibromuskulaarinen subaortaalinen ahtauma on "kaulus" kaltainen erikoinen paksuuntuminen, joka sijaitsee 10-30 mm aorttaläpän alapuolella, kosketuksissa mitraaliläpän etulevyn kanssa ja "halaa" vasemman kammion ulosvirtauskanavaa kuin puolikuun muotoinen rullaus. Kapeneminen voi olla melko pitkä, jopa 20-30 mm. Patologia havaitaan usein venttiilin kuiturenkaan hypoplasian ja venttiililäppien sivumuutosten taustalla.

Tunnelimainen subaortaalinen ahtauma on tämän patologian ilmeisin tyyppi, jolle on ominaista voimakkaat hypertrofiset muutokset vasemman kammion ulosvirtauskanavan lihaksistossa. Tämän seurauksena muodostuu 10-30 mm pitkä kuitu-lihastunneli. Sen ontelo on kaventunut, mikä liittyy tiheään kuitukerrokseen. Vasemman kammion lihakset ovat hypertrofoituneita, subendokardiaalista iskemiaa, fibroosia, joskus vakavaa kammioiden väliseinän hypertrofiaa (verrattuna vasemman kammion takaseinämään) ja histologisesti hajaantuneita lihaskuituja. [13]

Oireet subaortan ahtauma

Kliinisen kuvan vakavuus ja voimakkuus riippuvat ruoansulatuskanavan kaventumisen asteesta. Seuraavat ensimmäiset merkit kirjataan useimmiten:

• jaksoittaiset tajunnan hämärtymisen, puolipyörtymisen ja pyörtymisen jaksot;
• hengenahdistus;
• Rintakipu (jaksollinen tai jatkuva);
• sydämen rytmihäiriöt;
• takykardia, sydämentykytys;
• huimaus.

Oireet lisääntyvät fyysisen rasituksen, ylensyömisen, alkoholin käytön, jännityksen, pelon, äkillisen kehon asennon muutoksen taustalla. Sydänkipu on samanlainen kuin angina pectoris, mutta subaortastenoosissa nitraattien (nitroglyseriini) ottaminen ei lievitä, vaan lisää kipua.

Ajan myötä patologia pahenee. Lääkärintarkastuksessa havaitaan apikaalisen vapinan vasemmanpuoleinen siirtymä, sen haarautuminen tai vahvistuminen. Kaulavaltimoiden alueella pulssi on kaksiaaltoinen (dikroottinen), joka on altis nopealle lisääntymiselle. Laskimopaineen lisääntymisen vuoksi kohdunkaulan verisuonet ovat laajentuneet, alaraajat turpoavat, nestettä kertyy vatsaonteloon (askites) ja keuhkopussin onteloon (hydrotoraksi).

Sydämen sivuääni kuullaan systolen hetkellä kärjen yli, sen voimakkuus kasvaa pystyasennossa, hengitettäessä ja hengitystä pidättäessä. [14]

Komplikaatiot ja seuraukset

Asiantuntijat puhuvat useista tyypillisistä subaorttisen stenoosin kulun muunnelmista:

• Hyvänlaatuisessa hoidossa potilaat tuntevat olonsa tyydyttäväksi, eivätkä diagnostiset toimenpiteet paljasta ilmeisiä hemodynaamisia häiriöitä.
• Monimutkaisen etenevän kurssin myötä potilaat havaitsevat lisääntyvän heikkouden, lisääntyvän sydänkivun, hengenahdistuksen ilmaantumisen levossa, säännöllisen pyörtymisen.
• Terminaalivaiheeseen liittyy vakava verenkiertohäiriön kehittyminen.

Yleisimmät komplikaatiot ovat:

• sydämentykytyskohtaus (takykardia);
• ekstrasystolia;
• Eteisvärinä ja uhkaava aivoveritulppa;
• äkillinen sydämenpysähdys.

Diagnostiikka subaortan ahtauma

Alkuvaiheessa diagnosoidaan oireet, suoritetaan sydämen alueen ja kaulan verisuonten tunnustelu ja lyöminen. Subaortan ahtaumassa on mahdollista havaita sydämen rajojen perkussiivinen laajentuminen vasemmalle vasemman kammion hypertrofian vuoksi sekä tunnustelu - apikaalisen vapinan hämärtyminen. Palpaatio voi paljastaa systolisen vapinan sydämen tyvestä, joka jatkuu kaulavaltimoissa.

Auskultaatio paljastaa:

• karkea systolinen sivuääni, joka hallitsee toisessa kylkiluiden välisessä tilassa oikealla ja säteilee kaulavaltimoihin;
• diastolinen regurgitaatio sivuääni aorttaläppä.

Seuraavia testejä suositellaan: koagulogrammi, verihiutaleiden määrä perioperatiivisen verenvuodon riskin ja verenhukan määrän ennustamiseksi. Lisäksi suoritetaan hematologinen tutkimus anemian havaitsemiseksi. [15]

Instrumentaalinen diagnoosi sisältää tällaisten tekniikoiden käytön:

• rintakehän röntgenkuva sydämen koon määrittämisestä (subaorttisen ahtauman yhteydessä sydän on laajentunut, saa pallomaisen konfiguraation);
• elektrokardiografia (subaorttastenoosiin liittyy vasemman kammion lihaksen hypertrofian merkkejä, syvien Q-hampaiden ilmaantumista, ST:n lasku, T-poikkeavuus ensimmäisessä standardijohdossa, V5, V6; laajentunut P toisessa ja kolmannessa johdossa vasemman eteisen suurentumisen seurauksena havaitaan);
• Holter-sähkökardiografia (takykardiakohtausten, eteisvärinän, ekstrasystolien havaitsemiseksi);
• ultraääni (subaorttastenoosissa väliseinä on 1,25 kertaa paksumpi kuin vasemman kammion seinämä; vasemman kammion kapasiteetti on riittämätön, verenvirtaus aorttaläpän läpi on heikentynyt, jälkimmäinen sulkeutuu systolen keskellä ja vasemman eteisen ontelon laajeneminen);
• sydämen koetus (muutokset sisäänhengityksen pidätyspaineessa, kohoaminen lopullisessa diastolisessa paineessa);
• ventrikulografia, angiografia (paljastaa veren vuotamisen aortaan vasemman kammion supistumisen aikana).

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi tehdään joissakin tapauksissa synnynnäisen subaortan ahtauman ja hypertrofisen kardiomyopatian välillä, jossa ulosvirtaus vasemmasta kammiosta on heikentynyt. Saaduilla diagnostisilla tuloksilla on tärkeä rooli myöhemmän terapeuttisen taktiikan valinnassa.

Hoito subaortan ahtauma

Vaikeus piilee siinä, että subaortan stenoosin kirurginen interventio on aina erittäin traumaattinen ja liittyy lisääntyneisiin elämänriskeihin, eikä konservatiivinen hoito aina johda toivottuun tulokseen.

Sydämen kuormituksen vähentämiseksi, vasemman kammion toiminnan parantamiseksi on mahdollista määrätä tällaisia ​​​​lääkkeitä:

• beetasalpaajat (anapriliini, päivittäisen annoksen asteittainen nostaminen 40 mg:sta 160 mg:aan);
• kalsiumkanavan estäjät (isoptiini);
• rytmihäiriölääkkeet (Cordarone).

Jos on olemassa tulehduskomplikaatioiden uhka (esim. endokardiitti), voidaan määrätä antibioottihoito kefalosporiiniantibiooteilla (kefatsoliini) tai aminoglykosideilla (amikasiini). [16]

Näitä yleisiä lääkkeitä ei suositella subaorttisen stenoosiin:

• diureetit;
• nitroglyseriini;
• sydämen glykosidit;
• dopamiini, adrenaliini;
• vasodilataattorit.

Vakavasti jatkuvan patologian ja konservatiivisen hoidon vaikutuksen puutteen vuoksi, kun kammiossa ja aortassa paine-erot ovat yli 50 mm Hg, lääkärit voivat esittää kysymyksen kirurgisesta toimenpiteestä, erityisesti:

• Mitraaliläppäproteesi kammion suorituskyvyn optimoimiseksi;
• Myoektomia - sydänlihaksen leikkaus väliseinän toiminnan parantamiseksi.

Vaihtoehtoisista menetelmistä sydämentahdistimen tai kardiovertterin sijoittaminen on johtava.

Hoitoa täydennetään välttämättä potilaan ruokavalion muutoksilla. Suositus:

• syö usein ja pieniä aterioita ilman ylensyöntiä;
• sulje pois suola, eläinrasvat, mausteiset mausteet ja mausteet (verisuonijärjestelmän parantamiseksi);
• Rajoita nesteen saanti 800-1000 ml:aan päivässä;
• poista alkoholijuomat, virvoitusjuomat, kahvi ja vahva tee;
• ruokavaliossa suosivat kasviskeittoja, puuroa ja haudutettuja vihanneksia, keitettyä merikalaa, maitotuotteita, hedelmiä, pähkinöitä, yrttejä ja marjoja.

Subvalvulaarisen aorttastenoosin kirurgisen toimenpiteen kriteerit ja ajoitus ovat kiistanalaisia. Varhaista puuttumista näillä potilailla tasapainottaa suuri postoperatiivisten uusiutumisten ilmaantuvuus, myöhäiset uusintaleikkaukset ja aortan regurgitaation kehittyminen tukkeuman helpotuksen jälkeen. [17], [18]

• Lapsilla ja nuorilla, joiden keskimääräinen Doppler-gradientti on alle 30 mm Hg ja joilla ei ole vasemman kammion hypertrofiaa, subvalvulaarisen aorttastenoosin hoito koostuu interventiosta puuttumisesta ja lääketieteellisestä seurannasta.
• Lapsille ja nuorille, joiden Dopplerometrisen keskiarvon gradientti on 50 mmHg tai enemmän, kirurginen hoito on välttämätöntä.
• Lapsille ja nuorille, joiden keskimääräinen Doppler-gradientti on 30–50 mm Hg, leikkausta voidaan harkita, jos heillä on oireinen angina pectoris, pyörtyminen tai hengenahdistus rasituksen yhteydessä, jos he ovat oireettomia, mutta heillä on muutoksia lepo- tai rasitus-EKG:ssä tai vanhemmalla iällä. diagnoosin yhteydessä. [19]
• Pelkästään aortan regurgitaation ehkäisy ei yleensä ole kirurgisen toimenpiteen kriteeri. Regurgitaation eteneminen ja paheneminen merkittävässä määrin on kuitenkin merkki kirurgisesta toimenpiteestä.

Ennaltaehkäisy

Perinnöllisiä subaortan stenoosin muotoja ei voida estää, mutta ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat välttämättömiä taudin komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi. Ensinnäkin on tarpeen seurata fyysistä aktiivisuutta, välttää ylikuormitusta, välttää voimaharjoittelua ja muita harjoituksia, jotka lisäävät sydänlihaksen hypertrofisten muutosten riskiä.

Kaikki harjoitukset peruutetaan, jos seuraavat muutokset havaitaan:

• selvä paineen yhteensopimattomuus vasemmassa sydämessä;
• huomattava sydänlihaksen hypertrofia;
• kammio- tai supraventrikulaarinen rytmihäiriö;
• äkilliset kuolemantapaukset välittömien sukulaisten keskuudessa (kuolemansyy voi olla määrittelemätön tai seurausta kardiomyopatiasta ja hypertrofiasta).

Jos ilmenee systemaattista heikkoutta, huimausta, fyysisen rasituksen aiheuttamaa kipua, hengenahdistusta, on otettava yhteys lääkäriin. Jos kyseessä on perinnöllinen taipumus, on suositeltavaa tehdä vuosittain ennaltaehkäisevä diagnostiikka, mukaan lukien ultraääni, elektrokardiografia ja ventrikulografia. On toivottavaa noudattaa ruokavaliota, joka rajoittaa suolan ja eläinrasvojen käyttöä, sekä osittaista ruokavaliota koko elämän ajan. On tärkeää seurata jatkuvasti fyysistä aktiivisuutta, älä ylikuormita kehoa voimaharjoitteilla, harjoittele vain lääkärin ja valmentajan valvonnassa.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet subaortan stenoosin kehittymisen estämiseksi liittyvät läheisesti ateroskleroosin, reuman ja sydämen tarttuvien tulehdusvaurioiden ehkäisyyn. Sydän- ja verisuonisairauksia sairastavat potilaat ovat lääkärintarkastuksessa, koska he tarvitsevat säännöllistä kardiologin ja reumatologin seurantaa.

Ennuste

Subaortan ahtauma on joskus latenttia, ilman selkeitä oireita, useiden vuosien ajan. Kun ilmeisiä kliinisiä oireita ilmaantuu, komplikaatioiden todennäköisyys, mukaan lukien kuolemaan johtava lopputulos, kasvaa merkittävästi. Tärkeimpien epäsuotuisten merkkien joukossa:

• angina pectoris;
• pre-pyörtyminen, pyörtyminen;
• vasemman kammion vajaatoiminta (yleensä tällaisissa tilanteissa viiden vuoden eloonjäämisaste on kahdesta viiteen vuotta).

Imeväisiä ja lapsia tulee tarkkailla usein (4–6 kuukauden välein) etenemisnopeuden ymmärtämiseksi, koska subvalvulaarinen aortan ahtauma on etenevä sairaus.

Potilaiden, joille on tehty subaortaalisen kalvon leikkausleikkaus, eloonjääminen on erinomainen, mutta näitä potilaita on seurattava, koska vasemman kammion ulosvirtauskanavan gradientti kasvaa hitaasti ajan myötä. Leikkauksen jälkeisten potilaiden pitkäaikainen seuranta on tärkeää. Useimmat potilaat tarvitsevat uudelleenleikkauksen jossain vaiheessa elämäänsä uusiutumisen vuoksi. [20]

Seuraavat riippumattomat ennustajat lisääntyneelle uudelleenleikkaustiheydelle:

• Naispuolinen sukupuoli
• Huippu hetkellinen LVOT-gradientin eteneminen ajan myötä
• Ero leikkausta edeltävän ja postoperatiivisen LVEF-huipun hetkellisen gradientin välillä
• Preoperatiivinen hetkellisen LV-gradientin huippuarvo on suurempi tai yhtä suuri kuin 80 mm Hg.
• Diagnoosin ajankohtana yli 30-vuotias

Vasemman kammion vajaatoiminnan kehittyessä ja oikea-aikaisella kirurgisella toimenpiteellä viiden vuoden eloonjääminen on raportoitu yli 80 prosentissa tapauksista ja kymmenen vuoden eloonjääminen 70 prosentissa tapauksista. Komplisoituneen subaortan stenoosin ennuste on epäsuotuisa.