Subakuutti skleroottinen panencefaliitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitin (synonyymit: panenkefaliittivirus Van Bogart, nodulaarinen panenkefaliitin Petty Doering, encephalitis lisäyksillä Dawson).

ICD-10 -koodi

A81.1. Subacute sclerosing panencephalitis.

Subakuutin skleroottisen panencefalitin epidemiologia

Tapausten ikä on 4 - 20 vuotta, mies on vallitseva. Tärkein ehkäisevä toimenpide on tuhkarokkoon kohdistuva rokotus. Rokotetuissa potilailla subakuutin skleroottisen panencefalitin ilmaantuvuus vähenee kertoimella 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Mikä aiheuttaa subakuutin skleroottisen panencefalitian?

Subakuutti skleroottinen panencefaliitti on tuhkarokkoviruksen aiheuttama tekijä, joka havaittiin potilaiden aivokudoksessa. Tällaisia enkefaliittia ovat lapset ja nuoret, jotka ovat kärsineet tuhkarokkoa ensimmäisen 15 kuukauden elinaikana. Tapaus on yksi tapaus miljoonasta väestöstä.

Subakuutin skleroottisen panencefaliitin patogeneesi

Patogeneesin subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti piilee pysyvyys ja lisääntymiselle tuhkarokkoviruksen kun niitä taudin aivosolujen heikentyneen immunologisten mekanismien. Viruksen lisääntyminen keskushermostossa liittyy aktivoimalla autoimmuuniprosesseja, jotka johtavat neuronien vaurioitumiseen ja kuolemaan. Aivoissa, ovat läsnä enkefaliitti kuva glial kyhmyjä ( "nodosa panenkefaliitti") demyelinaatiomekanismissa toistuvia rakenteita (panenkefaliitti). Muutokset lokalisoituvat pääasiassa aivojen pallonpuoliskon, aivorungon ja pikkuaisteen harmaaseen ja valkoiseen aineeseen. Mikroskooppisesti havaitaan perivaskulaaristen lymfomonosyyttien tunkeutumista, vaurioita ja degeneratiivisia hermosolujen muutoksia, proliferaation glia.

Subacut sclerosing panencephalitis oireet

Subacute sclerosing panencephalitisin inkubaatioaika on 3 - 15 vuotta ja pidempään. Subakuutti skleroottinen panencefaliitti kehittyy tavallisesti 4-20 vuoden ikäisinä. Neurologiselle tilalle on ominaista hyperkineesin muodossa olevat motoriset häiriöt, lihasäänen muutokset, troofiset häiriöt, autonomiset häiriöt ja epileptiset kohtaukset. Tämän lisäksi kehittyy nopeasti progressiivinen dementia.

Taudin on neljä vaihetta.

• I vaiheessa (kestää 2-3 kuukautta), tunnettu huonovointisuutta, emotionaalinen epävakaus, neuroosi kaltaisia oireita kuten subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti muodossa ärtyneisyys, ahdistuneisuus, ja unihäiriöt. Potilas muuttaa käyttäytymistä (jättää talon, psykopaattiset reaktiot). Tämän vaiheen loppuessa ilmaantuu uneliaisuus, puhehäiriöt (dysartria ja afasia) paljastuvat; liikkeiden koordinoinnin rikkomukset - apraxia, kirjoitushäiriöt - agrafia, agnosia, älykkyyden taso vähenee vähitellen, muistin heikkeneminen etenee.
• Taudin II vaihe ilmenee eri hyperkineesimuodoissa koko rungon, pään, raajojen, myoklonian jännityksen muodossa. Sitten yleistyneet epileptiset kohtaukset ja pyramidaaliset oireet liittyvät tähän sairauteen. Seuraavat subakuuttisen skleroottisen panencefaliitin oireet ilmenevät : diplopia, hyperkineesi, spastinen halvaus, potilas lakkaa tunnastamaan esineitä, näkövamma on mahdollinen.
• Taudin III vaihe (6-8 kuukautta taudin puhkeamisesta), jolle ovat ominaisia pääasialliset vaikeat hengitysvaikeudet, nieleminen, hypertermia ja tahattomasti huuto, itku, nauru.
• Vaihe IV: Lisätään subakuutin skleroottisen panencefaliitin oireita, kuten opisthotonus, decerebral jäykkyys, taipuisaurakointi ja sokeus.

Lopullisessa sairaudessa potilas putoaa koomaan, on trofisia häiriöitä. Tauti päättyy tappavalla lopputuloksella, joka tapahtuu kahden vuoden kuluttua sen alkamisesta. Krooniset muodot ovat harvinaisempia. Näissä tapauksissa 4-7 vuoden kuluessa ilmenevät erilaiset voimakkaan hyperkinesian muodot ja dementian ilmiö.

Työkyvyttömyyden arvioidut ehdot

Työkyvyttömyyden arvioitu määrä - taudin ilmentymä.

[13], [14],

Kliininen tutkimus

Neurologin lääkärin valvonta koko sairauden ajan.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnoosi subakuutti sclerosing panencephalitis

Subakuutin skleroivaa panencefaliittia diagnosoidaan tuhoeläinten viruksen vasta-aineiden korkeiden määrien havaitsemiseksi veressä ja selkäydinnesteessä. EEG: ssä havaitaan yleensä epäspesifisiä muutoksia.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Subacute sclerosing panencephalitis -differentiaalinen diagnoosi

Subakuutti skleroottinen panencefaliitti erottuu muista virus- ja prion-hitaista infektioista.

[32], [33], [34], [35], [36]

Ohjeet muiden asiantuntijoiden kuulemiselle

Neurologisten oireiden hallitsemana on neurologin kuuleminen, jossa psyykkiset häiriöt - psykiatri.

Hoitoon tarkoitetut merkinnät

Sairaalahoitoa koskevat tiedot ovat kliinisiä (psyyken ja neurologisten oireiden progressiiviset häiriöt).

Subakuutin skleroottisen panencefalitin hoito

Ensimmäisessä vaiheessa oleva järjestelmä on koti, II-puoli-vuode, III-IV-vaiheissa - sänky.

Erityisruokavaliota ei tarvita. Myöhemmissä vaiheissa - parenteraalinen ja koetin ravitsemus.

Subakuutin skleroottisen panencefalitin hoito on oireenmukaista.

Subakuutin skleroottisen panencefalitin ennuste

Subakuutti skleroottinen panencefaliitti on aina epäsuotuisa ennuste.