Sprengelin tauti

Olkavyö tukee yläraajoja. Se sisältää solisluut, lapaluut ja lihakset. Lapaluu yhdistää olkaluun solisluuhun. Se on litteä, kolmionmuotoinen ja lapion muotoinen. Olkanivelen epämuodostuma, jossa lapaluu sijaitsee normaalia korkeammalla, on ulospäin kääntynyt ja näyttää siiveltä, on nimeltään Sprengelin tauti saksalaisen kirurgin mukaan, joka ensimmäisenä kuvasi sen. Se voi olla joko yksi- tai molemminpuolinen.

Epidemiologia

Sprengelin taudin esiintyvyys on epäselvä, mutta joidenkin tutkimusten arvioiden mukaan sen esiintyvyys on noin yksi 40 000 elävänä syntynyttä lasta kohden.[ 1 ] Lisäksi tämä oireyhtymä vaikuttaa miehiin useammin kuin naisiin.[ 2 ]

Syyt Sprengelin tauti

Patologian syynä on sikiön kohdunsisäisen kehityksen häiriintyminen. Tämä on synnynnäinen sairaus. Alkion lapaluut sijaitsevat korkealla, mutta sen kehittyessä luusto kasvaa, mukaan lukien koko olkavyö. Lapaluut pitenevät ja ottavat luonnon niille määräämän paikan. Sikiön täyden kasvun häiriintyminen johtaa Sprengelin tautiin, johon usein liittyy muita luustovirheitä. [ 3 ]

Riskitekijät

Mahdollisia alkionkehityksen häiriintymiseen vaikuttavia tekijöitä ovat:

• perinnöllinen alttius;
• haitalliset työolosuhteet tuotannossa;
• tartuntataudit;
• vakava toksikoosi;
• kohdun patologiat.

Synnyssä

Monet tiedemiehet ovat yrittäneet selittää Sprengelin taudin patogeneesiä, mutta tätä kysymystä ei ole vielä täysin selvitetty; on vain oletuksia. [ 4 ] Ainoa asia, josta he ovat yhtä mieltä, on se, että vika alkaa kehittyä raskauden alkuvaiheessa, ennen yläraajojen silmujen ilmestymistä (ennen kuin 4.–5. viikolla). Alkiotieteellisesti lapaluu kehittyy yhdessä yläraajan kanssa; se ilmestyy viidennen viikon aikana yläselän ja alaselän alueelle yhdessä käsivarren rudimentin kanssa ja laskeutuu lopulliseen anatomiseen asemaansa yhteen toisesta kahdeksanteen rintanikamaan 12. raskausviikkoon mennessä. [ 5 ], [ 6 ]

Epämuodostuma liittyy yleensä lihasten hypoplasiaan tai surkastumiseen, ja näiden tekijöiden yhdistelmä johtaa olkapään epämuodostumaan ja toiminnalliseen rajoittumiseen. Epämuodostumia on kahdenlaisia: lihas- ja luuepämuodostumia. Ensimmäinen tapaus on lievempi ja vaikuttaa epäkäs- ja vinoneliölihaksiin, toinen liittyy suoraan lapaluuhun.

Oireet Sprengelin tauti

Taudin ensimmäiset merkit tulevat havaittaviksi heti syntymän jälkeen: lapaluu (yleensä toinen) on lyhyempi kuin toinen, sijaitsee korkeammalla ja on pahasti epämuodostunut. Ylöspäin suuntautuvat käsien liikkeet ovat rajoittuneet.

Sprengelin tauti jättää jälkensä ulkonäköön – lyhyt kaula, matala hiusraja, epäsymmetriset hartiat. Usein patologia ei rajoitu kosmeettiseen vikaan, vaan kipuun voi liittyä hermokuitujen liiallisen jännityksen aiheuttamia kipuja. Potilaat huomaavat tukkeutumisen tunteen lapaluuta liikutettaessa, joissakin tapauksissa esiintyy naksahdusääniä.

Vaiheet

Cavendish luokitteli epämuodostuman kosmeettiset puolet neljään asteeseen yksinkertaistaakseen hoitoaiheita.[ 7 ]

• Aste I (erittäin lievä) - Hartiat ovat suorassa; epämuodostuma ei ole näkyvissä, kun potilas on pukeutunut.
• Aste II (lievä) - Hartiat ovat lähes samalla tasolla; epämuodostuma näkyy kaulan käyristymänä, kun potilas on pukeutunut.
• Aste III (keskivaikea) - Olkanivel on koholla 2–5 senttimetriä; näkyvä epämuodostuma.
• Aste IV (vakava) - Olkanivel on koholla; lapaluun yläkulma on lähellä pään takaosaa.

Komplikaatiot ja seuraukset

Olkapäävyön sairauden huomiotta jättäminen johtaa sen muodonmuutoksen jatkuviin prosesseihin. Tämä pahentaa yläraajojen liikkuvuutta, lisää kipuoireita ja vaikuttaa negatiivisesti muihin elimiin.

Diagnostiikka Sprengelin tauti

Lapaluun epänormaali kehitys on nähtävissä paljaalla silmällä. Instrumentaalinen diagnostiikka Röntgen mahdollistaa lapaluun ja kaularangan välisen osittaisen tai täydellisen yhteyden, niin kutsutun omotebraaliluun, havaitsemisen, jota havaitaan kolmanneksella potilaista. Tietokonetomografia (TT) kolmiulotteisella (3D) rekonstruktiolla ja magneettikuvaus (MRI) ovat tällä hetkellä välttämättömiä rinnakkaisten patologioiden diagnosoimiseksi ja hoitosuunnittelun helpottamiseksi. [ 8 ], [ 9 ]

Edistyneille sairauksille on ominaista selkälihasten muutokset, jotka vahvistetaan elektromyografialla.

Differentiaalinen diagnoosi

Sprengelin taudin erilaistuminen suoritetaan olkapääpunoksen synnytysvamman, Erb-Duchennen halvauksen ja rintakehän skolioosin avulla.

Hoito Sprengelin tauti

Spregelin taudin hoidossa on kaksi hoitosuuntaa: konservatiivinen ja kirurginen. Varhaisvaiheessa, kun muutoksia ei ole selvästi ilmennyt ja toimintahäiriöt ovat lieviä, leikkauksia ei tarvita, olkapään ja rintakehän lihaksia vahvistetaan ja pyritään lisäämään yläraajojen motorista aktiivisuutta. Potilaita, joilla on molemminpuolisia epämuodostumia tai Cavendishin luokan 1 epämuodostuma, voi ortopedi tarkkailla taudin dynamiikan arvioimiseksi.

Tätä tarkoitusta varten määrätään hierontaa, uintia ja terapeuttista liikuntaa. Otsokeriitti- ja parafiinisovellukset ovat tehokkaita.

Kirurginen hoito

Epämuodostuman eteneminen iän myötä, olkavyön toissijaisten muutosten kehittyminen, sen lihasten aliravitsemus ja aluksi vaikea luu- ja lihaskudoksen patologia ovat kirurgisen hoidon indikaatioita. Kirurginen toimenpide alle 2 vuoden iässä on teknisesti monimutkaisempi. [ 10 ], [ 11 ] Kirurgista toimenpidettä suositellaan parhaiten 3–8-vuotiaille potilaille, joilla on kohtalainen tai vaikea kosmeettinen tai toiminnallinen epämuodostuma. Samanaikaisten synnynnäisten poikkeavuuksien esiintyminen voi olla leikkauksen vasta-aihe. [ 12 ]

Sprengelin epämuodostuman leikkauksen tavoitteena on kosmeettinen ja toiminnallinen parannus, mutta tauti liittyy usein muihin poikkeavuuksiin, kuten tortikolliseen ja synnynnäiseen skolioosiin, jotka rajoittavat suoritettavan korjauksen määrää.

Sairauden kirurgiseen hoitoon on yli 20 menetelmää. Yksi tehokkaimmista on lapaluun laskeminen terveen lapaluun tasolle ja sen kiinnittäminen alla olevaan kylkiluuhun. Näitä ovat erityisesti lapaluun osittainen resektio ja ojentajien pitkän pään vapauttaminen Sprengelin epämuodostuman hoidossa [ 13 ], lapaluun yläkulman kiinnittäminen alempaan rintarangan alueelle [ 14 ], pystysuora lapaluun osteotomia [ 15 ], kirurginen hoito Mearsin menetelmällä [ 16 ] ja Woodwardin leikkaus [17 ].

Yläraaja kiinnitetään kipsivaloksella loitontuneeseen asentoon kolmen viikon ajan. Viidennestä päivästä alkaen potilaalle määrätään hierontaa, UHF-hoitoa ja elektroforeesia. Kolmessa tapauksessa 30:stä havaittiin leikkauksen jälkeen komplikaatioita olkahermopunoksen halvauksen muodossa. [ 18 ] Lääke- ja fysioterapiahoidon seurauksena tällaiset neurologiset häiriöt menivät ohi kuuden kuukauden kuluessa.

Ennaltaehkäisy

Tärkein rooli lapaluiden lisämuodonmuutoksen ehkäisyssä sekä leikkauksen jälkeen kuuluu terapeuttiseen liikuntaan, uintiin ja lentopalloon. Ne on suunniteltu sopeuttamaan selkää fyysiseen aktiivisuuteen ja vahvistamaan lihaksia.

Ennuste

Valitettavasti Spregelin taudin aiheuttamaa vakavaa vikaa ei voida täysin korjata. Ennuste on sitä suotuisampi, mitä nopeammin otat yhteyttä asiantuntijaan.