Sprengel-tauti

Ylemmät raajat tukevat olkahihnaa. Siihen kuuluu lohko, olkapää ja lihas. Paksuus yhdistää olkavarren suulakkeeseen. Se on tasainen, kolmion muotoinen ja on lapion muotoinen. Olkapään liitoksen epämuodostuma, jossa lapio sijaitsee tavanomaisen tilan yläpuolella, on sijoitettu ja näyttää siiven, kutsutaan Sprengel-taudiksi saksalaisen kirurgin nimen perusteella, joka ensin kuvasi sitä. Se on sekä yksisuuntainen että kaksisuuntainen. 

Epidemiologia

Sprengel-taudin esiintyvyys on epäselvä, mutta jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että sen esiintyvyys on noin 1 40000 elävältä vastasyntyneeltä. [1]Lisäksi tämä oireyhtymä vaikuttaa miehiin useammin kuin naiset.[2]

Syyt sprengel-tauti

Patologian syy on sikiön kehityksen rikkominen. Tämä on synnynnäinen sairaus. Alkion terät ovat korkeat, mutta sen kehittyessä luusysteemi kasvaa, mukaan lukien koko olkahihna. Lapat ovat pidentyneet ja ottavat paikkansa luonnosta. Sikiön täydellisen kasvun häiriöt johtavat Sprengel-tautiin, usein se yhdistetään muihin luustovaurioihin.[3]

Riskitekijät

Alkiokehityksen heikentymiseen vaikuttavat todennäköiset tekijät ovat:

• geneettinen taipumus;
• haitalliset työolot tuotantoon;
• tartuntataudit;
• vahva toksikoosi;
• kohdun patologia.

Synnyssä

Monet tiedemiehet pyrkivät selittämään Sprengelin taudin kehittymisen patogeneesiä, mutta tätä kysymystä ei ole vielä täysin selvitetty, vain spekulaatiot. [4]Ainoa asia, jossa he lähentyvät, on se, että vika alkaa kehittyä raskauden alkuvaiheissa ennen ylempien raajojen munuaisviljelyä (ennen 4. – 5. Viikkoa). Embryologisesti kyynärpää kehittyy yläreunan kanssa; se ilmestyy viidennen viikon aikana ylemmän selän ja alemman kohdunkaulan alueille yhdessä primordiumin kanssa ja laskeutuu lopulliseen anatomiseen asemaan johonkin toiseen - kahdeksanteen rintakehään asti raskauden 12. Viikkoon asti.[5], [6]

Deformiteetti liittyy yleensä hypoplasiaan tai lihas atrofiaan, ja näiden tekijöiden yhdistelmä johtaa olkapään epämuodostumiseen ja toiminnalliseen rajoitukseen. Muodostumia on 2: lihaksia ja luuja. Ensimmäinen tapaus on vähemmän vakava ja koskettaa trapetsia ja romboottisia lihaksia, toinen on suoraan sidoksissa arkin luuhun.

Oireet sprengel-tauti

Taudin ensimmäiset merkit tulevat havaittaviksi heti syntymän jälkeen: lapio (yleensä yksi) on lyhyempi kuin toinen, korkeampi ja voimakkaasti epämuodostunut. Käden liikkuminen on rajoitettua.

Sprengelin tauti aiheuttaa lyhyen kaulan, matalan hiusrajan ja epäsymmetristen hartioiden ulkonäön. Usein patologia ei rajoitu kosmeettiseen vikaan, vaan myös kipu johtuu hermokuitujen liiallisesta jännitteestä. Potilaat toteavat esteestä tunteen, kun lapio siirretään, joissakin tapauksissa napsauttamalla ääniä.

Vaiheet

Cavendish luokitteli muodonmuutoksen kosmeettisen näkökohdan neljään asteeseen yrittäen yksinkertaistaa hoito-ohjeita. [7]

• Luokka I (erittäin pehmeä) - Olkapään taso on sama; epämuodostuma on näkymätön, kun potilas on pukeutunut.
• Luokka II (lievä) - Olkapäät lähes samalle tasolle; muodonmuutos, joka näkyy kaulan kaarena potilaan pukeutumisen yhteydessä.
• Luokka III (Kohtalainen) - Olkapään nivel on nostettu 2-5 senttimetriä; näkyvä muodonmuutos.
• Taso IV (vakava) - Olkapään nivel on nostettu; kynsien yläkulma lähellä niskakyhmyä.

Komplikaatiot ja seuraukset

Olkahihnan taudin huomiotta jättäminen johtaa edelleen sen muodonmuutoksen prosesseihin. Tämä heikentää yläraajojen liikkuvuutta, lisää kivun oireita ja vaikuttaa kielteisesti muihin elimiin.

Diagnostiikka sprengel-tauti

Terien epänormaalia kehitystä voidaan nähdä paljaalla silmällä. Instrumentaalisen diagnostiikan röntgensädeanalyysi paljastaa osittaisen tai täydellisen yhteyden pään ja kaulan selkärangan, niin sanotun omovertebraalisen luun, välillä, joka havaitaan kolmanneksella potilaista. Tietokonetomografia (CT), jossa on kolmiulotteinen (3-D) -rakentaminen ja magneettikuvaus (MRI), tarvitaan tällä hetkellä rinnakkain esiintyvien patologioiden ja hoitosuunnittelun diagnosointiin.[8], [9]

Selkän lihasten muutokset, jotka vahvistetaan sähköromografialla, ovat tyypillisiä kehittyneille olosuhteille.

Differentiaalinen diagnoosi

Sprengel-taudin erilaistuminen tapahtuu brachiaalisen plexuksen, Erb-Duchennen halvaantumisen ja rintakehän skolioosin syntymävammoilla.

Hoito sprengel-tauti

Spregelin taudin hoidossa on 2 suuntaa: konservatiivinen ja operatiivinen. Alkuvaiheissa, joissa ei ole mitään merkittäviä muutoksia ja vähäisiä toimintahäiriöitä, ne toimivat ilman leikkausta, vahvistavat olkapään ja rintakehän lihaksia, ja pyritään myös lisäämään yläreunojen motorista aktiivisuutta. Ortopedisti voi havaita Cavendish 1 asteen mukaisia kahdenvälisiä epämuodostumia tai deformaatioita sairastavia potilaita sairauden dynamiikan arvioimiseksi.

Voit tehdä tämän nimittämällä hieronnan, uinnin, fysioterapian. Osokeriitin, parafiinin, tehokas käyttö.

Kirurginen hoito

Epämuodostumisen eteneminen iän myötä, toissijaisten muutosten kehittyminen olkahihnassa, lihasten hypotrofia, joka oli alun perin luun ja lihaskudoksen voimakas patologia, on osoitus kirurgisesta hoidosta. Kirurginen toimenpide 2-vuotiaana on teknisesti vaikeampaa. [10], [11]Kirurgisia toimenpiteitä suositellaan parhaiten 3-8-vuotiaille potilaille, joilla on kohtalainen tai vaikea kosmeettinen tai toiminnallinen epämuodostuma. Samanaikaisten synnynnäisten poikkeavuuksien esiintyminen voi olla leikkauksen vasta-aihe.[12]

Kirurgisen toimenpiteen tarkoitus Sprengel-muodonmuutokselle on kosmeettinen ja toiminnallinen parannus, mutta tauti yhdistetään usein muihin poikkeavuuksiin, kuten tortikollisiin ja synnynnäiseen skolioosiin, mikä rajoittaa suoritettavan korjauksen määrää.

On olemassa yli 20 taudin kirurgisen hoidon menetelmää, joista yksi tehokkaimmista on laskea lapio terveelle tasolle ja kiinnittää se alla olevaan ribiin, erityisesti partikkelin osittaiseen resektioon ja pitkien tricepsipään vapauttamiseen Sprengelin epämuodostuman hoitamiseksi [13], kiinnittämällä kynsien yläkulma alempaan rintakehän selkäranka [14], pystysuora kapselin osteotomia [15], kirurginen hoito Mirsin [16], Woodwardin toiminnan avulla.[17]

Kolmen viikon kuluessa kipsi valaa yläraajan sisäänvedettyyn asentoon. Viidennestä päivästä lähtien potilaalle määrätään hieronta, UHF, elektroforeesi. Kolme tapausta 30: sta havaittiin komplikaatioita leikkauksen jälkeen brakiaalisen plexuksen halvaantumisen muodossa. [18]Kuusi kuukautta lääkehoidon ja fysioterapian hoidon seurauksena tällaiset neurologiset häiriöt kulkivat.

Ennaltaehkäisy

Tärkein rooli terien edelleen muodonmuutoksen estämisessä sekä toiminnan jälkeen kuuluu fysioterapiaan, uimiseen, lentopalloon. Ne on suunniteltu mukauttamaan selkä fyysiseen rasitukseen, vahvistamaan lihaksia.

Ennuste

Spregelin taudin aiheuttamaa vakavaa vikaa ei valitettavasti voida täysin korjata. Ennuste on edullisempi, sitä aikaisemmin he kääntyivät asiantuntijan puoleen.