Sikiön erytroblastoosi
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Sikiön erytroblastiosairaus on hemolyyttinen anemia sikiössä tai vastasyntyneillä, jonka aiheuttavat äidin vastaisten vasta-aineiden transplacenttinen siirtyminen sikiön punasoluihin. Häiriö johtuu yleensä äidin ja sikiön veriryhmien, usein Rh0 (D) -antigeenin, yhteensopimattomuudesta. Diagnoosi alkaa äiti-antigeenien ja vasta-aineiden esihentteellisellä seulonnalla, isäntutkimus, sarja äidin vasta-ainetiitterimittauksia ja sikiönkokeita voidaan myös vaatia. Hoitoon tulee sisältyä kohdunsisäinen verensiirto sikiössä tai vastasyntyneen verensiirron vaihto. Rh0 (D): n estämiseksi vaarassa olevat naiset injisoidaan immunoglobuliinilla.
[Syyt Sikiön erytroblastoosi
Mikä aiheuttaa sikiön erytroblastiota?
Perinteisesti sikiön erytroblastoosin seurauksena Rh0 (D) yhteensopimattomuus, joka voi esiintyä, kun veri nainen Rhotritsatelnoy hedelmöitetty mies Rh-positiivisten verta ja muodostivat sikiö Rh-positiivisten verta. Muiden tekijöiden yhteensopimattomuus äidin ja sikiön, joka voi aiheuttaa sikiön erytroblastoosin ovat Kell, Duffy, Kidd, MNSs, Luteran, Diego, Xg, P, Hänen ja SS: n ja muiden antigeenisysteemien. Veriryhmien yhteensopimattomuus ABO-tyypin mukaan ei aiheuta sikiön erytroblastiota.
Sikiön erytrosyytit tunkeutuvat istukkaan äidin verenkiertoon koko raskauden ajan. Liikkuminen on suurinta raskauden aikana tai raskauden lopettamisen aikana; äidin vatsaontelon traumalla voi havaita äidin verenvuotoa. Naisilla, joilla on Rh-negatiivista verta ja joilla on sikiö Rh-positiivisella verellä, sikiön punasolut stimuloivat vasta-aineiden tuottamista Rh-antigeeneihin äidissä (isoimmunisaatio); kun muut antigeeni-järjestelmät ovat mukana, mekanismi on sama.
Myöhemmissä raskauksissa äidin vasta-aineet läpäisevät istukan ja tuhoamaan sikiön punasoluja, mikä aiheuttaa anemiaa, hypoalbuminemiaa, ja mahdollisesti korkea teho vajaatoiminta tai sikiön kuoleman.
Anemia stimuloi sikiön luuydintä tuottamaan ja vapauttamaan epäkypsät punasolut (erytroblastit) sikiön ääreisverenkiertoon (sikiön erytroblastoosi). Hemolyysi johtaa bilirubiinin määrän kasvuun vastasyntyneessä, mikä on bilirubiinin enkefalopatian aiheuttaja vastasyntyneissä. Isoimmunisaatio raskaana oleville naisille on yleensä oireeton.
Diagnostiikka Sikiön erytroblastoosi
Sikiön erytroblastoosin diagnoosi
Ensimmäisellä äitiyskäynnillä kaikki naiset ottavat verikokeen Rh-kuulumisesta. Jos nainen on Rh-negatiivinen veri, veri määräytyy kuuluminen isän ja hänen tsygoottisuus (jos isyys on määritetty). Jos veri on Rh-positiivinen, Rh-vasta-aineiden titteri äidissä mitataan 2628 viikossa. Jos vain positiivisia tittereitä pienempi kuin 1:32 laimennoksella (tai alle kriittisen arvon paikallista veren pankki ja plasma), tiitterit mitataan useammin. Jos tiitterit ovat noin 01:32 (tai yläpuolella kriittisten arvojen paikallisen lab), keskimmäisen aivovaltimon veren virtausta sikiön mitattu välein 12 viikko, riippuen tiitterit ja lääketieteellinen historia potilaan; Tavoitteena on havaita sydämen vajaatoiminta. Kun koholla gestaatioikäänsä verenkiertoon on tuottaa perkutaaninen navan verinäytteen ottoa (jos epäillään anemia), tai joka 2 viikko spektrofotometrinen mittaus bilirubiinitaso lapsivedestä saatu lapsivesitutkimus. Jos isyyden tunnettuja ja isä luultavasti heterotsygoottisia Rho (D), on määritetty, Rh-on apusolujen sikiön lapsivesi. Jos sikiön veri Rh-negatiivisten tai jos keskimmäisen aivovaltimon veren virtauksen tai tason bilirubiini lapsivesi ovat normaaleja, raskauden voi edetä aikavälillä ilman hoitoa. Jos sikiön Rh-positiivisten verta tai Rh-kuuluminen ei ole määritelty ja jos keskimääräinen veren virtaus valtimon tai bilirubiini lapsivedestä kasvanut, silloin, olettaen sikiön anemia, sikiö voi tuottaa verensiirron asiantuntija laitos varustettu hallintaa raskauden kanssa riskitekijöiden läsnäolon . Verensiirtoja tarvitaan 12 viikon välein, kunnes tulet sikiön keuhkojen kypsyys (yleensä 3234 viikko), ja se ei ole mahdollista toimitukseen. Ennen ensimmäistä verensiirron tarpeen kortikosteroidien raskauden 24 viikkoa tai enemmän.
Hoito Sikiön erytroblastoosi
Sikiön erytroblastoosin hoito
Toimituksen on oltava mahdollisimman atraumaattista. Istukan manuaalista poistamista tulisi välttää, koska se voi aiheuttaa sikiön solujen pääsyn äidin verenkiertoon. Pediatria arvioi välittömästi vastasyntyneitä, joilla on erytroblastoosi, jotta se voi määrittää vaihdonsiirron tarpeen.
Ennaltaehkäisy
Miten estää sikiön erytroblastiota?
Rh-D-immunoglobuliinin antaminen voidaan estää äidin herkistymisellä ja Rh-yhteensopimattomuudesta johtuvien vasta-aineiden tuottamiseksi. Tämä lääke sisältää korkeita tittereitä anti-Rh-vasta-aineista, jotka neutraloivat sikiön Rh-positiiviset punasolut. Koska intensiteetti sikiön-äidin vaihto herkistymistä ja kasvun todennäköisyys loppupuolella raskaus, valmistus suoritetaan 72 tunnin kuluessa ennen loppuun tahansa raskauden riippumatta sen sulkimen (toimitus, abortti, hoitoon kohdunulkoinen raskaus). Lääkkeen standardiannos on 300 μg.
Sitä voidaan käyttää menetelmässä, jolla immuuni myyntipisteissä aiheudu olennaista verenvuodon fetomaterinskoe ja jos tulokset ovat positiivisia, niin käyttämällä Kleyhauera-Bethke testi (happo eluoitu) määritettiin useissa sikiön verta äidin verenkiertoon. Jos äidin verenvuoto on massiivinen (> 30 ml koko verestä), tarvitaan lisää injektioita (enintään viisi annosta 300 ug 24 tunnin kuluessa). Hoidon lopussa raskauden aika on joskus tehoton, koska herkistyminen voi alkaa raskauden aikaisemmin. Siksi noin 43 viikossa kaikki raskaana olevat naiset, joilla on Rh-negatiivinen veri ilman edeltäviä herkistystietoja, saavat myös immunoglobuliinin annoksen. Koska RhO (D) -immunoglobuliinin käytöstä herkistetyissä naisissa ei ole riskejä, injektio voidaan tehdä, kun veri otetaan titterin mittaamiseksi 28 viikossa. Jotkut asiantuntijat suosittelevat toista annosta, jos toimitusta ei esiintynyt 40. Viikolla. Rh0 (D) -immunoglobuliinia tulee antaa myös minkä tahansa vaginaalisen verenvuodon jälkeen ja amniocentesiumin tai chorionic villusbiopsian jälkeen. Anti-IL-vasta-aineet kestävät yli 3 kuukautta yhden annoksen jälkeen.