Sensorineuraalinen kuulonalenema - Syyt ja patogeneesi

Kuulovammat voivat olla hankittuja tai synnynnäisiä.

[ 1 ]

Hankitut sensorineuraalisen kuulonaleneman syyt

Lukuisat kliiniset havainnot ja tieteelliset tutkimukset ovat osoittaneet seuraavien roolin:

• tartuntataudit (influenssa ja akuutit hengitystieinfektiot, tarttuva sikotauti, kuppa jne.);
• verisuonisairaudet (kohonnut verenpaine, nikamien ja basilaarisen verenkierron häiriöt, aivojen ateroskleroosi);
• stressaavat tilanteet;
• teollisuus- ja kotitalousaineiden ototoksiset vaikutukset, useat lääkkeet (aminoglykosidiantibiootit, jotkut malarialääkkeet ja diureetit, salisylaatit jne.);
• vammat (mekaaniset ja akustiset, barotrauma).

Noin 30 % sensorineuraalisista kuulonalenemista ja kuuroudesta on infektioperäisiä. Ensisijalla ovat virusinfektiot - flunssa, sikotauti, tuhkarokko, vihurirokko ja herpes, joita seuraavat epidemian aiheuttama aivokalvontulehdus, kuppa, tulirokko ja lavantauti. Kuuloelimen patologia tartuntataudeissa lokalisoituu pääasiassa sisäkorvan reseptoriin tai simpukan spiraalimaiseen ganglioon.

Verisuoni-reologiset häiriöt voivat myös johtaa kuulon heikkenemisen kehittymiseen. Suurten valtimoiden (sisäinen kaulavaltimo, nikama) sympaattisten hermopäätteiden suoran tai refleksinomaisen ärsytyksen sekä nikama-altaan verenkiertohäiriöiden aiheuttamat verisuonten sävyn muutokset johtavat verenkiertohäiriöihin labyrintin valtimojärjestelmässä, trombien muodostumiseen ja verenvuotoihin endo- ja perilymfaattisissa tiloissa.

Yksi tärkeimmistä sensorineuraalisen kuulonaleneman syistä on edelleen myrkytys, joka muodostaa 10–15 % sensorineuraalisen kuulonaleneman syistä. Näistä ensimmäisellä sijalla ovat ototoksiset lääkkeet: aminoglykosidiantibiootit (kanamysiini, neomysiini, monomysiini, gentamisiini, amikasiini, streptomysiini), sytostaatit (syklofosfamidi, sisplatiini jne.), rytmihäiriölääkkeet; trisykliset masennuslääkkeet; diureetit (furosemidi jne.). Ototoksisten antibioottien vaikutuksesta simpukan ja verisuonten reseptorilaitteistossa esiintyy patologisia muutoksia.

Joissakin tapauksissa kuulon heikkenemisen aiheuttaa trauma. Mekaaninen trauma voi johtaa kallonpohjan murtumaan, johon liittyy halkeama ohimoluun pyramidissa, ja usein siihen liittyy VIII aivohermon kuulojuuren vaurioituminen. Mahdollisia syitä ovat barotrauma (keskimääräinen paine yli 400 mmHg) ja jalustinpohjan murtuma, johon liittyy perilymfaattinen fistelin muodostuminen. Akustinen ja tärinätrauma suurimpien sallittujen parametrien tasolla johtaa simpukan reseptorien vaurioitumiseen. Näiden kahden tekijän yhteisvaikutus aiheuttaa haitallisen vaikutuksen 25 kertaa useammin kuin melun ja tärinän erilliset vaikutukset. Korkeataajuinen ja voimakas impulssimelu aiheuttaa yleensä peruuttamattoman sensorineuraalisen kuulon heikkenemisen.

Fysiologisesta ikääntymisestä johtuvaa kuulon heikkenemistä kutsutaan presbykoosiksi. Yleensä ikään liittyville kuulon muutoksille, ellei niihin liity muuta syytä aiheuttavaa kuulon heikkenemistä, on ominaista symmetria molemmissa korvissa. Presbykoosi on monitahoinen ja monipuolinen prosessi, joka vaikuttaa kaikkiin kuulojärjestelmän tasoihin. Se johtuu ikääntymisen biologisista prosesseista ja siihen vaikuttaa sosiaalinen ympäristö. Nykyään eri kirjoittajat erottavat useita presbykoosityyppejä kuuloelimen vaurioiden aiheen perusteella: sensorinen, metabolinen, presbykoosi kuulohermosolujen, simpukan ja kortikaalisen vaurion seurauksena.

Muita sensorineuraalisen kuulon heikkenemisen syitä ovat VIII aivohermon neurinooma, Pagetin tauti, sirppisoluanemia, kilpirauhasen vajaatoiminta, allergia, paikallinen ja yleinen säteilytys radioaktiivisilla aineilla. Meteorologisella tekijällä on merkittävä rooli: yhteys voidaan jäljittää äkillisen sensorineuraalisen kuulon heikkenemisen ja sääolosuhteiden, ilmakehän sähkömagneettisten aaltojen spektrin vaihteluiden, syklonien läpikulun matalapaineen lämpimän rintaman muodossa ja patologian kehittymisen tiheyden välillä. On todettu, että akuutti sensorineuraalinen kuulon heikkeneminen esiintyy useimmiten kunkin vuodenajan toisena kuukautena (tammikuu, huhtikuu, heinäkuu, lokakuu).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sensorineuraalisen kuulonaleneman synnynnäiset syyt

Synnynnäisistä sensorineuraalisista kuulonalenemista erotetaan perinnölliset syyt ja synnytyksen aikaiset patologiat. Synnytyksen aikaisella patologialla tarkoitetaan yleensä sikiön hypoksiaa, joka johtaa keskushermoston ja kuuloelimen vaurioihin. Perinnölliset syyt ovat moninaiset. Ei-syndrominen kuulovaurio ei liity ulkokorvan näkyviin poikkeavuuksiin tai muihin sairauksiin, mutta se voi liittyä väli- ja/tai sisäkorvan poikkeavuuksiin. Syndrominen kuulovaurio liittyy korvan tai muiden elinten synnynnäisiin epämuodostumiin. Yli 400 geneettistä oireyhtymää, mukaan lukien kuulon heikkeneminen, on kuvattu. Syndrominen kuulovaurio aiheuttaa jopa 30 % puhetta edeltävästä kuuroudesta, mutta sen osuus kaikista kuuroustapauksista on suhteellisen pieni, koska puhetta edeltävän kuulon heikkenemisen esiintyvyys on huomattavasti suurempi. Syndrominen kuulon heikkeneminen esitetään periytymistyyppien mukaan. Yleisimmät tyypit esitetään alla.

Autosomaalinen dominantti syndrooma kuulovamma

Waardenburgin oireyhtymä on yleisin autosomaalisesti dominoivan syndroomisen kuulonmenetyksen muoto. Siihen liittyy vaihtelevassa määrin sensorineuraalista kuulonmenetystä sekä ihon, hiusten (valkoinen juova) ja silmien pigmenttipoikkeavuuksia (heterochromia iridis). Branchio-oto-renal-oireyhtymään liittyy konduktiivista, sensorineuraalista tai sekamuotoista kuulonmenetystä, johon liittyy keuhkoputkien kystisiä halkioita tai fisteleitä, ulkokorvan synnynnäisiä epämuodostumia, mukaan lukien etukorvan punktit, ja munuaispoikkeavuuksia. Sticklerin oireyhtymä on oireyhtymä, johon kuuluu etenevä sensorineuraalinen kuulonmenetys, suulakihalkio ja spondyloepifyseaalinen dysplasia, johon lopulta liittyy nivelrikko. Neurofibromatoosi tyyppi II (NF2) liittyy harvinaiseen, mahdollisesti hoidettavaan kuurouteen. NF2:n merkkiaine on molemminpuolisten vestibulaaristen neuroomien aiheuttama kuulonmenetys.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autosomaalinen peittyvä syndrominen kuulonalenema

Usherin oireyhtymä on yleisin autosomaalisesti peittyvästi periytyvän syndromisen kuulonaleneman muoto. Se aiheuttaa kahden tärkeän aistijärjestelmän vaurioita.

Tätä häiriötä sairastavilla henkilöillä on syntyessään sensorineuraalinen kuulonalenema, johon myöhemmin kehittyy retinitis pigmentosa. Pendredin oireyhtymälle on ominaista synnynnäinen vaikea sensorineuraalinen kuulonalenema ja euthyreoottinen struuma. Jervell-Lange-Nielsenin oireyhtymään liittyy synnynnäinen kuurous ja pidentynyt QT-aika sydänsähkökäyrässä. Biotinidaasin puutos johtuu biotiinin, vesiliukoisen B-vitamiinin, puutteesta. Koska nisäkkäät eivät pysty syntetisoimaan biotiinia, niiden on saatava sitä ravinnosta ja endogeenisen vapaan biotiinin vaihdon kautta. Jos tätä puutetta ei tunnisteta ja korjata päivittäisellä biotiinilisällä, sairastuneille kehittyy neurologisia oireita ja sensorineuraalinen kuulonalenema. Refsum-tautiin liittyy vaikea etenevä sensorineuraalinen kuulonalenema ja retinitis pigmentosa, jotka johtuvat fytaanihapon aineenvaihdunnan poikkeavuuksista.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X-kromosomiin kytkeytynyt syndrooma kuulonalenema

Alportin oireyhtymään kuuluu vaihtelevan vaikeusasteen omaava etenevä sensorineuraalinen kuulon heikkeneminen, etenevä glomerulonefriitti, joka johtaa loppuvaiheen munuaissairauteen, sekä erilaisia silmäoireita.

Sensorineuraalisen kuulonaleneman patogeneesi

Hankitun sensorineuraalisen kuulonaleneman kehittymisessä erotetaan useita peräkkäisiä vaiheita: iskemia, verenkiertohäiriöt, sisäkorvan herkkien solujen ja kuuloanalysaattorireitin hermoelementtien kuolema (myrkytyksen vuoksi). Synnynnäiset geneettiset häiriöt ovat synnynnäisen sensorineuraalisen kuulonaleneman syy.