Selkärangan neurooma

Perifeerisen hermoston selkärangan hyvänlaatuinen kasvain - selkärangan neurinooma - ottaa kehityksen Schwann-solujen perusteella, jotka vastaavat epineuriumin muodostumisesta. Toinen nimi tälle kasvaimelle on Schwannoma.

Patologiselle painopisteelle on ominaista suhteellisen hidas kasvu - noin 2 mm vuodessa. Tästä huolimatta kasvain voi vuosien varrella saavuttaa melko suuren koon, jolla on erittäin kielteinen vaikutus potilaan elämänlaatuun. Patologian hoito on kirurgista. [1]

Epidemiologia

Selkärangan neurinooma on selkärangan hyvänlaatuinen kasvain, jolla on hidas kasvu. Patologinen painopiste kykenee vaikuttamaan mihin tahansa perifeerisen hermoston osastoihin ja kehittyy rakenteellisen osan - Schwann-solujen perusteella, jotka kykenevät kasvamaan molemmissa (70 prosentilla tapauksista) että duraali medulla-osan ulkoisesta osasta (20 prosentilla tapauksista). 10%: lla tapauksista he jättävät aivo-selkäydinnän kanavan perifeerisen hermon pitkin foraminaalien foramenien läpi.

Neurinooman kehityksen yleisimpien kohtien ajatellaan olevan:

• Pontine pikku-kulma (akustinen neurinooma);
• Selkäytimen herkät hermopäät (selkärangan neurinooma).

Jälkimmäistä esiintyy useimmiten keski-keski-selkärangan segmenteissä (kohdunkaulan ja portehokas selkäranka-75%: lla tapauksista). Lumbosakraaliseen selkärankaan vaikuttaa 25 prosentilla tapauksista.

Suurin vaara ei ole niinkään itse neurinooma, vaan ympäröivät kudokset, joihin vaikuttaa. Neoplasmassa on yleensä sidekudoksen kapseli, ja se on noin 30% selkärangan kaikista primaarisista hyvänlaatuisista kasvaimista. Patologia vaikuttaa miehen ja naisen sukupuolen yhtä suurten taajuuden edustajiin.

Selkärangan neurinooma kykenee esiintymään iästä riippumatta, mutta suurin osa tapauksista diagnosoidaan 40–60-vuotiailla potilailla. [2]

Syyt selkäydinneurinoomia

Tutkijat eivät vielä voi nimetä selkärangan neurinooman kehittymisen tarkkoja syitä. Ne eivät kuitenkaan sulje pois seuraavien provosoivien tekijöiden osallistumista:

• Perinnöllinen taipumus;
• Säteily, säteilyaltistus;
• Selkärangan vammat;
• Sisäinen päihtyminen, myrkyllisten, kemiallisten aineiden pitkittynyt negatiivinen vaikutus.

Monilla potilailla on neurinooma ja neurofibromatoosi samanaikaisesti, mikä voidaan pitää myös tekijänä, joka lisää kasvaimen kehityksen todennäköisyyttä. Lisäksi selkärangan vaurio voi olla monien patologioiden osoitus, jossa samanlaisia kasvaimia löytyy muualla kehossa.

Usein selkärangan neurinoomaan liittyy geenimutaatio kromosomissa 22: Schwann-solujen fuusiota rajoittava proteiini on väärin koodattu. "Virheellinen" proteiini edistää hermojen myeliinin vaipan liikakasvua. Tämä genotyypin muutos voi olla vahingossa tai periä. Esimerkiksi potilailla, joilla on tyypin 2 neurofibromatoosi (autosomaalinen hallitseva perinnö), neurinoomaa esiintyy 50%: lla tapauksista. [3]

Riskitekijät

Joitakin altistavia tekijöitä, jotka edistävät selkärangan neurinooman kehittymistä, ovat:

• Teratogeeniset vaikutukset sikiöön raskauden aikana;
• Minkä tahansa sukupolven pitkittynyt päihtyminen;
• Trauma, eri alkuperän selkärangan häiriöt;
• Neurofibromatoosi, epäsuotuisa onkologinen perinnöllisyys;
• Muiden kasvainten läsnäolo kehossa, sekä pahanlaatuinen että hyvänlaatuinen.

Lasten neurinooman vaara kasvaa voimakkaasti, jos ainakin yhdellä vanhemmista todettiin olevan tämä patologia. [4]

Synnyssä

Selkärangan neurinooma on kapselin, pyöristetty, selvästi rajattu, kokkama massa. Kohdassa kasvain on ruskehtavaruskea tai harmahtava, sillä on useita fibroosialueita, joskus - kystat, joissa on ruskea nestepitoisuus.

Neurinooman kehittyessä ja kasvaa, läheiset kudokset ja rakenteet puristetaan, mikä määrittää kliinisen oireen.

Neoplasman mikroskooppinen tutkimus paljastaa yhdensuuntaiset solusolirivit, joissa on sauvan muotoisia ytimiä, jotka vuorotellen kudoskuitujen kanssa. Keskittymisen reuna-alueella on kehitetty verisuoniverkko, mikä ei ole tilanteessa. Tästä syystä dystrofiset muutokset tapahtuvat usein keskustassa. Morfologinen rakenne muuttuu, epiteeli, ksantomatoottinen, angiomatoottinen neoplasia havaitaan.

Oireet selkäydinneurinoomia

Selkärangan neurinooman kehityksen alkuvaiheisiin ei yleensä liity mitään voimakasta oireita. Ensimmäiset merkit ilmestyvät, kun neoplasma alkaa puristaa lähellä olevia rakenteita. Potilaat puhuvat useimmiten seuraavista oireista:

• Lisääntyvä, jatkuvasti häiritsevä kipu selässä, pääasiassa patologisen painopisteen lokalisaation alueella, ei katoa vakiolääkkeiden (kipulääkkeiden, ei-steroidisten tulehduksen vastaisten lääkkeiden) jälkeen;
• Kivun säteily raajoihin (ylempi tai ala), lapalu, olkapää;
• Virtsarakon ja/tai suolen häiriöt;
• Lisääntyvä heikkous raajan lihaksissa;
• Työkyvyn menetys, vähentynyt motoriset taidot;
• Kehon osan tai raajojen tunnottomuus asianomaisen alueen alapuolella (pistely, polttaminen, "indeksointi hanhenpumpsit");
• Vähentynyt libido.

Vakavissa tapauksissa osittainen tai täydellinen halvaus voi kehittyä. [5]

Oireiden piirteet ovat läheisessä riippuvuudessa kasvaimen lokalisoinnista ja tilavuudesta. [6]

• Kohdunkaulan selkärangan neurinooma ilmenee usein yläraajoissa. Pään kääntäminen ja kallistaminen tulee tuskallista. Voi olla tinnitusta, kipua päähän, ärtyneisyys, unihäiriöt, parestesiat.
• Rintakehän neurinoomaan liittyy rinnassa oleva kipu kipu rinnassa, lapalu. Käsivarsissa voi olla heikkoutta. Selkäkipu, yleensä terävä, intensiivinen, potilaasta on vaikea suorittaa toimintaa, mukaan lukien jokapäiväinen toiminta.
• Lannerangan neurinooma provosoi kipua vastaavan lokalisaation takana, ja alaraajoihin saadaan aikaan. Potilasta on vaikea kävellä, joskus lantion elinten työssä on vikoja. Jaloissa ja alaselässä voi olla tunnottomuutta, vähentynyt sensaatio.

Komplikaatiot ja seuraukset

Selkärangan neurinooman yleisimmät haittavaikutukset ovat pareesi ja halvaus - komplikaatiot, joihin liittyy heikentyminen tai kyvyttömyys suorittaa vapaaehtoisia liikkeitä. Tämä ongelma liittyy kasvaimen selkärangan rakenteiden puristamiseen: voimakkaan paineessa, halvaus tapahtuu ja heikko paine, pareesia tapahtuu.

Moottorilaitteen vaurion taustalla kehittyy troofisia häiriöitä, vähentynyt lihassävy.

Radikulaarinen kivun oireyhtymä ilmenee jatkuvasta ja vaikeasta kipusta selkärangan, mahdollisten aisti- ja motoristen ongelmien aikana hermojen herätyksen alueella.

Autonominen hermosto kärsii: Ajan myötä on virtsaamishäiriöitä, suolen tyhjentämistä, ja kun rintaosasto vaikuttaa - rytmihäiriöt, ruuansulatushäiriöt.

Neoplasmana, selkärangan neurinooma, kasvaa, toiminnot, joille vaurion tason alapuolella olevat selkärangan rakenteet ovat vastuussa. Kosketus- ja lämpötilan herkkyys vaurioituneella puolella ja kivun herkkyys vastakkaisella puolella vähenevät. Raajojen liikkeet ovat joko heikentyneet tai muuttuvat mahdottomiksi. [7]

Diagnostiikka selkäydinneurinoomia

Selkärangan neurinooma havaitaan kattavien diagnostisten toimenpiteiden avulla.

Testit ovat luonteeltaan yleensä informatiivisia. Pääsääntöisesti määrätään yleiset ja biokemialliset verikokeet.

Selkärangan neurinooman instrumentaalidiagnoosi edustaa seuraavat tutkimukset:

• MRI - magneettikuvauskuva kontrastin kanssa - on informatiivisin menettely, joka mahdollistaa kasvainten visualisoinnin jopa suhteellisen pienen koon, samoin kuin ympäröivien kudosten puristusasteen arvioinnin;
• CT-skannaus mahdollistaa vain suurten neurinoomien katselun ja siihen sisältyy kontrastin parantamisen käyttö;
• Ultraääni ei ole riittävän informatiivinen, mutta sitä voidaan joskus käyttää osana differentiaalidiagnoosia;
• Radiografia mahdollistaa luisten muutosten tunnistamisen kasvaimen kasvusta;
• Biopsia - suoritetaan kasvaimen rakenteellisten ominaisuuksien selvittämiseksi.

Selkärangan neurinooman CT-ilmenemismuodot:

• Neoplasma on kapseloitu ja selvästi rajattu;
• Voi olla kystinen komponentti yhdistettynä neurofibromatoosiin;
• Voi levittää ekstrduraalisesti nikamien foramenien läpi.

Selkärangan hermojuuren neurinooma sijaitsee useammin kohdunkaulan ja rintakehän selkärangassa. Neurofibromatoosipotilailla voi olla useita kasvaimia.

Neurologin, onkologin, kirurgin, reumatologin, traumatologin pakolliset neuvottelut. [8]

Differentiaalinen diagnoosi

Selkärangan neurinoomat erotetaan muista mahdollisista kasvainprosesseista.

Pontine-pikkuaivojen kasvain tulisi erottaa astrosytoomista, meningiomista ja pikkuaivojen kasvaimista.

Varsinainen selkärangan neurinooma erotetaan muista ekstramedullaarisista kasvaimista.

Perifeeriset hermovauriot erotetaan iskeemisen kompression tai tulehduksellisen alkuperän neuropatiasta.

Selkäkipulla suoritetaan differentiaalidiagnoosi aortan aneurysman leikkauksella, akuutissa munuaisten koliikassa, akuutissa haimatulehduksessa, selkärangan tarttuvia vaurioita, primaarisia ja metastaattisia pahanlaatuisia kasvaimia, selkärangan puristusmurtumaa, seronegatiivista spondyloarriittiä.

Hoito selkäydinneurinoomia

Selkärangan neurinooman kehityksen varhaisissa vaiheissa voidaan valita konservatiivinen hoitovaihtoehto, mutta käytännössä tämä tapahtuu harvoin: asiantuntijat suosittelevat kasvaimen poistamista odottamatta, kunnes se alkaa osoittaa patologisia oireita, puristaen ympäröivien rakenteita.

Jos harkitset edelleen konservatiivista metodologiaa, se voi sisältää kipulääkkeiden ja anskasmodiikan ottamisen sekä diureetteja ja lääkkeitä, jotka parantavat verenkiertoa selkärangan alueella.

Kardinaalisten kirurgisten tekniikoiden joukossa avoin leikkaus ja radiokirurgia johtavat tietä tehokkuuden suhteen.

Endoskooppista menetelmää käytetään poistamaan kovin suuret selkärangan neurinoomat yhdessä kapselin kanssa. Radiokirurgiaa käytetään, jos skalpelin interventio ei ole mahdollista tai jos potilas kieltäytyy leikkauksesta. [9]

Lääkkeet

Selkärangan neurinooman lääkehoitoa määrätään yksilöllisesti, ja se voi sisältää seuraavat lääkkeet:

• Ei-selektiiviset syklooksigenaasi-inhibiittorit 2:
  • Diklofenaakki 75-150 mg päivässä kahdella annoksella
  • Kettorolac 20 mg päivässä kahdessa annoksessa (3-5 päivän ajan);
  • Dexketoprofeeni 25-75 mg päivässä 1-2-3 annoksina;
  • Ketoprofeeni 100-300 mg päivässä 2 annoksella;
  • Lornoksikam 8-16 mg päivässä 2 annoksessa.

Lääkkeiden ottamisen mahdolliset sivuvaikutukset liian pitkään: dyspepsia, peptinen haavatauti, maha-suolikanavan verenvuoto, sydän- ja verisuonisairauksien paheneminen.

• Selektiiviset syklooksigenaasin estäjät 2:
  • Nimesulide 200 mg päivässä kahdella annoksella;
  • Celecoksib 200-400 mg päivässä kahdella annoksella.

Mahdolliset sivuvaikutukset: pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu, ihon kutina, katkeruus suussa, pitkittyneellä käytöllä - GI-limakalvon haavaumat.

• Myorelaxants - Merkeillä lihassurpusta, lyhyet kurssit - enintään viikko. Pitkittyä käyttöä rajoittavat sivuvaikutukset (heikkous, huimaus, alhainen verenpaine):
  • Tizanidiini 2-4 mg 2-3 kertaa päivässä;
  • Tolperisone 150 mg kolme kertaa päivässä.

Muun tyyppiset lääkehoito - yksittäisten indikaatioiden ja lääkäreiden harkinnan mukaan.

Kirurginen hoito

Selkärangan neurinooma suurimmassa osassa tapauksia vaatii sen poistamisen. Harvoin harjoitetaan harvoin odotus- ja näkemistä, koska haitallisten terveys- ja elämäkomplikaatioiden kehittymiselle on suuri riski, mukaan lukien kasvainprosessin pahanlaatuisuus. Lisäksi neurinoomat kasvavat usein suureen kooon, ja hoito muuttuu monimutkaisemmaksi ja komplikaatioiden riski kasvaa merkittävästi.

Kasvaimien endoskooppinen ja mikrokirurginen poisto, suuren koon kasvaimien radikaali interventio ovat vakiona.

Leikkauksen kulku vaihtelee kasvaimen sijainnista ja koosta riippuen. Jos neurinooma on paikallistettu selkärangan kanavassa, suoritetaan lempeä mikrokirurginen interventio, mikä helpottaa potilaan palautumista. Patologinen painopiste poistetaan neurokirurgisten instrumenttien, mikroskooppisten laitteiden ja neurofysiologisen seurannan avulla. Hermo on eristetty kasvaimesta ja asetetaan sen anatomisen sijainnin mukaan.

Tärkein vasta-aihe kirurgiseen interventioon on infektio viillon alueella. Hoitoa voidaan lykätä raskauden aikana, tietyt sydän- ja verisuonijärjestelmän sairaudet, samoin kuin potilaan munuaisten tai hengitysvajeiden tapauksessa. [10]

Leikkauksen jälkeen potilas pysyy noin 5–7 päivää sairaalan havainnoinnissa, saa lääkitystuen ja leikkauksen hoidon hoidon. Pääsääntöisesti täydentäminen ilmoitetaan noin 2 kuukaudessa edellyttäen, että kaikkia lääkäreiden suosituksia noudatetaan.

HALLINNA POISTELUA PALJON HUOLTOA:

• Vältä raskaiden esineiden ja kuormien nostamista;
• Älä harjoita urheilua, johon liittyy selkärangan stressiä ja selkävamman riskiä;
• Pidä kiinni terveellisestä ruokavaliosta.

Ennaltaehkäisy

Tutkijat eivät voi nimetä selkärangan neurinooman tarkkoja syitä, tauti esiintyy satunnaisesti - ts. Satunnaisesti Schwann-solujen transformaatiosta. Tämän perusteella kasvainten ensisijainen ehkäisy ei ole kyseenalainen.

Jos sinulla on tyypin 2 neurofibromatoosin perheen historia, sinun tulee olla valppaana terveydestäsi ja suorittaa säännöllisesti diagnostisia toimenpiteitä - varsinkin jos syntyy epäilyttäviä oireita tai valituksia.

Asiantuntijoiden mukaan selkärangan kehittymisen riskit lisääntyvät:

• Altistuminen säteilylle, ionisoivalle säteilylle;
• Hormonien vakavat vaihtelut;
• Aggressiiviset ulkoiset tekijät (altistuminen kemiallisille myrkyllisille aineille, epäsuotuisat ympäristöolosuhteet jne.);
• Väärä ruokavalio;
• Selkärangan trauma.

On tärkeää johtaa terveellistä elämäntapaa, ja jos huomaat epäilyttäviä oireita - älä viivytä käydä lääkärillä. Älä itsehoitoa - se on vaarallista.

Ennuste

Selkärangan neurinooman lopputulosta voidaan kutsua suotuisiksi vain, jos kasvain havaittiin ja poistettiin ajoissa. Lähes kaikilla potilailla kasvatus poistetaan ilman ongelmia ja täysin uusiutumiset ovat harvinaisia.

Yleisin ja monimutkaisin ongelma, jota potilaat voivat kohdata, jos ne jätetään käsittelemättä, on halvaus, joka kehittyy 50%: lla tapauksista. Kirurginen interventio mahdollisimman varhaisessa vaiheessa voi estää lihasten surkastumista ja nopeuttaa potilaiden palautumista.

Selkärangan neurinooma on patologia, jota periaatteessa ei voida hoitaa konservatiivisesti. Siksi sen eliminoinnin edullinen vaihtoehto on leikkaus. Odotu- ja näkemyksen valintaa voidaan soveltaa vain pieniin ja ei-progressiivisiin kasvaimiin, jotka on havaittu sattumanvaraisesti.