Selkärangan neurooma

Ääreishermoston hyvänlaatuinen selkärangan kasvain - spinaalinen neurinooma - kehittyy epineuriumin muodostumisesta vastaavien schwann-solujen perusteella. Toinen nimi tälle kasvaimelle on schwannoma.

Patologiselle painopisteelle on ominaista suhteellisen hidas kasvu - noin 2 mm vuodessa. Tästä huolimatta kasvain voi kasvaa vuosien mittaan melko suureksi, mikä vaikuttaa erittäin kielteisesti potilaan elämänlaatuun. Patologian hoito on kirurginen. [1]

Epidemiologia

Spinaalinen neurinooma on hidaskasvuinen selkärangan hyvänlaatuinen kasvain. Patologinen fokus pystyy vaikuttamaan mihin tahansa ääreishermoston osastoon ja kehittyy sen rakenteellisen osan - Schwann-solujen - perusteella, jotka pystyvät kasvamaan sekä sisällä (70% tapauksista) että ulkoosasta (in 20 % tapauksista) kovakalvon ydin. 10 %:ssa tapauksista ne poistuvat aivo-selkäydinkanavasta ääreishermon kulkua pitkin foraminaalisen aukon kautta.

Yleisimmät neurinooman kehittymispaikat uskotaan olevan:

• pikkuaivokulma (akustinen neurinooma);
• selkäytimen herkät hermopäätteet (selkäydinneurinooma).

Jälkimmäinen esiintyy useimmiten selkärangan ylä-keskiosassa (kohdunkaulan ja rintakehän selkäranka - 75 %:ssa tapauksista). 25 %:ssa tapauksista kärsii lumbosakraalinen selkäranka.

Suurin vaara ei ole niinkään itse neurinooma, vaan ympäröivät kudokset, joihin vaikuttaa. Kasvaimessa on yleensä sidekudoskapseli, ja se muodostaa noin 30 % kaikista selkärangan primaarisista hyvänlaatuisista kasvaimista. Patologia vaikuttaa yhtä usein miesten ja naisten sukupuolen edustajiin.

Spinaalinen neurinooma voi ilmaantua iästä riippumatta, mutta useimmat tapaukset diagnosoidaan 40–60-vuotiailla potilailla. [2]

Syyt selkäydinneurinoomia

Tutkijat eivät voi vielä nimetä tarkkoja syitä selkäytimen neurinooman kehittymiseen. Ne eivät kuitenkaan sulje pois seuraavien provosoivien tekijöiden osallistumista:

• perinnöllinen taipumus;
• säteily, säteilyaltistus;
• selkärangan vammat;
• sisäinen myrkytys, myrkyllisten, kemiallisten aineiden pitkäaikaiset negatiiviset vaikutukset.

Monilla potilailla on samanaikaisesti neurinooma ja neurofibromatoosi, jota voidaan pitää myös kasvaimen kehittymisen todennäköisyyttä lisäävänä tekijänä. Lisäksi selkärangan vaurio voi olla ilmentymä useista patologioista, joissa samanlaisia ​​kasvaimia löytyy muualta kehosta.

Usein selkärangan neurinoomaan liittyy geenimutaatio kromosomissa 22: proteiini, joka rajoittaa schwann-solujen fuusiota, on koodattu väärin. "Väärä" proteiini edistää hermon myeliinivaipan liikakasvua. Tämä genotyypin muutos voi olla vahingossa tai perinnöllinen. Esimerkiksi potilailla, joilla on tyypin 2 neurofibromatoosi (jolla on autosomaalisesti hallitseva perintö), neurinooma löytyy 50 prosentissa tapauksista. [3]

Riskitekijät

Joitakin altistavia tekijöitä, jotka vaikuttavat selkärangan neurinooman kehittymiseen, ovat:

• teratogeeniset vaikutukset sikiöön raskauden aikana;
• minkä tahansa alkuperän pitkäaikainen myrkytys;
• trauma, eri alkuperää olevat selkärangan sairaudet;
• neurofibromatoosi, epäsuotuisa onkologinen perinnöllisyys;
• Muiden kasvainten esiintyminen kehossa, sekä pahanlaatuisia että hyvänlaatuisia.

Neurinooman vaara lapsilla kasvaa jyrkästi, jos ainakin yhdellä vanhemmista havaitaan tämä patologia. [4]

Synnyssä

Selkäydinneurinooma on kapselimainen, pyöreä, selkeästi rajattu, möykkyinen massa. Leikkauksessa kasvain on ruskeanruskea tai harmahtava, siinä on useita fibroosialueita, joskus - kystat, joissa on ruskea nestepitoisuus.

Neurinooman kehittyessä ja kasvaessa läheiset kudokset ja rakenteet puristuvat, mikä määrittää kliinisen oireen.

Kasvaimen mikroskooppinen tutkimus paljastaa yhdensuuntaiset solurivit, joissa on sauvan muotoisia ytimiä vuorotellen kudoskuitujen kanssa. Fokusen reunalla on kehittynyt verisuoniverkko, mikä ei ole keskiosan tapauksessa. Tästä syystä dystrofisia muutoksia esiintyy usein keskustassa. Morfologinen rakenne muuttuu, havaitaan epitelioidinen, ksantomatoottinen, angiomatoottinen neoplasia.

Oireet selkäydinneurinoomia

Selkärangan neurinooman kehittymisen alkuvaiheisiin ei yleensä liity mitään selkeitä oireita. Ensimmäiset merkit ilmenevät, kun kasvain alkaa puristaa lähellä olevia rakenteita. Potilaat puhuvat useimmiten seuraavista oireista:

• lisääntyvä, jatkuvasti häiritsevä selkäkipu, pääasiassa patologisen fokuksen paikallistamisen alueella, joka ei katoa tavallisten lääkkeiden (kipulääke, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet) ottamisen jälkeen;
• Kivun säteilytys raajoihin (ylä- tai alaraajoihin), lapaluun, olkapäähän;
• Virtsarakon ja/tai suoliston häiriöt;
• lisääntyvä heikkous raajan lihaksissa;
• työkyvyn menetys, motoristen taitojen heikkeneminen;
• kehon osan tai raajojen puutuminen vaurioituneen alueen alapuolella (pistely, polttava tunne, "ryömivän kananlihaksen" tunne);
• alentunut libido.

Vakavissa tapauksissa voi kehittyä osittainen tai täydellinen halvaus. [5]

Oireet ovat tiiviisti riippuvaisia ​​kasvaimen sijainnista ja tilavuudesta. [6]

• Kohdunkaulan neurinooma ilmenee usein yläraajojen kipuna. Pään kääntäminen ja kallistaminen tekee kipeää. Voi esiintyä tinnitusta, päänsärkyä, ärtyneisyyttä, unihäiriöitä, parestesioita.
• Rintarangan neuroomaan liittyy vyöruusu kipua rinnassa, lapaluun. Käsivarsissa voi olla heikkoutta. Selkäkipu, pääsääntöisesti terävä, voimakas, potilaan on vaikea suorittaa mitään toimintaa, mukaan lukien jokapäiväiset toimet.
• Lannerangan neurinooma aiheuttaa kipua vastaavan lokalisoinnin takana, ja alaraajoihin kohdistuu hermotusta. Potilaalla on vaikea kävellä, joskus lantion elinten toiminnassa on epäonnistumisia. Jaloissa ja alaselässä voi olla tunnottomuutta, aistitunto on heikentynyt.

Komplikaatiot ja seuraukset

Selkäydinneurinooman yleisimmät haittavaikutukset ovat pareesi ja halvaus - komplikaatiot, joihin liittyy heikkeneminen tai kyvyttömyys suorittaa vapaaehtoisia liikkeitä. Tämä ongelma liittyy selkärangan rakenteiden puristumiseen kasvaimen toimesta: voimakkaalla paineella tapahtuu halvaus ja heikolla paineella pareesi.

Moottorilaitteiston vaurion taustalla kehittyy troofisia häiriöitä, heikkenee lihasten sävy.

Radikulaarinen kipuoireyhtymä ilmenee jatkuvana ja voimakkaana kipuna selkärangan kulkua pitkin, mahdollisista sensorisista ja motorisista ongelmista hermohermotuksen alueella.

Autonominen hermosto kärsii: ajan mittaan esiintyy virtsaamishäiriöitä, suoliston tyhjenemistä ja rintakehän vaurioituessa - rytmihäiriöitä, ruoansulatushäiriöitä.

Neoplasman, selkäydinneurinooman, kasvaessa heikkenevät ne toiminnot, joista vaurion tason alapuolella olevat selkärangan rakenteet ovat vastuussa. Kosketus- ja lämpötilaherkkyys vaurioituneella puolella ja kipuherkkyys vastakkaisella puolella vähenevät. Raajojen liikkeet joko heikkenevät tai muuttuvat mahdottomaksi. [7]

Diagnostiikka selkäydinneurinoomia

Spinaalinen neurinooma todetaan kattavien diagnostisten toimenpiteiden avulla.

Testit ovat yleensä informatiivisia. Yleensä määrätään yleiset ja biokemialliset verikokeet, virtsan analyysi.

Selkärangan neurinooman instrumentaalista diagnoosia edustavat seuraavat tutkimukset:

• MRI - magneettikuvaus kontrastilla - on informatiivisin toimenpide, jonka avulla voidaan visualisoida kasvain jopa suhteellisen pienikokoisena, sekä arvioida ympäröivien kudosten puristusastetta;
• CT-skannaus mahdollistaa vain suurten neurinoomien tarkastelun ja sisältää kontrastin parantamisen;
• ultraääni ei ole riittävän informatiivinen, mutta sitä voidaan joskus käyttää osana erotusdiagnoosia;
• Radiografia mahdollistaa kasvaimen kasvusta johtuvien luumuutosten tunnistamisen;
• Biopsia - suoritetaan kasvaimen rakenteellisten ominaisuuksien selvittämiseksi.

Selkäydinneurinooman CT-oireet:

• kasvain on kapseloitu ja selvästi rajattu;
• voi olla kystinen komponentti yhdistettynä neurofibromatoosiin;
• voi levitä ekstraduraalisesti nikamien välisen aukon kautta.

Selkäydinhermojuuren neurinooma sijaitsee useammin kaula- ja rintarangassa. Neurofibromatoosipotilailla voi olla useita kasvaimia.

Neurologin, onkologin, kirurgin, reumatologin, traumatologin pakolliset konsultaatiot. [8]

Differentiaalinen diagnoosi

Spinaaliset neurinoomit eroavat muista mahdollisista kasvainprosesseista.

Pikkuaivojen kasvain tulee erottaa astrosytoomista, meningioomista ja pikkuaivokasvaimista.

Varsinainen selkäydinneurinooma erottuu muista ekstramedullaarisista kasvaimista.

Ääreishermovaurio erotetaan iskeemis-kompressio- tai tulehdusperäisestä neuropatiasta.

Selkäkipujen kanssa tehdään erotusdiagnoosi aortan aneurysman dissektiolla, akuutilla munuaiskoliikkilla, akuutilla haimatulehduksella, selkärangan tarttuvilla vaurioilla, primaarisilla ja metastaattisilla pahanlaatuisilla kasvaimilla, selkärangan puristusmurtumalla, seronegatiivinen spondylartriitti.

Hoito selkäydinneurinoomia

Selkäydinneurinooman kehittymisen alkuvaiheessa voidaan valita konservatiivinen hoitovaihtoehto, mutta käytännössä näin tapahtuu harvoin: asiantuntijat suosittelevat kasvaimen poistamista odottamatta, kunnes se alkaa ilmaista patologisia oireita, puristaen ympäröiviä rakenteita.

Jos harkitset edelleen konservatiivista metodologiaa, se voi sisältää kipulääkkeiden ja kouristuksia estäviä lääkkeitä sekä diureetteja ja lääkkeitä, jotka parantavat verenkiertoa selkärangan alueella.

Pääkirurgisista tekniikoista avokirurgia ja radiokirurgia ovat edelläkävijöitä tehokkuuden suhteen.

Endoskooppisella menetelmällä poistetaan ei kovin suuria selkäydinneurinoomia yhdessä kapselin kanssa. Sädekirurgiaa käytetään, jos leikkausveikalla ei ole mahdollista tai potilas kieltäytyy leikkauksesta. [9]

Lääkkeet

Selkärangan neurinooman lääkehoito määrätään yksilöllisesti, ja se voi sisältää seuraavat lääkkeet:

• Ei-selektiiviset syklo-oksigenaasin estäjät 2:
  • Diklofenaakki 75-150 mg päivässä kahdessa annoksessa
  • Ketorolakki 20 mg päivässä kahdessa annoksessa (3-5 päivän ajan);
  • Deksketoprofeeni 25-75 mg päivässä 1-2-3 annoksena;
  • Ketoprofeeni 100-300 mg päivässä kahdessa annoksessa;
  • Lornoksikaami 8-16 mg vuorokaudessa 2 annoksena.

Lääkkeiden liian pitkän käytön mahdolliset sivuvaikutukset: dyspepsia, mahahaava, maha-suolikanavan verenvuoto, sydän- ja verisuonitautien paheneminen.

• Selektiiviset syklo-oksigenaasi-inhibiittorit 2:
  • Nimesulidi 200 mg päivässä kahdessa annoksessa;
  • selekoksibi 200-400 mg päivässä kahdessa annoksessa.

Mahdolliset sivuvaikutukset: pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu, ihon kutina, katkeruutta suussa, pitkäaikaisessa käytössä - maha-suolikanavan limakalvon haavaumat.

• Myorelaksantit - lihasspasmin oireiden yhteydessä, lyhyet kurssit - enintään yksi viikko. Pitkäaikaista käyttöä rajoittavat sivuvaikutukset (heikkous, huimaus, matala verenpaine):
  • Titsanidiini 2-4 mg 2-3 kertaa päivässä;
  • Tolperisonia 150 mg kolme kertaa päivässä.

Muuntyyppinen lääkehoito - yksittäisten indikaatioiden mukaan ja lääkäreiden harkinnan mukaan.

Kirurginen hoito

Spinaalinen neurinooma vaatii useimmissa tapauksissa sen poistamista. Odottava lähestymistapa on harvoin käytössä, koska on suuri riski saada haitallisia terveyteen ja elämään liittyviä komplikaatioita, mukaan lukien kasvainprosessin pahanlaatuisuus. Lisäksi neurinoomit kasvavat usein suuriksi, ja hoito monimutkaistuu ja komplikaatioiden riski kasvaa merkittävästi.

Kasvainten endoskooppinen ja mikrokirurginen poisto, radikaali interventio suurikokoisille kasvaimille ovat vakiona.

Leikkauksen kulku vaihtelee kasvaimen sijainnin ja koon mukaan. Jos neurinooma on lokalisoitu selkäytimeen, tehdään hellävarainen mikrokirurginen toimenpide, joka helpottaa potilaan toipumista. Patologinen fokus poistetaan neurokirurgisten instrumenttien, mikroskooppisten laitteiden ja neurofysiologisen seurannan avulla. Hermo eristetään kasvaimesta ja sijoitetaan sen anatomisen sijainnin mukaan.

Tärkein vasta-aihe kirurgiselle toimenpiteelle on infektio viillon alueella. Hoitoa voidaan lykätä raskauden, tiettyjen sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksien sekä potilaan munuaisten tai hengityselinten vajaatoiminnan yhteydessä. [10]

Leikkauksen jälkeen potilas on noin 5-7 päivää sairaalassa tarkkailussa, saa lääkitystukea ja leikkauksen jälkeisen haavan hoitoa. Yleensä täydellinen toipuminen ilmoitetaan noin 2 kuukaudessa edellyttäen, että kaikkia lääkäreiden suosituksia noudatetaan.

Leikkattua potilasta neuvotaan:

• vältä raskaiden esineiden ja kuormien nostamista;
• Älä harrasta urheilua, johon liittyy selkärangan rasitusta ja selkävamman vaaraa;
• pitäydy terveellisessä ruokavaliossa.

Ennaltaehkäisy

Tutkijat eivät voi nimetä selkäydinneurinooman tarkkoja syitä, sairautta esiintyy satunnaisesti - toisin sanoen satunnaisesti schwann-solujen muuttumisen vuoksi. Tällä perusteella kasvaimen primaarinen ehkäisy ei ole kyseenalainen.

Jos sinulla on suvussa tyypin 2 neurofibromatoosia tai muita selkärangan kasvaimia, sinun tulee olla tarkkana terveydestäsi ja tehdä säännöllisesti diagnostisia toimenpiteitä - varsinkin jos epäilyttäviä oireita tai valituksia ilmaantuu.

Asiantuntijoiden mukaan spinaalisen neurinooman kehittymisen riskit ovat lisääntyneet:

• altistuminen säteilylle, ionisoivalle säteilylle;
• vakavat hormonivaihtelut;
• aggressiiviset ulkoiset tekijät (altistuminen kemiallisille myrkyllisille aineille, epäsuotuisat ympäristöolosuhteet jne.);
• väärä ruokavalio;
• selkärangan trauma.

On tärkeää noudattaa terveellisiä elämäntapoja, ja jos havaitset epäilyttäviä oireita - älä viivytä lääkärissä käyntiä. Älä käytä itsehoitoa - se on vaarallista.

Ennuste

Selkäydinneurinooman tulosta voidaan kutsua suotuisaksi vain, jos kasvain havaittiin ja poistettiin ajoissa. Lähes kaikilla potilailla kasvain poistetaan ilman ongelmia ja kokonaan, toistuvat harvinaiset.

Yleisin ja monimutkaisin ongelma, jonka potilaat voivat kohdata, jos potilasta ei hoideta, on halvaus, joka kehittyy 50 prosentissa tapauksista. Mahdollisimman aikaisin tehdyllä kirurgisella toimenpiteellä voidaan ehkäistä lihasten surkastumista ja nopeuttaa potilaiden toipumista.

Spinaalinen neurinooma on patologia, jota ei periaatteessa voida hoitaa konservatiivisesti. Siksi suositeltu vaihtoehto sen poistamiseksi on leikkaus. Odottavan lähestymistavan valintaa voidaan soveltaa vain sattumalta havaittuihin pieniin ja ei-progressiivisiin kasvaimiin.