Aivojen ja selkäytimen neurooma

Hyvänlaatuinen kasvainprosessi, aivojen ja selkäytimen neurinooma on peräisin lemmosyyteistä. Nämä ovat ns. Schwann-rakenteita, apu hermosoluja, jotka on muodostettu perifeeristen hermojen aksonien pitkin. Toinen kasvaimen nimi on Schwannoma. Sille on ominaista hidas, mutta tasainen kasvu, jolloin saavutetaan joskus melko suuria kokoja (yli 1-2 kg). Se voi näkyä minkä tahansa ikäisillä potilailla, mikä heikentää merkittävästi elämänlaatua. [1]

Epidemiologia

Aivojen ja selkäytimen neurinooma esiintyy noin 1,5%: lla kaikista kasvainprosesseista. Esiintyvyys kasvaa iän myötä. Suurin määrä potilaita, joilla on diagnosoitu neurinoomia, on 45–65-vuotiaita.

Miehet saavat taudin suunnilleen samalla tasolla kuin naiset. Jokaisesta kymmenestä aivojen neurinoomasta on yksi selkäytimen osallistuminen.

Suurin osa primaarisista neurinoomista esiintyy ilman selkeää ja selkeää syytä.

Tällaisten kasvainprosessien luutumisprosentti on pieni, mutta sitä ei ole täysin poissuljettu. Edullinen hoitomenetelmä on kirurginen. [2]

Syyt aivojen ja selkäytimen neurinoomit

Tutkijat eivät ole vielä tunnistaneet neurinooman muodostumisen selviä syitä aivoissa ja selkäytimessä. Useat teoriat viittaavat immuunihäiriöihin ja perinnöllisiin taipumuksiin.

Suuri osa todennäköisyydestä kuuluu geneettiseen taipumukseen: on jo monia tapauksia, joissa aivojen ja selkäytimen neurinooma oli kirjaimellisesti "peritty". Jos jollakin vanhemmilla on pahentunut perinnöllisyys tai sillä on neurinooma, 50 prosentilla tapauksista myös lapsilla on tämä tauti.

Toisen mahdollisen syyn katsotaan olevan heikko immuunijärjestelmä, joka voi johtua melkein kaikista tekijöistä, kuten:

• Epäsuotuisa ekologia, kaasu, päihtyminen;
• Stressiä;
• Hypodynamia;
• Trauma ja ylikuormitus.

Lopulta mikä tahansa mainituista syistä voi johtaa neurinooman muodostumiseen. [3]

Riskitekijät

Tärkeimpiä riskitekijöitä ovat:

• Yli 35–45-vuotiaat ja jopa 65-vuotiaat.
• Tyypin 2 neurofibromatoosin historia (kahdenvälisille neurinoomille).
• Epäsuotuisa perinnöllinen historia.

Minkä tahansa riskiryhmän kuuluminen on merkki siitä, että henkilön tulisi olla erityisen tarkkaavainen omaan terveyteensä. On tärkeää käydä lääkäreissä säännöllisesti ja suorittaa tarvittavat diagnostiset toimenpiteet aivojen ja selkäytimen neurinooman havaitsemiseksi varhaisessa kehitysvaiheessa.

Synnyssä

Jokaisella neurinoomatyypillä on omat ominaisuutensa, mukaan lukien patogeneettiset, etiologiset ja kliiniset piirteet. Tarkastellaan tällaisten kasvaimien yleisimpiä tyyppejä:

• Selkärangan (kohdunkaulan, rintakehän tai lannerangan) neurinooma yleisesti hyväksyttyjen luokituksen mukaisesti kuuluu brakere-sarjaan, vie sen kehityksen selkärangan juurista ja kohdistaa painetta selkäytimen ulkopuolelta. Kasvaimen keskittyessä kliininen kuva laajenee ja pahenee, kipu kasvaa.
• Aivojen neurinooma on kasvain, joka vaikuttaa kallon kallon hermoihin. Kolmen- ja kuulohermot vaikuttavat pääasiassa. Suurimmassa osassa tapauksia vaurio on yksipuolinen. Äänen hermon neurinoomalle on ominaista aivojen ympäröivien rakenteiden nopeasti kasvava puristus: hermon sisäkorvaosa, vetäytymis- ja kasvohermot voivat vaikuttaa.

Tähän päivään mennessä aivojen ja selkäytimen neurinooman kehittymisen patogeneettinen mekanismi on edelleen puutteellisesti ymmärretty. Prosessi liittyy Schwann-solujen patologiseen liikakasvuun, mikä on syy taudin toiseen nimeen - Schwannoma. Joidenkin raporttien mukaan patologia liittyy kromosomin 22 geenien mutaatioon. Tällaiset geenit ovat vastuussa proteiinin synteesin koodaamisesta, jotka estävät solujen kasvua myeliiniportissa. Tämän proteiinin synteesin epäonnistuminen johtaa Schwann-solujen liialliseen kasvuun.

Aivojen ja selkäytimen neurinooman kanssa liittyy sellaiseen patologiaan kuin neurofibromatoosi, jossa on lisääntynyt taipumus kehittää hyvänlaatuisia kasvaimia eri elimissä ja rakenteissa. Tauti tarttuu autosomaalisella hallitsevalla perinnöllä. [4]

Oireet aivojen ja selkäytimen neurinoomit

Aivojen ja selkäytimen neurinooma ei välttämättä tunne itseään pitkään, vain jonkin ajan kuluttua, jotka ilmenevät yksittäisillä merkkeillä, joihin on tärkeää kiinnittää huomiota ajassa:

• Kipu radikulaarioireyhtymän tyypin mukaan osittaisen halvaantumisen, aistinhäiriöiden kanssa;
• Ruoansulatusjärjestelmän häiriö, lantion elimet (neurinooman sijainnista riippuen), erektiohäiriöt;
• Sydämen toimintahäiriöt;
• Hientynyt elämänlaatu, joka johtuu moottorin toiminnan heikentymisestä, kävelemisen vaikeuksista ja normaalien päivittäisten tehtävien suorittamisesta.

Ensimmäiset merkit riippuvat myös sairausprosessin lokalisoinnista ja voivat olla seuraava:

• Huimaus, päänsärky;
• Kipu takana (kaula, rinta, lannerangan tai ristiluvun, säteilytyksellä raajoihin, hartioihin, lapaluihin);
• Raajojen tunnottomuus, pareesi ja halvaus;
• Moottorin arvonalentuminen;
• Tinnitus, näkövamma.

Alkuperäinen kliininen kuva ilmestyy vasta jonkin aikaa - usein useita vuosia - aivojen ja selkäytimen neurinooman kehittymisen jälkeen. [5]

Selkärangan neurinoomalle on ominaista:

• Polven oireyhtymä (kipu selkärankaa pitkin, joskus - flaccid-halvaus ja aistinvaraiset häiriöt inervaatioalueella).
• Autonomiset häiriöt (lantion toimintahäiriöt, ruuansulatushäiriöt, sydämen häiriöt).
• Selkäytimen puristusoireyhtymä (Broun-Sekarin oireyhtymä, joka ilmenee spastisesta pareesista, flaccid-halvaus neurinooman tasolla, sensaation menetyksellä vaurioituneella puolella, lämpötilan menetys ja kivun herkkyys vastakkaisella puolella).
• Epämiellyttävä tunne esisscapularin alueella, kipu, sensaation menetys.

Aivojen neurinoomassa oireet, kuten nämä ovat hallitsevia:

• Lisääntynyt kallonsisäinen paine;
• Henkiset, henkiset vammaisuudet;
• Ataksia;
• Lihasten nykiminen;
• Lihasäänen häiriöt raajoissa;
• Sydän- ja hengitysvaurio;
• Visuaalinen häiriö.

Äänen hermon neurinooma on merkitty:

• Korvan melu, soittaen vaurioituneella puolella;
• Kuulotoiminnon asteittainen heikkeneminen;
• Masennuslihasten surkastuminen, hampaan kaltainen kipu;
• Sylkirauhasten toimintahäiriöt, maun havaitsemisen menetys, puolet kasvoista, strabismus, kaksinkertainen visio;
• Huimaus, vestibulaariset häiriöt.

Selkäydin radikulaarinen neurinooma.

Hermojuurikasvainprosessit ovat enimmäkseen hyvänlaatuisia, ne kehittyvät hermokudoksesta tai hermovaippa-soluista. Tällaiset neurinoomat vaikuttavat useammin rintakehän selkärankaan, mutta niitä löytyy selkärangan muualla. Tällaiset polttoaineet kasvavat hitaasti, useammin pieni koko, täyttävät vähitellen selkäytimen juuren luinen kanava ja alkavat painaa lähialueita. Tämä edellyttää voimakkaan selkärangan esiintymistä, samanlainen kuin iskiashyökkäys. Kun patologinen prosessi tunkeutuu selkärangan kanavaan, pareesia kehittyy, ruuansulatus- ja lantion elinten toiminta on häiriintynyt.

Ongelman monimutkaisuus osoittaa jälleen kerran, että selkäkipu on tärkeä signaali, jota ei pidä sivuuttaa. On tarpeen ottaa yhteyttä asiantuntijoihin ajoissa saadaksesi selville kivun oireyhtymän syy.

Komplikaatiot ja seuraukset

Aivojen ja selkäytimen neurinooma on hyvänlaatuinen kasvain, joka aiheuttaa usein yksipuolista pareesia ja halvaantumista, yksipuolista kuulovammaisia, lämpötilan ja kivun herkkyyshäiriöitä, heikentynyttä henkistä toimintaa ja tasapainoa.

Koska oikea-aikaista kirurgista interventiota ei ole, neurinooma puristaa lähellä olevia aivojen ja selkäytimen rakenteita, jotka voivat provosoida hengenvaarallisten tilojen kehitystä. Jopa hitaan kasvaimen kasvu, vammaisuus ja jopa kuolema ovat mahdollisia. Aikaisemmin hyvänlaatuisen massan pahanlaatuista ei suljeta pois.

Aivojen ja selkäytimen neurinooman yleisimmät komplikaatiot ovat:

• Raajojen toiminnan menetys (samanlainen kuin aivohalvauksen jälkeiset vaikutukset);
• Näön tai kuulon menetys (yksipuolinen ja kahdenvälinen);
• Päänsärky ja selkärangan kipu, jopa kyvyttömyys suorittaa päivittäistä toimintaa;
• Persoonallisuus ja käyttäytymismuutokset;
• Aivorakenteiden ärsytyksen aiheuttamat takavarikot;
• Aivokooma (kasvaimen sisäisten prosessien lopullinen komplikaatio).

Hoito- ja kuntoutustoimenpiteet ovat joka tapauksessa välttämättömiä, kun otetaan huomioon, että neuroma voi vaikuttaa kehon elintärkeisiin toimintoihin, jotka hallitsevat kehon elintärkeitä toimintoja. Oikea toipuminen oikea-aikaiseen hoitoon auttaa potilasta palaamaan tavanomaiseen elämäntapaan. [6]

Diagnostiikka aivojen ja selkäytimen neurinoomit

Mitkä diagnostiset testit soveltuvat aivojen ja selkäytimen neurinooman havaitsemiseen, päättävät neurokirurgista tai neurologista erikseen jokaiselle erityistapaukselle. Yleensä diagnoosi alkaa poissulkemisesta patologioista, jotka ovat samanlaisia kliinisissä oireissa. Fyysisen tutkimuksen suorittaminen on pakollista kuunnella potilaan valituksia.

Instrumentaalidiagnoosia edustaa yleensä seuraavat toimenpiteet:

• Intrakraniaalisen neurinooman tapauksessa potilas viitataan aivojen MRI- tai CT-skannaukseen. Tietokonetomografia tässä tilanteessa on paljon vähemmän informatiivinen - ensisijaisesti siksi, että se ei visualisoi pieniä kasvaimia, joiden koko on alle 20 mm. Jos potilaalle ei voida käydä läpi MRI, kontrastissa parannettava CT-skannaus voidaan antaa vaihtoehtona.
• Selkärangan MRI- tai CT-skannaus voi auttaa tunnistamaan neurinooman tai muut selkärangan rakenteet ja hermopäätteet puristavat neoplasmit.
• Audiometria on sopiva osana monimutkaisia diagnostisia mittauksia kuulon neuroman havaitsemiseksi. Menettelyssä on tietoa kuulotoiminnon menettämisestä ja patologian syistä.
• Ultraääni tai MRI pidetään informatiivisena, kun kasvainprosessi on paikallistettu perifeeristen hermojen alueelle. Ultraääni visualisoi suojaavan neurilemman sakeutumisen, kun taas MRI auttaa määrittämään NIDUS: n tarkan sijainnin, sen rakenteen ja hermovaurioiden laajuuden.
• Elektroneuromyografia arvioi sähköisten impulssien kuljetusta hermokuitua pitkin, mikä mahdollistaa hermorakenteen häiriöasteen arvioinnin.
• Biopsia lisää sytologista analyysiä liittyy kirurgiseen interventioon ja mahdollistaa neurinooman pahanlaatuisuuden tai hyvänlaatuisuuden määrittämisen.

Testit määrätään osana potilaan valmistelua sairaalahoitoon ja leikkaukseen. Potilas ottaa verta yleiseen ja biokemialliseen analyysiin sekä yleiseen virtsa-analyysiin. Jos ilmoitetaan, on mahdollista määrätä muun tyyppisiä laboratoriokokeita lääkärin harkinnan mukaan. [7]

Differentiaalinen diagnoosi

Aivojen ja selkäytimen neurinooman differentiaalinen diagnoosi tulisi suorittaa muiden kasvainprosessien (mukaan lukien metastaattinen), samoin kuin paiseiden, keskushermoston lymfooman, tulehduksellisten ja demyelinoivien patologioiden kanssa.

Magneettiresonanssikuvaus kontrastiparannuksella on pakollista. Jos käytetään, käytetään myös muita diagnostisia menetelmiä:

• Elektroenkefalografia;
• Röntgenkuvat;
• Lantion ja vatsaelimien sekä perifeeristen imusolmukkeiden ultraäänitutkimus;
• Luuranko luun scintigrafia.

Jos ensisijainen patologinen keskittyminen havaitaan, suoritetaan täydellinen diagnoosi.

Hoito aivojen ja selkäytimen neurinoomit

Kolme hoitotaktiikkaa käytetään yleisesti aivojen ja selkäytimen neurinoomaan: kasvaimen, leikkauksen ja sädehoidon havaitseminen. Hoitosuunnan valinta jätetään hoitavalle lääkärille.

Havaintotaktiikoita käytetään, kun neurinooma havaitaan vahingossa mahdollisten kliinisten oireiden ja kasvaimen etenemisen oireiden täydellisen puuttumisen taustalla. Tällainen "hiljainen" valtio voi kestää useita vuosia. Tänä aikana on kuitenkin tärkeää tarkkailla säännöllisesti kasvainten kasvun dynamiikkaa ja tilanteen heikkenemisen tapauksessa reagoida kiireellisesti leikkauksella.

Säteilyhoito sisältää patologisen painopisteen paikallisen säteilytyksen, jos ei ole mahdollista suorittaa täydellistä kirurgista interventiota. Tämä menetelmä auttaa "nukkumaan" kasvaimeen, mutta siihen liittyy monia sivuvaikutuksia - ruuansulatushäiriöitä, ihoreaktioita jne.

Aivojen ja selkäytimen neurinooman kirurginen poistaminen on monimutkainen, mutta radikaali menetelmä, joka mahdollistaa taudin täydellisen eliminaation vähäisellä toistumisriskillä. Leikkaus on aina parempi kuin muut neurinooman hoitomenetelmät. [8]

Lääkkeet

Lääkehoito voi sisältää seuraavien lääkkeiden käyttö:

• Manitoli (mannitoli) on osmoottinen diureetti, joka eliminoi aivoödeeman ja normalisoi kallonsisäisen paineen. Sitä annetaan laskimonsisäisesti tiputtamalla 20-prosenttista liuosta 10-15 minuutin ajan. Se voidaan yhdistää glukokortikosteroidien kanssa. Käsittelyn aikana diureesin ja vesielektrolyyttitasapainon hallinta on pakollista. Lääke on määrätty lyhyelle kurssille, koska pitkäaikaisella käytöllä se itse voi johtaa toissijaiseen verenpaineeseen.
• Glukokortikosteroidit oraalisesti tai parenteraalisesti (deksametasoni, prednisoloni) yksilöllisesti määrätyssä annoksessa. Leikkauksen jälkeen annos tarkistetaan ja vähennetään vähitellen.
• Aivoverenkiertoa parantavat lääkkeet (Kavinton - otetaan suun kautta aterioiden jälkeen, 5-10 mg kolme kertaa päivässä tai nikergoliinia - 5-10 mg kolme kertaa päivässä aterioiden välillä).

Vahvat rauhoittavat ja neuroleptikot eivät pääsääntöisesti määrää, koska ne "piilottavat" potilaan tilan huonontumisen.

Kirurginen hoito

Kirurginen interventio - neoplasman poistaminen - on yleisin hoitotyyppi potilaille, joilla on aivojen ja selkäytimen neurinooma. Kirurgisen pääsyn valinta ja leikkauksen laajuus määräytyy patologisen painopisteen koon, mahdollisuuden säilyttää ja palauttaa aivojen toiminnot.

Interventio suoritetaan neurokirurgilla ja käytetään yleistä anestesiaa. Aivoalueen leikkauksen tärkeimmät vaikeudet ovat kasvainten erottaminen hermosta ja aivovarsi. Suurten kokoisten neurinooma "fatts" muut hermokuidut usein, joten näiden kuitujen poistaminen vaatii korkeasti koulutetun lähestymistavan ja samanaikaisen neurofysiologisen seurannan, mikä mahdollistaa yhden tai toisen hermon oikea-aikaisen havaitsemisen.

Neurinooman täydellinen poistaminen on mahdollista 95%: lla tapauksista. Jäljellä olevilla 5%: lla potilaista voi esiintyä vaikeuksia, esimerkiksi jos osa kasvaimesta "sulautetaan" muiden hermorakenteiden tai aivojen varren kanssa.

Kemoterapiaa ei yleensä käytetä leikkauksen jälkeen. Kun neurinooma poistetaan kokonaan, sädehoito ja radiokirurgia eivät myöskään ole perusteltuja. Toistumisen todennäköisyyden arvioidaan olevan noin 5%.

Gammaveitsen radiokirurginen menetelmä sisältää fokussääteilyaltistuksen patologiselle keskittymiselle. Menetelmää käytetään pienikokoisiin neurinoomiin (enintään 3 cm) ja aivorungon paineen puuttuessa. Radiokirurgian päähuunta ei ole poistossa, vaan myöhemmän kasvaimen etenemisen estämisessä. Joskus on mahdollista pienentää hieman massan kokoa tällä tavalla.

Gammaveitsi-, kyberknife- ja lineaaristen kaasupolkimenetelmät sisältävät periaatteen käytön tietyn määrän ionisoivan säteilyn käyttöönoton kasvattamista, mikä edellyttää painopisteen tuhoamista vahingoittamatta biologisia kudoksia. Kaikki nämä menetelmät eivät ole invasiivisia. Siten gammaveitsen käyttö vaatii metallikehyksen jäykän kiinnitys ruuvilaitteilla kallon luihin. Lisäksi gammaveitsen käyttö ei ole aina tehokasta, koska joskus ei ole mahdollista muodostaa yhtenäistä säteilyannosta, mikä johtaa joko keskittymisen epätäydelliseen poistamiseen tai suurten annosten toimittamiseen aivojen normaaleille alueille. Näistä syistä sädehoitoa ja kyberkniikan radiokirurgiaa käytetään yleisemmin hoitokäytännössä. [9]

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat epäspesifisiä, koska aivojen ja selkäytimen neurinooman tarkkoja syitä ei ole määritetty tähän mennessä. Lääkärit ehdottavat kiinnittämään huomiota yleisiin suosituksiin:

• Normaalin terveellisen unen ja lepojen tarjoaminen aivojen funktionaalisen tilan palauttamiseksi säännöllisesti;
• Alkoholin, huumeiden, tupakoinnin ja roskaruoan välttäminen;
• Stressinkestävyyden kehitys, konfliktien välttäminen, stressi ja huolet;
• Riittävän määrän kasviruoan kulutus, riittävän vesijärjestelmän noudattaminen;
• Välttää takaisin- ja päävammoja;
• Aktiivinen elämäntapa, säännölliset kävelyretket raikkaassa ilmassa;
• Fyysisen ja henkisen ylikuormituksen puuttuminen;
• Säännölliset vierailut lääkäriin riskitekijöiden läsnä ollessa epäilyttävien oireiden ja rutiininomaisen ennaltaehkäisevän diagnostiikan tapauksessa.

Ennuste

Aivojen ja selkäytimen neurinooman yleistä ennustetta pidetään positiivisena, kun lääkärit viittaavat oikeaan aikaan ja kaikkien lääketieteellisten suositusten täyttämiseen. Koska kasvain kehittyy hitaasti tietyn ajanjakson ajan, voidaan käyttää pitkittynyttä odotus- ja näe-taktiikkaa. Jos patologinen painopiste sijaitsee kuitenkin kätevässä leikkauksessa, asiantuntijat suosittelevat sen poistamista mahdollisuuksien mukaan, johon ei yleensä liity kehon haitallisia vaikutuksia. [10]

Jos hoitoa jätetään huomioimatta tai jos kasvainprosessi diagnosoidaan myöhässä, voi esiintyä aistien häiriöitä, pareesia ja halvausta sekä muita vaarallisia olosuhteita. Siksi on tärkeää ymmärtää, että aivojen ja selkäytimen neurinooma on melko monimutkainen kasvain, vaikkakin hyvänlaatuinen, ja se on käsiteltävä radikaalisti ja oikea-aikainen. Muutoin terveyden ja elämänlaadun vakavien ongelmien esiintymistä ei suljeta pois, neurinooman pahanlaatuista on myös mahdollista.