Ricketsin oireet

Riisitauti on koko elimistön sairaus, johon liittyy merkittäviä toimintahäiriöitä useissa elimissä ja järjestelmissä. Riisitaudin ensimmäiset kliiniset oireet ilmenevät 2–3 kuukauden ikäisillä lapsilla. Keskosilla tauti ilmenee aikaisemmin (ensimmäisen kuukauden lopusta alkaen).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mineraaliaineenvaihdunnan häiriöt ricketsissä

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kalsipeninen riisitauti

Klassisten luumuutosten, joissa osteomalasia on vallitsevaa, lisäksi havaitaan lisääntyneen kiihtyneisyyden oireita (käsien vapina, unihäiriöt, motivoimaton ahdistus). Lapsilla on myös voimakas autonomisen hermoston häiriö (lisääntynyt hikoilu, takykardia, valkoinen dermografia).

Biokemiallinen verikoe paljastaa korkean lisäkilpirauhashormonin pitoisuuden ja matalan kalsitoniinipitoisuuden kalsiumpitoisuuden merkittävän laskun taustalla. Tyypillistä on lisääntynyt kalsiumin erittyminen virtsaan.

[ 16 ]

Fosfopeninen rickets

Havaitaan yleistä letargiaa, estoa, voimakasta lihasten hypotoniaa ja nivelsidejärjestelmän heikkoutta, "sammakonvatsaa" ja osteoidikudoksen hyperplasian merkkejä.

Tyypillisiä piirteitä ovat vaikea hypofosfatemia, korkeat lisäkilpirauhashormonin ja kalsitoniinin pitoisuudet veressä sekä hyperfosfaturia virtsassa.

Riisitauti ilman merkittäviä muutoksia veren kalsium- ja fosforipitoisuuksissa

Tämän tyyppisiä rickettejä sairastavilla potilailla ei yleensä ole selviä kliinisiä muutoksia hermosto- ja lihasjärjestelmissä. Taudille on ominaista subakuutti kulku, jossa on merkkejä osteoidikudoksen hyperplasiasta (parietaaliset ja otsan tuberkuloosit).

Riketin oireet: hermoston vaurio

Riisitaudin ensioireita ovat hermoston toiminnalliset häiriöt. Ne ilmenevät ahdistuneisuutena, itkuisuutena, unihäiriöinä, unenaikaisena nykimisenä ja voimakkaana hikoiluna. Pää hikoilee erityisesti niskakyhmyn alueella. Tahmea hiki ärsyttää ihoa ja aiheuttaa kutinaa. Lapsi hieroo päätään tyynyä vasten, ja seurauksena pään takaosasta tulee kalju – tyypillinen merkki alkavasta riisitaudista.

Tärkeä oire hermoston ricket-taudista on hyperestesia. Usein yrittäessään nostaa lasta syliin, hän itkee ja huolestuu.

Vaikeissa ricket-tapauksissa havaitaan muutoksia keskushermostossa: yleinen motorinen hidastuminen, lapset muuttuvat istuviksi, hitaiksi ja ehdollisten refleksien kehittyminen on vaikeaa.

Riketin oireet: luuston vauriot

Koko luuranko vaikuttaa, mutta kliiniset oireet ovat selvempiä niissä luissa, jotka kasvavat voimakkaimmin tietyssä iässä. Niinpä kun riisitauti ilmenee kolmen ensimmäisen elinkuukauden aikana, muutoksia ilmenee kallon luissa. Kun tauti kehittyy 3–6 kuukauden iässä, muutoksia havaitaan rintakehän luissa. Kun riisitauti vaikuttaa yli 6 kuukauden ikäisiin lapsiin, raajojen ja lantion luut vaurioituvat. Luumuutoksia on kolmenlaisia:

• osteomalasia;
• osteoidinen hyperplasia;
• osteoporoosi.

Osteomalasian oireet

• Kallon luiden vauriot. Suuren fontanellin ja ompeleiden reunojen pehmenemistä, kraniotabeja [kallon luun rungon pehmenemisalueita (useimmiten niskakyhmyluu)] havaitaan. Näille alueille painettaessa saatava tunne on verrattavissa pergamentin tai huopahatun painamiseen. Kallon luiden pehmeys johtaa niiden muodonmuutoksiin: pään takaosan tai sivupinnan litistymiseen riippuen siitä, miten lapsi makaa enemmän.
• Rintakehän luiden vaurio. Kylkiluiden pehmenemisen seurauksena muodostuu Harrisonin ura (pallean kiinnityskohtaan havaitaan kylkiluiden vetäytyminen, rintakehän alempi aukko avautuu), solisluiden kaarevuus. Rintakehä puristuu sivuilta, rintalastan työntyy eteenpäin tai painuu sisäänpäin.
• Raajojen luiden vaurioituminen. Niiden kaarevuus havaitaan. Lapsen jalat saavat O- tai X-muodon.

Osteoidihyperplasian ilmentymät

• Kallon luiden vauriot. Havaitaan etu-, päälaen- ja niskakyhmyjen lisääntyminen.
• Rintakehän luiden vauriot. Rakhiittisen "ruusunauhan" muodostuminen kylkiluihin (V-VIII kylkiluut) luukudoksen ja ruston siirtymäkohdassa.
• Raajojen luiden vauriot. Ranteen alueella esiintyvät "rannekorut", sormissa "helmiäiset".

Muutokset luustossa ricketsissä

Luusto-osasto	Luun epämuodostumat
Pää	Kraniotabes (päälaen luiden alueiden pehmeneminen, harvemmin - niskakyhmyn alueet) Kallon luiden muodonmuutos Etu- ja päälaen tuberkuloosi Ylä- ja alaleuan välisen suhteen rikkominen Suuren suuaukileen myöhäinen sulkeutuminen, hampaiden puhkeamisen häiriintyminen (ennenaikainen, virheellinen), hammaskiilteen vauriot, kariestaipumus
Rintakehä	Solisluiden muodonmuutos (lisääntynyt kaarevuus) Kylkiluun helmet (puolipallon muotoinen paksuuntuminen kylkiluun rustoisen osan ja luun liitoskohdassa) Alemman aukon laajeneminen ja ylemmän kaventaminen, rintakehän puristaminen sivuilta Scaphoid-painumat rintakehän sivupinnoilla Rintalastan muodonmuutos ("kananrinta", "suutarin rinta")
Selkäranka	Kyfoosi alemman rintakehän alueella Kyfoosi tai lordoosi lannealueella Rintakehän skolioosi
Lantion luut	Litteä lantio Lantion sisäänkäynnin kaventuminen
Alaraajat	Lonkan kaarevuus eteenpäin ja ulospäin Alaraajojen erilaiset kaarevuudet (0- tai X-muodonmuutokset, K-muotoiset) Nivelalueen muodonmuutokset
Yläraajat	Olkaluun ja kyynärvarren luiden kaarevuus Nivelten alueen muodonmuutokset: "rannekorut" (paksuntuminen rannenivelten alueella), "helminauhat" (paksuntuminen sormien falangien diafyysin alueella)

Lihasjärjestelmä

Tärkeitä riisitaudin oireita ovat nivelsidekudoksen heikkous ja lihasten hypotonia. Ligamenttikudoksen heikkous johtaa nivelten "löysyyteen", mikä mahdollistaa potilaalle suuremman volyymin liikkeitä (esimerkiksi selällään maatessaan lapsi vetää helposti jalan kasvoilleen ja jopa heittää sen pään taakse). Potilaan ryhti on tyypillinen - hän istuu risti-istunnassa ja tukee vartaloa käsillään. Vatsan etuseinien lihasten hypotonia ilmenee vatsan litistymisenä ja suoralihasten hajaantumisena ("sammakkovatsa"). Staattiset toiminnot heikentyvät: lapset alkavat pitää päätään pystyssä, istua, seistä, kävellä myöhemmin, ja heille kehittyy "hätiköitynyt kyttyrä".

Muiden elinten ja järjestelmien toimintahäiriöt

• Joillakin lapsilla hypokromista anemiaa havaitaan rickettien huipun aikana.
• Maksan ja pernan suurenemista (hepatospleeninen oireyhtymä) havaitaan usein.
• Rintakehän muutokset ja lihasten hypotonia johtavat hengitysvaikeuksiin II-III-asteen riisitaudissa. Lapsilla ilmenee hengenahdistusta, syanoosia ja keuhkojen ventilaatio heikkenee. Keuhkoihin voi kehittyä atelektaasia, joka altistaa keuhkokuumeen kehittymiselle.
• Rintakehän liikehäiriöt ja pallean riittämätön supistuminen johtavat hemodynaamisiin häiriöihin, jotka ilmenevät takykardiana, vaimeana sydänäänenä ja toiminnallisena systolisena sivuäänenä.
• Joissakin tapauksissa havaitaan ruoansulatus- ja virtsajärjestelmien patologia.

Rikkitaudin jaksot

Taudin kesto määräytyy kliinisen kuvan, osteomalasia-asteen ja biokemiallisten muutosten perusteella.

Ricketin oireet alkuvaiheessa

Se esiintyy useimmiten 2.–3. elinkuukaudella ja kestää 2–3 viikosta 2–3 kuukauteen.

Autonomisen hermoston häiriöt ovat tyypillisiä, ja vasta tämän ajanjakson lopussa luustojärjestelmän muutokset näkyvät suuren fontanellin ja sagittaalisen ompeleen reunojen joustavuuden muodossa.

Lihasjärjestelmästä havaitaan hypotensiota ja ummetusta.

Biokemiallinen verikoe osoittaa fosforipitoisuuden lievää laskua, kun taas kalsiumtasot pysyvät normaaleina. Tyypillistä on alkalisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntyminen.

Riisitaudin oireet pahimman aikana ("kukinta" riisitaudin)

Hermoston ja luuston vaurioiden eteneminen on tyypillistä. Luumuutokset tulevat etusijalle. Kaikki kolme muutostyyppiä havaitaan (osteomalasia, osteoidin hyperplasia, osteogeneesin häiriö), mutta niiden vakavuus riippuu taudin vakavuudesta ja kulusta.

Lisäksi huippujaksolle on ominaista:

• selkeä lihasten hypotonia;
• nivelsidelaitteen heikkous;
• maksan ja pernan suureneminen;
• hypokrominen anemia;
• muiden elinten ja järjestelmien toiminnalliset häiriöt.

Mukana olevien järjestelmien lukumäärä ja niiden muutosten vakavuus riippuvat prosessin vakavuudesta.

Biokemialliset verikokeet paljastavat merkittävästi alentuneet kalsium- ja fosforipitoisuudet sekä lisääntyneen alkalisen fosfataasin aktiivisuuden.

Rikkitaudin oireet toipumisaikana

Ricketin oireiden käänteinen kehitys havaitaan. Hermoston vaurion oireet katoavat ensin, sitten luut tihenevät, hampaat ilmestyvät, lihasjärjestelmän muutokset katoavat (staattiset ja motoriset toiminnot normalisoituvat), maksan ja pernan koko pienenee ja sisäelinten toimintahäiriöt palautuvat.

Fosforiarvot nousevat normaaleille tasoille; kalsiumpitoisuus voi pysyä alhaisena, alkalisen fosfataasin aktiivisuus on lisääntynyt.

Rickettien oireet jäännösvaikutusten aikana

Sitä havaitaan yli 2-3-vuotiailla lapsilla. Tänä aikana jäljellä ovat vain ricketin seuraukset luun muodonmuutoksen muodossa, mikä osoittaa, että lapsi on kärsinyt taudista vakavassa muodossa (luokka I tai III). Mineraaliaineenvaihdunnan laboratorioarvoissa ei havaita poikkeamia.

Luukudosten myöhempien uudelleenmuodostumisprosessien vuoksi, jotka ovat aktiivisimpia 3 vuoden jälkeen, putkiluiden muodonmuutokset häviävät ajan myötä. Litteiden luiden muodonmuutokset vähenevät, mutta pysyvät. Lapsilla, joilla on ollut riisitauti, päälaen ja otsan kyhmyjen suureneminen, niskakyhmyn litistyminen, purentavirheet sekä rintakehän ja lantion luiden muodonmuutokset pysyvät.

Riketin vakavuus

I aste (lievä)

Pieni määrä heikosti ilmentyneitä hermosto- ja luustojärjestelmän ricketin merkkejä, joihin liittyy luuston 1-2 osaa. Joskus havaitaan lievää lihashypotensiota.

Vaiheen I ricketin jälkeen ei havaita jäännösvaikutuksia.

II aste (keskivaikea)

III aste (vaikea)

Nykyään sitä esiintyy harvoin. Se ilmenee merkittävinä muutoksina keskushermostossa: unihäiriöinä, ruokahaluhäiriöinä, letargiana, puheenkehityksen ja motoristen taitojen viivästymisenä. Luuston muutokset ovat luonteeltaan useita, selkeitä muodonmuutoksia (kallonpohjan luiden pehmeneminen, painunut nenänselkä, "olympialainen" otsa, rintakehän, raajojen, lantion luiden karkea muodonmuutos). Luunmurtumat ilman siirtymää tai kulmasiirtymällä ovat mahdollisia. Lihasjärjestelmässä on voimakkaita muutoksia (heikentyneet staattiset toiminnot). Maksa ja perna suurenevat merkittävästi, sydän- ja verisuonijärjestelmän sekä hengityselinten toimintahäiriöt ovat selviä. Ruoansulatuskanava, vaikea anemia.

Rickettien kulun luonne

Akuutti kurssi

Oireiden nopea lisääntyminen, osteomalasiaprosessien vallitsevuus osteoidihyperplasiaprosesseihin verrattuna. Havaitaan useammin elämän ensimmäisellä puoliskolla, erityisesti keskosilla, ylipainoisilla ja usein sairailla lapsilla.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Subakuutti kurssi

Taudin hidas kehitys. Osteoidihyperplasian oireita ovat pääasiassa: otsa- ja päälaen kyhmyt, kylkiluiden "ruusunauha", "rannekkeet", "helminauhat". Kraniotabes ei ole tyypillinen. Yleisempää 6 kuukauden jälkeen lapsilla, joiden ravinto on lisääntynyt, ja niillä, jotka eivät ole saaneet riittävästi D-vitamiinia riisitaudin ehkäisemiseksi.

Relapsoiva kurssi

Paranemisjaksoja seuraa rahiittiprosessin pahenemisvaiheita. Tämä voi johtua hoidon varhaisesta keskeyttämisestä, samanaikaisten sairauksien esiintymisestä tai huonosta ravitsemuksesta. Riisitaudin tyypillinen röntgenkuvausoire on luutumisnauhojen esiintyminen luun kasvuvyöhykkeellä, joiden lukumäärä vastaa pahenemisvaiheiden lukumäärää.

Rikettien luokittelun periaatteet

Vakavuusaste

• I aste - lievä.
• II aste - kohtalainen vaikeusaste.
• III aste - vaikea.

Sairauden ajanjakso

• Alkuperäiset ilmentymät.
• Sen korkeus.
• Vajoaminen.
• Toipilasaika.
• Jäännösvaikutukset.

Virtauksen luonne

• Mausteinen.
• Subakuutti.
• Toistuva.

Mineraaliaineenvaihdunnan häiriön luonne

• Kalsipeniset riisit.
• Fosfopeninen rickets.
• Riisitauti ilman merkittäviä muutoksia kalsium- ja fosforipitoisuuksissa.

Esimerkkejä diagnoosin muotoilusta

• Riisitauti I, alkuvaihe, akuutti kulku.
• Riisitauti I, huippujakso, subakuutti kulku.
• Riisitauti I, toipumisaika, subakuutti kulku.
• Riisitauti II, huippujakso, akuutti kulku.
• Riisitauti II, huippuvaihe, uusiutuva kurssi.
• Riisitauti III, huippujakso, akuutti kulku.

[ 21 ], [ 22 ]