Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Reyen oireyhtymä
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
[ Mikä aiheuttaa Reyen oireyhtymän?
Reyen oireyhtymän patogeneesi perustuu synnynnäiseen mitokondrioiden vajaatoimintaan. Merkittävä on myös ureasynteesiin osallistuvien entsyymien - ornitiinisyklin (ornitiinitranskarbaminaasi, karbamiinifosfaattisyntetaasi jne.) - synnynnäinen vika. Oireyhtymää voivat laukaista lääkkeet (salisylaatit), maksan toimintaa edistävät myrkyt ja muut aineet.
Reyen oireyhtymän oireet
Prodromaalinen vaihe on mahdollinen, ja se voi ilmetä akuutin hengitystieinfektion tai akuutin suolistoinfektion muodossa. Oksentelu on usein tärkein kliininen oire ennen kooman kehittymistä. Reyen oireyhtymää sairastavilla potilailla kooman tyypillinen piirre on varhainen lihasjännityksen lisääntyminen aina dekerebraaliseen jäykkyyteen asti. Lähes kaikilla potilailla on huonosti hallinnassa oleva tooninen kouristuskohtaus. Aivokalvojen oirekompleksi ei ole täysin ilmeinen ja on epävakaa. Hepatomegalia on voimakkaimmillaan kooman kehittymisen 5.–7. päivänä. Aivoödeeman merkit ovat tyypillisiä.
Neurologisten häiriöiden vakavuus neurologisten häiriöiden syvyyden mukaan jaetaan neljään asteeseen: I - uneliaisuus, II - stupor, III - varsinainen kooma, IV - terminaalinen kooma. Vaurio voi olla eriasteista: I asteelle on ominaista aminotransferaasien ja ammoniakkitasojen lisääntyminen, II asteelle - proteiinisynteettisen toiminnan vajaatoiminnan merkkien lisääminen (albumiinin, protrombiinin jne. pitoisuuksien lasku), III asteelle - hemorragisen oireyhtymän kompleksin esiintyminen.
Reyen oireyhtymän diagnoosi
Laboratoriolöydökset: kohonneet aminotransferaasiarvot (2–5 kertaa), lyhytaikainen hyperammonemia (ennen koomaa), hypoglykemia (enintään 2,5 mmol/l), hypofibrinogenemia ilman fibriinin hajoamistuotteita veressä (ei DIC-suonittumista), hypoalbuminemia jne. Keltatauti ja hyperbilirubinemia eivät ole tyypillisiä.
Kohonneet entsyymi- ja ammoniakkipitoisuudet pysyvät 3–4 päivää. Reyen oireyhtymän diagnoosin selventämiseksi tarvitaan usein maksaan liittyvä biopsia. Useimmiten oireet ovat 3 kuukauden – 3 vuoden ikäisiä lapsia.
Использованная литература