Retroperitoneumin neuroblastooma.

Neuroblastoomat ovat erittelemättömiä syöpäpolttoja, jotka kehittyvät sympaattisen NS: n sukusolujen hermosoluista. Retroperitoneumin neuroblastoomaa pidetään yleisin ekstrakraniaalinen syöpä lasten käytännössä, ja sitä esiintyy 14 prosentilla lasten onkopatologian kokonaispopulaatiosta. Ongelma on synnynnäinen, ja siihen liittyy usein erilaisia kehityshäiriöitä. Tauti havaitaan yleensä ajanjaksolla 2 - viiteen vuoteen, harvemmin - murrosikäiseen saakka. Hoito on pääosin kirurgista. [1]

Epidemiologia

Retroperitoneaalinen neuroblastooma on yksinomaan lasten syöpä. On vain muutamia tunnettuja tapauksia, joissa kasvain diagnosoitiin yli 13–14-vuotiailla potilailla. Patologia esiintyy noin 14%: lla kaikista lasten syöpistä.

Neuroblastooman tiedetään esiintyvän kahdeksalla lapsella alle 15-vuotiaana. Samanaikaisesti jokainen toinen potilas on alle kahden vuoden ikäinen lapsi. Valitettavasti, kun taudin oireet ilmestyvät, 70% potilaista on jo metastasoitunut. Yli 90% neuroblastooman diagnosoiduista potilaista on alle kuuden vuoden ikäisiä lapsia.

Kasvainprosessin yleisin lokalisointi:

• Noin 70% tapauksista - retroperitoneaalinen tila, aivojen lisämunuaisten ja sympaattisten NS-ganglioiden vaurioiden kanssa;
• Noin 20% takaosan välikarhun;
• Paljon harvemmin - pää ja kaula, presakraalinen alue.

Etäpesäkkeet tapahtuvat pääasiassa alueellisille tai kaukaisille imusolmukkeille, luuytimelle, luulle ja maksalle, iholle, paljon harvemmin - keskushermostoon ja hengityselimiin.

Syyt retroperitoneaalinen neuroblastooma.

Retroperitoneaalisen neuroblastooman muodostumisen ensisijaiset syyt herättävät tähän mennessä monia kysymyksiä. On tiedossa, että kasvain alkaa sympaattisten NS: n epäkypsien solujen pahanlaatuisen rappeutumisen taustalla. Lääkärit uskovat, että sukusolujen hermosolujen normaalin kehityksen viat tapahtuvat jo ennen kuin vauva tulee maailmaan. Patologia voi aloittaa kehityksensä kromosomimuutoksen ja/tai geenimutaation hetkestä.

Tutkijat ovat löytäneet kasvainsoluissa erilaisia geneettisiä poikkeavuuksia. Nämä poikkeavuudet ovat monimuotoisia, mikä osoittaa, että kaikissa sairaita vauvoissa on mahdotonta eristää erityistä erityistä muutosta geenimateriaalissa. Oletettavasti neuroblastooman muodostuminen tapahtuu geenisarjan ja epigeneettisten transformaatioiden seurauksena. On myös otettava huomioon, että useimmilla potilailla kasvaimella ei ole mitään tekemistä perinnöllisten patologioiden kanssa.

Vain joissakin tapauksissa tauti vaikuttaa useisiin sukupolviin, mikä ilmenee neuroblastoomana tai samanlaisina pahanlaatuisissa kasvaimissa. Tilastot väittävät, että tällaiset tapaukset ovat enintään 1-2%. Potilaiden osassa kasvaimen muodostuminen johtuu siitä, että oireyhtymät altistavat sille. Erityisesti voimme puhua Hirschprungin taudista, Undine-oireyhtymästä (synnynnäinen keskeinen hypoventilaatio-oireyhtymä).

Useimmissa vauvoissa syövän kehitys liittyy kuitenkin edelleen spontaaneihin mutaatioihin tai muihin somaattisten solujen perinnölliseen materiaaliin vaikuttaviin genomisiin häiriöihin. Suhdetta tupakointiin raskauden aikana, tiettyjen lääkkeiden ja muiden ulkoisten vaikutusten ottaminen ei havaita kaikissa tapauksissa, joten tämä kysymys on edelleen tutkimusvaiheessa.

Riskitekijät

Taudin riskit ovat yhtä suuret suunnilleen kaikilla lapsilla. Tutkijat eivät tarjoa tarkkaa tietoa tästä, koska retroperitoneaalinen neuroblastooma on edelleen aktiivisessa tutkimuksessa. Oletettavasti tietyt krooniset tartuntataudit, kuten ihmisen immuunikatovirus, Epstein-Barr-virus ja malaria, voivat olla riskitekijöitä. Nämä tekijät ovat erityisen yleisiä matalan ja keskitulotason maissa.

Siitä huolimatta, suurimmassa osassa tapauksia, neuroblastooma kehittyy spontaanisti ilman mitään ilmeistä syytä. Joillakin potilailla on yhteys geneettisiin poikkeavuuksiin.

Koko tekijöiden ryhmän negatiivisesta vaikutuksesta on teoria kerralla, joita kutsutaan ehdollisesti "vanhempien". Tämä ryhmä sisältää:

• Ionisoiva säteilyaltistus äidille raskauden aikana;
• Raskaana olevan naisen torjunta-aineiden kuormitettujen ruokien kulutus;
• Tupakointi (mukaan lukien vesipiippu);
• Huumeiden väärinkäyttö, alkoholijuomien ja diureettien liiallinen käyttö raskauden aikana.

Muut riskitekijät edistävät myös retroperitoneaalisen neuroblastooman mahdollista kehitystä:

• Ennenaikaiset, vauvan ennenaikainen syntymä;
• Avustetun lisääntymistekniikan käyttö.

Viimeisellä yllä olevista tekijöistä ei ole tällä hetkellä tieteellistä vahvistusta, ja se kuuluu "teoreettisten oletusten" luokkaan.

Synnyssä

Retroperitoneaalisen neuroblastooman patogeneettistä mekanismia ei ymmärretä hyvin. On tietoa siitä, että kasvatus on peräisin sukusolujen hermosoluista, joilla ei ole ollut aikaa kypsyä lapsen syntymän aikaan. Tällaisten epäkypsien solujen läsnäolo varhaisissa imeväisissä ei aina ole tekijä neuroblastooman esiintymisessä. Näiden rakenteiden läsnäolo vastasyntyneistä vastasyntyneistä kolmen kuukauden ikäisiin on hyväksyttävä. Tämän ajan jälkeen neuroblastit "kypsä" ja jatkavat toimintaa normaalisti, mutta jos patologia kehittyy, ne jakautuvat edelleen neuroblastooman muodostumiseen.

Taudin pääasiallinen lähtökohta on solumutaatiot, jotka ilmenevät tiettyjen provosoivien tekijöiden vaikutuksesta: niiden tarkkoja ominaisuuksia ei vielä tunneta. Tutkijoiden mukaan tuumorigeneesin riskien, kasvuvaurioiden ja synnynnäisen immuunivajeiden välillä on korrelaatio. Noin 1,5%: lla tapauksista retroperitoneaalinen neuroblastooma on perinnöllinen, joka on välitetty autosomaalisella hallitsevalla tavalla. Perinnölliselle patologialle on ominaista pääasiassa varhainen puhkeaminen (huippukuva on merkitty 6-8 kuukauden ikäisenä) ja useiden pahanlaatuisten elementtien muodostumisen kerralla.

Jos puhumme patognomonisesta geneettisestä poikkeavuudesta, retroperitoneaalisen neuroblastooman suhteen, se on ensimmäisen kromosomin lyhyen käsivarren menetys. Jokaisessa kolmannessa potilaalla DNA-kopioiden lukumäärän ja N-myc-onkogeenin ekspression lisääntyminen havaitaan pahanlaatuisissa rakenteissa. Tässä tilanteessa taudin ennustetta pidetään erityisen epäsuotuisana, mikä liittyy painopisteen nopeaan laajentumiseen ja sen vastustuskykyyn meneillään olevalle kemoterapialle.

Mikroskooppinen tutkimus paljastaa pallomaiset pienet rakenteet tummanvärisen ytimen kanssa. Kasvainkudosta on runsaasti kalkifikaatioita ja verenvuotojen alueita. [2]

Oireet retroperitoneaalinen neuroblastooma.

Suurin osa retroperitoneaalisesta neuroblastoomasta kärsivällisistä vauvoista on täysin oireettomia pitkään. Kasvain havaitaan vahingossa ennaltaehkäisevän lääketieteellisen tutkimuksen aikana tai muille indikaatioille järjestetyn röntgen- tai ultraäänitutkimuksen aikana. Useimmiten oireet saavat itsensä tiedossa vain kasvaimen nopean kasvun tai etäpesäkkeiden vaiheessa.

Taudin kliininen kuva on monipuolinen ja riippuu kasvaimen keskittymisen koosta ja metastaasien esiintymisestä. Joskus neoplasma voidaan jopa palpettaa. Monet lapset huomaavat visuaalisesti voimakkaasti paisuneen vatsan tai omituisen vatsan turvotuksen. Vatsassa voi olla sellaisia epäspesifisiä merkkejä kuin kipu ja raskauden raskauden tunne, usein ummetus, jota seuraa ripuli. Virtsan elimien puristamisen myötä virtsa-staasi on mahdollista, ja patologisen painopisteen lokalisoinnin jälkeen lähempänä selkärankaa sen itäminen selkärangan kanavaan on mahdollista. Seurauksena on, että vauvalla on neurologisia oireita kivun, pareesin ja osittaisen halvauksen muodossa.

Hormonaalista epätasapainoa vauvojen nopean kasvun taustalla tapahtuneesta hormonaalisesta epätasapainosta lisääntyy verenpainetta usein hormonaalisen epätasapainon seurauksena usein ripulia.

Metastaasien leviäminen luujärjestelmään (raajojen pitkät putkimaiset luut, kallo ja silmäluut) liittyy luukipu. Vanhemmat lapset alkavat limppua kävellessä, ja pienet lapset kieltäytyvät seisomasta tai kävelemästä. Luuytimen vakavat vauriot saavat itsensä tiedostamaan anemian, trombosytopenian, leukopenian kehityksen. Lapsen koskemattomuus on vakavasti heikentynyt ja verenvuoto tapahtuu usein.

Retroperitoneumin neuroblastooma lapsilla

Retroperitoneaalivyöhykkeellä on myös joitain elimiä ja kehitetty verisuoniverkko. Erityisesti niihin kuuluvat lisämunuaiset ja munuaiset, virtsaputket ja haima, paksusuolen ja pohjukaissuolen, vena cava ja aortan, veren ja imusolmukkeiden vatsan osa. Neuroblastooman kehittymisen myötä yksilölle aiheutuvat riskit ovat maksimiarvon, etenkin koska tämä kasvain tapahtuu pääasiassa imeväisillä ja pienillä lapsilla.

Useimmissa tapauksissa neoplasma havaitaan vauvoilla ennen kuin ne saavuttavat kahden iän, ja joskus ongelma voidaan havaita sikiön ultraäänin aikana.

Useammin retroperitoneaalisen neuroblastooman kehitys alkaa lisämunuaisessa. Kasvainprosessi etenee nopeasti, levittää metastaaseja ja vastasyntyneillä usein pian yhtä nopeasti. Joissakin tapauksissa havaitaan neuroblastoomasolujen spontaani "kypsyminen", mikä johtaa sen muutokseen ganglioneuroomaan.

Ensimmäinen huolestuttava merkki lasten patologiasta on vatsan voimakas laajentuminen, joka aiheuttaa kipua ja vatsan epämukavuutta. Palpatiivinen palpaatio on mahdollista, että neoplasma - tiheä, jota on vaikea irrottaa.

Kun patologinen prosessi leviää, hengenahdistus ja yskä tapahtuu, nieleminen tulee vaikeaksi ja rintakehä vääristyy. Jos aivo-selkäympäristöön vaikuttaa, alaraajojen, yleisen heikkouden, osittaisen halvauksen, suoliston ja virtsajärjestelmän heikentyneen toiminnan parestesiat. Verisuoniverkon puristuksen taustalla ilmestyy turvotus. Jos kasvain leviää maksaan, elin kasvaa ja kun iho vaikuttaa, niihin esiintyy täplikäs punertavansininen polttoaine.

Alle vuoden ikäisillä lapsilla on paljon paremmat mahdollisuudet suotuisan lopputulokseen. Ennuste on huomattavasti huonompi, jos lapsella kehittyy retroperitoneaalinen kasvain.

Merkkejä siitä, että vanhempien tulisi etsiä:

• Lisääntynyt vauvan väsymys, kohtuuton heikkous, vaalea iho, silmien lähellä olevien tummien ympyröiden esiintyminen;
• Vakaa kuume ilman tartunnan merkkejä, lisääntynyt hikoilu;
• Lisääntyneet imusolmukkeet (vatsan sisäinen, nivel);
• Vakaa vatsan turvotus;
• Ummetuksen ja ripulin vuorottelu, vatsakipu kuin koliikkia;
• Huono ruokahalu, satunnainen pahoinvointi, alipaino;
• Luukipu.

Nämä oireet eivät aina osoita retroperitoneaalisen neuroblastooman läsnäoloa vauvassa. Usein tällaiset ilmenemismuodot ovat seurausta muista, suhteellisen vähemmän vaarallisista sairauksista. Jos yllä olevat merkit havaitaan, on silti parempi neuvotella lääkärin kanssa ja selvittää tarkka sairauden syy. Tämä mahdollistaa oikea-aikaista hoitoa ja parantaa patologian lopputulosta.

Vaiheet

Topografinen lavastus on yhdenmukainen INSS-kriteerien kanssa:

1. Neuroblastooma, joka on paikallinen, jopa 50 mm: n laajennetulla alueella. Lymfaattinen järjestelmä ei vaikuta. Ei ole metastaasia.
2. Yksi neuroblastooma, vähintään 50 mm ja enintään 100 mm eniten laajennetulla alueella. Lymfaattinen järjestelmä ei vaikuta. Ei kaukaisia etäpesäkkeitä.
3. Yksinäinen neuroblastooma, neoplasia 50 mm tai yli 100 mm. Alueelliset imusolmukkeet voivat sisältää etäpesäkkeitä. Ei kaukaisia etäpesäkkeitä.
4. Siinä on alaluokat A, B ja S.

• Vaiheessa IV-A on ominaista neoplasian, yhden retroperitoneaalisen neuroblastooman, joka on alle 50 mM tai yli 100 mM, kokoa tai yli 100 mM, etäpesäkkeiden esiintyminen alueellisiin imusolmukkeisiin ja etäisiin etäpesäkkeisiin tai etäisyyden etäisyyteen (ei imusolmukkeita ei voida tunnistaa).
• Vaihe IV-B osoittaa synkronisen kasvun useiden synkronisten kasvaimien läsnäolon, etäpesäkkeiden puuttuessa tai läsnäolon alueellisissa imusolmukkeissa, etäisten metastaasien puuttuessa tai läsnäololla (ei voitu määrittää).
• Vaihe IV-S on ominaista varhaisille imeväisille ja viittaa neuroblastooman spontaaniin itsensä parantamiseen, sen kytkemiseen, myös sen jälkeen, kun kasvain on saavuttanut riittävän suuren koon ja metastasoituneen.

Komplikaatiot ja seuraukset

Retroperitoneumin neuroblastooma etenee aina eri tavalla. Sen kurssin muunnelmat riippuvat monista tekijöistä, mutta erityisesti epäsuotuisat seuraukset havaitaan ennenaikaisen, neoplasman viivästyneen havaitsemisen tapauksessa. Valitettavasti usein tapahtuu, että tauti havaitaan, kun se on jo levinnyt läheisiin rakenteisiin ja imusysteemiin tai jopa kaukaisiin elimiin. Mutta on myös tunnettuja variantteja, joilla on positiivinen biokliininen kurssi: esimerkiksi imeväisillä neuroblastooma on alttiina spontaanille kypsymiselle hyvänlaatuiseen muodostumiseen (erilaistumiseen) ja spontaaniin katoamiseen.

Yli puolen vuoden ikäisillä lapsilla neuroblastoomat etenevät nopeasti ja leviävät esteettömät kehon läpi - veri- ja imusysteemien kautta. Metastaasit ovat havaittavissa:

• 90% ajasta luuytimessä;
• 60% luissa;
• 20% kaukaisissa imusolmukkeissa;
• 17% maksassa;
• Harvemmin aivoissa, ihoissa ja keuhkoissa.

Jotkut neuroblastoomat kypsyvät osittain, muodostumalla enemmän ja vähemmän pahanlaatuisia rakenteita. Tällaisia kasvaimia kutsutaan ganglioneuroblastoomiksi. Niiden laajentuminen on suhteellisen hidasta, toisin kuin puhtaasti pahanlaatuisia kasvaimia. Täysin kypsää kasvainta kutsutaan ganglioneuromaksi.

Jos puhumme spontaanista regressiosta, sitä esiintyy usein varhaisen iän pikkulasten kanssa. Samanaikaisesti retroperitoneaalinen neuroblastooma havaitaan usein vain metastaasien vaiheessa maksaan. Aluksi tällainen metastaattinen keskipiste kasvaa nopeasti ja alkaa jopa painaa lähialueisiin elimiin, ja tytärfokusten lukumäärä on todellinen vaara. Jonkin ajan kuluttua nämä polttoaineet romahtavat spontaanisti (joskus pieniannoksisen kemoterapian vaikutuksen alaisena).

Spontaani involaatio nähdään pääasiassa vaiheessa 4 vauvoissa, mutta voi esiintyä myös vanhemmilla lapsilla, joilla on paikallinen vaiheen I-III neuroblastooma. [3]

Diagnostiikka retroperitoneaalinen neuroblastooma.

Retroperitoneaalisen neuroblastooman ontikomarkerit ovat katekoliamiinimetaboliitteja (vanillimindal ja homovaniliinihappo) plasmassa ja virtsa-nesteessä (optimaalinen tekniikka) ja neuronispesifisessä enolaasissa. LDH- ja ferritiinitasoja tutkitaan myös tiettynä riskiparametrina, vaikka niiden korkeus ja trombosytopenia eivät heijasta taudin spesifisyyttä.

Medullaaristen rakenteiden tilan arvioimiseksi suoritetaan medullaarinen puhkaisu ja sitä seuraavat morfologiset ja immunohistokemialliset analyysit tai reaaliaikaiset polymeraasiketjureaktiot. Puncture suoritetaan suolen luun siipien takaosaan ja etuosaan.

Pakollisia pidetään:

• Histologinen tutkimus;
• Molekyylin geneettinen diagnoosi;
• Samoin kuin instrumentaaliset kuvantamistekniikat.

Instrumentaalidiagnostiikka on määrätty tutkimaan primaarikasvaimen keskittymistä ja lähellä olevia imusolmukkeita. Tätä tarkoitusta varten määrätään ultraääni, tietokonetomografia ja magneettiresonanssikuvaus (jos mahdollista, käyttämällä kolmea projektiota, ilman kontrastiinjektiota).

Alkuperäisen diagnoosin tulisi välttämättä alkaa kontrastin MRI. Jos epäillään maksan etäpesäkkeitä, kohdennettu ultraääni suoritetaan.

Meta-jod-bentsyyliguanidiinia pidetään erityisenä scintigrafisena oncomarkerina. Jos metastaasista on merkkejä, suoritetaan teknetium-scintigrafia.

Muita liitännädiagnostiikkamenetelmiä ovat:

• Echocardiogramm;
• Munuaisten ultraääni;
• Kolonoskopia.

Differentiaalinen diagnoosi

Erodiagnoosi tulisi tehdä pääasiassa muiden varhaislapsuuden ominaisten alkion kasvaimien kanssa, mukaan lukien:

• Primitiivisen rabdomyosarkooman kanssa;
• Ewingin sarkooma;
• Lymfoblastinen lymfooma;
• Akuutti leukemia (metastaattiset leesiot luuytimessä);
• Joskus nefroblastooman ja keskushermoston onkopatologian kanssa.

Hoito retroperitoneaalinen neuroblastooma.

Hoitotaktiikka määritetään potilaan iästä riippuen, tietyn neuroblastooman ja patologian vaiheen ominaisuudet. Näiden tekijöiden tiedon ansiosta on mahdollista arvioida riskit ja kehittää hoito-ohjelma.

Tärkein terapeuttisia taktiikoita pidetään:

• Valvontataktiikka.
• Operatiivinen hoito.
• Kemoterapia.
• Massiivinen kemoterapia kantasolujen suojauksella.
• Säteilyhoito.
• Immunoterapia.

Havaintotaktiikoita käytetään vain matalan riskin vastasyntyneillä: kasvaimen regressio on kuvattu eristetyissä, tosin harvinaisissa tapauksissa.

Jos vasta-aiheita ei ole, suoritetaan leikkaus, joka takaa monissa tapauksissa syöpärakenteiden täydellisen poistamisen. Jos metastaaseja on, tämä lähestymistapa on paljon monimutkaisempi ja vaatii lisämenetelmien käyttöä.

Kemoterapiaa pidetään tärkeänä tapana eliminoida neuroblastooma, etenkin potilailla, joilla on korkea väliriski. Kemoterapia tuhoaa pahanlaatuiset solut ja estää niiden jakautumisen ja kasvun. Lisäksi kemoterapia annetaan leikkauksen jälkeen jäännöskasvaimen hiukkasten poistamiseksi ja neuroblastooman estämiseksi uudelleen.

Massiivinen kemoterapia kantasolujensiirrolla on osoitettu metastaattisissa leesioissa. Kantasolut on otettu potilaasta ja tallennetaan edelleen siirrosta varten. Suuriannoksisen hoidon jälkeen kemopreventiivisillä lääkkeillä potilas siirretään kantasoluilla, siten suojattu massiiviselta kemoterapialta.

Sädehoito annetaan tueksi ja lisäyksenä muille terapioille.

Immunoterapia - hoito monoklonaalisilla vasta-aineilla - sisältää erityisten proteiinien käyttöä, jotka kiinnittyvät pahanlaatuisiin soluihin. Seurauksena on, että kasvainrakenteet tunnistetaan ja tuhotaan.

Lääkkeet

Kemoterapiaa käytettyjä kemoterapialääkkeitä ovat:

• Karboplatiini on platina-analogia, joka hidastaa ja estää pahanlaatuisten kasvainten kasvun. Sitä voidaan käyttää potilailla, joilla on intoleranssi sisplatiiniin. Karboplatiinihoito puolestaan kykenee käynnistämään vakavia allergisia reaktioita ja yliherkkyystiloja. Muiden sivuvaikutusten joukossa: pahoinvointi, verenvuoto, munuaishäiriöt, kuulovamma naisilla - kuukausisyklin toimintahäiriöt. Aivanlääkäri määrittelee annoksen ja käyttötaajuus erikseen.
• Syklofosfamidia käytetään sekä osana kemoterapiaa että potilaiden valmistelua hematopoieettiseen kantasolujen siirtoon. Käsittely syklofosfamidilla vaikuttaa usein negatiivisesti virtsajärjestelmän toimintaan. Komplikaatioiden välttämiseksi lääkkeen ottaminen tulisi yhdistää suurten nesteen määrien ja ennaltaehkäisevän lääkkeen Mesnan käyttöön. Lisäksi hoidon aikana tarvitaan säännöllisiä virtsakokeita. Muut todennäköisimmät sivuvaikutukset: kynsilevyjen väritys, hiustenlähtö, polttava tunne virtsaamisen aikana. Lääke otetaan tiukasti samanaikaisesti tyhjään vatsaan pureskelematta ja murskaamatta kapseleita. Annos on yksilöllinen.
• Doksorubisiini on kasvaimen vastainen lääke retroperitoneaalisen neuroblastooman kompleksihoitoon. Sillä on vakavia sydämen aktiivisuuden riskejä, joten kardiologin tulisi valvoa hoitoa säännöllisesti. Jo olemassa olevien sydänhäiriöiden kanssa doksorubisiinia ei ole määrätty! Muiden sivuvaikutusten joukossa: virtsan värin muutos, haavaumien esiintyminen suussa, hiustenlähtö. Annos määritetään tiukasti erikseen.
• Etoposidia - käytetään osana kompleksia kemoterapiaa. Hoito ja annos riippuu neuroblastooman, vauvan iästä ja osallistuvan lääkärin valitsemasta antamismenetelmästä. Todennäköisimmät sivuoireet: alempi verenpaine, heikentynyt maksan toiminta, hiustenlähtö. Etoposidihoitoa varten greippi- ja greippijuomia ei tule kuluttaa.
• Topotecan on kasvaimen vastainen aine monimutkaisessa hoidossa, jonka aikana potilaan tulisi säännöllisesti seurata veriparametreja arvioidakseen munuaisten ja maksan toimintaa ja valvoa lääkkeen pitoisuutta veressä. Tästä pitoisuudesta riippuen lääkäri voi säätää annosta. Mahdolliset sivuvaikutukset: Ripuli, lisääntynyt infektioriski, anemia, voimakas väsymyksen tunne, maksan toiminnan heikkeneminen. Useimmissa tapauksissa Topotecan otetaan kerran päivässä samanaikaisesti. Annoksen määräävä lääkäri.
• Sisplatiini on kemoterapeuttinen aine, platinanalogi. Hoidon aikana on pakollista tarkistaa säännöllisesti veren määrän, munuaisten ja maksan toiminnan tarkkailua suurten nesteiden, kontrolli-diureesin sekä veren mikroelementtien koostumuksen saannin. Sisplatiinin antamisen pitkän aikavälin seurauksista: Kuulon heikkeneminen sen menetyksen, seksuaalisen kehityksen estämiseen, munuaishäiriöihin, perifeerisen neuropatian tai sekundaarisen syövän muodostumiseen. Lisäksi sisplatiinilla on määrätty antiemetiikka, samoin kuin magnesiumin, kaliumin, kalsiumin, fosforin valmistelut. Annokset ja antamisen kesto määritetään erikseen.
• Vinkristiini on yleinen kasvaimenvastainen lääke, joka voi aiheuttaa kudosvaurioita sekä kosketuksella että IV-antamalla. Mahdollisia sivuvaikutuksia ovat vatsan ja leuan kipu, ummetus, lihaskipu ja heikkous, käsien ja jalkojen pareesi ja parestesiat sekä luu ja nivelkipu. Etävaikutuksia ovat perifeerinen neuropatia. Vinkristiinihoitoa ei voida yhdistää greipin ja mehun käyttöön. Lisäksi lääkäri voi määrätä laksatiivisen lääkkeen, joka tulisi ottaa koko kemoterapian ajan.

Kirurginen hoito

Kirurgista interventiota määrätään paitsi neuroblastooman poistamiseksi, myös histologisen diagnoosin vahvistamiseksi ja biomateriaalin saamiseksi käyttämällä iskun jäätymismenetelmää seuraavaa biomolekyylitutkimusta varten. Lisäksi operaation aikana lääkäri määrittelee patologian vaiheen sen esiintyvyyden perusteella: keskiviivan yli, otetaan huomioon imusysteemin vauriot jne.. Retroperitoneaalisen neuroblastooman täydellistä resektiota ajatellaan vain, kun kirurgisten komplikaatioiden riskit minimoivat. Kirurgille on tärkeää välttää silpomitekniikoita, mukaan lukien lihasresektiot, nefrektomia, suurten suolistosegmenttien poistaminen, jotka voivat provosoida lyhyen suolen oireyhtymää.

Laajamittaiset interventiot, joissa on monimutkaisia tekniikoita, ovat tarkoituksenmukaisia vain hengenvaarallisissa olosuhteissa, kuten potilailla, joilla on puristettu hermorunkoja, estettyjä hengitysteitä tai suuria astioita. Tällaisten interventioiden tarve tarkistaa lääketieteellisellä konsuliumilla.

Jos retroperitoneaalinen neuroblastooma puristaa aivo-selkäympäristöä, kemoterapia on edullinen.

Leikkaus on menestyvämpi aikaisemman kemoterapian jälkeen, koska kapselin repeämän riskit vähenevät merkittävästi. 4-6 kemoterapeuttisten lohkojen suorittaminen on optimaalista. Useimmissa tapauksissa neoplasman radikaalia täydellistä leikkaamista ei tarvita: tietyissä määrissä jäännöskasvaimen kudos on sallittu.

Sädihoidon jälkeen leikkaus voi olla monimutkainen fibroosin esiintymisestä patologisen painopisteen alueella, jota säteily provosoi. Samanaikaisesti onnistunut resektio auttaa vähentämään säteilytettyä kenttää tai välttämään säteilyaltistusta kokonaan. Tämän perusteella kaikki leikkaukset olisi suoritettava ennen säteilyhoitoa. [4]

Ennaltaehkäisy

Tähän päivään mennessä ei ole erityistä ehkäisyä. Asiantuntijat tutkivat edelleen aktiivisesti patologiaa ja etsivät varhaisen diagnoosin tapoja.

Samanaikaisesti lääkärit suosittelevat, että naiset ryhtyvät toimenpiteisiin ennen raskautta sikiön normaalin kehityksen varmistamiseksi ja ennenaikaisen syntymän estämiseksi. Odottava äiti tulisi tutkia ja tarvittaessa käsitellä etukäteen.

Muiden suositusten joukossa:

• Raskaana olevan naisen tulee ilmoittautua synnytyksen klinikalle mahdollisimman varhaisessa vaiheessa - ja varsinkin jos hänellä on aiemminaikaista syntymiä, spontaaneja abortteja tai abortteja.
• Ei ole toivottavaa sallia pieni termi raskauksien välillä: suositeltu aika on vähintään kuusi kuukautta.
• Odottavan äidin tulisi syödä hyvää ja monipuolista ruokavaliota, juoda tarpeeksi vettä, välttää emotionaalinen ylikuormitus. Masennus, stressi, neuroosi jne. Osallistuvat negatiivisesti sekä naisen että sikiön terveyteen.
• On tärkeää, että sikiön kehityksen säännöllinen ultraäänen seuranta raskauden aikana.
• Ennenaikaisen syntymän suurella riskillä nainen on välttämättä sairaalahoidossa sairaalassa, jossa suoritetaan ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä.

Jos tulevat vanhemmat ovat terveitä ja raskaus itsessään ei ole patologisia poikkeavuuksia, retroperitoneaalisen neuroblastooman kehittyminen lapsessa tulee epätodennäköiseksi.

Ennuste

Retroperitoneaalisen neuroblastooman tulos riippuu monista tekijöistä, kuten:

• Mitä nuorempi vauvan ikä neuroblastooman havaitsemisen yhteydessä, sitä parempi ja suotuisampi ennuste;
• Neoplasman erityisominaisuudet, kuten histologiset piirteet, geenien muutokset ja solujen jakautumisen ja kasvunopeudet, ovat tärkeitä;
• Suotuisa tulos on kyseenalainen, onko syöpäsolujen leviäminen imusysteemiin tai muihin elimiin;
• Vaikeasti tavoitettavissa olevia ja toimimattomia neuroblastoomia on huono ennuste;
• Kasvainkohdan positiivinen vaste hoidossa on tärkeä;
• Positiivinen tulos merkitsee sekä metastaasien puuttumista että taudin toistumista. [5]

Eloonjäämisaste

Kaiken kaikkiaan potilaan eloonjäämisasteen arvioidaan olevan noin 1: 2 (49–54%).

Lasten selviytyminen vaiheen mukaan on seuraava:

• Vaihe I on jopa 99-100%.
• Vaihe II - jopa 94%.
• Vaihe III - 57 - 67% (keskimäärin noin 60%).
• Vaihe IV - noin 15% (lapset, joiden vaihe on alle vuoden ikäinen, selviävät lähes 75%: lla tapauksista).

Alle vuoden ikäisiltä pikkulapsilla löydettyjä retroperitoneaalisia neuroblastoomaa on paljon paremmat mahdollisuudet suotuisan lopputulokseen. Vanhemmassa iässä ja myöhemmissä kehitysvaiheissa löydetyt kasvaimet ovat huonompi ennuste. Toistuksen muodostamisen todennäköisyys on 5-50%potilaan riskiryhmästä riippuen. Viisi vuotta taudin parantamisen jälkeen kasvaimen uusiutumisen riski vähenee dramaattisesti.