Retroperitoneumin neuroblastooma.

Neuroblastoomat ovat erilaistumattomia syöpäpesäkkeitä, jotka kehittyvät sympaattisen NS:n ituhermosoluista. Retroperitoneumin neuroblastoomaa pidetään yleisimpänä kallon ulkopuolisena syövänä lastenhoidossa, ja sitä esiintyy 14 %:lla koko lasten onkopatologisesta populaatiosta. Ongelma on synnynnäinen ja siihen liittyy usein erilaisia ​​kehityshäiriöitä. Sairaus havaitaan yleensä 2–5 vuoden iässä, harvemmin - teini-ikään asti. Hoito on pääasiassa kirurgista. [1]

Epidemiologia

Retroperitoneaalinen neuroblastooma on yksinomaan lasten syöpä. Tiedossa on vain muutamia tapauksia, joissa kasvain on diagnosoitu yli 13-14-vuotiailla potilailla. Patologiaa esiintyy noin 14 %:ssa kaikista lasten syövistä.

Neuroblastoomaa tiedetään esiintyvän kahdeksalla miljoonasta alle 15-vuotiaasta lapsesta. Samaan aikaan joka toinen potilas on alle kaksivuotias lapsi. Valitettavasti taudin oireiden ilmaantuessa 70 %:lla potilaista on jo metastasoitunut. Yli 90 % potilaista, joilla on diagnosoitu neuroblastooma, on alle 6-vuotiaita lapsia.

Kasvainprosessin yleisin sijainti:

• noin 70% tapauksista - retroperitoneaalinen tila, jossa on lisämunuaisten aivokerrosten ja sympaattisen NS:n ganglioiden vaurioita;
• noin 20 % posterior mediastinum;
• paljon harvemmin - pää ja niska, esisakraalinen alue.

Metastaasseja esiintyy pääasiassa alueellisissa tai kaukaisissa imusolmukkeissa, luuytimessä, luussa ja maksaassa, ihossa, paljon harvemmin - keskushermostoon ja hengityselimiin.

Syyt retroperitoneaalinen neuroblastooma.

Retroperitoneaalisen neuroblastooman muodostumisen ensisijaiset syyt herättävät monia kysymyksiä tähän mennessä. Tiedetään, että kasvain alkaa sympaattisen NS:n epäkypsien solujen pahanlaatuisen rappeutumisen taustalla. Lääkärit uskovat, että ituhermosolujen normaalissa kehityksessä esiintyy epäonnistumisia jo ennen kuin vauva tulee maailmaan. Patologia voi alkaa kehittyä kromosomimuutoksen ja/tai geenimutaation hetkestä.

Tutkijat ovat löytäneet erilaisia ​​geneettisiä poikkeavuuksia kasvainsoluista. Nämä poikkeavuudet ovat erilaisia, mikä osoittaa, että on mahdotonta eristää mitään tiettyä erityistä muutosta geenimateriaalissa, joka nähtäisiin kaikissa sairaissa vauvoissa. Oletettavasti neuroblastooman muodostuminen tapahtuu useiden geeni- ja epigeneettisten muutosten seurauksena. On myös otettava huomioon, että useimmilla potilailla kasvaimella ei ole mitään tekemistä perinnöllisten patologioiden kanssa.

Vain joissakin tapauksissa tauti vaikuttaa useisiin sukupolviin ja ilmenee neuroblastoomana tai samantyyppisinä pahanlaatuisina kasvaimina. Tilastot osoittavat, että tällaisia ​​tapauksia on enintään 1-2%. Osalla potilaista kasvaimen muodostuminen johtuu sille altistavista oireyhtymistä. Erityisesti voimme puhua Hirschprungin taudista, Undinen oireyhtymästä (synnynnäinen keskushypoventilaatio-oireyhtymä).

Useimmilla vauvoilla syövän kehittyminen liittyy kuitenkin edelleen spontaaneihin mutaatioihin tai muihin genomihäiriöihin, jotka vaikuttavat somaattisten solujen perinnöllisyyteen. Suhdetta raskaudenaikaiseen tupakointiin, tiettyjen lääkkeiden käyttöön ja muihin ulkoisiin vaikutuksiin ei aina havaita, joten asia on vielä tutkimusvaiheessa.

Riskitekijät

Sairauden riskit ovat suunnilleen samat kaikilla lapsilla. Tutkijat eivät tarjoa tarkkoja tietoja tästä, koska retroperitoneaalista neuroblastoomaa tutkitaan edelleen aktiivisesti. Oletettavasti tietyt krooniset tartuntataudit, kuten ihmisen immuunikatovirus, Epstein-Barr-virus ja malaria, voivat olla riskitekijöitä. Nämä tekijät ovat erityisen yleisiä matala- ja keskituloisissa maissa.

Siitä huolimatta suurimmassa osassa tapauksia neuroblastooma kehittyy spontaanisti ilman selvää syytä. Joillakin potilailla on yhteys geneettisiin poikkeavuuksiin.

On olemassa teoria koko ryhmän tekijöiden negatiivisesta vaikutuksesta kerralla, joita kutsutaan ehdollisesti "vanhemmiksi". Tähän ryhmään kuuluvat:

• äidin altistuminen ionisoivalle säteilylle raskauden aikana;
• Raskaana olevan naisen torjunta-ainepitoisten elintarvikkeiden nauttiminen;
• tupakointi (mukaan lukien vesipiiput);
• huumeriippuvuus, alkoholijuomien ja diureettien liiallinen käyttö raskauden aikana.

Myös muut riskitekijät vaikuttavat mahdolliseen retroperitoneaalisen neuroblastooman kehittymiseen:

• ennenaikaisuus, vauvan ennenaikainen syntymä;
• avusteisten lisääntymistekniikoiden käyttö.

Viimeisellä edellä mainituista tekijöistä ei ole tällä hetkellä tieteellistä vahvistusta, ja se kuuluu "teoreettisten oletusten" luokkaan.

Synnyssä

Retroperitoneaalisen neuroblastooman patogeneettistä mekanismia ei tunneta hyvin. On tietoa, että kasvain on peräisin ituhermosoluista, jotka eivät ole ehtineet kypsyä vauvan syntymään mennessä. Tällaisten epäkypsien solujen esiintyminen varhaislapsilla ei aina ole tekijä neuroblastooman esiintymisessä. Näiden rakenteiden esiintyminen vastasyntyneestä kolmen kuukauden ikään asti on hyväksyttävää. Tämän ajan jälkeen neuroblastit "kypsyvät" ja jatkavat toimintaansa normaalisti, mutta jos patologia kehittyy, ne jatkavat jakautumista, mikä edistää neuroblastooman muodostumista.

Taudin päälähtökohtana ovat solumutaatiot, jotka ilmenevät tiettyjen provosoivien tekijöiden vaikutuksesta: niiden tarkkoja ominaisuuksia ei vielä tunneta. Tutkijat sanovat, että kasvainten muodostumisen, kasvuhäiriöiden ja synnynnäisen immuunipuutoksen välillä on korrelaatio. Noin 1,5 %:ssa tapauksista retroperitoneaalinen neuroblastooma on perinnöllistä, ja se tarttuu autosomaalisesti dominantilla tavalla. Perinnölliselle patologialle on ominaista pääasiassa varhainen puhkeaminen (huippukuva havaitaan 6-8 kuukauden iässä) ja useiden pahanlaatuisten elementtien muodostuminen kerralla.

Jos puhumme retroperitoneaalisen neuroblastooman patognomonisesta geneettisestä poikkeavuudesta, se on ensimmäisen kromosomin lyhyen käsivarren osan menetys. Joka kolmannella potilaalla havaitaan DNA-kopioiden lukumäärän lisääntyminen ja N-myc-onkogeenin ilmentyminen pahanlaatuisissa rakenteissa. Tässä tilanteessa taudin ennustetta pidetään erityisen epäsuotuisana, mikä liittyy fokuksen nopeaan laajentumiseen ja sen vastustuskykyyn jatkuvalle kemoterapialle.

Mikroskooppisessa tutkimuksessa paljastuu pallomaisia ​​pieniä rakenteita, joissa on tummanvärinen ydin. Kasvainkudoksessa on runsaasti kalkkeutumia ja verenvuotoalueita. [2]

Oireet retroperitoneaalinen neuroblastooma.

Useimmat retroperitoneaalista neuroblastoomaa sairastavat vauvat ovat pitkään täysin oireettomia. Kasvain havaitaan vahingossa ennaltaehkäisevän lääkärintarkastuksen tai muun indikaation perusteella määrätyn röntgen- tai ultraäänitutkimuksen yhteydessä. Useimmiten oireet tulevat tunnetuksi vain kasvaimen nopean kasvun tai metastaasin vaiheessa.

Sairauden kliininen kuva on monipuolinen ja riippuu kasvaimen fokuksen koosta ja etäpesäkkeiden esiintymisestä. Joskus kasvain voidaan jopa tunnustella. Monet lapset huomaavat visuaalisesti voimakkaasti turvonneen vatsan tai omituisen vatsan turvotuksen. Voi olla sellaisia ​​epäspesifisiä oireita kuin kipu ja raskauden tunne vatsassa, toistuva ummetus, jota seuraa ripuli. Virtsaelinten puristamisella virtsan pysähtyminen on mahdollista, ja patologisen fokuksen sijoittuessa lähemmäksi selkärankaa sen itäminen selkäydinkanavaan on mahdollista. Tämän seurauksena vauvalla on neurologisia oireita kivun, pareesin ja osittaisen halvauksen muodossa.

Hieman harvemmin hormonaalisen epätasapainon seurauksena vauvojen nopean kasvaimen kasvun taustalla lisää verenpainetta, häiritsee usein ripulia.

Etäpesäkkeiden leviämiseen luujärjestelmään (raajojen pitkät putkimaiset luut, kallo ja silmäluut) liittyy luukipua. Vanhemmat lapset alkavat ontua kävellessään, ja pienet lapset kieltäytyvät seisomasta tai kävelemisestä. Vakava luuytimen vaurio tunnetaan anemian, trombosytopenian ja leukopenian kehittymisenä. Lapsen vastustuskyky on vakavasti heikentynyt ja verenvuotoa esiintyy usein.

Lasten retroperitoneumin neuroblastooma

Retroperitoneaalisella vyöhykkeellä on myös joitain elimiä ja kehittynyt verisuoniverkosto. Näitä ovat erityisesti lisämunuaiset ja munuaiset, virtsaputket ja haima, paksu- ja pohjukaissuoli, onttolaskimo ja aortan vatsaosa, veri ja imusuonet. Neuroblastooman kehittyessä riskit yksilölle ovat suurimmat, varsinkin kun tämä kasvain esiintyy pääasiassa imeväisillä ja pienillä lapsilla.

Useimmissa tapauksissa kasvain havaitaan vauvoilla ennen kuin he täyttävät kaksi vuotta, ja joskus ongelma voidaan havaita sikiön ultraäänitutkimuksessa.

Useimmiten retroperitoneaalisen neuroblastooman kehittyminen alkaa lisämunuaisessa. Kasvainprosessi etenee nopeasti, levittää etäpesäkkeitä ja imeväisillä usein nopeasti taantuu yhtä nopeasti. Joissakin tapauksissa havaitaan neuroblastoomasolujen spontaania "kypsymistä", mikä johtaa sen muuttumiseen ganglioneuroomaksi.

Ensimmäinen hälyttävä merkki lasten patologiasta on vatsan voimakas suureneminen, joka aiheuttaa kipua ja epämukavuutta vatsassa. Palpatory tunnustelu on mahdollista tunnustelemaan kasvain - tiheä, jota on vaikea irrottaa.

Kun patologinen prosessi leviää, ilmaantuu hengenahdistusta ja yskää, nieleminen vaikeutuu ja rintakehä vääristyy. Jos aivo-selkäydinkanava on vaurioitunut, on alaraajojen parestesioita, yleistä heikkoutta, osittaista halvaantumista, suolen ja virtsajärjestelmän toimintahäiriöitä. Verisuoniverkoston puristumisen taustalla ilmaantuu turvotusta. Jos kasvain leviää maksaan, elin laajenee, ja kun iho kärsii, niihin ilmestyy täpliä punertavan sinisiä pesäkkeitä.

Alle vuoden ikäisillä sairailla lapsilla on paljon paremmat mahdollisuudet saada suotuisa lopputulos. Ennuste on huomattavasti huonompi, jos lapselle kehittyy retroperitoneaalinen kasvain.

Merkkejä, joihin vanhempien tulee kiinnittää huomiota:

• vauvan lisääntynyt väsymys, kohtuuton heikkous, vaalea iho, tummien ympyröiden esiintyminen silmien lähellä;
• Vakaa kuume ilman infektion merkkejä, lisääntynyt hikoilu;
• Lisääntyneet imusolmukkeet (vatsansisäinen, inguinaalinen);
• vakaa vatsan turvotus;
• ummetuksen ja ripulin vuorottelu, vatsakipu, kuten koliikki;
• huono ruokahalu, satunnainen pahoinvointi, alipaino;
• luun kipu.

Nämä oireet eivät aina viittaa retroperitoneaalisen neuroblastooman esiintymiseen vauvassa. Usein tällaiset ilmenemismuodot ovat seurausta muista, suhteellisen vähemmän vaarallisista sairauksista. Jos yllä olevat merkit kuitenkin havaitaan, on silti parempi kääntyä lääkärin puoleen ja selvittää vaivan tarkka syy. Tämä mahdollistaa oikea-aikaisen hoidon ja parantaa patologian tulosta.

Vaiheet

Topografinen lavastus on INSS-kriteerien mukainen:

1. Paikallinen neuroblastooma, jopa 50 mm laajimmalla alueella. Imfaattinen järjestelmä ei vaikuta. Metastaasseja ei ole.
2. Yksittäinen neuroblastooma, vähintään 50 mm ja enintään 100 mm laajimmalla alueella. Imfaattinen järjestelmä ei vaikuta. Ei kaukaisia ​​etäpesäkkeitä.
3. Yksinäinen neuroblastooma, 50 mm tai yli 100 mm neoplasia. Alueellisissa imusolmukkeissa voi olla etäpesäkkeitä. Ei kaukaisia ​​etäpesäkkeitä.
4. Sillä on alaluokat A, B ja S.

• Vaiheelle IV-A on tunnusomaista neoplasia, yksittäinen retroperitoneaalinen neuroblastooma, jonka koko on alle 50 mm tai suurempi kuin 100 mm, ja etäpesäkkeiden puuttuminen alueellisissa imusolmukkeissa tai etäpesäkkeitä ei ole etäpesäkkeitä (lymfaattista vauriota ei voida tunnistaa) .
• Vaihe IV-B osoittaa, että esiintyy useita synkronisia synkronisen kasvun kasvaimia, joissa ei ole tai esiintyy etäpesäkkeitä alueellisissa imusolmukkeissa, ja etämetastaasien puuttuminen tai esiintyminen (ei voitu määrittää).
• Vaihe IV-S on tyypillistä varhaislapsille ja viittaa neuroblastooman spontaaniin itsestään paranemiseen, sen involuutioon myös sen jälkeen, kun kasvain on saavuttanut riittävän suuren koon ja metastasoitunut.

Komplikaatiot ja seuraukset

Retroperitoneumin neuroblastooma etenee aina eri tavalla. Sen kulkuvaihtoehdot riippuvat monista tekijöistä, mutta erityisen epäsuotuisia seurauksia havaitaan, jos kasvain havaitaan ennenaikaisesti, viivästyneenä. Valitettavasti usein käy niin, että tauti havaitaan, kun se on jo levinnyt läheisiin rakenteisiin ja imunestejärjestelmään tai jopa kaukaisiin elimiin. Mutta on myös tunnettuja muunnelmia, joilla on positiivinen biokliininen kulku: esimerkiksi pikkulapsilla neuroblastooma on altis spontaanille kypsymiselle hyvänlaatuiseen muodostumiseen (erilaistumiseen) ja spontaanisti katoamiseen.

Yli puolentoista vuoden ikäisillä lapsilla neuroblastoomilla on taipumus edetä nopeasti ja levitä esteettömästi kehon läpi - veren ja imusolmukkeiden kautta. Metastaasseja voidaan havaita:

• 90 % ajasta luuytimessä;
• 60 % luissa;
• 20 % kaukaisissa imusolmukkeissa;
• 17 % maksassa;
• Harvemmin aivoissa, ihossa ja keuhkoissa.

Jotkut neuroblastoomat kypsyvät osittain, jolloin muodostuu enemmän ja vähemmän pahanlaatuisia rakenteita. Tällaisia ​​kasvaimia kutsutaan ganglioneuroblastoomiksi. Niiden laajentuminen on suhteellisen hidasta, toisin kuin puhtaasti pahanlaatuiset kasvaimet. Täysin kypsää kasvainta kutsutaan ganglioneuroomaksi.

Jos puhumme spontaanista regressiosta, sitä esiintyy usein varhaisessa iässä. Samaan aikaan retroperitoneaalinen neuroblastooma havaitaan usein vain maksan etäpesäkkeiden vaiheessa. Aluksi tällaiset metastaattiset pesäkkeet lisääntyvät nopeasti ja jopa painavat läheisiä elimiä, ja tytärpesäkkeiden lukumäärä on todellinen vaara. Jonkin ajan kuluttua nämä pesäkkeet kuitenkin romahtavat spontaanisti (joskus pieniannoksisen kemoterapian vaikutuksesta).

Spontaani involuutio nähdään pääasiassa vaiheen 4S vauvoilla, mutta sitä voi esiintyä myös vanhemmilla lapsilla, joilla on paikallinen vaiheen I-III neuroblastooma. [3]

Diagnostiikka retroperitoneaalinen neuroblastooma.

Retroperitoneaalisen neuroblastooman onkomarkkereita ovat katekoliamiinimetaboliitit (vanillimindaali- ja homovanilliinihappo) plasmassa ja virtsanesteessä (optimaalinen tekniikka) ja hermosoluspesifinen enolaasi. LDH- ja ferritiinitasoja tutkitaan myös selvänä riskiparametrina, vaikka niiden kohoaminen ja trombosytopenia eivät kuvasta taudin spesifisyyttä.

Ydinrakenteiden kunnon arvioimiseksi suoritetaan ydinpunktio ja sitä seuraavat morfologiset ja immunohistokemialliset analyysit tai reaaliaikainen polymeraasiketjureaktio. Punktio suoritetaan suoliluun siipien taka- ja etuharjanteisiin.

Pakollisina pidetään:

• histologinen tutkimus;
• molekyyligeneettinen diagnoosi;
• sekä instrumentaalisia kuvantamistekniikoita.

Instrumentaalidiagnostiikkaa määrätään primäärisen kasvaimen fokuksen ja lähellä olevien imusolmukkeiden tutkimiseksi. Tätä tarkoitusta varten määrätään ultraääni, tietokonetomografia ja magneettikuvaus (jos mahdollista, käyttämällä kolmea projektiota, ilman ja varjoaineinjektiolla).

Alkudiagnoosi tulee välttämättä aloittaa kontrasti-MRI:llä. Jos maksan etäpesäkkeitä epäillään, tehdään kohdennettu ultraääni.

Meta-jodi-bentsyyli-guanidiinia pidetään spesifisenä tuike-onkomarkkerina. Jos etäpesäkkeistä ilmenee merkkejä, tehdään teknetium-tuikekuvaus.

Muita diagnostisia lisätoimenpiteitä ovat:

• kaikukardiogrammi;
• Munuaisten ultraääni;
• kolonoskopia.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi tulee tehdä ensisijaisesti muista varhaislapsuudelle ominaisista alkion kasvaimista, mukaan lukien:

• primitiivisen rabdomyosarkooman kanssa;
• Ewingin sarkooma;
• lymfoblastinen lymfooma;
• akuutti leukemia (ja metastaattisia vaurioita luuytimessä);
• joskus nefroblastooman ja keskushermoston onkopatologian kanssa.

Hoito retroperitoneaalinen neuroblastooma.

Hoitotaktiikka määräytyy potilaan iän, tietyn neuroblastooman ominaisuuksien ja patologian vaiheen mukaan. Näitä tekijöitä koskevien tietojen ansiosta on mahdollista arvioida riskejä ja kehittää hoito-ohjelma.

Tärkeimpiä terapeuttisia taktiikoita pidetään:

• Valvontataktiikka.
• Operatiivinen hoito.
• Kemoterapia.
• Massiivinen kemoterapia kantasolusuojalla.
• Sädehoito.
• Immunoterapia.

Havainnointitaktiikkaa käytetään vain pieniriskisillä imeväisillä: kasvaimen regressiota on kuvattu yksittäisissä, vaikkakin harvinaisissa tapauksissa.

Jos vasta-aiheita ei ole, suoritetaan leikkaus, joka monissa tapauksissa takaa syöpärakenteiden täydellisen poistamisen. Jos etäpesäkkeitä on, tämä lähestymistapa on paljon monimutkaisempi ja vaatii lisämenetelmien käyttöä.

Kemoterapiaa pidetään pääasiallisena keinona poistaa neuroblastooma, erityisesti potilailla, joilla on korkea keskiriski. Kemoterapia tuhoaa pahanlaatuisia soluja ja estää niiden jakautumisen ja kasvun. Lisäksi kemoterapiaa annetaan leikkauksen jälkeen jäljellä olevien kasvainhiukkasten poistamiseksi ja neuroblastooman uudelleenkasvun estämiseksi.

Massiivinen kemoterapia kantasolusiirrolla on tarkoitettu metastaattisten vaurioiden hoitoon. Kantasolut otetaan potilaasta ja tallennetaan myöhempää siirtoa varten. Suuriannoksisen kemopreventiivisten lääkkeiden hoidon jälkeen potilaalle siirretään kantasoluja, mikä on suojassa massiivista kemoterapiaa vastaan.

Sädehoitoa annetaan muiden hoitomuotojen tukena ja lisänä.

Immunoterapia - hoito monoklonaalisilla vasta-aineilla - sisältää erityisten proteiinien käytön, jotka kiinnittyvät pahanlaatuisiin soluihin. Tämän seurauksena kasvainrakenteet tunnistetaan ja tuhoutuvat.

Lääkkeet

Kemoterapian osana käytettyjä kemoterapialääkkeitä ovat:

• Karboplatiini on platinaanalogi, joka hidastaa ja estää pahanlaatuisten kasvainten kasvua. Sitä voidaan käyttää potilailla, jotka eivät siedä sisplatiinia. Karboplatiinihoito puolestaan ​​voi laukaista vakavia allergisia reaktioita ja yliherkkyystiloja. Muiden sivuvaikutusten joukossa: pahoinvointi, verenvuoto, munuaishäiriöt, kuulon heikkeneminen, naisilla - kuukausittaisen syklin toimintahäiriö. Annoksen ja käyttötiheyden määrää hoitava lääkäri erikseen.
• Syklofosfamidia käytetään sekä osana kemoterapiaa että potilaiden valmistelemiseen hematopoieettisten kantasolujen siirtoa varten. Syklofosfamidihoito vaikuttaa usein negatiivisesti virtsateiden toimintaan. Komplikaatioiden välttämiseksi lääkkeen ottaminen tulee yhdistää suurten nestemäärien käyttöön sekä ennaltaehkäisevän lääkkeen Mesnan käyttöön. Lisäksi hoidon aikana vaaditaan säännöllisiä virtsakokeita. Muita todennäköisimpiä sivuvaikutuksia: kynsilevyjen värjäytyminen, hiustenlähtö, polttava tunne virtsaamisen aikana. Lääke otetaan tiukasti samaan aikaan tyhjään vatsaan, pureskelematta ja murskaamatta kapseleita. Annostus on yksilöllinen.
• Doksorubisiini on kasvainten vastainen lääke retroperitoneaalisen neuroblastooman monimutkaiseen hoitoon. Sillä on vakavia riskejä sydämen toiminnolle, joten hoitoa on seurattava säännöllisesti kardiologin toimesta. Doxorubisiinia ei määrätä jo olemassa oleville sydänsairauksille! Muiden sivuvaikutusten joukossa: virtsan värin muutos, haavaumien esiintyminen suussa, hiustenlähtö. Annostus määräytyy tiukasti yksilöllisesti.
• Etoposide - käytetään osana monimutkaista kemoterapiaa. Ohjelma ja annos riippuvat neuroblastooman ominaisuuksista, vauvan iästä ja hoitavan lääkärin valitsemasta antotavasta. Todennäköisimpiä sivuoireita: verenpaineen lasku, maksan vajaatoiminta, hiustenlähtö. Etoposide-hoidon aikana greippiä ja greippijuomia ei pidä nauttia.
• Topotekaani on kasvainten vastainen lääke monimutkaiseen hoitoon, jonka aikana potilaan tulee säännöllisesti seurata veren parametreja munuaisten ja maksan toiminnan arvioimiseksi ja lääkkeen pitoisuuden seuraamiseksi veressä. Tästä pitoisuudesta riippuen lääkäri voi säätää annosta. Mahdolliset sivuvaikutukset: ripuli, lisääntynyt infektioriski, anemia, voimakas väsymys, maksan toiminnan heikkeneminen. Useimmissa tapauksissa Topotecan otetaan kerran vuorokaudessa samaan aikaan. Annoksen määrää hoitava lääkäri.
• Sisplatiini on kemoterapeuttinen aine, platinan analogi. Hoidon aikana on pakollista tarkistaa säännöllisesti veriarvot, munuaisten ja maksan toiminta, seurata runsaan nestemäärän saantia, valvoa diureesia sekä veren hivenainekoostumusta. Sisplatiinin antamisen pitkäaikaiset seuraukset: kuulon heikkeneminen sen menetykseen asti, seksuaalisen kehityksen estyminen, munuaishäiriöt, perifeerisen neuropatian tai sekundaarisen syövän muodostuminen. Lisäksi sisplatiinin kanssa määrätään antiemeettejä sekä magnesiumia, kaliumia, kalsiumia, fosforia sisältäviä valmisteita. Annokset ja annon kesto määritetään yksilöllisesti.
• Vinkristiini on yleinen kasvainten vastainen lääke, joka voi aiheuttaa kudosvaurioita sekä kosketus- että IV-annon kautta. Mahdollisia sivuvaikutuksia ovat vatsan ja leuan kipu, ummetus, lihaskipu ja -heikkous, käsien ja jalkojen pareesi ja parestesia sekä luu- ja nivelkipu. Kaukovaikutuksiin kuuluu perifeerinen neuropatia. Vincristine-hoitoa ei voida yhdistää greippien ja siitä peräisin olevan mehun käyttöön. Lisäksi lääkäri voi määrätä laksatiivista lääkettä, jota tulee ottaa koko kemoterapian ajan.

Kirurginen hoito

Kirurgisia toimenpiteitä ei määrätä vain neuroblastooman poistamiseksi, vaan myös histologisen diagnoosin vahvistamiseksi ja biomateriaalin saamiseksi shokkijäädytysmenetelmällä myöhempää biomolekyylitutkimusta varten. Lisäksi leikkauksen aikana lääkäri määrittelee patologian vaiheen sen esiintyvyyden perusteella: huomioidaan laajentuminen keskiviivan ulkopuolelle, imusolmukkeiden vaurio jne. Retroperitoneaalisen neuroblastooman täydellistä resektiota ajatellaan vain silloin, kun kirurgisten komplikaatioiden riskit on minimoitu. Kirurgin on tärkeää välttää silpomisen tekniikoita, mukaan lukien lihasresektiot, nefrektomia, paksusuolen osien poistaminen, jotka voivat aiheuttaa lyhyen suolen oireyhtymän.

Laajamittaiset interventiot monimutkaisilla tekniikoilla ovat sopivia vain hengenvaarallisten tilojen tapauksessa, kuten potilailla, joilla on puristettu hermorungot, tukkeutuneet hengitystiet tai suuret verisuonet. Lääketieteellinen konsuli arvioi tällaisten toimenpiteiden tarpeen.

Jos retroperitoneaalinen neuroblastooma puristaa aivo-selkäydinrakenteita, kemoterapia on edullinen.

Leikkaus onnistuu paremmin aikaisemman kemoterapian jälkeen, koska kapselin repeämisen riskit vähenevät merkittävästi. On optimaalista suorittaa 4-6 kemoterapeuttista estoa. Useimmissa tapauksissa kasvaimen radikaalia täydellistä leikkausta ei tarvita: jäännöskasvainkudosta tietyissä määrin sallitaan.

Sädehoitojakson jälkeen leikkausta voi monimutkaistaa säteilyn aiheuttaman fibroosin ilmaantuminen patologisen fokuksen alueelle. Samalla onnistunut resektio auttaa vähentämään säteilytettyä kenttää tai välttämään säteilyaltistusta kokonaan. Tämän perusteella kaikki leikkaus tulisi suorittaa ennen sädehoitoa. [4]

Ennaltaehkäisy

Toistaiseksi erityistä ehkäisyä ei ole. Asiantuntijat jatkavat aktiivista patologian tutkimusta ja etsivät tapoja varhaiseen diagnoosiin.

Samalla lääkärit suosittelevat, että naiset ryhtyvät toimenpiteisiin ennen raskautta sikiön normaalin kehityksen varmistamiseksi ja ennenaikaisen synnytyksen estämiseksi. Odottava äiti tulee tutkia ja tarvittaessa hoitaa etukäteen.

Muiden suositusten joukossa:

• Raskaana olevan naisen tulee ilmoittautua synnytysneuvolaan mahdollisimman varhain - ja varsinkin jos hänellä on ennenaikaisia ​​synnytyksiä, spontaani abortti tai abortti.
• Ei ole toivottavaa sallia pientä raskausaikaa: suositeltu aikaväli on vähintään kuusi kuukautta.
• Odottavan äidin tulisi syödä hyvää ja monipuolista ruokavaliota, juoda tarpeeksi vettä, välttää henkistä ylikuormitusta. Masennus, stressi, neuroosi jne. vaikuttavat negatiivisesti sekä naisen että sikiön terveyteen.
• On tärkeää seurata sikiön kehitystä säännöllisesti ultraäänellä raskauden aikana.
• Suurella ennenaikaisen synnytyksen riskillä nainen joutuu välttämättä sairaalaan sairaalaan, jossa suoritetaan raskauden säilyttämiseen tähtääviä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä.

Jos tulevat vanhemmat ovat terveitä ja raskaus itsessään on ilman patologisia poikkeavuuksia, retroperitoneaalisen neuroblastooman kehittyminen lapsella tulee epätodennäköiseksi.

Ennuste

Retroperitoneaalisen neuroblastooman lopputulos riippuu monista tekijöistä, kuten:

• Mitä nuorempi vauva on neuroblastooman havaitsemishetkellä, sitä parempi ja suotuisampi ennuste on;
• Kasvaimen erityispiirteet, kuten histologiset ominaisuudet, muutokset geeneissä ja solujen jakautumis- ja kasvunopeudet ovat tärkeitä;
• Myönteinen tulos on kyseenalainen, jos syöpäsolut leviävät imusolmukkeisiin tai muihin elimiin;
• vaikeasti tavoitettavissa olevilla ja toimintakelvottomilla neuroblastoomilla on huono ennuste;
• kasvainpaikan positiivinen vaste hoitoon on tärkeä;
• Positiivinen tulos tarkoittaa sekä etäpesäkkeiden puuttumista että taudin uusiutumista. [5]

Selviämisprosentti

Kaiken kaikkiaan potilaiden eloonjäämisasteen arvioidaan olevan noin 1:2 (49–54 %).

Lasten selviytyminen vaiheen mukaan on seuraava:

• Vaihe I on jopa 99-100 %.
• Vaihe II - jopa 94%.
• Vaihe III - 57 - 67 % (keskimäärin noin 60 %).
• Vaihe IV - noin 15 % (alle 1-vuotiaat lapset, joilla on vaihe IV S, selviävät lähes 75 %:ssa tapauksista).

Alle vuoden ikäisillä imeväisillä löydetyllä retroperitoneaalisella neuroblastoomalla on paljon paremmat mahdollisuudet saada suotuisa lopputulos. Vanhemmalla iällä ja myöhemmissä kehitysvaiheissa löydetyillä kasvaimilla on huonompi ennuste. Uusiutumisen todennäköisyys on 5-50 % potilaan riskiluokasta riippuen. Viiden vuoden kuluttua taudin paranemisesta kasvaimen uusiutumisen riski pienenee dramaattisesti.