Resistentti munasarjojen oireyhtymä

Resistenttien munasarjojen oireyhtymä (Savage-oireyhtymä) on 2-10% kaikista amenorrean muodoista.

[1], [2], [3], [4], [5],

Syistä

Kehityksen täsmällisiä syitä ei ole määritetty. Munasarjojen vajaatoiminta tässä harvinaisessa oireyhtymässä johtuu munasarjasolujen reseptoreiden herkkyydestä gonadotrooppisiin hormoneihin. Oletetut syyt: taudin autoimmuunisuus, gonadotropiinien reseptoreihin vasta-aineiden muodostuminen.

[6], [7], [8]

Oireet

Tärkeimmät kliiniset oireet ovat amenorrea ja hedelmättömyys, joskus on valituksia menopaussin oireyhtymään. Potilaista katsottuna havaitaan sisäisten ja ulkoisten sukupuolielinten normaali kehittyminen.

On huomattava, että resistenttien munasarjojen oireyhtymä voidaan yhdistää monien autoimmuunisairauksien kanssa. Niinpä 25%: lla tapauksista se yhdistetään autoimmuunitroidihoitoon 10%: lla tapauksista - Addisonin taudissa, 2%: lla tyypin 1 diabetesta ja myasthenia graviksen tapauksista.

Primääri munasarjojen vajaatoiminta voi olla osa peliglandulyarnoy vajaatoiminta oireyhtymiä tunnettu yhdistelmä useista autoimmuunituhosta umpirauhasten: autoimmuunimoniumpirauhastauti oireyhtymät 1: s (mukokutaaninen ehdokas, kilpirauhasen vajaatoiminnan, Addisonin tauti) ja tyypin 2 (ensisijainen gipokortitsizm, autoimmuunityreoidiitti, diabetes tyypin 1 diabetes).

Kuinka tunnistaa resistenttien munasarjojen oireyhtymä?

Diagnoosin kriteerit:

• Amenorrea ja hedelmättömyys ennen 40-vuotiaita;
• Normaali kuukautiskierron toiminta anamneesissa;
• Hiukan ilmenneet oireet, jotka ovat tyypillisiä klimaerisen oireyhtymän kannalta;
• FSH: n ja LH: n korkea pitoisuus seerumissa estradiolin taso pienenee hieman;
• Ensimmäinen progesteronitesti on usein positiivinen, toinen ja kolmas näytettä ovat negatiivisia;
• Pienen lantion ultraäänitutkimus: munasarjat vähenevät tavallisesti, ne sisältävät riittävän määrän primordiallisia follikkeleita ja yksittäisiä pieniä kypsyviä follikkeleita;
• Diagnostinen laparoskopio munasarjojen biopsian kanssa (paljastaa vain primääristen ja preantraalisten follikkelien esiintyminen).

Differentiaalinen diagnoosi

Tämä tauti on erotettava loppuun käytettyjen munasarjojen oireista, hypogonadotrooppisesta hypogonadismista, "puhdasta" gonad agenesis -taudista.

[9], [10], [11], [12]

Hoito

Kuukautiskierron normalisoimiseksi ja aineenvaihdunnan häiriöiden ehkäisemiseksi jopa 45-50 vuoteen, yhdistelmähormonikorvaushoito toteutetaan kahden ja kolmen vaiheen estrogeeni-progestiaktiivisilla lääkkeillä.

Virheitä ja kohtuuttomia nimityksiä

Pitkäaikainen monoterapia estrogeenilla naisilla, joilla on säilynyt kohtu, ei ole osoitettu, koska se voi johtaa hyperplasiaan ja jopa endometriumsyövän kehittymiseen

[13], [14], [15], [16]

Näkymät

Raskaus on mahdollista vain in vitro -hedelmöityksellä luovuttajan munan käytön kanssa.

[17], [18], [19], [20]