Kalmanin oireyhtymä

Tässä artikkelissa tarkastellaan hypotonadrofisen munasarjojen hypofunktion muotoja - Kalmanin oireyhtymää.

Hypogonadotropic kuukautisia hypotalamuksen alkuperä kehittyy taustalla synnynnäinen tai hankittu puutos synteesi GnRH hypotalamuksen, aivolisäkkeen vajaatoiminta on sekoitettu hypotalamus-aivolisäke synty ja on johtava oire hypogonadotrooppisen hypogonadismin.

Hypogonadotropic kuukautisia aivolisäkkeen voi kehittyä seurauksena hankittu puutos gonadotropiinien seurauksena leikkauksesta, trauma, verenvuoto, CNS, myrkytyksen, tarttuva vaurioita. Kliinisessä käytännössä, useimmat lääkärit joutuvat patologisia tiloja, kuten oireyhtymä "tyhjä" sella, Skien oireyhtymä kehittyy seurauksena viime nekroottisen muutoksia aivolisäkkeen, jolloin sen etulohkon jälkeen verenvuoto tai bakteerien sokin aikana synnytyksen ja abortin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologia

Kalmanin oireyhtymä (olfactogenital dysplasia) esiintyy naisilla, joiden taajuus on 1: 50 000.

[9], [10], [11], [12], [13]

Mikä aiheuttaa Kalmanin oireyhtymää?

Synnynnäinen GnRH - Kallman oireyhtymä (olfaktogenitalnaya dysplasia) - rikkoo hypotalamuksen, ja GnRH puute ilmenevät seurauksena gonadotropiinien. Taudin samanaikaiset oireet ovat tuoksun - hyposmosi- tai anosmia-tunteen loukkaus, joka johtuu olfaktorilamujen osittaisesta tai täydellisestä synnytyksestä.

Kuinka Kalmanin oireyhtymä ilmenee?

Hypoksian lisäksi primäärinen amenorrea ja sen seurauksena primäärinen lapsettomuus havaitaan. Eunuchoid-lajin perustuslaissa on melko lievästi kehitetty mädäntyneitä. Kun gynekologinen tutkimus, ulkoiset sukupuolielimet ovat hypoplastisia, ei ole kehitystä toissijaisia seksuaalisia ominaisuuksia, kohtu ja munasarjat ovat hieman vähentyneet, mikä osoittaa seksuaalisen infantilismia.

Kuinka tunnistaa Kalmanin oireyhtymä?

Kun hormonaalitutkimukset paljastavat LH: n, FSH: n ja estradiolin vähäisen määrän, prolaktiinin normaalin tason

Kalman-oireyhtymän diagnoosin kriteerit:

• hypogonadotrooppinen hypogonadismi;
• anosomi / gyosomaasi;
• Myrkytyslampujen atrofia, määritetty MRI: llä;
• positiivinen testi GnRH-agonistilla.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan muilla hypogonadotrooppisilla munasarjojen hypofunktion muodoilla.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Hoito

Hormonikorvaushoito on osoitettu.

Hedelmällisyyden talteenotto toteutetaan gonadotropiinien ja GnRH-agonistien avulla:

Menotropiinit lihaksensisäisesti samaan aikaan 75-150 ME. 1 kerran päivässä 3. Päivänä kuukautiskierron aikana, kunnes dominoivan follikkelin halkaisija on 18 mm tai follitropiinialfa ihonalaisesti samalla 75-150 ME 1 kerran päivässä 3. Päivänä kuukautiskierron aikana, kunnes dominoivan follikkelin halkaisija 18 mm

+ (kurssin jälkeen)

Gonadotropiini korioni intramuskulaarisesti 10 000 ME kerran.

Jos Л> 15 ME / l:

Triptoreliini lihaksensisäisesti 3,75 mg kerran kuukautiskierron 21. Päivänä

+ (kurssin jälkeen)

Folitropin alfa ihonalaisesti samanaikaisesti 75-150 IU kerran vuorokaudessa kuukautiskierron kolmantena päivänä, kunnes hallitseva follikkeli saavuttaa halkaisijan 18 mm

+ (kurssin jälkeen)

Chorionganadotropiini intramuskulaarisesti 5000 - 10 000 IU kerran. Menotropiinien ja follitropiinialfan annoksen riittävyys arvioidaan follikkelin kasvun dynamiikalla (normissa - 2 mm / vrk). Kun follikkelit ovat hitaasti kasvussa, annos kasvaa 75 ME: lla, liian nopealla kasvulla - laskee 75 ME: lla.

Hoidon tehokkuuden arviointi

Hoidon tehokkuutta arvioidaan kuukautisvuodon kehittymisen ja hedelmällisyyden palauttamisen avulla.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]