Rauta-aineenvaihdunta on normaalia

Normaali päivittäinen ihmisen ruokavalio sisältää noin 10–20 mg rautaa (90 % vapaassa tilassa, 10 % yhdessä hemin kanssa), josta imeytyy 1–1,5 mg. Imeytyvän raudan määrä riippuu elimistön raudan varastoista: mitä suurempi tarve, sitä enemmän rautaa imeytyy. Imeytyminen tapahtuu ohutsuolen yläosissa ja on aktiivinen prosessi, jossa rauta voi siirtyä jopa pitoisuusgradienttia vastaan. Siirtomekanismit ovat kuitenkin tuntemattomia. Rautaa kuljettavia proteiineja on tunnistettu, mutta niiden tarkkaa roolia ei ole vielä selvitetty.

Limakalvosoluissa rautaa löytyy sytosolista. Osa siitä sitoutuu ja varastoituu ferritiiniksi, jota sitten joko käytetään tai häviää solujen irtoamisen myötä. Osa muihin kudoksiin aineenvaihduntaan tarkoitetusta raudasta kuljetetaan solun basolateraalisen kalvon läpi (mekanismia ei tunneta) ja sitoutuu transferriiniin, veren tärkeimpään raudankuljetusproteiiniin.

Transferriini (molekyylipaino 77 000 Da) on glykoproteiini, jota syntetisoidaan pääasiassa maksassa. Se voi sitoa kaksi rautamolekyyliä. Seerumin kokonaisraudansitomiskyky transferriinin ansiosta on 250–370 μg%. Normaalisti transferriini on noin kolmanneksen kyllästynyt raudalla. Retikulosyyttien ja maksasolujen fysiologinen raudan imeytyminen riippuu solun pinnalla olevista transferriinireseptoreista, joilla on ensisijaisesti affiniteetti rautaan sitoutuneeseen transferriiniin. Rauta-reseptorikompleksi saapuu soluun, jossa rauta vapautuu. Kun solu on kyllästynyt raudalla, solujen transferriinireseptorit estyvät. Kun transferriini on täysin kyllästynyt, kuten tapahtuu esimerkiksi vaikeassa hemokromatoosissa, rauta kiertää veressä transferriiniin sitoutumattomassa muodossa, pienimolekyylisten kelaattoreiden muodossa. Tässä muodossa rauta pääsee helposti soluihin riippumatta niiden raudan kyllästymisasteesta.

Soluissa rauta kerrostuu ferritiinin muodossa (molekyylipaino 480 000 Da) - apoferritiiniproteiinin (alayksiköt H ja L) ja raudan kompleksina, joka elektronimikroskopiassa näyttää 50 A halkaisijaltaan olevilta hiukkasilta, jotka sijaitsevat vapaasti sytoplasmassa. Yksi ferritiinimolekyyli voi sisältää jopa 4 500 rauta-atomia. Korkeilla rautapitoisuuksilla apoferritiinin synteesi tehostuu.

Rikkoutuneiden ferritiinimolekyylien ryppäitä kutsutaan hemosideriiniksi, jonka ferrosyanidi värjää siniseksi. Noin kolmannes elimistön rautavarastoista on hemosideriinin muodossa, ja sen määrä kasvaa liialliseen raudan kertymiseen liittyvissä sairauksissa.

Lipofuskiini eli kulumispigmentti kertyy elimistöön raudan kertymisen vuoksi. Se on väriltään kellertävänruskeaa eikä sisällä rautaa.

Kun hemoglobiinisynteesin tarve kasvaa, mobilisoituu ferritiinin tai hemosideriinin muodossa olevaa rautaa.

Normaalisti elimistö sisältää noin 4 g rautaa, josta 3 g on hemoglobiinissa, myoglobiinissa, katalaasissa ja muissa hengitysteiden pigmenteissä tai entsyymeissä. Rautavarastot ovat 0,5 g, josta 0,3 g on maksassa, mutta ne eivät ole näkyvissä rutiininomaisessa histologisessa tutkimuksessa, jossa rauta värjätään tavanomaisilla menetelmillä. Maksa on suolistossa imeytyvän raudan tärkein varastointipaikka. Kun maksa on täysin kyllästynyt, rauta kertyy muihin parenkyymielimiin, mukaan lukien haiman asinusolut ja aivolisäkkeen etulohkon solut. Retikuloendoteliaalijärjestelmällä on rajallinen rooli raudan kertymisessä, ja siitä tulee vallitseva raudan kertymispaikka vain, kun sitä annetaan laskimonsisäisesti. Tuhoutuneista punasoluista peräisin oleva rauta kertyy pernaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]