Pienipäisyys

Mikrofetaali on äärimmäisen vaikea parantumaton patologia, jossa kallon kehittyminen on alikehittynyttä, aivojen riittämätön toiminta, dementia ja muut psyko-neurologiset poikkeavuudet. Monissa tapauksissa mikrosefalia on syy oligofrenian kehittymiselle . Usein patologia yhdistetään muiden keskushermoston kehityshäiriöiden, spastisen halvauksen, kohtausten kanssa.

Epidemiologia

Näkyvyys on noin kaksi tapausta kymmenestä tuhannesta vastasyntyneestä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Syyt pienipäisyys

Tauti viittaa hermoston synnynnäisiin epämuodostumiin.

Mikrofafian kehityksen syitä ovat radioaktiivinen vaikutus kehoon, kohdunsisäiset tartuntataudit, geneettinen alttius, toksiset tekijät, kromosomipoikkeavuudet. Patologian syynä voi olla tulevan alkoholin tai huumeiden äiti lapsen mukanaoloaikana.

[8],

Oireet pienipäisyys

• täydellinen tai osittainen puuttuminen corpus callosumista (hermokuidut, jotka yhdistävät oikean ja vasemman puolipallon).
• epänormaalin leveät aivojen kourut.
• hyvin kapea tai ohut gyrus koko aivosta tai sen yksittäisistä segmenteistä.
• epätyypillisen kudoksen lokalisointi.
• lissencefalia - aivojen pallonpuoliskojen aivokuoren konvoluutiot.

Ulkoiset merkit mikrokefaliaan sisältävät kohtuuttoman suhteellisen kehon ja kallon koot, ennenaikainen pinnoitus fontanel.

Mikrofafalia vastasyntyneissä

Vastasyntyneiden mikrokefalia ilmenee erilaisten neurologisten häiriöiden ja kohtausten muodossa. Henkisen kehityksen jälkeenjääneisyyden lisäksi on olemassa moottoritoimintojen rikkomuksia, jotka ilmenevät tulevaisuudessa. Mikrofetaalisissa vastasyntyneissä syntymän kallon tilavuus pienenee ja sen jälkeen se ei kasva, vaikka kasvojen osuuden kehitys voi olla normien mukainen. Tämän vuoksi pään koko ei ole verrannollinen kehon kokoon, otsa on kalteva muoto, pään iho on ryppyinen. Ajan myötä pään ja kehon koon välinen ristiriita on voimakas, kasvun ja painon indikaattorit ovat myös huomattavasti normaalia alhaisemmat.

Lomakkeet

• Synnynnäinen mikrokefali koostuu epänormaalisti pienestä kallon kehityksestä ja aivojen riittämättömästä kehityksestä normaalin kehon koon perusteella.
• Ensisijainen mikrokefalia kehittyy traumaattisten tekijöiden seurauksena raskauden ensimmäisen tai toisen raskauskolmanneksen aikana.
• Toissijainen johtuu sikiöön kohdistuvista haittavaikutuksista raskauden kolmannella kolmanneksella, synnytyksestä tai ensimmäisten kuukausien jälkeen.

Toissijainen mikrokefalia esiintyy negatiivisesti haitallisten tekijöiden sikiöön raskauden kolmannella kolmanneksella sekä synnytyksen aikana ja ensimmäisten kuukausien aikana. Tällaisia tekijöitä voivat olla sikiön tartuntataudit, hapen puute, trauma, alkoholin tai huumeiden tulevaisuuden äiti. Potilailla on aivojen riittämättömän painon lisäksi havaittavissa tuhoutumista (kystat, porencefaliat), verenvuodot, tulehdusprosessit, dystrofian alueet tai kudoksen nekroosi. Aivojen kammiot pääsääntöisesti laajenevat. Syntyessään pään halkaisijaa voidaan pienentää ei ole kovin tärkeä, mutta edelleen hidastaa sen kehitystä, kallon tulee epäsymmetrisiä muotoja, merkkejä aivovaurio (CP), lausutaan merkkejä kehitysvammaisuus. Taudin lopputuloksen ennuste on epätyydyttävä.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnostiikka pienipäisyys

Mikrofafalia on yksi vaikeimmista patologisista diagnooseista äitiysvaiheessa.

Aikuisten pään kehän pienentäminen 48 senttimetrille tai pienemmäksi, kun aivokoko on alle yhdeksänsataa tuhatta grammaa, viittaa diagnostiikkaan mikrokefalia. Aivojen massa lapsilla, joilla on mikrocefalia, vaihtelee kaksisataa ja viisikymmentä yhdeksän sataa grammaa kohti. Pään ympärys on kolmekymmentäneljäkymmentä senttimetriä. Kuitenkin alemman painon ja aivojen tilavuuksia havaittiin.

Mikrofafalia ultraäänellä on vaikea diagnosoida, koska tämän patologian yhteisiä kriteerejä ei ole. Diagnoosi voidaan olettaa, jos sikiön pään ympärysmitta pienenee 2 SD: llä ja 3 SD: llä, pään halkaisijan ja lonkan luun pituuden suhde on pienempi kuin kaksi ja puoli prosenttipistettä. On syytä huomata, että joskus sikiön pään ympärysmittauksen tulosten arviointi on ongelmallista, koska tietoja raskauden kestosta tai luuston muodostumisesta johtuvasta rikkomuksesta puuttuu.

[14], [15], [16], [17]

Hoito pienipäisyys

Erityistä hoitoa ei ole olemassa. Kaikissa tapauksissa hoito on oireileva ja sillä pyritään potilaiden elämän ylläpitämiseen. Mikrofafalia ei reagoi hoitoon ja sillä on epäedullinen kehitys- ja lopputulos. Yleensä potilaat, joilla on tämä diagnoosi, pysyvät erityisissä laitoksissa potilaille, joilla on aivojen epämuodostumia.

Ennuste

Taudin lopputulos on kaikissa tapauksissa epätyydyttävä, koska tällainen patologia on parantumaton. Tukihoito antaa merkityksettömiä tuloksia, potilaita tarkkaillaan henkisesti vammaisten erityiselimissä.

Elinaika mikrokefalia

Elinajanodotus mikrokefalsissa on pääsääntöisesti alhainen aivojen riittämättömän kehityksen ja toiminnan vuoksi. Useimmiten potilaat, jotka kärsivät tästä patologiasta, kuolevat tarttuvien leesioiden seurauksena.

[18], [19],