Fakogeeninen uveiitti (fakoanafylaksia): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Fakogeeninen uveiitti eli fakoanafylaktinen uveiitti on harvinainen granulomatoottinen tulehdusprosessi, joka kehittyy, kun immuunijärjestelmän linssiproteiinien sietokyky heikkenee, ja siihen liittyy yleensä hypotensio. Fakogeenista uveiittia havaitaan usein:

• kaihileikkauksen jälkeen;
• linssikapselin traumaattinen repeämä;
• kaihin poisto toisesta silmästä ja sitä seuraava kaihin poisto tai linssimateriaalin irrottaminen kypsän kaihin tapauksessa toisessa silmässä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Fakogeenisen uveiitin patofysiologia

Aiemmin oletettiin, että fakogeeninen uveiitti on sairaus, joka kehittyy aiemmin sitoutuneiden linssiproteiinien immuunijärjestelmän hylkiessä niitä. Linssiproteiineja on kuitenkin löydetty myös terveiden silmien silmänsisäisestä nesteestä. Tällä hetkellä uskotaan, että fakogeenisessa uveiitissa immuunijärjestelmän linssiproteiinien sietokyky on heikentynyt, koska fakogeeninen uveiitti ei aina kehity linssikapselin repeämänä. Cousins ja Kraus-Mackiw ehdottavat, että fakogeeninen uveiitti on kokonainen kirjo sairauksia, joilla on autoimmuuni-, infektio- ja toksisia kehitysmekanismeja. Ihmisillä autoimmuuniteoriaa ei ole todistettu, mutta rotilla tehdyssä kokeessa fakogeeninen granulomatoottinen endoftalmiitti oli hyvin samanlainen kuin fakogeeninen uveiitti. Linssihomogenaatille herkillä eläimillä linssin kirurginen vaurio johti histologisesti fakogeenisen uveiitin kaltaiseen uveiittiin. Tarttuvassa mekanismissa tulehdusvaste kehittyy linssissä esiintyville inaktiivisille bakteereille, kuten Propionibacterium acnekselle, tai kun bakteerit aiheuttavat silmän immuunitoleranssin rikkoutumisen. Linssitoksisuusteorian mukaan linssimateriaalilla on suora indusoiva vaikutus tulehdusreaktiossa ilman edeltävää immunisaatiota. Nämä kolme teoriaa saattavat selittää fakogeenisen uveiitin kehittymisen, mutta yhtäkään niistä ei ole todistettu. Valitettavasti fakogeeninen uveiitti diagnosoidaan usein enukleaation jälkeen histologista materiaalia tutkittaessa, kun linssiaineen ympärillä olevista kolmesta solupopulaatiosta havaitaan vyöhykkeellinen granulomatoottinen tulehdus:

• vyöhyke 1 - neutrofiilit, jotka ympäröivät tiiviisti linssiä ja tunkeutuvat siihen;
• vyöhyke 2 - monosyytit, makrofagit, epiteelisolut ja neutrofiilejä ympäröivät jättisolut;
• vyöhyke 3 - mononukleaaristen solujen epäspesifinen infiltraatti.

Fakogeenisen uveiitin oireet

Potilaat valittavat kipua, näön heikkenemistä ja silmien punoitusta.

Kliininen tutkimus

Sairauden puhkeaminen vaihtelee, mutta useimmille tapauksille on ominaista silmän etuosan hidas tulehdus, erityisesti kirurgisen kaihin poiston jälkeen. Jäljelle jäänyt linssiaine imeytyy ja tulehdus lievityy. Panuveiitti hypopyonilla on taudin vakavampi ilmentymä, jota on vaikea erottaa endoftalmiitista. Anamneesi osoittaa yleensä linssin paloja jäljellä lasiaisessa. Granulomatoottinen tulehdusreaktio kehittyy muutaman päivän tai kuukauden kuluessa linssin tuhoutumisesta. Fakogeeniseen uveiittiin liittyy yleensä hypotensiota, joskus silmänpaineen nousua, ja myös silmänpaineen nousu on mahdollista. Sarveiskalvolla näkyy sakkaa, synekiat aiheuttavat pupillitukkeumaa tai avokulmaglaukoomaa.

Erikoiskokeet

Aspiroitu kammioneste tai lasiainen, jossa bakteeriviljely on negatiivinen, auttaa erottamaan fakogeenisen uveiitin bakteeriperäisestä endoftalmiitista. Sytologian tulokset ovat harvoin hyödyllisiä. Kaihileikkauksen tai trauman jälkeinen ultraäänitutkimus voi tunnistaa suuria mykiön paloja lasiaisessa.

Fakogeenisen uveiitin hoito

Jatkuva uveiitti johtaa hoitamattomana silmänpohjan tulehdukseen (ftiis). Prosessia rajoittaa glukokortikoidien käyttö paikallisesti ja suun kautta tai niiden antaminen Tenonin kalvon alle. Viimeinen hoito on linssin palojen poistaminen, optimaalisesti pars plana vitrektomialla. Aiemmin ennuste vaikeissa fakogeenisen uveiitin tapauksissa oli epäsuotuisa, mutta nykyään nykyaikaisilla kirurgisilla tekniikoilla ja laitteilla on suurempi mahdollisuus säilyttää hyvä näöntarkkuus.