Panhypopituitarismin oireet

Taudin kliininen oireyhtymä on hyvin vaihteleva ja koostuu hormonaalisen vajaatoiminnan erityisistä oireista ja polymorfisista neurovegetatiivisista ilmenemismuodoista.

Pangipopituitarismi on paljon yleisempi nuorilla ja keski-ikäisillä (20-40-vuotiailla) naisilla, mutta yksittäiset taudin tapaukset ovat tiedossa sekä aikaisemminkin että vanhanaikina. Shienin oireyhtymän kehittymistä tytöllä 12 vuotta nuoren kohdun verenvuodon jälkeen on kuvattu.

Kun oireyhtymä Simmonds, kliinistä kuvaa hallitsevat jatkuvasti parempi laihtuminen, keskimäärin 2-6 kiloa kuukaudessa, mutta jos vakavia, laukkaavan taudinkulku on 25-30 kg. Yhteydessä anorexic syödyn ravinnon määrä vähenee merkittävästi, mutta aste ja voimakkuus henkilön kehon painon näissä tapauksissa ei ole riittävä syöttämään muuttuneisiin olosuhteisiin ja häiriöt on määritelty ensisijainen hypotalamuksen lipidimetabolian säätelyssä ja lasku kasvuhormonin kehossa.

Harvinaisissa tapauksissa, yhdessä kakeksia, ei ole vähentynyt ruokahalu, mutta patologinen kasvu (bulimia). Ehtyminen on tavallisesti tasainen, koska ihonalaisesta rasvakerroksesta katoaa kaikkialla, lihakset atrofiaa ja sisäelimet vähenevät tilavuudessa. Turvotusta ei yleensä tapahdu.

Tyypilliset ihon muutokset: kuivuus, ryppyjä, kuorinta yhdessä vaaleankeltaisen, vahamaisen värin kanssa. Joskus yleisen lievän taustan taustalla on likaista maapintaista pigmentoitumista kasvoihin ja ihon luonnollisiin kerroksiin. Usein akrozianoz.

Trofisten prosessien rikkomukset johtavat haavoittuvuuteen ja hiustenlähtöön, niiden varhainen harmaantumiseen, atrofisiin prosesseihin luukudoksessa luiden lakkauttamisen ja osteoporoosin kehittymisen myötä . Alaleuan atrofia, hampaat romahtavat ja putoavat. Nopeasti kasvava ilmiö marasmus, seniilin valloittaminen. Kehitetään terävää yleistä heikkoutta, apatiaa, adynamiaa täydelliseen liikkumattomuuteen asti; hypotermia. Potilaat kertovat huimausta ja usein pyörtymistä. Ortostaattinen romahtaminen ja koominen, ilman erityistä hoitoa, joka johtaa kuolemaan.

Yksi johtavista paikoista kliinisissä oireissa on miesten seksuaalisia häiriöitä, joita aiheutuu gonadotrooppisen säätelyn vähenemisestä tai kokonaan menetyksestä. Nämä sairaudet usein esiintyvät kaikkien muiden oireiden ulkonäönä. Seksuaalinen kaltevuus katoaa, voimakkuus vähenee, pubikukka ja akselit pudota. Ulkopuoliset ja sisäiset sukupuolielimet vähitellen surkastuvat. Naisilla kuukautiset häviävät varhaisessa vaiheessa ja nopeasti, nisäkäsliput vähenevät tilavuudessa, areola-nänne on epigmentoitu. Kun tautia kehittyy synnytyksen jälkeen, imetys puuttuu ja kuukautisia ei uudisteta. Harvinaisissa tapauksissa sairauden pitkittyneestä ja kuluneesta kulusta kuukautiskierto häiriintyy, mutta raskaus on mahdollinen. Miehissä katoavat toissijaiset seksuaaliset ominaispiirteet (pubiikka, kivespusero, viikset, parta), kivekset, eturauhanen, silmän rakkulat ja penis atrofisoidaan. On oligoazoospermia. Harvoissa tapauksissa hiustenlähtö voi olla yleismaailmallinen, eli hiukset päähän, kulmakarvat ja silmäripset pudota pois.

Kilpirauhasen stimuloivan hormonin tuotannon vähentäminen johtaa kilpirauhasen vajaatoiminnan nopeaan tai asteittaiseen kehittymiseen. On uneliaisuus, letargia, adynamia, henkinen ja fyysinen aktiivisuus vähenee. Kilpirauhasen hypofunktion seurauksena on myokardiin metabolisen prosessin häiriö. Hitaasti sydämen lihaksia, sydämen kuulo tulee kuurota, verenpaine laskee. Ruoansulatuskanavan ja ummetuksen kehittyminen kehittyy.

Kilpirauhasen vajaatoiminnasta johtuvan vesipurkausfunktion rikkominen potilailla, joilla on ajoittainen aivolisäkkeen vajaus, ilmenee eri tavoin. Merkittävänä ehtyminen yleensä ole turvotusta, ja potilailla, joilla oireyhtymä Skien ja yleisyydestä hypogonadismin oireita, ja kilpirauhasen vajaatoiminta on suuri laihtuminen ei yleensä tapahdu, ja merkittävät nesteen kertymistä. Kasvot tulee pullea, kielen paksunee sen sivupintoihin on muodostettu painaumat hampaiden voi olla käheys ja vähentää äänen (äänihuulten turvotus). Puhe on hidastunut, dysartriittinen.

Taudin vakavuus ja kurssin luonne (nopea tai asteittainen) määräytyvät suurelta osin lisämunuaisten toiminnan heikkenemisen mukaan. Raskas hypokorttiikka vähentää potilaiden vastustuskykyä interkurrent infektioihin ja erilaisiin stressitilanteisiin. Hypokorttiikka pahentaa yleistä heikkoutta, adynamiaa, hypotensiota ja edistää hypoglykemian kehittymistä.

Jälkimmäinen tapahtuu keskushermoston vastaisten hormoneiden (ACTH, STG) ja glukookortikoidien biosynteesin vähenemisen yhteydessä lisämunuaiskuoressa. Vähentää glukoneogeneesiä prosesseja välittävät glukokortikoidin johtaa laskuun verensokeri 1-2 mmol / l ja kehittämiseen suhteellisen hyperinsulinismin, lisää merkittävästi potilaiden herkkyydestä ulkoisesti annettuna insuliini. Joissakin tapauksissa lääkeaineen 4-5 U: n injektiot aiheuttivat vaikeita hypoglykeemisiä ja jopa koomaa.

Synnyssä aivolisäkkeen kooma lopullisessa kakeksian raskas Simmonds' panhypopituitarismi tai muu etiologia määräytyvät ensisijaisesti progressiivinen hypocorticoidism ja kilpirauhasen vajaatoiminta. Comatoosi-tila kehittyy pääsääntöisesti vähitellen adynamian lisääntymisellä, joka menee astumaan, hyponatremiaan, hypoglykemioon, kohtauksiin ja hypothermiaan.

Gipokortitsizm aiheuttaa myös vakavia diarrheal häiriöt: ruokahaluttomuus, määrältään yhteensä anoreksia, jatkuvaa pahoinvointia ja oksentelua aterioiden jälkeen tai minkäänlaista kosketusta ruoansulatusta, vatsakipu vuoksi kouristus sileän lihaksen suolistossa. Ominaisuus atrofinen prosessien limakalvon vähentämällä suoliston ja haiman eritystä.

Hypotalamuksen osa kliinisiä oireita voi ilmetä rikkomisesta lämmönsäätely usein hypotermia, mutta joskus matala kuume, ja autonomisen kriisitilanteissa hypoglykemia, vilunväristykset, tetaaninen oireyhtymä ja polyuria.

Usein kehittää luiden purkamista, osteoporoosia, ääreishermoston loukkauksia polyneuriittia, polyradiculoneuriittia ja voimakasta kipu-oireyhtymää.

Mielenterveyshäiriöitä havaitaan kaikissa hypotalamus-hypopseesi -häiriöissä. Tyypillistä on emotionaalisen toiminnan vähäisyys, ympäristöön liittyvä välinpitämättömyys, masennus ja muut henkiset poikkeamat skitsofreeniseen hallusinatorio-paranoidiseen psykoosiin asti. Hypotalamus-aivolisäkkeen vajaatoiminta aiheuttama kasvain aivolisäkkeen tai hypotalamuksen, yhdistettynä useita oireita lisääntyneen kallonsisäisen paineen: oftalmologisia, säteily- ja neurologiset (päänsärky, näön heikkeneminen ja rajoittaa näkökentät).

Taudin kulku voi olla erilainen. Potilailla, joilla on kakeksia ja hypokortismin oireiden esiintyvyys, on kaikki oireiden eteneminen, jotka johtavat kohtalokkaaseen lopputulokseen lyhyessä ajassa. Sienan oireyhtymän avulla päinvastoin tauti kehittyy vähitellen, vähitellen, joskus tuntemattomaksi monien vuosien ajan.

[1], [2], [3], [4]