Panhypopituitarismin oireet

Taudin kliiniset oireet ovat hyvin vaihtelevia ja koostuvat hormonaalisen puutteen spesifisistä oireista ja polymorfisista neurovegetatiivisista ilmentymistä.

Panhypopituitarismi on paljon yleisempää nuorilla ja keski-ikäisillä naisilla (20–40-vuotiailla), mutta yksittäisiä tapauksia taudista esiintyy myös nuoremmalla ja vanhemmalla iällä. Sheehanin oireyhtymän kehittymistä 12-vuotiaalla tytöllä on kuvattu nuoruusiän kohdun verenvuodon jälkeen.

Simmondsin oireyhtymässä kliinistä kuvaa hallitsee tasaisesti kasvava painonpudotus, keskimäärin 2–6 kg kuukaudessa, mutta vaikeassa, laukkaavassa taudin vaiheessa se saavuttaa 25–30 kg. Anoreksian vuoksi kulutetun ruoan määrä vähenee merkittävästi, mutta painonpudotuksen aste ja voimakkuus näissä tapauksissa eivät ole riittäviä muuttuneisiin ravitsemusolosuhteisiin nähden ja ne määräytyvät hypotalamuksen rasva-aineenvaihdunnan säätelyn primaaristen häiriöiden ja somatotrooppisen hormonin tason laskun vuoksi elimistössä.

Harvinaisissa tapauksissa, kakeksian ohella, ruokahalu ei vähene, vaan patologinen lisääntyminen (bulimia). Uupumus on yleensä tasaista, koska ihonalainen rasvakerros katoaa kaikkialla, lihakset surkastuvat ja sisäelimet pienenevät tilavuudeltaan. Turvotusta ei yleensä esiinny.

Ihon tyypillisiä muutoksia ovat kuivuus, ryppyisyys, kuoriutuminen ja vaalean kellertävä, vahamaisen värin lisäksi. Joskus yleisen kalpeuden taustalla kasvoille ja ihon luonnollisiin laskoksiin ilmestyy likaisia, maanläheisiä pigmenttialueita. Akrosyanoosia havaitaan usein.

Troofiset häiriöt johtavat haurauteen ja hiustenlähtöön, varhaiseen harmaantumiseen, luukudoksen surkastumiseen, luiden kalkinpoistoon ja osteoporoosin kehittymiseen. Alaleuka surkastuu, hampaat tuhoutuvat ja putoavat pois. Marasmuksen ja seniilin involuution merkit lisääntyvät nopeasti. Kehittyy äärimmäistä yleistä heikkoutta, apatiaa, adynamiaa ja jopa täydellistä liikkumattomuutta; hypotermia. Potilaat huomaavat huimausta ja usein pyörtymisiä. Tyypillisiä ovat ortostaattiset romahdukset ja kooma, jotka johtavat kuolemaan ilman erityistä hoitoa.

Kliinisten oireiden kärkipaikoilla ovat seksuaaliset häiriöt, jotka johtuvat sukupuolirauhasten gonadotrooppisen säätelyn vähenemisestä tai täydellisestä menetyksestä. Nämä häiriöt edeltävät usein kaikkien muiden oireiden ilmaantumista. Seksuaalinen halukkuus vähenee, potenssi heikkenee, häpy- ja kainalokarvoitukset irtoavat. Ulkoiset ja sisäiset sukupuolielimet surkastuvat vähitellen. Naisilla kuukautiset loppuvat aikaisin ja nopeasti, rintarauhaset pienenevät ja nänninännipihat menettävät pigmenttinsä. Kun tauti kehittyy synnytyksen jälkeen, imetys puuttuu eivätkä kuukautiset jatku. Harvinaisissa tapauksissa, joissa tauti on pitkittynyt ja hävinnyt, kuukautiskierto on mahdollinen, vaikkakin häiriintynyt. Miehillä toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet (häpy- ja kainalokarvoitukset, viikset, parta) katoavat, kivekset, eturauhanen, siemenrakkulat ja penis surkastuvat. Oligozoospermiaa esiintyy. Harvinaisissa tapauksissa hiustenlähtö voi olla yleistä, eli hiustenlähtöä esiintyy päässä, kulmakarvoissa ja silmäripsissä.

Kilpirauhasta stimuloivan hormonin tuotannon väheneminen johtaa kilpirauhasen vajaatoiminnan nopeaan tai asteittaiseen kehittymiseen. Esiintyy uneliaisuutta, letargiaa ja adynamiaa, henkinen ja fyysinen aktiivisuus vähenevät. Kilpirauhasen vajaatoiminta johtaa sydänlihaksen aineenvaihduntaprosessien häiriintymiseen. Sydänlihaksen supistukset hidastuvat, sydänäänet vaimenevat, valtimopaine laskee. Kehittyy ruoansulatuskanavan atoniaa ja ummetusta.

Kilpirauhasen vajaatoiminnalle tyypillinen heikentynyt vedeneritys ilmenee eri tavalla potilailla, joilla on interstitiaalinen aivolisäkkeen vajaatoiminta. Vaikeassa uupumuksessa turvotusta ei yleensä esiinny, kun taas Sheehanin oireyhtymää sairastavilla potilailla, joilla on pääasiassa hypogonadismin ja kilpirauhasen vajaatoiminnan oireita, ei yleensä ole merkittävää painonpudotusta, mutta nesteen kertyminen on merkittävää. Kasvot turpoavat, kieli paksuuntuu, sen sivupinnoille muodostuu hampaiden painaumia, käheyttä ja äänen madaltumista (äänihuulten turvotusta) voi esiintyä. Puhe on hidasta ja dysartrista.

Taudin vakavuus ja sen etenemisen luonne (nopea tai asteittainen) määräytyvät pitkälti lisämunuaisten toiminnan heikkenemisen asteen mukaan. Vaikea hypokortisismi vähentää potilaiden vastustuskykyä samanaikaisille infektioille ja erilaisille stressitilanteille. Hypokortisismi pahentaa yleistä heikkoutta, adynamiaa, hypotensiota ja edistää hypoglykemian kehittymistä.

Jälkimmäinen johtuu sekä keskushermoston että vasta-ainehormonien (ACTH, STH) pitoisuuksien laskusta ja glukokortikoidien biosynteesistä lisämunuaisen kuoressa. Glukokortikoidien välittämien glukoneogeneesiprosessien väheneminen johtaa verensokeritason laskuun 1–2 mmol/l:aan ja suhteellisen hyperinsulinemian kehittymiseen, mikä lisää jyrkästi potilaiden herkkyyttä ulkoisesti annettavalle insuliinille. Joissakin tapauksissa 4–5 yksikön lääkeannokset johtivat vakaviin hypoglykeemisiin ja jopa koomaan.

Aivolisäkkeen kooman patogeneesi Simmondsin kakeksian tai muun etiologian vaikean panhypopituitarismin lopussa määräytyy pääasiassa etenevän hypokortismin ja kilpirauhasen vajaatoiminnan kautta. Kooma kehittyy yleensä vähitellen lisääntyvän adynamian myötä, muuttuen stuporiksi, hyponatremiaksi, hypoglykemiaksi, kouristuksiksi ja hypotermiaksi.

Hypokortisismi aiheuttaa myös vakavia dyspeptisiä häiriöitä: ruokahaluttomuutta, täydellistä ruokahaluttomuutta, jatkuvaa pahoinvointia ja oksentelua aterioiden jälkeen tai ruoansulatukseen liittymättömästi, vatsakipua suoliston sileiden lihasten kouristuksen seurauksena. Myös limakalvon atrofiset prosessit, joihin liittyy ruoansulatuskanavan ja haiman erityksen väheneminen, ovat tyypillisiä.

Kliinisissä oireissa esiintyvä hypotalamuskomponentti voi ilmetä termoregulaation rikkomisena, useimmiten hypotermiana, mutta joskus subfebriilinä lämpötilana ja vegetatiivisina kriiseinä hypoglykemian, vilunväristysten, tetanisen oireyhtymän ja polyurian yhteydessä.

Luun kalkinpoisto, osteoporoosi, perifeerisen hermoston häiriöt polyneuriitin, polyradikuloneuriitin ja vaikean kivun oireyhtymän yhteydessä kehittyvät usein.

Mielenterveyshäiriöitä havaitaan kaikissa hypotalamus-aivolisäke-vajaatoiminnan muunnelmissa. Tyypillisiä piirteitä ovat emotionaalisen aktiivisuuden heikkeneminen, välinpitämättömyys ympäristöä kohtaan, masennus ja muut mielenterveyshäiriöt aina skitsofrenian kaltaiseen hallusinatoriseen-paranoiseen psykoosiin asti. Aivolisäkkeen tai hypotalamuksen kasvaimen aiheuttama hypotalamus-aivolisäke-vajaatoiminta yhdistetään useisiin kohonneen kallonsisäisen paineen oireisiin: oftalmologisiin, radiologisiin ja neurologisiin (päänsärky, näöntarkkuuden heikkeneminen ja näkökenttien rajoittuminen).

Taudin kulku voi vaihdella. Potilailla, joilla on kakeksia ja hallitsevia hypokorttismin oireita, havaitaan kaikkien oireiden etenemistä, mikä johtaa kuolemaan lyhyessä ajassa. Sheehanin oireyhtymässä sitä vastoin tauti kehittyy vähitellen, ja joskus se jää diagnosoimatta vuosiksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]