Pagetin tauti ja selkäkipu

Pagetin tauti on harvinaista selkäkipuongelmia, jota usein diagnosoidaan rajoittamattomalla radiografialla, joka suoritetaan muuhun tarkoitukseen tai kun potilas löytää pitkän luun turvotuksen. Taudin varhaisessa vaiheessa tapahtuu luun resorptiota, ja haavoittuneet alueet ovat vaskularisoituneita. Resorptoinnin jälkeen muodostuu uusi paistiluu, joka on sijoitettu tiivistetysti ja rakenteettomasti. Resorptio- ja luunmuodostusprosessi on erittäin aktiivinen, luukudoksen uudistumisnopeutta kasvatetaan 20 kertaa normaaliin verrattuna. Tämä prosessi johtaa tyypillisen rakenteen muodostumiseen kontrastin radiografiassa, joka sisältää luun resorption alueita, joita kutsutaan rajoitetuksi osteoporoosiksi. Uuden luun muodostusalueet edustavat ei-tasaisesti laajennettua aivokuoretta ja kompakti aine, uritettu kuvio erilaisilla tiheyksillä varustetuilla aistinvaraisilla alueilla, mikä heijastaa uuden luun muodostumisen kaoottista luonnetta.

Pagetin taudin esiintyvyys on noin 2%, harvoin Intiassa, Japanissa, Lähi-idässä ja Skandinaviassa. Vaikka useimmilla Pagetin tautia sairastavilla potilailla ei ole oireita, ja heidän taudinsa on toistuvasti havaittavissa radiografiassa, he voivat usein kärsiä selkäkipu. On ehdotettu, että Pagetin taudin selkäkipu etiologia on monitekijäinen. Kipu voi johtua resorptiomenetelmästä sellaisenaan ja muodonmuutosten muodonmuutoksesta uuden luun muodostumisella. Molemmat menetelmät muuttavat selkärangan toiminnallista vakautta ja parantavat nivelen niveltymistä.

Paget-taudin potilaat saattavat myös kokea pitkittyneiden luiden paksuuntumista ja laajentumista sekä kallon lisääntymistä uuden luun muodostumisen vuoksi. Harvoissa tapauksissa kallon pohjalla oleva liiallinen luukasvu voi aiheuttaa aivorungon puristumisen katastrofaalisilla seurauksilla. Saattaa olla toissijainen kuulovaurio, joka johtuu kahdeksannen parin käämimäisten parien puristamisesta äskettäin muodostetulla luukudoksella tai pienten oksien suora osallistuminen patologiseen prosessiin. Joskus selkärangan liiallinen luukudoksen muodostuminen voi aiheuttaa selkäydinten puristusta, joka ilman hoitoa voi johtaa paraplegiaan. Selkärangan liiallisen resorption aiheuttamat patologiset murtumat voivat aiheuttaa selkäkipua. Reidessä saattaa esiintyä myös toissijaista kipua periartriitin laskemisen vuoksi. Usein on munuaiskiviä ja kihtiä, erityisesti Pagetin tautia sairastavilla miehillä. Alle 1% luun vaurioista voi muuttua pahanlaatuiseksi osteosarkoomaksi.

[1], [2], [3]

Pagetin taudin oireet

Huolimatta siitä, että tauti on oireeton, kipu on usein kantelu, joka lopulta johtaa lääkärin diagnosoimaan Pagetin tautia. Näennäisesti vähäinen trauma voi johtaa selkärangan patologisiin puristusmurtumiin. Kipu liikkuvat vaurioituneissa luissa on usein havaittavissa fyysisessä tutkimuksessa, samoin kuin liiallinen luukasvu - kun kallon tai muiden kärsivien luiden palpata. Saatavilla voi olla neurologisia oireita, jotka johtuvat toissijaisesta hermon puristumisesta johtuen liiallisesta luun kasvusta ja patologisista murtumisista. Paget-tautia sairastavilla potilailla esiintyy usein kipu liikkumisessa ääreisliitoksissa, erityisesti lonkan kalkkeuman periarthyytin vuoksi. Kiinnitä huomiota myös kuulon heikkenemiseen.

Tutkimus

Kuten yllä mainittiin, Pagetin tauti diagnosoidaan usein ripuliksi, kun potilas läpikäy radiologista tutkimusta täysin erilaisen syyn takia, esimerkiksi munuaiskiviä aiheuttavan suonensisäisen pyelografian avulla. Klassinen radiografinen kuva luun resorptiokohdista ympäröivillä tiheillä vyöhykkeillä, kaoottinen luustorakenne, viittaa Pagetin taudin diagnoosiin. Paget-tautia sairastavilla potilailla luun radionuklidien skannaamista voidaan käyttää vaurion laajuuden määrittämiseksi, koska kaikki luukarvaukset eivät ilmene kliinisesti. MRI on osoitettu kaikille Paget-taudin epäillyille potilaille, joilla on oireita selkäydinpuristumisesta. Tutkimus seerumin kreatiniinista ja biokemiallisesta verikokeesta, mukaan lukien seerumin kalsium, osoitetaan kaikille Paget-taudin saaneille potilaille. Alkalisen fosfataasin taso kasvaa erityisesti resorptiovaiheen aikana. Koska Pagetin taudin potilaiden kuulon heikkeneminen on lisääntynyt, hänelle on esitetty audiometrinen tutkimus.

Differentiaalinen diagnoosi

Monet muut luuairaudet, mukaan lukien osteoporoosi, myelooma, osteopetrosis, primaariset ja metastaattiset luukasvaimet, voivat jäljitellä Pagetin taudin kliinisiä ilmenemismuotoja. Akromegalia on myös yleinen kliininen oire. Metastasized eturauhassyöpä tai rintasyöpä voi aiheuttaa patologisia murtumia selkärangan ja kylkiluut, ja kallon luun etäpesäkkeitä, jotka voidaan sekoittaa Pagetin tauti.

Pagetin taudin hoito

Monet potilaat, joilla on oireeton Pagetin tauti, tarvitsevat vain psykologista tukea. Pagetin tautiin liittyvän kivun hoito tulee aloittaa asetaminofeenilla, NSAID-lääkkeillä. Saattaa olla tarpeen lisätä narkoottisia kipulääkkeitä, jos kyseessä on vaikea kipu, joka liittyy patologisiin murtumisiin. Ortopediset laitteet, kuten Keshin korsetti ja rihlakudos, auttavat tasapainottamaan selkärankaa ja kylkiluita, ja niitä tulisi käyttää patologisiin murtumisiin. Paikalliset lämpö- ja kylmäsovellukset voivat myös olla hyödyllisiä. Toistuvia liikkeitä, jotka aiheuttavat oireyhtymää, on vältettävä. Potilaat, jotka eivät reagoi tähän hoitoon, ovat osoittaneet injektioita haavoittuneille alueille, joissa paikalliset anesteetit ja steroidit ovat interkloottisten ja epiduraalisten tukosten muodossa. Erityistapauksissa huumausaineiden selkäydinnesteen antaminen voi olla tehokasta

Potilaista, jotka eivät vastanneet tähän hoitoon, käytettiin kalsitoniinia ja zolendronaattia jonkin verran onnistuneesti. Harvinaisissa tapauksissa liiallinen luun tuhoaminen voi vaatia sytostaattisia lääkkeitä, kuten daktinomysiiniä. Myös tehokkuus oireellisissa pulsehoidon tehokkuuksissa suurilla steroidien annoksilla osoitettiin.

Haittavaikutuksia ja komplikaatioita

Pagetin taudin ensisijaiset komplikaatiot liittyvät resorption vaiheisiin ja luukudoksen muodostumiseen. Ylimääräinen luun resorptio voi johtaa selkärangan puristumurtumiin, rintakehän murtumiseen ja pitkien luiden satunnaisiin murtumisiin. Liiallinen luukudoksen muodostuminen johtaa neurorakenteiden puristumiseen, mikä voi aiheuttaa kuulon, myelopatian ja paraplegian vähenemistä. Lisääntyvillä esiintymistiheyksillä havaitaan munuaiskiviä ja kihtiä, erityisesti Pagetin tautia sairastavilla miehillä. Harvoissa tapauksissa uuden luun muodostuminen on niin suuri, että se aiheuttaa toissijaista hypersysteettista sydämen vajaatoimintaa lisääntyneen veren virtauksen vuoksi. Kuten edellä mainittiin, vaikuttavan luukudoksen pahanlaatuisuus esiintyy noin 1 prosentissa potilaista, joilla on Pagetin tauti.

Paget-tautia sairastavien potilaiden perusteellinen tutkimus on tarpeen taudin mahdollisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi. Kliinikon on kiinnitettävä huomiota aivorungon ja selkäytimen lievien merkkien puristumiseen. Epiduraalinen ja interkostalnye injektio paikallisten anesteettien ja steroidit voivat tarjota hyvän tilapäisen helpotuksen liittyvän kivun Pagetin tauti, joka ei onnistunut pysäyttämään lääkehoitoa.