Pagetin tauti ja selkäkipu.

Pagetin luutauti on harvinainen selkäkivun syy, joka diagnosoidaan usein muihin tarkoituksiin tehdyssä varjoaineettomassa röntgenkuvauksessa tai kun potilas havaitsee pitkien luiden turvotusta. Taudin alkuvaiheessa luu resorboituu ja vaurioituneet alueet verisuonittuvat. Resorptiota seuraa uuden Pagetin luun muodostuminen, joka kerrostuu tiiviisti ja epärakenteellisesti. Luun resorptio- ja muodostumisprosessi on erittäin aktiivinen, ja luun vaihtuvuusnopeus kasvaa 20-kertaisesti normaaliin verrattuna. Tämä prosessi johtaa varjoaineettomassa röntgenkuvauksessa tyypilliseen kuvioon, joka sisältää luun resorptioalueita, joita kutsutaan paikalliseksi osteoporoosiksi. Uuden luun muodostumisalueet ovat epäsäännöllisesti laajentunutta kuorikerrosta ja tiivistä ainetta, juovikas kuvio, jossa on vaihtelevan tiheyden alueita, mikä heijastaa uuden luun muodostumisen kaoottista luonnetta.

Pagetin taudin esiintyvyys on noin 2 %, ja se on harvinainen Intiassa, Japanissa, Lähi-idässä ja Skandinaviassa. Vaikka Pagetin tautia sairastavat potilaat ovat useimmiten oireettomia ja heidän sairautensa löytyy sattumanvaraisesti muista syistä otetuista röntgenkuvista, heillä on usein selkäkipua. Pagetin taudin selkäkivun etiologian uskotaan olevan monitekijäinen. Kipu voi johtua itsestään resorptioprosessista tai fasettinivelten muodonmuutoksesta uuden luun muodostumisen seurauksena. Molemmat prosessit muuttavat selkärangan toiminnallista vakautta ja pahentavat olemassa olevaa fasettinivelen vauriota.

Pagetin tautia sairastavilla potilailla voi esiintyä myös pitkien luiden paksuuntumista ja levenemistä sekä kallon suurenemista uuden luun muodostumisen vuoksi. Harvoin liiallinen luunkasvu kallonpohjassa voi aiheuttaa aivorungon puristumista, millä on katastrofaaliset seuraukset. Sekundaarinen kuulon heikkeneminen voi johtua kahdeksannen aivohermon puristumisesta uuden luun muodostumisen seurauksena tai pienten luiden suorasta osallisuudesta patologiseen prosessiin. Joskus liiallinen luunmuodostus selkärangassa voi aiheuttaa selkäytimen puristumista, joka hoitamattomana voi johtaa halvaukseen. Liiallisesta nikamien resorptiosta johtuvat patologiset murtumat voivat aiheuttaa akuuttia selkäkipua. Myös kalkkeutuvasta periartriitista johtuvaa sekundaarista lonkkakipua voi esiintyä. Munuaiskivet ja kihti ovat yleisiä, erityisesti Pagetin tautia sairastavilla miehillä. Alle 1 %:lla luuvaurio voi kehittyä pahanlaatuiseksi osteosarkoomaksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pagetin taudin oireet

Vaikka tauti on oireeton, kipu on yleinen vaiva, joka lopulta johtaa lääkärin diagnosoimaan Pagetin taudin. Näennäisesti pieni trauma voi johtaa patologisiin nikamakompressiomurtumiin. Liikkeeseen liittyvä kipu vaurioituneissa luissa havaitaan usein fyysisessä tutkimuksessa, samoin kuin liiallinen luunkasvu kallon tai muiden vaurioituneiden luiden tunnustelussa. Neurologisia oireita voi esiintyä sekä luunkasvun että patologisten murtumien aiheuttaman sekundaarisen hermojen puristumisen vuoksi. Liikkeeseen liittyvä kipu ääreisnivelissä, erityisesti lonkassa, kalkkeutuvan periartriitin vuoksi, on yleinen löydös Pagetin tautia sairastavilla potilailla. Myös kuulon heikkenemistä havaitaan.

Kysely

Kuten edellä todettiin, Pagetin tauti diagnosoidaan usein sattumalta, kun potilaalle tehdään röntgenkuvaus täysin muusta syystä, kuten munuaiskivien laskimonsisäinen pyelografia. Klassinen röntgenkuvaus, jossa luun resorptioalueita ympäröivine tiheine alueineen ja kaoottinen luurakenne, viittaa Pagetin taudin diagnoosiin. Radionuklidi-luukuvausta voidaan käyttää Pagetin tautia sairastavilla potilailla leesion laajuuden määrittämiseksi, koska kaikki luuleesiot eivät ole kliinisesti ilmeisiä. Magneettikuvaus on aiheellista kaikille potilaille, joilla epäillään Pagetin tautia ja joilla on merkkejä selkäytimen puristuksesta. Seerumin kreatiniini ja veren kemia, mukaan lukien seerumin kalsium, on aiheellista kaikille Pagetin tautia sairastaville potilaille. Alkalinen fosfataasi on koholla, erityisesti resorptiovaiheen aikana. Koska kuulon heikkenemisen esiintyvyys Pagetin tautia sairastavilla potilailla on lisääntynyt, audiometrinen testaus on aiheellista.

Erotusdiagnoosi

Monet muut luusairaudet, kuten osteoporoosi, myelooma, osteopetroosi sekä primaariset ja metastaattiset luukasvaimet, voivat jäljitellä Pagetin taudin kliinisiä piirteitä. Akromegalia on myös yleinen kliininen piirre. Eturauhasen tai rinnan metastaattiset kasvaimet voivat aiheuttaa selkärangan ja kylkiluiden patologisia murtumia ja kallon luiden etäpesäkkeitä, jotka voidaan virheellisesti luulla Pagetin taudiksi.

Pagetin taudin hoito

Monet oireettomasta Pagetin taudista kärsivät potilaat tarvitsevat vain psykologista tukea. Pagetin tautiin liittyvän kivun hoito tulisi aloittaa asetaminofeenilla, tulehduskipulääkkeillä (NSAID). Narkoottisia kipulääkkeitä voidaan joutua lisäämään patologisiin murtumiin liittyvän vaikean kivun hoitoon. Ortopediset laitteet, kuten Kesh-tuki ja kylkiluun tukiside, auttavat vakauttamaan selkärankaa ja kylkiluita, ja niitä tulisi käyttää patologisiin murtumiin. Myös paikalliset lämpö- ja kylmähoidot voivat olla hyödyllisiä. Toistuvia liikkeitä, jotka laukaisevat oireyhtymän, tulisi välttää. Potilaille, jotka eivät reagoi näihin hoitoihin, on aiheellista antaa paikallispuudutteita ja steroideja injektioina vaurioituneille alueille kylkiluiden välisten ja epiduraalisten puudutusten muodossa. Erityistapauksissa narkoottisten kipulääkkeiden anto selkäydinnesteeseen voi olla tehokasta.

Potilailla, jotka eivät reagoi näihin hoitoihin, kalsitoniinia ja zoledronaattia on käytetty jonkin verran menestyksekkäästi. Harvoin, jos luutuho on liiallista, voidaan tarvita sytostaattisia aineita, kuten daktinomysiiniä. Myös suurten annosten pulssisteroidihoidon on osoitettu olevan oireenmukaista.

Sivuvaikutukset ja komplikaatiot

Pagetin taudin ensisijaiset komplikaatiot liittyvät luun resorptio- ja muodostumisvaiheisiin. Liiallinen luun resorptio voi johtaa nikamien kompressiomurtumiin, kylkiluumurtumiin ja satunnaisiin pitkien luiden murtumiin. Liiallinen luun muodostuminen johtaa hermorakenteiden puristumiseen, mikä voi aiheuttaa kuulon heikkenemistä, myelopatiaa ja halvaantumista. Munuaiskiviä ja kihtiä esiintyy useammin, erityisesti Pagetin tautia sairastavilla miehillä. Harvoin uuden luun muodostuminen on niin laajaa, että se aiheuttaa sekundaarisen hypersystolisen sydämen vajaatoiminnan lisääntyneen verenkierron vuoksi. Kuten edellä on käsitelty, sairastuneen luun pahanlaatuisuutta esiintyy noin 1 %:lla Pagetin tautia sairastavista potilaista.

Pagetin tautia sairastavien potilaiden huolellinen arviointi on välttämätöntä taudin mahdollisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi. Lääkärin tulee olla valppaana aivorungon ja selkäytimen puristumisen hienovaraisten merkkien varalta. Paikallispuudutteiden ja steroidien epiduraaliset ja kylkiluiden väliset injektiot voivat tarjota hyvän tilapäisen lievityksen Pagetin tautiin liittyvään kipuun, jota ei ole saatu hallintaan lääkehoidolla.