Osittainen punasolujen aplasia

Termi "osittainen punasoluaplasia" (PKKA) kuvaa ryhmää yksiköiden, joille on tunnusomaista anemia yhdessä retikulosytopenia ja katoaminen tai merkittävä väheneminen määrän morfologisesti määritelty, sekä varhainen erytropoieesia ja progenitorit luuytimessä. Luokittelu jakaa PACA: n synnynnäisiin ja hankittuihin muotoihin.

Luokitus

Synnynnäinen:

• perustuslaillinen;
• Diamond-Blackfenin anemia.

Sikiön:

• sikiön turvotus, joka johtuu parvovirus B19: n kohdunsisäisestä infektiosta.

Hankittu:

• ohimenevä;
• lasten transientti erytroblastopenia (TED);
• Parvovirusinfektio voimakkaan erytropoieesin taustalla.

Kasvaimeen liittyviä:

• tymoma, lymfooma, krooninen lymfosyyttinen leukemia, MDS, krooninen myelooinen leukemia (CML), karsinoomat.

Immuuni:

• idiopaticheskie;
• systeemiset sidekudosvaivat.

Lääkkeet.

Lasten yleisimpiä tällaisia sairauksia ovat Diemond-Blackfen-anemia, lasten ohimenevä erytroblastopenia ja aplastinen kriisi synnynnäisessä hemolyyttisessä anemian yhteydessä. PKA: n kasvaimeen liittyvät, lääke- ja immuunimuodot lapsilla ovat hyvin harvinaisia.

Lasten ohimenevä erytroblastopenia

Ohimenevä erytroblastopenia esiintyy todennäköisimmin PKA: n yleisimmässä muodossa lapsilla, mutta transienttisen luonteen vuoksi kaikki väliaikaisen erytroblastopenian tapaukset eivät ole kiinteitä.

Tyypillinen merkki on "viruksen" prodromeen esiintyminen muutamassa viikossa, jonka jälkeen aneeminen syndrooma kehittyy. Oireyhtymän mukaisen anemian on normokrominen ja hyporegeneratiivinen eli se yhdistetään retikulosytopenian ja erythroblastien täydelliseen puuttumiseen 90 prosentilla potilaista. Muita hematopoieettisia versoja ei ole havaittu. Nielemisvaikeudet, jotka ovat tyypillisiä Diamond-Blackfang-anemian suhteen, eivät ilmene ohimenevässä erytroblastopeniassa. Erytroblastopenian syy transientti erytroblastopeniassa on erytropoieesin humoraalisten tai solujen estäjien läsnäolo. Siirtyvän erytroblastopenian diagnoosi suoritetaan takautuvasti anemian erottelun jälkeen. Poistumisvaiheessa kouristuskohtainen ohimenevä erytroblastopenia osoittaa merkkejä "stressin" hematopoiesista - I-antigeenin ilmentyminen erytrosyytteihin ja sikiön hemoglobiinin lisääntymiseen. Väliaikaisen erytroblastopenian hoitoa ei tarvita, lukuun ottamatta verensiirtoja, joilla on heikko anemiapotentiaali.

Parvovirusinfektiosta johtuva osittainen punasolujen aplasia

Parvovirus B19 on laajalle levinnyt virus luonnossa. Räikein Akuutti aiheuttama parvovirus B19 lapsilla, on äkillinen ihottuma. Reseptori toimii viruksen F-antigeenin pinnalla punasoluja ja punasoluissa, niin erytropoieesia tappio tyypillistä minkä tahansa infektion parvovirus B19. Nopea poistuminen viruksen ja korkea "mobilisaatio varaus" erytropoieesin - pääsyistä puute vakavia hematologisia vaikutuksia, parvoviruksen B19 hematologisissa ehjä immunokompetenteilla isäntä. Jos verikoe otetaan heti akuutti infektio, se esiintyy retikulosytopenia. Potilaat, joilla on voimakas erytropoieesiin hyperproliferatiiviset ominaista krooninen anemia, talassemia, anemia dizeritropoeticheskih, tappio erythrokaryocytes parvovirus B19 on raskas, mutta ohimenevää punasoluaplasia, ratkaisee muutaman viikon kuluessa. Harvemmin aplastinen kriisi kehittyy muissa anemias etenkin raudanpuutosanemia. Tällaiseen PKKA tyypillisesti muutamia, mutta lähes patognomisia jättiläinen pronormoblastov. Diagnoosi ohimenevä aplastinen kriisi helppo perustaa potilailla, joilla on dokumentoitu krooninen hemolyysi, mutta potilailla, joilla on piilevä anemia aplastinen kriisi voi olla ensimmäinen ilmentymä tauti. Potilaat, joilla aplastinen aikaan kriisin esityksen PKKA, on yleensä viremia, niin korjaa diagnoosi PKKA johtuen parvovirusinfektio on mahdollista havaitsemalla viruksen luuytimessä tai veressä dot Mrt-hybridisaatio. Monistaminen viruksen genomista PCR: llä vähemmän luotettavia, sillä parvoviruksen voi säilyä pitkään luuytimessä akuutin infektion täysin oireeton.

Potilaat, joilla on synnynnäinen tai hankittu immuunipuutos, joilla ei ole riittävää antiviraalista vastetta, parvovirus B19 voi aiheuttaa kroonista vaikeaa PKA-hoitoa. Tällaiset lapset antavat tehokkaasti suuria annoksia (2-4 g / kg) kaupallisia laskimonsisäisiä immunoglobuliineja, jotka sisältävät riittäviä vasta-aineita parvovirukselle.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]