Nouseva halvaus

Neurologinen oireyhtymä - nouseva halvaus - on ääreishermojen akuutti muoto tartunnan jälkeisen usean kerran. Tämän patologian muut nimet nousevat Landryin halvaantumisesta tai Landry-oireyhtymästä, Guillain-Barren (Guillain-Barre-Strohlin oireyhtymän, GBS) nousevan halvaantumisen varalta. On myös Landry-Guillain-Barren oireyhtymän nimi.

Yleensä kaikki nämä termejä käytetään kuvaamaan melko kliinisiä heterogeenisyys tauti - tulehduksellinen demyelinoiva Polyradiculopathy (AIDP), akuutti moottori aksonaalista neuropatia, akuutti moottori-sensorinen neuropatia aksonien ja Miller-Fisherin oireyhtymä.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologia

Vuotuiset vuotuiset tilastot nousevalle halvaukselle ovat yksi tapaus 55-91 tuhatta ihmistä kohden. Länsimaissa uusien jaksojen määrä vuodessa on 0,89 - 1,89 tapausta 100 000 ihmiselle. Kasvavan halvauksen kehittymisen riski kasvaa 20% jokaisella elämänkymmenellä (Euroopan fyysisen ja kuntoutuksen päiväkirjan tiedot).

[5], [6], [7], [8],

Syyt nouseva halvaus

Guillain-Barren (tai Landryn) nouseva halvaus kehittyy hermokuitujen aksonien myeliinipinnoitteiden vaurioitumisen seurauksena.

Äskettäin uskotaan, että nousevan halvauksen syyt ovat autoimmuunisiksi: kehon puolustusjärjestelmä virheellisesti hyökkää ääreishermoston ja niiden tukirakenteiden hermosoluja vastaan. Hermo-impulssit hermosolujen aivojen (prosessit), jotka välittävät hermoimpulsseja neuromuskulaarisiin solmukohtiin, peitetään Schwann-soluilla, jotka sisältävät myeliiniä.

[9], [10], [11], [12]

Synnyssä

Tähän mennessä, patogeneesiin nouseva halvaus, joka aiheuttaa rikkoo myeliinituppi hermosyiden ja vähentäminen tai täydellinen lopettaminen hermosignaalit neurologit asiantuntijat liittyvät solun immuniteetin aktivoituminen (T-lymfosyytit ja makrofagit) ja kehityksen tilasta, joka sen mekanismi lähellä viivästynyt allerginen reaktio. Se ilmaistaan muotoilussa vasta-IgG-, IgM- ja IgA-solukalvojen (gangliosidit GM1, GD1a, GT1a ja GQ1b).

Useimmiten autovasta-aineiden synteesi elimistössä aiheuttaa aikaisempi infektio. Lisääntyvän halvauksen haittavaikutukset ovat erittäin erilaisia. Yksi oireista on Guillain-Barren nouseva halvaus (Landryn nouseva halvaus) potilailla, joilla on:

• influenssa, kurkkumätä, vesirokko, vihurirokko ja tuhkarokko;
• raivotautia ja luomistauti;
• Herpesvirusinfektio, sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus ja hepatiitti E;
• ensisijainen tarttuva ja sekundaarinen (postvaccinen) enkefaliitti;
• iksodovy tick-borne borreliosis;
• Mycoplasmoosin ja klamydian hengitysmuoto, jonka aiheuttaa Mycoplasma pneumoniae ja Chlamydophila pneumoniae epätyypillinen keuhkokuume;
• lymfosyyttinen koriomeningiitti (joka on hiiren kuljettama virusinfektio);
• akuutti levinnyt aivotulehdus;
• systeeminen lupus erythematosus.

Liittyi läheisesti akuuttiin tarttuvaan tautiin zoonooseista, kampylobakteerioosista ja nousevasta halvaantumisesta. Campylobakterioosi on aiheuttanut Campylobacter jejuni -bakteeri, joka tunkeutuu ruoansulatuskanavaan alkaa lisääntyä myrkkyjen vapautumisen myötä. Tämän seurauksena ruoansulatuskanavan limakalvojen tulehdus, turvotus ja jopa haavauma kehittyy sekä kehon yleinen myrkytys (veren ja imun välityksellä). Tässä tapauksessa keho tuottaa IgA- ja IgG-vasta-aineita sisältävien kampyylobakteerikalvojen lipo-oligosakkarideja, jotka aiheuttavat ihmisen myeliinin vaippojen ja hermosolujen tulehdusta ja degeneraatiota.

Yhdysvaltain kansallisen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauslaitosten (NINDS) mukaan noin kolmasosa nousevan halvauksen tapauksista johtuu kampylobakteerista.

Joukossa rokotteita, jotka ovat vastuussa nouseva halvaus tiedossa skandaali rokotuksen sikainfluenssaa vastaan vuonna 1976-1977, A-ohjeissa rokotteelle Priorix (tuhkarokkovirus, vihurirokko ja epidparotita) yhtenä kolmesta kymmeniä lueteltujen mahdollisten haittavaikutusten nouseva halvaus Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Oireet nouseva halvaus

Lääkärit huomaavat, että nousevien halvaushäiriöiden oireet ilmenevät potilailla sen jälkeen, kun on ilmennyt infektioita kurkkukipu, nuha tai ripuli muodossa yhden kuuden viikon ajan. Ja vasta sen jälkeen näkyvät ensimmäiset merkit GBS: heikkous jalat ja kädet. Usein heikkoutta seuraa jalkojen ja käsien käsien ja lihaskivun parestesia, joka nousee distaalisista ääripäistä proksimaalisiin.

Prosessi voi vaikuttaa molemmin puolin yhtä hyvin (para- tai tetraplegia), mutta se voi olla myös yksipuolinen (hemiplegia). Ajan myötä tilanne pahenee. Lihaksen heikkous ja heikentynyt liikkuminen lievän halvaantumisen muodossa lisääntyvät kaikilla eri tavoilla: äkillisesti (7-12 tuntia) tai enemmän, mitattuna (enintään kaksi viikkoa ja pidempään). Joka viides potilas, lihasheikkoutus etenee edelleen kuukauden ajan.

Kun heikkous loppuu, syntyy vakautusvaihe, joka voi kestää kahdesta seitsemään päivään kuuteen kuukauteen. Tähän vaiheeseen nousevan halvauksen tärkeimmät oireet ovat kivulias parestesia; kipu pään, kaulan ja selän lihaksissa; vähentää tai jättää jänteen refleksejä (hypo- tai areflexia).

Lisäksi lähes puolet nouseva halvaus Guillain-Barren oireyhtymä voi vaikuttaa lihaksia kaulan ja kallon, aiheuttaen lihasheikkoutta kasvojen, nielemisvaikeudet ja pureskelua, ja joskus heikkous silmän lihaksia - silmälihashalvaus (Miller-Fisherin oireyhtymä).

8%: lla tapauksista halvaus vaikuttaa vain alaraajojen (paraplegia tai paraparesis), ja noin viidesosa potilaista ei pysty kävelemään yksitellen kuuden kuukauden sairauden jälkeen. Kuitenkin noin kolmasosa potilaista pystyy liikkumaan itsenäisesti (joitain poikkeamia koordinaatioiden liikkeiden yhteydessä).

[19], [20],

Komplikaatiot ja seuraukset

Kroonisen halvauksen komplikaatioita seuraa lihaskudoksen atrofia ja täydellinen vamma. Kasvuhäiriöt - äkilliset verenpaineen vaihtelut, sydämen rytmihäiriöt, turvotus, lisääntynyt hikoilu - havaitaan ainakin 40 prosentilla potilaista, joilla on nouseva halvaus. Usein sydänkomplikaatiot saavuttavat kiireellisen tarpeen sydänlihaksen supistumisen tai sydämentahdistimen kuljettajan asennuksen kannalta.

Seuraukset vakavissa tapauksissa (jopa 25%) - kalvon heikkeneminen ja hengityslihasten halvaus kuolettavan tuloksen kanssa.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostiikka nouseva halvaus

Kasvavan halvauksen kliininen diagnoosi suoritetaan lannerangan avulla selkärangan lannerangan alueella ja tutkitaan saatua aivo-selkäydinnesteestä (proteiinin läsnäolosta ja soluelementtien tasosta). Diagnoosi varmistetaan albumiinisytolo- gisen dissosiaation läsnäollessa aivo-selkäydinnesteessä.

Myös verikokeita otetaan - yleisesti, biokemiallisiksi ja immunoentsymaattisiksi (bakteerien aiheuttamiin vasta-aineisiin). Virtsanerityksen serologiset ja sytologiset tutkimukset voidaan määrätä kurkusta.

Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää:

• elektromyografia (EMG), joka mahdollistaa ääreishermojen johtokyvyn tutkimisen;
• magneettikuvauksen magneettikuvaus (MRI).

[28], [29], [30], [31]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosissa nouseva halvaus, Guillain-Barren tarpeen jättää selkäydinkompressio, spinaalinen lihasatrofia, leykomielita, polio epidurita, hemorrhachis, lymfoomat, multippeliskleroosi, neurosyphilis (tabes), syringomyelia, ja aivovaurio, koska aivovamman . Lisäksi olisi erotettava nouseva halvaus Guillain-Barrén oireyhtymää akuutti myelopatiaa (krooninen selkäkipu), porfyria (vatsakipua, kouristukset ja mielenterveyshäiriöt), poliradikulitov HIV-tartunnan ja Lymen tautia sairastavilla potilailla, ja myrkytysoireita mukaan organofosfori- yhdisteet, tallium, arseeni ja hemlock.

Hoito nouseva halvaus

Nousevan halvauksen hoito suoritetaan neurologisessa sairaalassa.

Jos Landryn nouseva halvaus etenee nopeasti, tehohoidon yksikkö tarvitsee kiireellistä hoitoa, jossa on edellytyksiä keinotekoisen keuhkopuhaltimen (tarvittaessa) käyttämiseen.

Avain hoitoja Guillain-Barren oireyhtymä - plasmafereesin tai laskimoon immunoglobuliini (immunoglobuliini ihmisen) eli immuunihoito joilla pyritään vähentämään oireita ja komplikaatioita nouseva halvaus.

Terapeuttinen plasmafereesin (veren suodatus) suoritetaan poistaa verenkiertoon hyökkäävät hermosolujen vasta-aineita (viisi hoidot yli kaksi viikkoa). Samoin vasta-aineet ja neutraloivat haitallisia tulehdus käyttöönotto vereen immunoglobuliineja IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogammaa, Gammagard®, jne. Ne annetaan infuusiona, päivittäinen annos on laskettu 0,4 g per kilogramma ruumiinpainoa. Vakiomäärä infuusio on yksi 5 päivää. Immunoglobuliinien mahdollisia haittavaikutuksia ovat lämpötilan nousu, päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, allergiset reaktiot ja maksan tulehdus. Olisi pidettävä mielessä, että häiriöt aivojen tai sydämen verenkiertoa, ja ylipaino ja pienentää veren tilavuus (hypovolemia) immunoglobuliini voi johtaa trombin muodostumiseen. Siksi samanaikaisesti määrätyt lääkkeet tromboosiin (antikoagulantit).

Journal of Clinical Immunologyin mukaan molemmat hoidot ovat yhtä tehokkaita. Plasmafereesi nopeuttaa elpymistä, kun sitä käytetään neljän viikon kuluessa oireiden puhkeamisesta. Ja kasvavan halvauksen hoito yhdistelmällä immunoglobuliineja plasmapheresialla suoritetaan kahden viikon kuluessa oireiden puhkeamisesta ja sillä on vähemmän komplikaatioita. Länsi lääkärit totesivat, että glukokortikoidien käyttö tämän oireyhtymän hoidossa ei autna kiihdyttämään elpymistä ja mahdollisesti jopa lykkäämään sitä. Kotimaisessa kliinisessä käytännössä kuitenkin tietyissä paikoissa käytetään edelleen kortikosteroidihormoneja (esimerkiksi intravenoosisesti annettu prednisoloni).

Myös huumeita - Suprastin tai Tavegil (tablettina kolme kertaa päivässä) käytetään kuitenkin antihistamiinien sivuvaikutusten joukossa yleinen heikkous (paitsi lisääntynyt uneliaisuus) ja verenpaineen aleneminen.

Käytetty inhibitorinen kolinesteraasi ja pulssia vahvistava lääke, Ipidacrin (Neuromidine), jota annetaan ihonalaisesti (0,2 g vuorokaudessa). Tämän lääkkeen käyttö voi aiheuttaa dyspepsiaa, ripulia, huimausta, ihoreaktioita sekä laskimotukoksen ja keuhkoputken ja kohdun limakalvon heikkenemistä. Sitä ei käytetä potilailla, joilla on angina pectoris, keuhkoastma ja vestibulaaristen laitteiden häiriöt.

Lisäksi nousevan halvauksen hoidossa on välttämätöntä ottaa B-vitamiineja.

Elpymisen aikana esitetään fysioterapeuttinen hoito: hydroterapia, elektroforeesi, iontoforeesi, UV-säteily, akupunktio, terapeuttinen hieronta.

Ennuste

Nousevan halvauksen jälkeen nopeus ja palautumisaste ovat erilaiset. Ja Guillain-Barre -oireyhtymän ennuste määritetään ottaen huomioon iän: yli 40-vuotiailla potilailla hoidon tulokset voivat olla pienemmät kuin nuoremmilla potilailla.

Lähes 85 prosenttia potilaista palaa vuoden kuluttua sairaudesta; 5-10% hoidon jälkeen on liikkumisongelmia. Komplikaatioiden ja oireiden alkuperäisen vakavuuden vuoksi noin 5% tapauksista on tappava.

Guillain-Barren nouseva halvaus voi antaa relapsioita (2-3% tapauksista), varsinkin jos siirretyt infektiot aiheuttivat vakavia systeemisiä komplikaatioita.

[32], [33], [34], [35], [36]