Nouseva halvaantuminen

Neurologinen oireyhtymä – nouseva halvaus – on akuutti perifeeristen hermojen infektion jälkeinen monivaurio. Tämän sairauden muita nimityksiä ovat nouseva Landryn halvaus tai Landryn oireyhtymä, nouseva Guillain-Barrén halvaus (Guillain-Barré-Strallin oireyhtymä, GBS). On myös nimi Landry-Guillain-Barrén oireyhtymä.

Yleisesti ottaen kaikkia näitä termejä käytetään kuvaamaan kliinisesti melko heterogeenistä patologiaa - tulehduksellista demyelinoivaa polyradikuloneuropatiaa (AIDP), akuuttia aksonaalista motorista neuropatiaa, akuuttia aksonaalista motoris-sensorista neuropatiaa ja Miller-Fisherin oireyhtymää.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Nousevan halvauksen kokonaismäärä vuodessa on yksi tapaus 55–91 tuhatta ihmistä kohden. Länsimaissa uusien tapausten määrä vuodessa on 0,89–1,89 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden. Nousevan halvauksen riski kasvaa 20 % jokaista elinvuosikymmentä kohden (tiedot European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine -lehdestä).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Syyt nouseva halvaus

Nouseva Guillain-Barrén (tai Landryn) halvaus kehittyy hermokuitujen aksonien myeliinituppien vaurioitumisen seurauksena.

Viime aikoina on uskottu, että nousevan halvauksen syyt ovat luonteeltaan autoimmuunisairauksia: kehon puolustusjärjestelmä hyökkää virheellisesti perifeerisen hermoston hermosoluja ja niitä tukirakenteita vastaan. Hermosolujen aksonit (haarakkeet), jotka välittävät hermoimpulsseja hermo-lihasliitoksiin, on peitetty Schwannin solujen vaipalla, joka sisältää myeliiniä.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Synnyssä

Nykyään neurologit yhdistävät nousevan halvauksen, joka johtuu hermosyiden myeliinitupen vaurioitumisesta ja hermosignaalien välittymisen vähenemisestä tai täydellisestä loppumisesta, patogeneesiin soluimmuniteetin (T-lymfosyytit ja makrofagit) aktivoitumiseen ja sellaisen tilan kehittymiseen, joka on mekanismiltaan samanlainen kuin viivästynyt allerginen reaktio. Tämä ilmenee IgG-, IgM- ja IgA-vasta-aineiden tuotannossa tupen soluja (gangliosidit GM1, GD1a, GT1a ja GQ1b) vastaan.

Useimmiten elimistössä esiintyvien autovasta-aineiden synteesiä provosoi aiempi infektio. Nousevan halvauksen infektioperäiset syyt ovat erittäin moninaiset. Yhtenä oireena nousevaa Guillain-Barrén halvausta (nousevaa Landryn halvausta) voidaan havaita potilailla, joilla on:

• flunssa, kurkkumätä, vesirokko, vihurirokko ja tuhkarokko;
• rabies ja bruselloos;
• herpesviruksen, sytomegaloviruksen, Epstein-Barr-viruksen ja hepatiitti E:n aiheuttama infektio;
• primaarinen tarttuva ja sekundaarinen (rokotuksen jälkeinen) enkefaliitti;
• punkkien levittämä borrelioosi;
• mykoplasmoosin ja klamydian hengityselinmuoto eli Mycoplasma pneumoniaen ja Chlamydophila pneumoniaen aiheuttama epätyypillinen keuhkokuume;
• lymfosyyttinen koriomeningiitti (joka on hiirten levittämä virusinfektio);
• akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti;
• systeeminen lupus erythematosus.

Läheistä sukua niille ovat zoonoottisiin sairauksiin kuuluva akuutti tartuntatauti kampylobakterioosi ja nouseva halvaus. Kampylobakterioosin aiheuttaa Campylobacter jejuni -bakteeri, joka tunkeutuessaan ruoansulatuskanavaan alkaa lisääntyä ja vapauttaa myrkkyjä. Seurauksena kehittyy ruoansulatuskanavan limakalvojen tulehdusta, turvotusta ja jopa haavaumia sekä elimistön yleinen myrkytystila (veren ja imusolmukkeiden kautta). Samalla elimistö tuottaa IgA- ja IgG-vasta-aineita kampylobakteerien solukalvojen lipo-oligosakkarideja vastaan, mikä aiheuttaa tulehdusta ja rappeutumista henkilön omissa myeliinitupeissa ja hermosoluissa.

Yhdysvaltain kansallisen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutin (NINDS) mukaan noin kolmannes nousevasta halvauksesta johtuu kampylobakterioosista.

Nousevasta halvauksesta kärsivistä rokotteista tunnetaan hyvin sikainfluenssarokotuksiin liittyvä skandaali vuosina 1976–1977. Ja Priorix-rokotteen (tuhkarokko-, vihurirokko- ja sikotautiviruksia vastaan) ohjeissa nouseva Guillain-Barrén halvaus mainitaan yhtenä kolmestakymmenestä mahdollisesta sivuvaikutuksesta.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Oireet nouseva halvaus

Lääkärit huomauttavat, että nousevan halvauksen oireet ilmenevät potilailla selvien infektio-oireiden, kuten kurkkukivun, nuhan tai ripulin, jälkeen yhdestä kuuteen viikkoa. Vasta tämän jälkeen ilmenevät ensimmäiset GBS:n merkit: jalkojen ja käsien heikkous. Heikkouteen liittyy usein varpaiden ja käsien parestesiaa sekä raajojen distaalisista proksimaalisiin osiin nousevaa lihaskipua.

Prosessi voi vaikuttaa molempiin puoliin yhtä paljon (para- tai tetraplegia), mutta se voi olla myös yksipuolinen (hemiplegia). Ajan myötä tila pahenee. Lihasheikkous ja liikehäiriöt lievän halvauksen muodossa lisääntyvät eri ihmisillä eri tavoin: jyrkästi (7–12 tunnissa) tai vähitellen (jopa kahden viikon kuluessa tai pidempään). Joka viidennellä potilaalla lihasheikkous pahenee kuukauden aikana.

Kun heikkouden eteneminen pysähtyy, seuraa vakautumisvaihe, joka voi kestää kahdesta seitsemään päivästä kuuteen kuukauteen. Nousevan halvauksen pääoireita tässä vaiheessa ovat kivulias parestesia, lihaskipu pään, kaulan ja selän alueella sekä heikentyneet tai puuttuvat jännerefleksit (hypo- tai arefleksia).

Lähes puolessa nousevasta Guillain-Barrén halvauksesta niskan ja kallon lihakset voivat vaurioitua, mikä aiheuttaa kasvolihasten heikkoutta, nielemis- ja pureskeluvaikeuksia ja joskus silmälihasten heikkoutta - oftalmoplegiaa (Miller Fisherin oireyhtymä).

Kahdeksassa prosentissa tapauksista halvaus vaikuttaa vain alaraajoihin (paraplegia tai parapareesi), ja noin viidennes potilaista ei pysty kävelemään ilman apua kuuden kuukauden sairauden jälkeen. Kuitenkin noin kolmannes potilaista pystyy liikkumaan itsenäisesti (jonkin verran motorisen koordinaation poikkeavuuksia lukuun ottamatta).

[ 19 ], [ 20 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Kroonisen halvauksen komplikaatioihin liittyy lihaskudoksen surkastuminen ja täydellinen vammautuminen. Vegetatiivisia häiriöitä - verenpaineen jyrkkiä vaihteluita, sydämen rytmihäiriöitä, turvotusta, lisääntynyttä hikoilua - havaitaan vähintään 40 %:lla nousevaa halvausta sairastavista potilaista. Usein sydänkomplikaatiot johtavat siihen, että sydänlihaksen supistumisen stimulointi tai sydämentahdistimen asennus on kiireellistä.

Vakavissa tapauksissa (jopa 25 %) seurauksiin kuuluvat pallean heikkeneminen ja hengityslihasten halvaantuminen, jotka johtavat kuolemaan.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostiikka nouseva halvaus

Nousevan halvauksen kliininen diagnoosi tehdään selkärangan lannerangan alueella tehtävällä lumbaalipunktiolla ja tutkimalla aivo-selkäydinnestettä (proteiinin esiintyminen ja soluelementtien määrä). Diagnoosi vahvistetaan albumiinisolujen dissosiaation havaitsemisella aivo-selkäydinnesteessä.

Myös verikokeita otetaan - yleisiä, biokemiallisia ja entsyymi-immunomäärityksiä (bakteerien vasta-aineiden määrittämiseksi). Kurkkunäytteiden ja ulosteanalyysin serologisia ja sytologisia tutkimuksia voidaan määrätä.

Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää:

• elektromyografia (EMG), jonka avulla voimme tutkia ääreishermojen johtavuutta;
• selkäytimen magneettikuvaus (MRI).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Nousevan Guillain-Barrén halvauksen erotusdiagnoosi on tarpeen selkäydinkompression, selkäydinlihasatrofian, leukomyeliitin, polion, epiduriitin, hematomyelian, lymfooman, multippeliskleroosin, neurosyfiliksen (tabes dorsalis), syringomyelian ja aivovamman aiheuttaman CP-vamman poissulkemiseksi. Lisäksi nouseva Guillain-Barrén halvaus on erotettava akuuteista myelopatioista (johon liittyy krooninen selkäkipu), porfyriasta (johon liittyy vatsakipu, kouristuskohtauksia ja mielenterveyshäiriöitä), polyradikuliitista HIV-tartunnan saaneilla potilailla ja Lymen tautia sairastavilla potilailla sekä organofosforiyhdisteiden, talliumin, arseenin ja hemlokimyrkytyksen oireista.

Hoito nouseva halvaus

Nousevan halvauksen hoito suoritetaan neurologisessa sairaalassa.

Jos Landryn nouseva halvaus etenee nopeasti, tarvitaan ensiapua tehohoitoyksikössä, jossa on mahdollisuus käyttää (tarvittaessa) hengityskonetta.

Guillain-Barrén oireyhtymän keskeiset hoitomuodot ovat plasmafereesi eli immunoglobuliinien (ihmisen immunoglobuliini) laskimonsisäinen anto, eli immunoterapialla pyritään vähentämään nousevan halvauksen oireita ja komplikaatioita.

Lääketieteellinen plasmafereesi (veren suodatus) suoritetaan hermosoluja hyökkäävien vasta-aineiden poistamiseksi verenkierrosta (viisi toimenpidettä kahden viikon aikana). Vastaavasti immunoglobuliinien IgG antaminen vereen neutraloi haitallisia vasta-aineita ja tulehdusta - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard jne. Ne annetaan infuusiona, vuorokausiannos lasketaan 0,4 grammaan painokiloa kohden. Infuusioiden vakiomäärä on yksi viiden päivän aikana. Immunoglobuliinien mahdollisia sivuvaikutuksia ovat kuume, päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, allergiset reaktiot ja maksatulehdus. On pidettävä mielessä, että aivojen tai sydämen verenkierron heikentyessä, ylipainon ja verenkierrossa olevan veren määrän vähenemisen (hypovolemia) yhteydessä immunoglobuliinin antaminen voi johtaa verihyytymien muodostumiseen. Siksi samanaikaisesti määrätään antitromboottisia lääkkeitä (antikoagulantteja).

Journal of Clinical Immunologyn mukaan molemmat hoidot ovat yhtä tehokkaita. Plasmafereesi nopeuttaa toipumista, kun sitä käytetään neljän viikon kuluessa oireiden alkamisesta. Nousevan halvauksen hoito immunoglobuliinien ja plasmafereesin yhdistelmällä suoritetaan kahden viikon kuluessa oireiden alkamisesta ja sillä on vähemmän komplikaatioita. Länsimaiset lääkärit ovat tulleet siihen tulokseen, että glukokortikoidien käyttö tämän oireyhtymän hoidossa ei nopeuta toipumista ja voi jopa viivästyttää sitä. Kotimaisessa kliinisessä käytännössä kortikosteroidihormoneja käytetään kuitenkin edelleen joissakin paikoissa (esimerkiksi prednisolonia annetaan laskimoon).

Käytetään myös lääkkeitä - Suprastin tai Tavegil (yksi tabletti kolme kertaa päivässä), mutta antihistamiinien sivuvaikutusten joukossa havaitaan (lisääntyneen uneliaisuuden lisäksi) yleinen heikkous ja verenpaineen lasku.

Lääke Ipidakriini (neuromidiini), joka estää koliiniesteraasia ja parantaa impulssien välittymistä, annetaan ihon alle (0,2 g päivässä). Tämän lääkkeen käyttö voi aiheuttaa dyspepsiaa, ripulia, huimausta, ihoreaktioita sekä sydämen sykkeen laskua ja keuhkoputkien ja kohdun lihasten kouristuksia. Sitä ei käytetä potilailla, joilla on angina pectoris, astma ja vestibulaariset häiriöt.

Lisäksi nousevaa halvausta hoidettaessa on tarpeen ottaa B-vitamiineja.

Toipumisjakson aikana on osoitettu fysioterapiaa: vesiterapiaa, elektroforeesia, iontoforeesia, UV-säteilytystä, akupunktiota ja hierontaa.

Ennuste

Nousevasta halvauksesta toipumisen nopeus ja aste vaihtelevat. Guillain-Barrén oireyhtymän ennuste määräytyy iän mukaan: yli 40-vuotiailla potilailla hoitotulokset voivat olla heikompia kuin nuoremmilla potilailla.

Lähes 85 % potilaista toipuu taudista vuoden kuluessa; 5–10 %:lla on liikuntavaikeuksia hoidon jälkeen. Komplikaatioiden ja oireiden alkuvaiheen vakavuuden vuoksi noin 5 % tapauksista päättyy kuolemaan.

Nouseva Guillain-Barrén halvaus voi uusiutua (2–3 %:lla tapauksista), erityisesti jos aiemmat infektiot ovat johtaneet vakaviin systeemisiin komplikaatioihin.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]