Nasofaryngeaalinen fibrooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Nenänielun fibrooma on tiheän koostumuksen omaava kuituinen kasvain, jolle on ominaista merkittävä verenvuoto, minkä vuoksi sitä kutsutaan angiofibromaksi. Tämä kasvain on tunnettu Hippokrateen ajoista lähtien, joka ehdotti niin sanottua transnasomediaalista lähestymistapaa, jossa nenän pyramidi katkaistaan kasvaimen poistamiseksi.

Kasvaimen lähtöpaikka on useimmiten nenänielun holvi, sen nielu-tyvikalvo (basilaarisen kasvaimen tyyppi, A. Glikhachevin mukaan, 1954). 1900-luvun viimeisten vuosien tutkimukset osoittivat nuorten nenänielun fibroomien kehittymisen mahdollisuuden pterygomaxillaarisessa ja sphenoid-ethmoidaalisessa alueessa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mikä aiheuttaa nenänielun fibrooman?

Tämän taudin etiologia on käytännössä tuntematon. Nykyiset dysembryogeneesin ja hormonaalisen toimintahäiriön "teoriat" eivät ole täysin ratkaisseet ongelmaa. "Endokriininen teoria" perustuu siihen, että kasvain kehittyy samanaikaisesti toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittymisen kanssa ja sen kehityskausi päättyy murrosiän loppuun. On myös havaittu, että nenänielun fibroomassa on 17-ketosteroidien erityksen sekä androsteronin ja testosteronin suhteen häiriöitä.

Nenänielun fibroman patologinen anatomia

Nenänielun fibrooma on erittäin tiheä kasvain, joka sijaitsee leveällä pohjalla ja on tiiviisti kiinni luukalvossa. Luukalvon kanssa fuusioitumisen voimakkuus on niin suuri, että toisissa tapauksissa kasvainta repäisemällä poistetaan sen mukana myös alla olevan luun palasia. Kasvaimen pinta on peittynyt sileisiin, vaaleanpunaisiin tai punertaviin papilleihin kasvaimen verisuonittumisasteesta riippuen. Kasvaimen tiheys määräytyy sen kuituisen luonteen mukaan. Kasvaimella on voimakas laaja kasvu, joka sijoiltaan vierekkäiset kudokset ja täyttää kaikki matkallaan olevat vierekkäiset ontelot (koaanit, nenäontelo, silmäkuoppa, kiilaluu, nenänielun alaosat, nenän sivuontelot, poskiontelo- ja ohimokuopat jne.). Levittyessään eteenpäin kasvain täyttää nenäkäytävät, tuhoaa nenän väliseinän, nenän ylä- ja keskimmäisen nenäkuorikon, tunkeutuu etmoidilabyrintin, otsa- ja yläleuan poskionteloiden soluihin, muuttaa nenän pyramidin muotoa ja häiritsee kasvojen kauneutta. Kun leviää taaksepäin ja alaspäin, kasvain tuhoaa sphenoidisen sinuksen etuseinän ja tunkeutuu siihen, joskus saavuttaen aivolisäkkeen, leviää alaspäin ja usein saavuttaa pehmeän kitalaen ja suunielun.

Niinpä laajan kasvunsa ja ympäröiviin elimiin ja kudoksiin kohdistuvan tuhoisan vaikutuksensa vuoksi nenänielun fibrooma voidaan kliinisesti luokitella "pahanlaatuiseksi", mutta se ei lähetä etäpesäkkeitä ja histologisesti luokitellaan hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi. Morfologisesti se koostuu eriasteisista verisuonipunoksista ja sidekudosstroomasta, joka koostuu kollageenikuiduista ja fibroblasteista. Kasvain on peittynyt epiteelillä, joka nenänielun alueella on yksikerroksinen levyepiteeli, ja nenäontelossa - sylinterimäinen sädekehäinen epiteeli - tämä selittyy sillä, että kasvain sijaitsee levyepiteelin ja sylinterimäisen epiteelin siirtymävyöhykkeellä. Kasvaimen verisuonitäyte, erityisesti laskimopunokset, on erittäin suuri. Laskimot sulautuvat toisiinsa seinämiensä imeytyessä muodostaen kokonaisia "järviä" verialtaita, joilla on hyvin hauraat "penkat", joiden traumatisoituminen (esimerkiksi aivastaessa) tai spontaanisti aiheuttavat runsasta, vaikeasti pysäytettävää nenän ja nielun verenvuotoa. Kasvaimen käänteisessä kehityksessä verisuonten endoteelissa esiintyy nekrobioosi- ja hyalinisaatioilmiöitä, ja stroomassa esiintyy tulehdusilmiöitä. Tämän seurauksena elinkelvottomat kasvainkudokset imeytyvät, kasvain kutistuu jyrkästi ja korvautuu arpikudoksella.

Nenänielun fibrooman oireet

Nenänielun fibrooman oireet kehittyvät hitaasti ja jaetaan subjektiivisiin ja objektiivisiin. Kasvaimen kehityksen alkuvaiheessa esiintyy vähitellen lisääntyviä nenähengitysvaikeuksia, joskus aiheettomia päänsärkyjä ja "tylsiä" kipuja nenän tyven alueella, voimakasta henkistä ja fyysistä väsymystä, joiden vuoksi lapset alkavat jäädä jälkeen koulun opetussuunnitelman hallinnassa, fyysisessä kehityksessä ja kärsivät usein vilustumisesta. Nenävuoto on luonteeltaan limaista ja märkäistä. Valituksia esiintyy ensin lievistä, sitten yhä voimakkaammista nenäverenvuodoista, joiden seurauksena lapselle kehittyy anemia. Myöhemmin kasvain täyttää nenäontelon, mikä vaikeuttaa nenähengitystä yhä enemmän, jopa kokonaan. Lapsen suu on jatkuvasti auki, hänen puheensa muuttuu nasaaliksi (rhinolalia operta), kuuloputken tukkeutuminen aiheuttaa kuulon heikkenemistä, samalla hajuaisti heikkenee ja makuaisti heikkenee. Kun kasvain koskettaa pehmeää kitalakea, potilaat valittavat nielemishäiriöistä ja usein toistuvasta tukehtumisesta. Herkkien hermorunkojen puristuminen aiheuttaa hermokipua silmissä ja kasvoissa.

Objektiivisessa tutkimuksessa lääkäri näkee kalpean lapsen tai nuoren miehen, jolla on jatkuvasti auki oleva suu, siniset silmänaluset ja turvonnut nenänpohja. Nenäkäytävillä on limaisia märkäisiä eritteitä, joita potilas ei pysty poistamaan niistämällä kasvaimen (uloshengitysläpän) tukkeuman vuoksi. Näiden eritteiden poistamisen jälkeen potilas näkee paksuuntuneen hyperemisen limakalvon ja suurentuneet sinertävänpunaiset nenäkuorikot. Kun nenän limakalvoa on voideltu adrenaliinilla ja nenäkuorikot ovat supistuneet, itse kasvain tulee näkyviin nenäkäytävillä hieman liikkuvana sileänä, harmahtavan vaaleanpunaisena tai punertavana muodostumana, joka vuotaa runsaasti verta terävällä esineellä kosketettaessa.

Usein nenän kupua täyttävä kasvain yhdistetään yhteen tai useampaan yleiseen sekundaariseen nenäpolyyppiin.

Takakautinen nenän tähystys ei paljasta tyypillistä kuvaa, jossa koaanit, vomerit ja jopa nenäkuorien takapäät ovat selvästi näkyvissä. Sen sijaan nenänielusta havaitaan massiivinen, sinertävänpunainen kasvain, joka täyttää sen kokonaan ja eroaa ulkonäöltään jyrkästi banaaleista kitarisakasvuista. Nenänielun digitaalinen tutkimus, joka tulee tehdä varovasti verenvuodon välttämiseksi, paljastaa tiheän, liikkumattoman ja yksinäisen kasvaimen.

Samanaikaisia objektiivisia oireita voivat olla kyynelvuoto, eksoftalmus ja nenän tyven leveneminen. Kun nämä oireet ovat molemminpuolisia, potilaan kasvot saavat erikoisen ulkonäön, jota ulkomaisessa kirjallisuudessa on kutsuttu "sammakon naamaksi". Orofaryngoskopiassa voi näkyä pullistunut pehmeä suulaki, joka johtuu nielun keskiosissa olevasta kasvaimen.

Poistamaton kasvain kasvaa valtaviksi täyttäen koko nenäontelon ja kiertoradan tilan ja ylittäessään ne aiheuttaen vakavia toiminnallisia ja kosmeettisia häiriöitä. Vakavin komplikaatio on kasvaimen lävistäminen seulamaisessa kalvossa ja tunkeutuminen etummaiseen kallonkuoppaan. Tämän komplikaation alkuperäiset merkit ilmenevät lisääntyneen kallonsisäisen paineen oireyhtymänä (uneliaisuus, pahoinvointi, oksentelu, parantumaton päänsärky), johon liittyvät retrobulbaarisen oireyhtymän merkit (näkökentän menetys, oftalmoplegia, amauroosi). Usein esiintyvät verenvuodot ja sietämättömät päänsäryt, oksentelu ja ruoka-aineyliherkkyys johtavat potilaan vaikeaan yleistilaan, kakeksiaan ja anemiaan, jotka eivät juurikaan eroa pahanlaatuisen kasvaimen yhteydessä vallitsevasta tilasta. Usein tällaisia ennen vanhaan vähemmän sivistyneillä alueilla ja maissa esiintyneitä pitkälle edenneitä sairauksia vaikeuttivat aivokalvontulehdus ja meningoenkefaliitti, jotka väistämättä johtivat potilaiden kuolemaan.

Fibromyksooma eli koanaalipolyyppi

Fibromyksooma eli koanaalipolyyppi saa alkunsa koanaali- tai etmoidosfenoidialueelta. Ulkoisesti tämä hyvänlaatuinen kasvain näyttää varressa olevalta polyypiltä, joka on helppo poistaa ilman verenvuotoa erityisellä koukulla. Verrattuna nenäontelon limakalvopolyyppeihin, koanaalipolyypin koostumus on tiheämpi. Se kasvaa nielun ja nenäontelon suuntaan. "Vanhat" polyypit tihenevät, saavat punertavan värin ja muistuttavat usein nenänielun fibroomaa, mutta toisin kuin se, ne eivät vuoda verta eivätkä kasva laajalle.

Hoito on kirurginen.

[ 8 ], [ 9 ]

Sinus-choanal polyyppi

Sinus-choanal polyyppi on itse asiassa polyyppitulehduksen ilmentymä, koska se on peräisin poskiontelosta ja laskeutuu koaanan kautta nenänieluun. Harvemmin tämä "kasvain" on peräisin kiilaluusta. Ulkoisesti sinus-choanal polyyppiä voidaan verrata kellon kieleen, joka roikkuu nenänieluun ja joskus ulottuu suunieluun, joka sijaitsee sen takaseinän ja pehmeän kitalaen välissä. Rakenteeltaan tämä polyyppi on valkeanharmaa, soikea pseudokystinen muodostuma, joka täyttää nenänielun kokonaan ja aiheuttaa vaikeuksia nenähengityksessä putkimaisessa kuulovammassa.

Hoito on kirurginen.

Nenänielun kystat

Nenänielun kystat syntyvät joko limakalvon limakalvotiehyen tukkeutumisesta (retentiokysta) tai Thornwaldin nielupussin tukkeutumisesta. Nenänielun kystat ovat harvinaisia kasvaimia, joille on ominaista pitkä kehitys ja jotka ilmenevät nenähengityksen ja kuulon häiriöinä, jotka johtuvat kuuloputken nenänielun aukon tukkeutumisesta. Takarin tähystyksessä paljastuu sileä, pyöreä, harmaa ja elastinen kasvain. Kysta poistetaan adenotomilla.

Nenänielun dermoidikystit

Nenänielun dermoidikystit ovat hyvin harvinaisia synnynnäisiä hyvänlaatuisia kasvaimia, joita havaitaan useimmiten imeväisillä. Ne kehittyvät hyvin hitaasti ja aiheuttavat vain vähän toimintahäiriöitä, pääasiassa kuivaa refleksiyskää ja jonkin verran epämukavuutta niellessä. Yleensä tämän "polyypin" varsi tulee nenänielun sivuseinämästä kuuloputken nenänielun aukon ympäriltä ja ulottuu usein nielunkannen poimulle. Sitä ei havaita normaalissa nielututkimuksessa, mutta yökkäysrefleksin yhteydessä se voi ilmetä suunielussa pitkänomaisena, yksinäisenä, valkoisen harmaana polyyppinä, jolla on sileä pinta. Sen pinta on nahkamainen ja siinä on nystyjä, hiki- ja talirauhasia sekä karvoja. Tämän kerroksen alla on laskimoiden läpäisemä kudos. Kasvaimen keskellä on ydin, joka muodostuu tiheästä sidekudoksesta ja joka joskus sisältää luu- tai rustokudoksen palasia sekä juovikkaita lihassyitä (tyypillinen "kudosjoukko" alkion kasvaimille). Hoitona on kystan varren leikkaaminen. Myöhemmin nenänielun dermoidikystit tulevat skleroottisiksi ja imeytyvät jonkin ajan kuluttua (kuukausia - useita vuosia).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Nielun papilloomat ja lipoomat

Papilloomat ja lipoomat ovat hyvänlaatuisia kasvaimia, joita esiintyy harvoin nielun yläosissa ja joita on visuaalisesti hyvin vaikea erottaa banaalisesta kitarisakudoksesta. Lopullinen diagnoosi tehdään histologisella tutkimuksella. Ne poistetaan adenotomilla.

Kallonpohjan aivokalvontulehdus voi joskus esiintyä nenänielun alueella ja useimmiten lapsilla. Se eroaa muista hyvänlaatuisista kasvaimista siinä, että se lisääntyy lapsen itkeessä. Tällaisia "kasvaimia" ei voida hoitaa, koska niihin liittyy muita vakavia poikkeavuuksia kallon ja muiden elinten kehityksessä, jotka ovat yleensä yhteensopimattomia elämän kanssa.

Hyvänlaatuinen plasmasytooma

Hyvänlaatuinen plasmasytooma on peräisin retikuloendoteliaalikudoksesta ja esiintyy useimmiten luuytimessä; yli 80 % tämän tyyppisistä ekstramedullaarisista kasvaimista sijaitsee ylähengitysteissä. Ulkonäöltään ne muistuttavat harmahtavia tai vaaleanpunaisen violetteja polypoidimuodostelmia, eivätkä ne haavaudu. Diagnoosi perustuu histologiseen tutkimukseen. Yksinäinen plasmoditooma voi olla sekä hyvänlaatuinen että pahanlaatuinen. Hyvänlaatuinen plasmasytooma on harvinainen, eikä sitä pidä sekoittaa yksinkertaiseen granuloomaan, joka koostuu suuresta määrästä plasmasoluja. Pahanlaatuinen plasmasytooma suljetaan pois sillä, että röntgenkuvauksessa ei havaita luuvaurioita, rintalastan punktio ei paljasta patologisia muutoksia luuytimessä, myeloomasoluja ei ole, Bence-Jones-proteiinia ei havaita virtsassa ja lopuksi uusiutumista ei havaita kasvaimen poiston jälkeen. Myös veren proteiinifraktiot tutkitaan, ja ne pysyvät normaalilla tasolla hyvänlaatuisissa kasvaimissa. Useimmat plasmasytoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka joko lokalisoituvat ekstramedullaarisesti tai joilla on "diffuusi" myelooma, joka on myeloomataudin ydin.

Hyvänlaatuiset plasmasytoomat, jos ne aiheuttavat tiettyjä toiminnallisia häiriöitä koostaan riippuen, poistetaan erilaisilla kirurgisilla menetelmillä, minkä jälkeen ne eivät uusiudu. Pahanlaatuisia plasmasytoomeja ei hoideta kirurgisesti. Niille käytetään ei-kirurgisia kasvainten vastaisia menetelmiä.

[ 13 ], [ 14 ]

Nenänielun fibrooman diagnoosi

Nenänielun fibrooman diagnoosi perustuu pääasiassa kliiniseen kuvaan, nenänielun fibrooman esiintymiseen miehillä lapsuudessa ja nuoruudessa. Kasvaimen esiintyvyys määritetään röntgen-, magneettikuvauksen tai tietokonetomografian sekä angiografian avulla.

Nenänielun fibrooman erotusdiagnostiikka on erittäin tärkeää, koska sen tulokset määräävät hoitotaktiikan ja mahdollisesti ennusteen. Nenänielun fibrooma erotetaan kitarisoista, kystoista, fibromyksoomasta, nenänielun syövästä ja sarkoomasta. Fibroomien tärkein erottava piirre on niiden varhainen ja tiheä verenvuoto, jota ei havaita lainkaan kaikissa muissa tämän lokalisaation hyvänlaatuisissa kasvaimissa, ja pahanlaatuisissa kasvaimissa verenvuotoa havaitaan vasta niiden pitkälle edenneessä kliinisessä ja morfologisessa vaiheessa.

[ 15 ]

Nenänielun fibrooman hoito

Lukuisat yritykset käyttää ei-kirurgisia hoitomenetelmiä (fysioterapia, sklerosointi, hormonaalinen hoito) eivät tuottaneet radikaalia parannuskeinoa; ainoa menetelmä, joka usein johti täydelliseen toipumiseen, erityisesti yhdistettynä ei-kirurgisiin menetelmiin, oli kirurginen. Aikaisemmin käytetty klassinen menetelmä, jossa kasvain revittiin kiinnityskohdasta erityisillä pihteillä suun kautta, ei kuitenkaan ollut perusteltu, koska kasvaimen luukalvoon tiukasti kiinnittyneen kuitupohjan poistaminen oli mahdotonta (minkä seurauksena väistämättömät uusiutumiset) ja leikkauksen aikainen verenvuoto oli voimakasta ja vaikeasti pysäytettävää. Kasvaimeen pääsyn helpottamiseksi ranskalainen nenäkirurgi Nelaton ehdotti pehmeän ja kovan kitalaen erottamista. Myös muita kasvaimeen kohdistuvia lähestymistapoja kehitettiin, esimerkiksi rinotomiamenetelmän käyttö para-lateronasaalisella Moore-viillolla tai sublabiaalisella Denker-rinotomialla.

Denkerin leikkaus on alustava kirurginen toimenpide, jolla luodaan laaja pääsy nenäontelon sisäisiin patologisiin muodostumiin ja erityisesti poskionteloon, nenäontelon keski- ja takaosiin sekä kallonpohjaan (nenänieluun, kiilaluun). Pitkälle edenneissä tapauksissa, kun kasvain kasvaa poskiontelon alueelle, nenän sivuonteloihin, kiertoradalle tai retro-leuan alueelle, se poistetaan alustavien lähestymistapojen luomisen jälkeen. A. G. Likhachevin (1939) mukaan edullisin lähestymistapa kasvaimeen on transmallinen Denkerin leikkaus. Joissakin tapauksissa, kasvaimen histologisista ominaisuuksista ja esiintyvyydestä riippuen, sädehoidon käyttö johtaa kuitenkin kasvaimen kasvun hidastumiseen, sen pienenemiseen ja tiivistymiseen, mikä auttaa vähentämään leikkauksen aikaista verenvuotoa ja helpottaa sen kirurgista poistamista. Sama vaikutus saavutetaan kasvaimen infiltroimalla 96-prosenttisella etyylialkoholilla. Joissakin tapauksissa leikkaus suoritetaan useita kertoja ennen murrosiän loppua, jolloin relapsien loppuessa kasvain lakkaa kehittymästä ja alkaa palautua.

Kirurginen toimenpide vaatii perusteellisen preoperatiivisen valmistelun (kehon yleisen tilan parantaminen, veriarvojen normalisointi, vitaminointi, kalsiumvalmisteiden määrääminen verisuonten seinämän vahvistamiseksi, toimenpiteet hemostaattisten indeksien lisäämiseksi). Leikkaukseen valmistautumisen tulisi mahdollistaa elvytystoimenpiteiden, verensiirron ja veren korvikkeiden anto sen aikana. Kirurginen toimenpide suoritetaan intratrakeaalisessa anestesiassa. Leikkauksen jälkeisenä aikana suoritetaan samat toimenpiteet kuin potilaan preoperatiivisen valmistelun aikana.

Ei-kirurgiset hoitomenetelmät itsenäisinä keinoina eivät aina anna positiivisia tuloksia, vaan niitä on suositeltavaa käyttää joko preoperatiivisena valmisteluna tai ei-kirurgisen hoidon yrityksenä.

Pienten kasvainten hoidossa diathermokoagulaatiota voidaan käyttää endonasaalisella lähestymistavalla 18–20-vuotiailla henkilöillä, sillä odotuksella, että he saavuttavat pian murrosiän eikä uusiutumisia enää tapahdu. Samassa iässä diatermiaa voidaan käyttää pieniin leikkauksen jälkeisiin uusiutumiin.

Sädehoitoa käytetään pääasiassa suojaavana hoitona, koska fibromatoottinen kudos ei ole herkkä röntgensäteille, mutta se vakauttaa nuorten solujen, uusien verisuonten plexusten, kasvua, jotka tuhoutuvat, mikä rajoittaa ravinteiden pääsyä kasvaimeen ja hidastaa sen kasvua. Hoitojakso kestää yleensä 3-4 viikkoa, ja kokonaisannos on 1 500–3 000 ruplaa.

Kasvaimeen injektoitujen radioaktiivisten alkuaineiden käyttöä ei tällä hetkellä käytännössä käytetä mahdollisten toissijaisten komplikaatioiden (nenän ja nenänielun limakalvojen surkastuminen, nekrotisoiva etmoidiitti, kitalaen perforaatio jne.) vuoksi. Tällä hetkellä radium ja koboltti on korvattu radonilla, joka asetetaan kultakapseleihin. Jälkimmäiset istutetaan kasvaimeen 1 cm:n etäisyydelle toisistaan 5-6 kappaleen määränä. Toimenpide voidaan toistaa kuukauden kuluttua; tämä menetelmä ei aiheuta yhtä vakavia komplikaatioita kuin radiumin tai koboltin käyttö.

Nenänielun fibroomien hoidossa tärkein hormonaalinen aine on testosteroni, jolla on androgeeninen, kasvaimia estävä ja anabolinen vaikutus. Se säätelee miehen sukupuolielinten ja toissijaisten sukupuoliominaisuuksien kehitystä, nopeuttaa murrosikää miehillä ja suorittaa myös useita muita tärkeitä biologisia toimintoja kehittyvässä organismissa. Sitä käytetään erilaisissa annosmuodoissa (kapselit, tabletit, lihaksensisäiset ja ihonalaiset implantit, yksittäisten estereiden tai niiden yhdistelmien öljyliuokset). Nenänielun fibroomien hoidossa käytetään 25–50 mg/viikko lääkettä 5–6 viikon ajan. Hoito suoritetaan virtsan 17-ketosteroidien pitoisuutta kontrolloiden – normaalisti 17-ketosteroidien erittyminen miehillä on keskimäärin (12,83 ± 0,8) mg/vrk (6,6–23,4 mg/vrk), naisilla (10,61 ± 0,66) mg/vrk (6,4–18,02 mg/vrk), ja hoito voidaan toistaa, jos virtsan eritteiden pitoisuus on normaali. Testosteronin yliannostus voi johtaa kivesten surkastumiseen, toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien varhaiseen ilmaantumiseen lapsilla, osteognoosiin ja mielenterveyshäiriöihin sekä 17-ketosteroidien pitoisuuden lisääntymiseen virtsassa.

Mikä on nenänielun fibroman ennuste?

Ennuste riippuu kasvaimen esiintyvyydestä, oikea-aikaisuudesta ja hoidon laadusta. Pienissä kasvaimissa, jotka tunnistetaan aivan niiden ilmaantumisen alussa, ja asianmukaisella radikaalilla hoidolla ennuste on yleensä suotuisa. Pitkälle edenneissä tapauksissa, joissa radikaalihoito ei ole mahdollista ja usein tehtävät palliatiiviset kirurgiset ja muut toimenpiteet johtavat yleensä uusiutumiseen ja mahdollisesti kasvaimen pahanlaatuisuuteen, ennuste on pessimistinen. Laajinta ulkomaista tilastotietoa käyttäen nenänielun fibroomien kirurgisten toimenpiteiden kuolleisuus 1900-luvun jälkipuoliskolla oli 2 %.