Myoklonus

Myoclonus on äkillinen, lyhyt, nykiminen lihasten nykiminen, joka syntyy aktiivisen lihasten supistumisen (positiivisen myoklonuksen) seurauksena tai (harvoin) posturaalisten lihasten (negatiivinen myoklonus) äänen lasku.

Sopiva syndroominen kuvaus myoklonuksesta on ennen nosologista diagnoosia. Jälkimmäisellä on useita monimutkaisia kliinisiä ominaisuuksia. Erityisesti myoklonuksen kliinisessä analyysissä on välttämättä otettava huomioon sen ominaisuudet, kuten yleistymisaste ja jakautumismalli (lokalisointi), vakavuus, synkronisuus / asynkronia, rytmi / rytmihäiriöt, pysyvä / episodinen, riippuvuus provosoivista ärsykkeistä, herätyssyklin dynamiikka.

Edellä mainittujen ominaisuuksien mukaan myokloniset oireyhtymät voivat vaihdella huomattavasti yksittäisillä potilailla. Joten myoklonus rajoittuu joskus vain yhden lihaskudoksen osallistumiseen, mutta useammin se kattaa useita ja jopa monia lihasryhmiä yleistämisen loppuun asti. Myokloniset nykäykset voivat olla tiukasti synkronisia eri lihaksissa tai asynkronisissa, suurimmaksi osaksi ne ovat rytmihäiriöitä, ja niihin voi liittyä liitoksen liikettä tai ei. Niiden vakavuus voi vaihdella tuskin havaittavasta vähennyksestä terävään yleiseen vaivaan, joka voi johtaa potilaan kaatumiseen. Myokloniat voivat olla yksittäisiä tai toistuvia, hyvin pysyviä tai vaihtelevia tai tiukasti paroxysmalaisia (esimerkiksi epileptisiä myoklonioita). Oskillaattista myoklonusta leimaa muutama sekunti kestävät äkilliset ("räjähtävät") liikkeet, jotka johtuvat yleensä odottamattomista ärsykkeistä tai aktiivisista liikkeistä. Spontaanit sydänlihakset (tai lepo-myoklonia) ja refleksit, jotka ovat herättäneet eri muodoissa (visuaaliset, kuulo- tai somatosensoriset) aistien ärsykkeet, erotetaan toisistaan. Vapaaehtoisilla liikkeillä (toiminta, tahallinen ja posturaalinen myoklonia) on myoklonioita. Lopuksi, myokloniat ovat tunnettuja, riippuvaisia ja riippumattomia herätys-unen jaksosta (katoavat ja eivät kadota unessa, näkyvät vain unen aikana).

Jakautuminen jakaa polttoväli-, segmentti-, multifokaalisen ja yleistyneen myoklonuksen (samanlainen kuin dystonia-syndrominen luokitus).

Edellä mainitut myoklonuksen kliiniset ominaisuudet (tai toisin sanoen syndromianalyysi) täydentävät yleensä patofysiologista ja etiologista luokitusta.

[1], [2], [3]

Oireinen myoklonus

Oireinen (sekundaarinen) myoklonus kehittyy erilaisten neurologisten sairauksien yhteydessä.

Kerääntymissairauksia edustavat useat sairaudet, joissa ilmenee tyypillinen oireyhtymien joukko epileptisten kohtausten, dementian, myoklonuksen ja joidenkin neurologisten ja muiden ilmentymien muodossa. Monet näistä sairauksista alkavat lapsenkengissä tai lapsuudessa.

• Laimin tauti on harvinainen sairaus, joka on periytynyt autosomaalisesti resessiivisesti. Taudin debyytti on 6-19 vuotta. Ominaisuuksia ovat yleistyneet tonic-klooniset epileptiset kohtaukset, jotka yhdistetään usein osittaisiin niskakalvon paroksismeihin yksinkertaisten visuaalisten hallusinaatioiden, karjan ulkonäön tai monimutkaisempien näköhäiriöiden muodossa. Visuaaliset paroxysms on tyypillinen merkki Laforyn taudista, 50%: lla potilaista ne esiintyvät jo taudin alkuvaiheessa. Pian vakava myokloninen oireyhtymä kehittyy, mikä usein hämärtää liittyneen ataksian. Tässä kuvataan ohimenevää kortikaalista sokeutta. Terminaalivaiheessa kehittyy vakava dementia, potilaat ovat vuoteita. EEG-epileptisen aktiivisuuden suhteen "spike-slow wave" ja "polyspike-slow wave", etenkin niskakalvoalueilla. Diagnoosissa on erittäin tärkeää kiinnittää Lafory-elinten havaitsemista ihon biopsiassa kyynärvarren alueella (valomikroskopialla). Kuolemaan johtava lopputulos tapahtuu muutaman vuoden kuluttua sairauden alkamisesta.
• GM ₂ -gangliosidoosi (Tay-Sachs-tauti) on periytynyt autosomaalisesti resessiivisesti, ja se debytoi ensimmäisellä elämänvuodella henkistä hidastumista, progressiivista yleistynyttä hypotensiota, sokeutta ja kaikkien vapaaehtoisten liikkeiden menetystä neurologisessa tilassa. Hypotensio korvataan spastisuudella ja opisthotonuksella, epileptiset yleistyneet ja osittaiset myokloniset kohtaukset ja helolepsia kehittyvät. Tutkiessasi alusta paljastaa "kirsikansiementen" oire. Potilaat kuolevat 2-3-vuotiaana.
• Ceroid-lipofusinoosille on tunnusomaista lipopigmenttien kerrostuminen keskushermostoon, hepatosyytteihin, sydänlihakseen, verkkokalvoon. Ceroid lipofuscinosis -tyyppiä on useita: infantilejä, myöhäisiä lapsia, varhaisia nuoria (tai välituotteita), nuoria, aikuisia. Kaikissa tapauksissa keskeinen ilmentymä on progressiivinen myoklonusepilepsia. Ihon ja lymfosyyttien elektronimikroskopia paljastaa tunnusomaisia profiileja "sormenjälkien" muodossa.

• Sialidoz.
  • Myoklonus, jossa on ”kirsikka luu”, viittaa tyypin I sialidoosiin. Taudin perusta on neuroaminidaasin puutos (perinnöllisyys - autosomaalinen resessiivinen). Sairaus alkaa 8 ja 15 vuoden välillä. Tärkeimmät oireet ovat: näkövamma, myoklonia ja yleistyneet epileptiset kohtaukset. Myoklonusta havaitaan levossa, se lisääntyy vapaaehtoisilla liikkeillä ja kosketettaessa. Aistien stimulaatio aiheuttaa massiivisen kahdenvälisen myoklonian kehittymistä. Tyypillisin oire on kasvojen lihaksen myoklonus: spontaani, epäsäännöllinen ja vallitseva sijainti suussa. Kasvojen myoklonus jatkuu unen aikana. Tunnusomaista ataksia. Runko - "kirsikankan" oire, joskus - lasiaisen ruumiin pilvistyminen. Virtaus on progressiivinen. EEG-komplekseissa ”piikkia hidas aalto”, joka yhtyy yleistyneisiin myoklonioihin.
  • Toinen harvinainen sialidoosin muoto on galaktosialidoosi. Tämä ilmenee galaktosidaasipuutoksesta (määritetty lymfosyyteissä ja fibroblasteissa), joka ilmenee mielenterveyden heikkenemisen, angiokeratoman, kondrodystrofian ja lyhytkasvun, epileptisten kohtausten ja myoklonisen hyperkinesiksen läsnäololla.
• Gaucherin tauti tunnetaan kolmessa muodossa: infantile (tyyppi I), nuori (tyyppi II) ja krooninen (tyyppi III). Se on tyyppi III, jota voi joskus ilmentää progressiivinen myoklonusepilepsia sekä splenomegalia, vähentynyt älykkyyttä, aivojen aivojen atemiaa, pyramidin oireyhtymä. EEG-epileptisessä aktiivisuudessa kompleksien muodossa "polyspayk-slow wave", joissakin tapauksissa SSEP: n amplitudi. Glukoserebrosidikertymiä esiintyy erilaisten elinten, lymfosyyttien ja luuytimen biopsiamateriaalissa.

Aivojen perinnölliset degeneratiiviset sairaudet, aivokalvo ja selkäydin (spinocerebellar degeneraatio).

• Unferrich-Lundborgin tauti on tunnetuin ns. Progressiivisen myoklonusepilepsian muoto. Tätä tautia sairastavien potilaiden kaksi populaatiota tutkittiin yksityiskohtaisesti: Suomessa (tämä myoclonus-variantti kutsuttiin äskettäin Baltic myoclonukseksi) ja Marseillen ryhmään (Ramsay Huntin oireyhtymä, jota kutsutaan myös Välimeren myoklonukseksi). Molemmilla varianteilla on samanlainen kliininen kuva, taudin puhkeamisen aika ja perintötyyppi (autosomaalinen resessiivinen). Noin 85 prosentissa tapauksista sairaus alkaa 1. - 2. Vuosikymmenellä (6–15 vuotta). Tärkeimmät oireyhtymät ovat myoklonisia ja epileptisiä. Epileptiset kohtaukset ovat useammin kloonisia-tonisia-kloonisia. Toimenpide myoklonus etenee vähitellen ja siitä tulee tärkein maladaptive tekijä. Myoklonus voi muuttua sopivaksi. Lievä ataksia ja älykkyyden hidas hidastuminen ovat myös mahdollisia. Muut neurologiset oireet eivät ole ominaista.
• Friedreichin ataksia voi muiden oireiden lisäksi ilmetä myös myoklonisessa oireyhtymässä. Sairaus alkaa ennen murrosikää (keskimäärin 13 vuotta), joka on tyypillinen hitaasti etenevälle ataksialle (herkkä, aivo tai sekava), pyramidin oireyhtymä, dysbasia, dysarthria, nystagmi ja somaattiset häiriöt (kardiomyopatia, diabetes, luuston epämuodostumat, mukaan lukien Friedreichin jalka).

Perinnölliset degeneratiiviset sairaudet, joilla on peruskalvojen ensisijainen vaurio.

• Wilson-Konovalovin tauti kehittyy usein nuorena iässä maksan vajaatoiminnan oireiden taustalla ja ilmentää polymorfisia neurologisia (erilaisia vapina-, korea-, dystonia-, akinetiko-jäykkä oireyhtymä, myoklonus), henkisiä ja somaattisia (hemorragisia oireyhtymiä) häiriöitä. Kupari-proteiiniaineenvaihdunnan tutkimus ja Kaiser-Fleischer-renkaan havaitseminen mahdollistavat oikean diagnoosin.
• Vääntödystonia yhdistyy melko usein myoklonukseen (kuten vapina), mutta tämä yhdistelmä on erityisen ominaista oireenmukaiselle myokloniselle dystonialle (Wilson-Konovalovin tauti, post-enkefaliittinen parkinsonismi, lysosomien kertymissairaudet, hylätty postoxinen dystonia jne.) Ja perinnöllinen dystonia-myoklonuksen oireyhtymä.
• Gallervorden-Spatz-tauti on harvinainen lapsuudessa (enintään 10 vuotta) alkava sairaus, jolle on ominaista progressiivinen dysbasia (jalkojen epämuodostuma ja raajojen lisääntyvä jäykkyys), dysartria ja dementia. 50%: lla potilaista löytyy yksi tai toinen hyperkineesi (korea, dystonia, myoklonus). Joissakin tapauksissa kuvattiin spastisuus, epileptiset kohtaukset, retinitis pigmentosa, näköhermon atrofia. CT: llä tai MRI: llä kuva vaalean pallon tappiosta raudan kertymisen yhteydessä ("tiikerin silmät").
• Cortico-basal-degeneraatio tarkoittaa sairauksia, joissa myoklonusta pidetään melko tyypillisenä oireena. Progressiivinen akinetinen jäykkä oireyhtymä kypsän iän potilaassa, johon liittyy tahattomia liikkeitä (myoklonus, dystonia, vapina) ja lateralisoitu kortikaalinen toimintahäiriö (raajojen apraxia, vieraan käden oireyhtymä, monimutkaisten herkkyystyyppien häiriöt) viittaavat epäillään kortiko-basaalista degeneraatiota. Taudin ytimessä on epäsymmetrinen fronto-parietaalinen atrofia, jota joskus havaitaan CT: llä tai MRI: llä.

Jotkut dementiasta ilmenevät sairaudet, esimerkiksi Alzheimerin tauti ja erityisesti Creutzfeldt-Jakobin tauti, voivat liittyä myoklonukseen. Ensimmäisessä tapauksessa ei-verisuonityyppinen dementia tulee eturintamassa kliinisessä kuvassa, ja toisessa tapauksessa dementia ja myoklonus esiintyvät muiden progressiivisten neurologisten oireyhtymien (pyramidi-, aivo-, epileptiset jne.) Taustalla ja tyypillisillä muutoksilla EEG: ssä (akuutin muodon tri- ja polyfaasinen aktiivisuus) joiden amplitudi on enintään 200 µV ja joka esiintyy 1,5-2 Hz: n taajuudella).

Myoclonus liittyy usein viruksen enkefaliitiin, erityisesti herpes simplex -viruksen aiheuttamaan enkefaliittiin, subakuuttiseen sklerosoivaan enkefaliittiin, econo-faliittiin ja arboviruksen enkefaliittiin (yhdessä muiden neurologisten ilmenemismuotojen kanssa), mikä on melko tyypillinen osa niiden kliinistä kuvaa.

Metaboliset enkefalopatiat maksassa, haimassa, munuaisissa ja keuhkoissa, tajunnan häiriöiden lisäksi ilmenevät usein oireita, kuten vapina, myoklonus ja epileptiset kohtaukset. Negatiivinen myoclonus (asterixis) on hyvin ominaista metaboliselle enkefalopatialle (ks. Alla). Näissä tapauksissa se on yleensä kahdenvälinen ja joskus esiintyy kaikissa raajoissa (ja jopa alaleuan). Asteriksillä voi olla sekä kortikaalinen että subkortikaalinen alkuperä.

Erityinen aineenvaihdunta-enkefalopatioiden ryhmä koostuu eräistä mitokondrioiden sairauksista, joihin liittyy myoklonus, MERRF- ja MELAS-oireyhtymät.

• Myoklonusepilepsia, jossa on "revittyjä" punaisia kuituja (Myoclonus Epilepsia, Ragged Red Fiber - MERRF), on peritty mitokondriotyypissä. Taudin puhkeamisen ikä vaihtelee 3 - 65 vuoteen. Tyypillisimpiä ilmenemismuotoja ovat progressiivinen myoklonus-epilepsian oireyhtymä, joka liittyy aivoihin ja dementiaan. Loppuosa kliinisestä kuvasta erottuu polymorfismista: neurosensorinen kuurous, myopatiset oireet, näköhermon atrofia, spastisuus, perifeerinen neuropatia, aistihäiriöt. Virtauksen vakavuus on myös erittäin vaihteleva. EEG: llä havaitaan poikkeavaa päätoimintoa (80%), "piikkia hidasta aaltoa", "polyspike-hidasta aaltoa", diffuusia hitaita aaltoja ja valoherkkyyttä. Tunnista jättiläinen SSEP. CT: llä tai MRI: llä havaitaan kuoren diffuusinen atrofia, vaihtelevan vakavuuden muutokset valkoisissa aineissa, basaaliganglion kalkkiutuminen ja polttovärejä, joilla on alhainen tiheys. Tutkimus luuston lihasten biopsianäytteistä paljastaa tyypillisen patomorfologisen piirteen - punaiset punaiset kuidut. Biokemiallinen analyysi osoittaa laktaattitasojen nousun.
• Mitokondrioiden enkefalomyopatia maitohappoasidoosin ja aivohalvausten kaltaisten jaksojen (MELAS-oireyhtymä) vuoksi johtuu mitokondrioiden DNA: n terävöimistä mutaatioista. Taudin ensimmäiset merkit ilmenevät useimmiten 6-10 vuoden iässä. Yksi tärkeimmistä oireista on liikunnan suvaitsemattomuus (heidän terveydentilansa heikkenee voimakkaasti, lihasheikkous ja joskus myalgia). Luonteenomaista migreenin kaltaiset päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu. Toinen epätavallinen ja tyypillinen oire on aivohalvauksinen episodi, jossa on päänsärky, fokusaaliset neurologiset oireet (BN: n innervoimien raajojen ja lihasten pareseesi ja halvaus, comatose-tilat), joita aiheuttaa kuume, välitulehdukset ja ovat alttiita uusiutumiselle. Niiden syy on akuutti energiavarojen vajaatoiminta soluissa ja sen seurauksena suuri herkkyys mahdollisille myrkyllisille vaikutuksille (”aineenvaihdunnan aivohalvaukset”). Oireita ovat epileptiset kohtaukset (osittaiset ja yleistyneet kouristukset), myoklonus, ataksia. Kun sairaus etenee, dementia kehittyy. Yleensä kuva on hyvin polymorfinen ja vaihteleva yksittäisillä potilailla. Myopaattinen oireyhtymä on myös vaihteleva ja yleensä lievä. Veren biokemiallinen tutkimus paljastaa laktaattihidoosin, ja luustolihasten biopsian morfologinen tutkimus on oire "punoitetuille" punaisille kuiduille.

Myrkyllisen enkefalopatian, joka ilmenee muiden oireiden lisäksi, myoklonus, voi kehittyä myrkytyksellä (vismutti, DDT) tai tiettyjen lääkkeiden (masennuslääkkeet, anestesia, litium, antikonvulsantit, levodopa, MAO-estäjät, neuroleptit) käyttö / yliannostus.

Fysikaalisten tekijöiden altistumisesta johtuva enkefalopatia voi ilmentää myös tyypillistä myoklonista oireyhtymää.

• Postypoksista enkefalopatiaa (Lants-Adams-oireyhtymää) leimaa tahallinen ja toimintakykyinen sydänlihaksia, toisinaan yhdistettynä dysartriaa, vapinaa ja ataksiaa. Vaikeissa tapauksissa potilas vapautetaan myoklonuksesta vain tilanteessa, jossa se on täysin alttiina altispaikalle, minkä tahansa liikkeen yrittäminen johtaa yleistyneiden myoklonioiden "räjähdykseen", mikä riistää itsenäisen liikkeen ja itsepalvelun mahdollisuuden. Valittu lääke on klonatsepaami, ja tämän lääkkeen hyvä vaikutus on yksi diagnoosin vahvistuksista.
• Myoklonus vakavassa traumaattisessa aivovauriossa voi olla ainoa seuraus tai yhdistettynä muihin neurologisiin ja psykopatologisiin häiriöihin.

Eri etiologioiden (aivohalvaus, stereotaktinen interventio, tuumori) keskushermostosysteemin (mukaan lukien dento-oliivi, joka aiheuttaa palatiini-myoklonusta) polttovammat myoclonuksen lisäksi ovat erillisiä samanaikaisia neurologisia oireita ja asiaankuuluvaa tietojen historiaa, mikä helpottaa diagnoosia.

Selkärangan myoklonukselle on ominaista paikallinen jakautuminen, ilmentymien stabiilisuus, riippumattomuus eksogeenisistä ja endogeenisistä vaikutuksista, se kehittyy selkäydin eri vaurioiden kanssa.

[4], [5], [6], [7], [8],

Myoklonuksen patofysiologinen luokittelu

Myoklonuksen patofysiologinen luokitus osoittaa sen sukupolven hermostossa:

• kortikaalinen (somatosensory cortex);
• subkortikaalinen (kuoren ja selkäytimen välillä);
• varsi (reticular);
• spinalьnый;
• perifeerinen (selkärangan juurille, plexuksille ja hermoille).

Jotkut tekijät yhdistävät subkortikaalisen ja stem myoclonuksen yhdeksi ryhmäksi.

• Kortikaalisia myoklonioita edeltävät muutokset EEG: ssä piikkien, piikkien hidas aallokompleksien tai hitaiden aaltojen muodossa. EEG: n ja EMG: n purkausten välinen piilevä jakso vastaa virityspetkiä pyramidiradalla. Kortikaalinen myoklonus voi olla spontaani, aiheuttaa liikettä (kortikaalinen toiminta myoklonus) tai ulkoisia ärsykkeitä (kortikaalinen refleksi myoklonus). Se voi olla polttoväli, monisuuntainen tai yleistetty. Kortikaalinen myoklonus on usein distaalinen ja esiintyy flexorissa; usein yhdistettynä kozhevnikovskoy epilepsiaan, Jacksonian ja sekundäärisen yleistyneisiin tonic-kloonisiin kohtauksiin. SSEP: n amplitudin patologinen nousu havaitaan (jättiläisten SSEP: ien muodostumiseen asti). Lisäksi, kun aivokuoren myoklonus polysynaptisiin tehostaa merkittävästi pitkän sarana (pitkä silmukka) refleksit.
• Subkortikaalisessa myoklonuksessa EEG: n ja EMG: n väliset väliaikaiset yhteydet eivät ole jäljitettävissä. EEG-päästöt voivat seurata myoklonusta tai olla poissa kokonaan. Thalamus voi tuottaa subkortikaalista myoklonusta ja se ilmenee yleistyneinä, usein kahdenvälisinä myoklonioina.
• Aivokannassa syntyy retikulaarista myoklonusta, joka johtuu retikulaarisen muodon kaudalisen osan lisääntyneestä kiihtyvyydestä, lähinnä jättimäisen solun ytimestä, josta impulssit leviävät caudalisesti (selkärangan motoneuroneihin) ja rostraaleihin (aivokuoreen). Retikulaariselle myoklonukselle on tyypillistä yleinen aksiaalinen nykiminen, ja proksimaaliset lihakset ovat mukana enemmän kuin distaalisia lihaksia. Joillakin potilailla se voi olla polttoväli. Retikulaarinen myoklonus voi olla spontaani, toimintakykyinen ja refleksi. Toisin kuin kortikaalinen, retikulaarisen myoklonuksen kanssa, EEG: n ja EMG: n muutosten sekä jättiläisten SSEP: ien välillä ei ole yhteyttä. Polysynaptiset refleksit paranevat, mutta eivät kortikaalisen herätetyn vasteen. Retikulaarinen myoklonus voi muistuttaa parannettua start-refleksiä (ensisijainen hyperexpletion).
• Spinal myoclonus voi esiintyä sydänkohtausten, tulehduksellisten ja degeneratiivisten sairauksien, kasvainten, selkäytimen vammojen, selkärangan anestesian jne. Yhteydessä. Tyypillisissä tapauksissa se on polttoväli tai segmentaalinen, spontaani, rytminen, ei herkkä ulkoisille ärsykkeille ja toisin kuin aivojen alkuperän sydänlihakset, ei katoa unen aikana. Selkärangan myoklonuksen kanssa EMG-aktiivisuus liittyy jokaisen lihasten supistumiseen, ja EEG-korrelaatit puuttuvat.

Jos patofysiologista luokitusta yritetään sitoa tiettyihin sairauksiin, niin se näyttää tältä.

• Kortikaalinen myoklonus: kasvaimet, angiomas, enkefaliitti, metabolinen enkefalopatia. Degeneratiivisten sairauksien joukossa tähän ryhmään kuuluvat progressiivinen moklonus-epilepsia (MERRF-oireyhtymä, MELAS-oireyhtymä, lipidoosi, Laforyn tauti, ceroid lipofuscinosis, perinnöllinen kortikaalinen myokloninen vapina, Unferriht-Lundborgin sairaus Itämeren ja Välimeren myoklonuksen taudilla, minulla on sairaus. -Palid-Lewis-atrofia), juveniilinen myokloninen epilepsia, myrkylliset Lance-Adams myoclonus, Alzheimerin tauti, Creutzfeldt-Jakobin tauti, Huntingtonin trokha, olivopontocerebellar-raha degeneraatio, kortiko-basaalinen degeneraatio. Kozhevnikovskaya epilepsia voi raskaan enkefaliitin lisäksi liittyä Rasmussenin enkefaliittiin, aivohalvaukseen, kasvaimiin ja harvoin multippeliskleroosiin.
• Subkortikaalinen myoklonus: Parkinsonin tauti, moninkertainen systeeminen atrofia, kortiko-basaalinen degeneraatio. Cyclopathic myoclonus on syynä tähän ryhmään (idiopaattinen, aivohalvaus, kasvaimet, multippeliskleroosi, traumaattinen aivovamma, neurodegeneratiiviset sairaudet).
• Spinal myoclonus: tulehduksellinen myelopatia, kasvaimet, vammat, iskeeminen myelopatia jne.
• Perifeerinen myoklonus: perifeeristen hermojen, plexusten ja juurien vaurioituminen.

[9], [10], [11], [12]

Myoklonuksen etiologinen luokittelu

On huomattava, että joidenkin myoklonisten oireyhtymien patofysiologinen mekanismi on edelleen huonosti tunnettu, joten etiologista luokittelua on pidettävä miellyttävämpänä lääkärille, jakamalla myoklonus neljään ryhmään: fysiologinen, välttämätön, epileptinen, oireenmukainen (toissijainen).

• Fysiologinen myoklonus.
  • Sleep myoclonium (nukahtaminen ja herääminen).
  • Myoclonuksen pelko.
  • Myoklonus, joka johtuu voimakkaasta fyysisestä rasituksesta.
  • Hikka (jotkut sen variantit).
  • Hyvänlaatuinen imeväisen myoklonus ruokinnan aikana.
• Oleellinen myoklonus.
  • Perinnöllinen myoklonus-dystonia-oireyhtymä (useita Friedreichin para-myoklonuksia tai myoklonista dystoniaa).
  • Night myoclonus (raajojen säännölliset liikkeet, levottomat jalat -oireyhtymä).
• Epileptinen myoklonus.
  • Kozhevnikovskaya epilepsia.
  • Myokloninen absansy.
  • Infantiliset kouristukset.
  • Lennox-Gaston oireyhtymä.
  • Jansin juvenilinen myokloninen epilepsia.
  • Progressiivinen myokloninen epilepsia ja muut nuoret epilepsiat.
• Oireinen myoklonus.
  • Kerääntymissairaudet: Lafory Taurus-tauti, GM-gangliosidoosi (Tay-Sachs-tauti), ceroid lipofusinoosi, sialidoosi, Gaucherin tauti.
  • Aivopuolen perinnölliset degeneratiiviset sairaudet, aivorunko ja selkäydin (Spinocerebellar degeneraatio): Itämeren myoklonus (Unferriht-Lundborgin tauti), Välimeren myoklonus (Ramsay Hunt -oireyhtymä), Friedreichin ataksia, ataksia-telangiektasia.
  • Degeneratiiviset sairaudet, joissa on pääasiallinen basaaligangliumin vaurio: Wilson-Konovalov-tauti, vääntödystonia, Hallervorden-Spatz-tauti, kortiko-basaalinen degeneraatio, progressiivinen supranukleaarinen palsy, Huntingtonin korea, monijärjestelmän atrofia jne.
  • Degeneratiiviset dementiat: Alzheimerin tauti, Creutzfeldt-Jakobin tauti.
  • Viruksen enkefaliitti (herpeettinen enkefaliitti, subakuutti sclerosing panencephalitis, Economo-enkefaliitti, arbovirus-enkefaliitti jne.).
  • Metabolinen enkefalopatia (mukaan lukien mitokondriot sekä maksan tai munuaisten vajaatoiminta, dialyysin oireyhtymä, hyponatremia, hypoglykemia jne.).
  • Myrkyllinen enkefalopatia (vismuttomyrkytys, masennuslääkkeet, anestesia, litium, antikonvulsantit, levodopa, MAO-estäjät, neuroleptit).
  • Fyysisistä tekijöistä aiheutuva enkefalopatia (hypoksinen Lanz-Adams-oireyhtymä, traumaattinen myoklonus, lämpöhalvaus, sähköisku, dekompressio).
  • Keskushermosto (aivohalvaus, neurokirurgiset toimenpiteet, kasvaimet, TBI).
  • Selkäydinvamma.
• Psykogeeninen myoklonus.

[13], [14]

Fysiologinen myoklonus

Fysiologinen myoklonus voi esiintyä tietyissä olosuhteissa terveellä henkilöllä. Tähän ryhmään kuuluvat unen myoklonia (uni ja herääminen); pelottaa myokloniaa; voimakkaan fyysisen rasituksen aiheuttama myoklonus; hikka (jotkut sen muunnelmista) ja vauvojen hyvänlaatuiset myokloniat ruokinnan aikana.

• Joskus luonnolliset fysiologiset shudders, kun nukahtaa ja herättävät ahdistuneita yksilöitä, voivat olla syynä pelkoihin ja neuroottisiin kokemuksiin, mutta ne voidaan helposti poistaa järkevällä psykoterapialla.
• Pelko-sydänlihakset voivat olla paitsi fysiologisia, myös patologisia (startl-oireyhtymä, katso alla).
• Intensiivinen fyysinen aktiivisuus voi aiheuttaa yhden ohimenevän, hyvänlaatuisen luonteen mukaisen mioklonisen supistumisen.
• Hikka on usein esiintyvä ilmiö. Tämän oireen perusta on kalvon ja hengityselinten lihasten myokloninen supistuminen. Myoklonus voi olla sekä fysiologinen (esimerkiksi ylikuumenemisen jälkeen) että patologinen (ruoansulatuskanavan sairauksiin tai harvemmin rintakehoon), mukaan lukien hermoston sairaudet (freneenisen hermon stimulaatio, aivokalvon vaurio tai ylemmän kohdunkaulan selkäytimen vaurio). Aivot). Hikoihin voi liittyä myrkyllisiä vaikutuksia. Lopuksi se voi olla puhtaasti psykogeeninen.

[15], [16], [17]

Oleellinen myoklonus

Keskeinen myoklonus on melko harvinainen perinnöllinen sairaus. Sekä perheen (autosomaalinen hallitseva perintö) että satunnaiset muodot ovat olemassa. Sairaus alkaa 1. Tai 2. Vuosikymmenellä eikä siihen liity muita neurologisia ja henkisiä häiriöitä, EEG: ssä ei ole tapahtunut muutoksia. Kliiniset ilmenemismuodot ovat epäsäännöllinen, rytmihäiriö ja asynkroninen nykiminen ja flinching monifokaalisen tai yleistyneen myoklonia-jakauman kanssa. Jälkimmäisiä vahvistetaan vapaaehtoisilla liikkeillä. SSEP ei laajene edes myoklonisen liikkeen aikana, mikä osoittaa sen subkortikaalista alkuperää. Viime aikoihin asti tätä tautia kutsuttiin Friedreichin moneksi paramyoklonukseksi. Koska se voi aiheuttaa dystonisia oireita (ns. Dystoninen myoklonus), ja oireyhtymä itsessään on herkkä alkoholille, monta paramyoklonusta ja myoklonista dystoniaa pidetään nyt samana sairautena ja niitä kutsutaan perinnölliseksi myoklonus-dystonia-oireyhtymäksi.

Toinen välttämättömän myoklonuksen muoto on yöllinen myoklonus, joka tunnetaan "raajojen jaksollisina liikkeinä" (unen häiriöiden kansainvälisessä luokituksessa ehdotettu termi). Tämä häiriö ei ole todellinen myoklonus, vaikka se on mukana nykyaikaisissa myoklonisten oireyhtymien luokituksissa. Taudille on tunnusomaista toistuvien, stereotyyppisten liikkeiden episodit lonkan, polven ja nilkan nivelten laajenemisen ja taipumisen muodossa, joita esiintyy pinnallisen (I-II) unen aikana ja joihin liittyy usein dyssomnisia häiriöitä. Liikkeeseen ei liity muutoksia EEG: ssä tai heräämisessä. Säännölliset unenvaihtelut voidaan yhdistää levottomien jalkojen oireyhtymään. Jälkimmäiselle on ominaista äkillinen eteneminen ja nopeasti kasvavat parestesiat jaloissa, jotka yleensä syntyvät ennen unen alkua ja aiheuttavat ylivoimaisen tarpeen siirtää jalat. Lyhyt jalkaliike poistaa välittömästi epämukavuuden tunteen. Molemmissa oireyhtymissä levodopa ja bentsodiatsepiini (yleensä klonatsepaami) ja opiaatit ovat yleensä tehokkaita.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Epileptinen myoklonus

Epileptisen myoklonuksen myokloniset kohtaukset hallitsevat kliinisessä kuvassa, mutta enkefalopatiasta ei ole merkkejä, ainakin alkuvaiheessa. Epileptinen myoklonus voi ilmetä eristettyjen epileptisten myoklonisten nykimuotojen muodossa epilepsiapartis continua (Kozhevnik epilepsia), valoherkän epilepsian, idiopaattisen "ärsykeherkän" myoklonuksen, myoklonisten absanssien muodossa. Tähän ryhmään kuuluu lasten myoklonisten epilepsioiden ryhmä, joilla on laajempia ilmentymiä: infantiliset kouristukset, Lennox-Gastautin oireyhtymä, Janzin nuoren myokloninen epilepsia, progressiivinen myokloninen epilepsia, varhainen myokloninen enkefalopatia, vauvojen hyvänlaatuinen myokloninen epilepsia.

Kozhevnikovskajan epilepsia (epilepsia partis continud) oli alun perin kuvattu eräänä muuntogeenisen kevään-kesän enkefaliitin kroonisen muodon muunnoksina, ja se ilmenee jatkuvina vähäisen amplitudisen rytmisen rytmisen lihaksen supistuksina (kortikaalinen myoklonus), johon liittyy yksi kehon osa. Kasvojen ja distaalisten raajojen lihakset ovat usein mukana. Nykäykset ovat vakioita, ne kestävät yleensä useita päiviä ja jopa vuosia, joskus ne havaitsevat toissijaisen yleistymisen tonic-klooniseen takavarikkoon. Samankaltainen oireyhtymä, mutta progressiivisella kurssilla, on kuvattu hajakuoremman haavoittuvuuden (Rasmussenin krooninen enkefaliitti) kanssa, sen nenologinen riippumattomuus on edelleen kiistanalainen. Kozhevnikov epilepsia oireyhtymä on kuvattu myös sairauksissa, kuten paiseet, granuloomat, aivohalvaus, subduraalinen hematooma, kasvaimen cherpno vahinkoa, nonketotic hyperglykeeminen tila (erityisesti kun läsnä on hyponatremian), hepaattinen enkefalopatia, multippeliskleroosi, MELAS oireyhtymä. On myös kuvattu iatrogeenisiä muotoja (penisilliini ja muut).

Myokloninen absansy. Epilepsian puhkeamisen keski-ikä ja myokloniset poissaolot (Tassinarin oireyhtymä) on 7 vuotta (2–12,5 vuotta). Paiseen äkilliseen alkamiseen liittyy kahdenvälisiä rytmisiä myoklonisia flinches, joita havaitaan olkahihnan lihaksissa, käsivarsissa ja jaloissa, ja kasvojen lihakset ovat vähäisempiä. Liike voi kasvaa voimakkaasti ja hankkia tonisen merkin. Lyhyt nykäys ja tonic-supistukset voivat olla symmetrisiä tai hallita toisella puolella, mikä aiheuttaa pään ja kehon kääntymisen. Hyökkäyksen aikana on mahdollista myös hengitystieiden pysäyttäminen ja tahaton virtsaaminen. Tajunnan menetys paiseessa voi olla täydellinen tai osittainen. Jokainen myoklonisten absanssien jakso voi kestää 10 - 60 sekuntia. Kouristuskohtauksia voi esiintyä monta kertaa päivässä, ne lisääntyvät aamulla (1-3 tunnin kuluessa heräämisen jälkeen). Harvinaisissa tapauksissa havaitaan myoklonisten poissaolojen tilannetta. Useimmissa tapauksissa paiseet yhdistetään yleistyneisiin kouristuskohtauksiin, joille on tyypillistä matala esiintymistiheys (noin 1 kerran kuukaudessa tai vähemmän). Usein havaitaan älykkyyden vähenemistä. Antikonvulsiivinen vastus on melko tyypillistä. Etiologia ei ole tiedossa, joskus havaitaan geneettistä taipumusta.

Infantile spasmeja (lännen oireyhtymää) kutsutaan ikään perustuvaksi epilepsiaksi. Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot ilmenevät 4-6 kuukaudessa. Oireyhtymälle on tunnusomaista tyypilliset kouristukset, henkinen hidastuminen ja hypsa-rytmi EEG: ssä (epäsäännöllinen korkeajännitteinen hidas piikki-aaltoaktiivisuus), joka muodosti West Triadin perustan. Infantiilejä spasmeille on tyypillistä symmetriset, kahdenväliset, äkilliset ja lyhyet tyypillisten lihasryhmien supistukset (flexor, extensor ja sekaspasmit). Usein havaitut flexor-kouristukset, jotka ilmenevät lyhyellä keulalla (jos kyseessä ovat vatsan lihakset), kun taas kädet tekevät valun tai lyijyn liikkeen. Torso-vartalon hyökkäykset ja käsien palauttaminen muistuttavat itäistä tervehdystä ja niitä kutsuttiin "Salaamin hyökkäyksiksi". Hyökkäysten taajuus vaihtelee suuresti (vaikeissa tapauksissa ne esiintyvät useita satoja kertoja päivässä). Useimmat hyökkäykset on ryhmitelty klustereiksi, ne esiintyvät usein aamulla heräämisen tai nukahtamisen jälkeen. Hyökkäyksen aikana havaitaan joskus silmän poikkeamia ja nystagmoidiliikkeitä. Infantiliset kouristukset voivat olla toissijaisia (oireenmukaisia), idiopaattisia ja kryptogeenisiä. Toissijaisia muotoja kuvataan perinataalisten vaurioiden, infektioiden, aivojen epämuodostumien, tuberousskleroosin, vammojen, synnynnäisten metabolisten häiriöiden, degeneratiivisten sairauksien osalta. Infantiliset kouristukset tulisi erottaa hyvänlaatuisista epileptisistä pikkulasten kouristuksista (vauvojen hyvänlaatuinen myoklonus), jälkimmäiseen ei liity EEG: n epilepsiapäästöjä ja se kulkee itsenäisesti tulevina vuosina (enintään 3 vuotta). Tulevaisuudessa 55-60% lapsista, joilla on pikkulasten kouristuksia, voi esiintyä muuntyyppisiä kohtauksia (Lennox-Gastautin oireyhtymä).

Lennox-Gasto-oireyhtymälle on tunnusomaista tyypilliset EEG-muutokset [piikkien hitaat aallonpoistot pienemmällä taajuudella (2 Hz) kuin tyypillisillä absaneilla (3 Hz)], henkinen hidastuminen ja erityiset kohtaukset, mukaan lukien myokloniset flinches, epätyypilliset paiseet ja astmaattiset kohtaukset (epileptiset pudotushyökkäykset, akinetiset kohtaukset).

Oireyhtymä alkaa yleensä äkillisistä putoamisista, kouristuksia esiintyy, epileptisiä tiloja esiintyy, henkiset toiminnot heikkenevät ja persoonallisuuden häiriöt ja krooninen psykoosi ovat mahdollisia. Noin 70%: lla lapsista, joilla on tämä oireyhtymä, on tonisia kohtauksia. Ne ovat lyhyitä, kestävät useita sekunteja ja ilmenevät pään ja vartalon taivutusliikkeillä tai ekstensoriliikkeillä sekä silmien poikkeamalla tai potilaan kaatumisella. Takavarikot voivat olla epäsymmetrisiä tai enimmäkseen yksipuolisia. Joskus automaattinen käyttäytyminen seuraa tonic-vaihetta. Useimmat toniset kohtaukset kehittyvät unessa.

Epätyypillisiä poissaoloja havaitaan noin kolmanneksella Lennox-Gastaut-oireyhtymän potilaista. Ne ovat pidempiä kuin tyypilliset absansit, ja niihin liittyy erilaisia moottoriilmiöitä (nyökkää, kasvot, myoslonus, posuraaliset ilmiöt jne.). Atonisten ja tonisten kohtausten lisäksi tyypilliset myokloniset ja myokloniset atoniset kohtaukset, jotka johtavat myös potilaan kaatumiseen (epilepsia, jossa on myoklonisia astatisia kohtauksia). Muuntyyppiset kohtaukset ovat mahdollisia (yleistynyt tonic-klooninen, klooninen; osittaiset kohtaukset ovat vähemmän yleisiä). Tietoisuus pysyy yleensä selvänä. Etiologisesti 70% Lennox-Gastaut-oireyhtymän tapauksista liittyy perinataalisiin vaurioihin.

Janzin nuoren myokloninen epilepsia (”impulsiivinen petit mal”) alkaa 2. Vuosikymmenestä (useimmiten 12–24-vuotiaana), ja sille on ominaista myokloniset kohtaukset, joihin liittyy joskus yleistyneitä tonic-kloonisia kohtauksia ja / tai absansseja. Myokloniset kohtaukset, joille on ominaista äkilliset lyhyt kahdenvälisesti symmetriset ja synkroniset lihaskontraktit, hallitsevat. Liike vangitsee pääasiassa hartiat ja kädet, vähemmän vartalon ja jalkojen lihaksia. Hyökkäykset ovat yksittäisiä tai ryhmiteltyinä klustereihin. Potilas voi pudota polvilleen sopivaksi. Myoklonisten kohtausten aikana mieli pysyy ehjänä, vaikka ne näkyisivät sarjassa tai kuvassa myoklonista epileptistä tilaa.

Yleistyneet tonic-klooniset kohtaukset ilmenevät useimmissa tapauksissa (keskimäärin 3 vuoden kuluttua) myoklonisten kohtausten alkamisesta. Tyypillisissä tapauksissa takavarikointi alkaa myokloonisista nykimistä, jotka lisääntyvät voimakkaasti yleistyneeseen myoklonukseen, josta tulee yleistynyt tonic-klooninen kohtaus. Tätä tyypillistä kuvaa kutsutaan "myokloniseksi suureksi maliksi (" impulsiivinen grand mal, "klooninen-toninen-klooninen kohtaus"). Hyökkäykset ilmenevät lähes yksinomaan aamun heräämisen jälkeen.

Poissaolot havaitaan yleensä epätyypillisessä variantissa ja ne näkyvät 15–30%: lla potilaista keskimäärin 11,5-vuotiaana. Äly ei yleensä kärsi.

Vauvojen vakava myokloninen epilepsia alkaa ensimmäisestä elinvuodesta. Ensinnäkin on yleistettyjä tai yksipuolisia kloonisia kohtauksia ilman prodromaalisia oireita. Myokloniset nykiminen ja osittaiset kohtaukset näkyvät yleensä myöhemmin. Myokloniset kohtaukset esiintyvät usein yhdessä kädessä tai päässä ja muuttuvat sitten yleistetyiksi; ne esiintyvät yleensä useita kertoja päivässä. Näissä voi esiintyä myös epätyypillisiä absansisia ja monimutkaisia osittaisia hyökkäyksiä atooppisten tai vastenmielisten ilmiöiden tai automatismien kanssa. Psykomotorisen kehityksen viive ja progressiivisen neurologisen alijäämän syntyminen ataksian ja pyramidin oireyhtymän muodossa. 15–25%: lla potilaista ilmenee perinnöllinen epilepsian aiheuttama taakka. MRI ei paljasta spesifisiä poikkeavuuksia.

Varhainen myokloninen enkefalopatia alkaa 1. Elämässä. Osittaisten myoklonisten epileptisten nykäysten alkuaika on ominaista, ja niihin liittyy yksinkertaisia osittaisia kohtauksia (silmien poikkeama, apnea jne.), Sitten massiivisempi tai yleistyneempi myoklonus, tonic-kouristukset (myöhemmin ilmenevät) ja muut tyyppiset kohtaukset. Tyypillinen kehon lihasten hypotonia, kahdenväliset pyramidimerkit, joihin voi liittyä perifeerisiä hermoja. Psykomotorinen kehitys on heikentynyt. Lapsi joko kuolee kahden ensimmäisen elinvuoden aikana tai joutuu pysyvään kasvulliseen tilaan. Etiologia ei ole tiedossa.

Hyvänlaatuinen myokloninen epilepsia pikkulapsissa alkaa yleensä myokloonisella värähdyksellä normaalisti muuten ikääntyneellä lapsella, joka on 4–3 vuotta. Pojat ovat sairaita useammin. Myokloniset nykäykset voivat olla hienovaraisia, mutta ajan mittaan ne näkyvät. Vähitellen kouristukset ovat yleisiä, joihin liittyy runko ja raajat, mikä johtaa pään mutkitteleviin liikkeisiin ja nostamalla kädet sivuille sekä alaraajojen taipumista. Silmien poikkeama ylöspäin voidaan havaita, ehkä myös potilaan äkillinen pudotus. Myokloniset kohtaukset ovat lyhyitä (1-3 s), voivat esiintyä useita kertoja päivässä. Tietoisuus pysyy yleensä ennallaan. Muita takavarikointityyppejä ei ole.

[24], [25],

Muut myokloniset oireyhtymät

Myoclonuksen kuvauksen päätyttyä on suositeltavaa mainita muutama erittäin erikoinen oireyhtymä, joita harvoin mainitaan kotimaisessa kirjallisuudessa.

Palatiini-myoklonus (pehmeän kitalaisen sydänlihaksen, syklisen myoklonuksen, pehmeän kitalaisen nystagmin, pehmeän kitalaisen vapina) on yksi myorrhytmian ilmenemismuodoista. Sitä voidaan havaita eristyksissä rytmisen (2-3: n) pehmeän kitalaisen supistumisen muodossa tai yhdistelmänä samankaltaisten rytmisten myoklonioiden kanssa, jotka ovat melkein erottamattomia vapinaa, kielellä, alaleivässä, kurkunpään, kalvossa ja distaalisissa käsivarsissa (klassinen myorytmia). Myorrhythmia on rytminen myoklonus, joka poikkeaa vapinaa (parkinsonista) lähinnä sen alhaisella taajuudella (1-3 Hz) ja ominaisjakaumalla. Joskus syklopaatisen myoklonuksen ohella havaitaan pystysuuntaista okulaarista myoklonusta ("swing"), tätä oireyhtymää kutsutaan silmän palatiini-myoklonukseksi. Myorrhythmia katoaa unen aikana (joskus patologiset liikkeet ovat havaittavissa unessa). Myorrhytmia ilman palatiinia myoklonusta on harvinaista. Pehmeän kitalaisen eristetyn myoklonuksen voi olla joko idiopaattinen tai oireenmukaista (aivojen kasvaimet ja suurin osa aivokuoresta, aivohalvauksesta, enkefalomyeliitistä, traumasta). Idiopaattinen myoklonus häviää usein unen, anestesian ja kooman aikana. Näissä olosuhteissa pehmeän kitalaisen oireinen myoklonus on vakaampi. Yleisimmät yleistyneet myorrhytmian syyt ovat aivorungon vaskulaariset vauriot ja alkoholismin tai malabsorptio-oireyhtymän aiheuttama aivojen polven rappeutuminen.

Opsoclonus ("tanssivien silmien" oireyhtymä) on silmän lihasten myokloninen hyperkineesi, joka ilmenee silmänpään nopean nykimisen, kaoottisen, lähinnä vaakasuoran liikkeen kautta. Eri taajuuksilla ja amplitudeilla voi olla horisontaalisia, pystysuoria, diagonaalisia, pyöreitä ja heiluriliikkeitä satunnaisesti muuttamassa. Joidenkin havaintojen mukaan opsoklonus jatkuu unessa, kun se herättää heräämistä, se on usein väärässä nystagmuksessa, joka eroaa opsoklonuksesta kahdella faasilla: hidas ja nopea. Opsoklonus ilmaisee aivoverenkiertoon liittyvän orgaanisen vaurion, ja siihen liittyy usein yleistynyttä myokloniaa, ataksiaa, tahallista vapinaa, hypotensiota jne. Tärkeimmät etiologiset tekijät ovat viruksen enkefaliitti, multippeliskleroosi, aivokalvo ja aivokasvaimet, paraneoplastiset oireyhtymät (erityisesti lapsilla), trauma, metabolinen ja toksinen enkefalopatia (lääkkeet, toksiinit, ei-ketoottinen hyperglykemia).

Negatiivinen myoklonus (”fluttering” vapina, asterixis) muistuttaa värinää ulkoisesti. Se ei kuitenkaan perustu aktiivisiin lihasten supistuksiin, vaan päinvastoin, positiivisten lihasten sävyjen säännöllinen putoaminen bioelektrisesti "hiljaisuudella" näissä hetkissä. Asterixis on erittäin ominaista metaboliselle enkefalopatialle maksan, munuaisten, keuhkojen jne. Sairauksissa. Tällaisissa tapauksissa se on yleensä kahdenvälinen. Harvoin asterexis voi olla merkki paikallisen aivovaurion (verenvuoto thalamus, parietaalinen lobe jne.) Kohdalla, joka ilmenee tällaisissa tapauksissa toisaalta. Asterixis havaitaan helposti, kun kädet vedetään eteenpäin.

Start-oireyhtymä yhdistää joukon sairauksia, joille on tunnusomaista parannettu aloitusreaktio (hätkähdys) vasteena odottamattomiin ulkoisiin ärsykkeisiin (usein kuulo- ja tuntoon).

[26], [27]

Psykogeeninen myoklonus

Psykogeeniselle myoklonukselle on ominaista akuutti puhkeaminen, myoklonin esiintymistiheys, amplitudi ja jakautuminen. On olemassa myös muita epäjohdonmukaisuuksia, jotka ovat tyypillisiä orgaanisia myoklonuksia (esimerkiksi laskujen ja vaurioiden puuttuminen kehon voimakkaasta epävakaudesta ja vaihteluista jne.), Spontaani remissio, hyperkineesin väheneminen häiritsemällä, monistaminen ja hyperkineesin väheneminen ehdotuksen, psykoterapian tai hyperkineesin vaikutuksesta. Vastauksena lumelääkkeeseen muiden psykogeenisten motoristen, mielenterveyden häiriöiden esiintyminen.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34],

Myoklonuksen diagnosointi ja hoito

Diagnoosi perustuu kliinisiin tietoihin. Hoito alkaa suurten metabolisten häiriöiden korjaamisesta. Usein määrätään klonatsepaamia 0,5-2 mg suun kautta 3 kertaa päivässä. Se voi olla tehokas valprok 250-500 mg suun kautta 2 kertaa päivässä; joskus muut antikonvulsantit auttavat. Monet myoklonuksen muodot reagoivat serotoniinin prekursoriin 5-hydroksitryptofaaniin (aloitusannos 25 mg suun kautta 4 kertaa vuorokaudessa, sitten kasvaa 150-250 mg: aan suun kautta 4 kertaa päivässä) dekarboksylaasi-inhibiittorin karbidopan kanssa (suun kautta 50 mg aamulla ja 25 mg keskipäivällä tai 50 mg illalla ja 25 mg nukkumaan mennessä).

[35], [36], [37],