Multippeliskleroosi: oireet

Useimpien MS-taudin pääasialliset oireet, riippuen vaurion sijainnista

Visuaaliset polut

Optisten hermojen tulehdusta ja demyelinaatiota havaitaan usein multippeliskleroosilla. Noin 20 prosentissa potilaista optisen neuriitin oireet ovat sairauden ensimmäinen ilmenemismuoto ja 70 prosentissa tapauksista ne esiintyvät usean MS-taudin vaiheessa. Merkittävä määrä potilaita, joilla on optinen neuriitti, kehittyy myöhemmin multippeliskleroosiin. Prospektiivisessa tutkimuksessa havaittiin, että 74% naisista ja 34% miehistä sai kliinisen kuvan multippeliskleroosista seuraavien 15 vuoden aikana optisen neuriitin ensimmäisen jakson jälkeen. Muissa tutkimuksissa niiden potilaiden osuus, jotka myöhemmin kehittyivät multippeliskleroosi, oli 20-30%, mutta lyhyemmässä ajassa. Näissä tutkimuksissa riski multippeliskleroosin kehittymisestä optisen hermon neuritisin jälkeen naisilla oli myös suurempi kuin miesten.

Optisen hermon tulehdus ilmenee usein näkyvässä laskuessa, joka kehittyy useita päiviä (jopa 1 viikko). Usein on havaittavissa lievää epämukavuutta tai kipua silmän liikkeessä tai periorgaalisessa alueessa, joka edeltää tai seuraa näkövammaisuutta. Usein havaitaan vain yhden hermon osallistumista, mutta kahden hermon samanaikaista tai peräkkäistä tappion mahdollista. Visuaalisesta häviämisestä on tyypillistä visuaalisen voimakkuuden väheneminen, värin havaitsemisen rikkominen, joskus yhdistettynä näkökentän rajoittamiseen tai keskuskotomaan. Akuutti optinen neuriitti suoraan ophthalmoscopy voi tunnistaa silmään ryöppäys tai hermo levy turvotus, mukaan, kuinka lähellä taudin vaivaaman hermon segmentin päähän. Muut muutokset voidaan havaita laajennetulla epäsuoralla silmälääketieteellisellä tutkimuksella. Näihin kuuluvat: kiilto perifeeristen verkkokalvon venulaitteiden (perivenovenous kynnet), paikallisten fluidaattien vuotaminen fluoresoivissa angiogrammeissa, solujen läsnäolo vitriinissä. Nämä muutokset tapahtuvat huolimatta siitä, että verkkokalvon ole säikeiden - tämä tarkoittaa, että muutos verisuonten läpäisevyyden voi esiintyä multippeliskleroosi on ensisijainen ja ei komplikaatio demyelinaation.

Tutkinta herätepotentiaaleihin - erittäin herkkä menetelmä, jolla diagnosoidaan näköhermotulehdus akuutissa vaiheessa, mikä mahdollistaa myös tarkistaa aiemmin siirrettyä jaksot johti täydelliseen näön palautuminen eivätkä jätä jälkeensä hermo surkastumista. Arvo herätepotentiaaleihin diagnoosissa multippeliskleroosi on tunnistaa piilevä visuaalinen väyliä, joka mahdollistaa niiden luonteen multifokaalisen vaurion keskushermostoon, mikä on erityisen tärkeää, että erotusdiagnoosissa selkäytimen taudit, ja myös tapauksissa, joissa mahdollisesti tai todennäköisesti multippeliskleroosi.

Hyödyllinen oire multippeliskleroosista, joka liittyy näköhermon subkliiniseen vaurioon, on Uttoff-ilmiö . Vaikka se ilmenee monin eri tavoin, se liittyy useimmiten visuaalisten reittien demyelinoivaa vaurioon. Uttoffin ilmiötä leimaa yksi tai molemmat silmät, jotka johtuvat lämpötilan noususta, esimerkiksi kuumetta, fyysistä rasitusta, kuumaa säätä jne.. Se voi ilmetä muissa tilanteissa, esimerkiksi kirkkaan valon, tunnepainon tai väsymyksen vaikutuksesta. Jos provosoiva tekijä poistuu, visio palaa normaaliksi.

Akuutin, kroonisen tai piilevästä näköhermon tulehdus voi olla ilmiö Marcus Gunn - laajentaminen sekä oppilaiden liikuttaessa valonlähteestä terveen silmän hoidettavalle saatavuus ilmiö osoittaa yksipuolinen vaurioiden afferenttien kaaren pupillin reaktioita, sekä suoria ja ystävällinen. On parempi tunnistaa pimennetyssä huoneessa siirtämällä valon yksi silmä toiseen. Kun se altistetaan valonlähteen vaurioittamattomasta silmän pupillin supistumista tapahtuu sekä puolella stimulaation (johtuen suora reaktio) ja kontralateraaliseen (johtuen sopiva reaktio). Kun esitys valonlähde silmään pupillin korvattu niiden laajeneminen johtuu tuhoaminen kaaren afferenttien linkin sekä suoria ja ystävällisiä reaktion. Kuten muuttaa herätepotentiaaleihin, Marcus Gunn ilmiö voidaan ylläpitää tiukasti jälkeen neuriitti jakson näköhermon jopa täydellistä toipumista näön tai voidaan havaita subkliinisessä vaurion näköhermon.

Näköhermon tulehdus voi olla ei ainoastaan idiopaattinen luonnossa tai liittyä demyelinoiva sairaus - syynä voi olla infektio (syfilis, Lymen tauti, tuberkuloosi, sinuiitti, erilaisia virusinfektioita, joista osa liittyy AIDS) tai muita systeemisiä tulehdussairaudet (sarkoidoosi , Behcetin tauti, punahukka). Vaikea kahdenvälistä näkökyvyn menetys johtuu samanaikaista tai peräkkäistä näköhermovaurion tapahtuu, kun perinnöllinen optikusneuropatiaa Leber - mitokondrioiden tauti vaikuttaa lähinnä miehiä. Mielenkiintoista, mitokondrio-DNA mutaatio ominaisuus taudin Leberin, löytyy pieni ryhmä potilaita tyypillisiä kliinisiä oireita multippeliskleroosi ja vakava näön menetyksen, mutta se ei altistaa kehittämiseen multippeliskleroosi.

Optisen neuriitin alkusysäyksen jälkeen elpyminenennuste on yleensä suotuisa. Elpyminen tapahtuu yleensä 4-6 viikon sisällä. Suhteellisen lievissä tapauksissa - 70% potilaista näkee kuudentoista kuukauden ajan visuaalisen näkökyvyn kokonaisuudessaan. Tämä tulos ei ilmeisesti vaikuta kortikotropiinin tai glukokortikoidihoidon avulla. Kuitenkin todennäköisyys palauttaa näkökyky kohtalaisella tai vakavalla kortikosteroidihoidon heikkenemisellä on merkittävä vaikutus. Tämän hoitomenetelmän tehokkuus voi riippua sen ajankohdasta - varhainen hoito on tehokkaampaa kuin viivästynyt.

Selkäydin

Spinaalivamma on usein havaittu multippeliskleroosissa ja voi esiintyä akuutin tai hitaasti progressiivisen sairauden muodossa. Selkäydinpotku voi selittää oireita kuten vähentynyt herkkyys, parestesia, halvaus, etenkin jos ne ovat kahdenvälisiä. Shaky kävely, virtsaaminen ja suoliston toiminta, seksuaalinen toimintahäiriö, kipu voi liittyä myös selkäydinvamma. Dystoniasta ja myoklonusta on raportoitu selkäydinvammalla, mutta ne esiintyvät usein rungon vaurioissa.

Selkäydin dysfunktion voi kehittyä voimakkaasti (kuten poikittaisen myeliittiä), subakuutiota tai asteittaista. Kohdunkaulan alue vaikuttaa 2/3 tapauksista, rintakehän selkäydin on vähemmän todennäköisesti kärsivät. Epätäydellisen poikittaisen myeliitin aiheuttaman herkkyyden häiriö esiintyy lähes puolessa potilaista ensimmäisen taudin oireen tapaan. Herkkyyshäiriöt alkavat tavallisesti distaalisella ääripäillä ja levitetään sitten proksimaaliseen suuntaan. He huipentuvat useina päivinä tai 1-2 viikossa ja heikentyvät suunnilleen samaan aikaan käänteisessä järjestyksessä kuin he ilmestyivät. Pistelyä ja tunnottomuutta levittäytyvät alemman ääripäiden distaalisista osista ylöspäin rungon päällä tai käsivarren ja jalkojen välityksellä ruumiin samalla puolella. Herkkyysherkkyys on harvoin täydellistä ja yleensä ilmenee kohtuullisin objektiivisin muutoksin tarkastelun aikana. Parestesiaa havaitaan lähes kaikissa tapauksissa. Joillakin potilailla on valituksia tahattomasta virtsaamisesta tai vaikeasta virtsaamisen aloittamisesta, syvä reflexit voivat olla eläviä, normaaleja tai harvoin pienempiä. Ongelma Babinsky saattaa olla läsnä tai poissa. Pinnallisten vatsaheijastumien (jotka eivät liity vatsan seinämän heikkouteen, esimerkiksi vatsanleikkauksen vuoksi), menetykset osoittavat myös selkäydinleesiota.

Potilaat saattavat valittaa, että pään liikkeen niistä tulee tarkkoja kipua tai parestesia, joka ulottuu kaulasta alaspäin takaosassa käsien tai jalkojen. Tämä niin sanottu oire Lhermitte, osoittaen tappion kohdunkaulan selkäydin. Oire aiheuttaa ärsytystä selkäytimen seurauksena sen helposti venyttämällä, kun pää on kallellaan. Vaikka Lhermitte oire voi todistaa hyväksi multippeliskleroosi, se ei ole patognomisia sitä, ja voi esiintyä muita tauteja, mukaan lukien selkäytimen vamma, B12-vitamiinin puutos, säteily myelopatia, herpes zosternoy infektio, tai selkäytimen puristus.

Muut MS-taudin oireet ovat akuutti tai asteittain kehittyvä spastinen monopareesi, paraparesis tai hemiparesis, jotka, kuten herkkyyshäiriöt, ovat aluksi harvoin täydellisiä. Pääsääntöisesti on yhdistelmä motorisia häiriöitä, joilla on herkkä, erityisesti tärinän ja nivelten tunteiden häiriöt. Pyramidimerkit ovat useammin kahdenvälisiä, vaikka paresi on rajattu vain yhteen osaan.

MRI on valintamenetelmä selkäydinleikkausten tutkimiseksi. Sen avulla voidaan diagnosoida intramedullary-prosessit, verisuonitaudin epämuodostumat, kehityspoikkeamat, selkäytimen ekstramedulaarinen puristus. Pesäkkeitä demyelinaation yleensä hyvin näkyväksi sagittaalinen saatujen kuvien T2-tilassa tai protonitiheyttä rajaamalla hyperintensiivistä alueet suunnattu yhdensuuntaisesti dlinniku selkäydin. Samanlainen vyöhyke voi siepata yhden tai useamman selkäydinosan vierekkäisillä segmentillä, mutta joskus useita siipeä näkyy eri segmentteissä. Aksiaalikuvien kohdalla voidaan tarkkailla selkäytimen keskivyöhykkeitä, joihin liittyy sekä harmaita että valkoisia aineita tai takana olevia, etu- tai sivusuuntaisia lankoja. Selkäydin poikittaisissa osissa soikeilla on usein heterogeeninen tai mosaiikkinen rakenne. Akuutissa vaiheessa potkia voidaan verrata gadoliniumia ja aiheuttaa selkäytimen lievän turvotuksen, mikä on syy tuumorin virheelliseen diagnoosiin yksittäisissä potissa. Selkäydinatrofia, joka todennäköisesti johtuu demyelinisaatiossa olevien aksonien degeneraatiosta, on korreloiva neurologisen vian yleisen vakavuuden kanssa. Kuten näköhermon tulehdus tai aivorungon oireyhtymä, riski etenemisen muodostumista, kehittyi kliininen kuva multippeliskleroosin jälkeen eristetty selkäydinvamman kasvaa dramaattisesti, kun läsnä leesioiden valkean aineen aivojen.

Tapauksissa, joissa poikittainen myeliitti ei ole täydellinen eikä siten aiheuta paraplegiaa, todennäköisyys multippeliskleroosin kehittymiselle on suurempi kuin selkäydinpotilaan täydellinen poikittainen vaurio. Oligoklonaalisten vasta-aineiden läsnäolo CSF: ssä mahdollistaa erilaistuneen MS-taudin debyytin erottamisen postinfektion myeliitistä. Viralileliittiin liittyi CSF: n korkeampi sytoso- ja proteiinitaso kuin demyelinisoiva sairaus. Tapauksissa, joissa multippeliskleroosi selektiivisesti liittyy selkäydintä, tauti todennäköisesti on todennäköisempää progressiivista kuin läpäisevää kurssia. Diagnoosi multippeliskleroosi voi olla vaikeaa silloin, kun aivojen magneettikuvaus paljastaa mitään muutoksia tai havaita epäspesifiset muutokset valkean aineen muistuttava luonne jotka nähdään usein vanhuksilla.

Aivojen ja pikkuaivojen runko

Verrattuna muihin keskuksiin lokalisointi, demyelinisoivat vaurioita taka fossa rakenteet (aivorunko ja pikkuaivot), aiheuttavat usein vakavia neurologisia vika, joka usein ei vastaa omaa kokoa tai määrää. Tappio on tämä lokalisointi on klassinen kolmikko Charcot: nystagmus, ryhdyntävapinasta, laulamassa puhetta. Mukaan kuolinsyytutkimus Ikuta ja Zimmerman (1976), muutokset takakuopan rakenteita ei havaita tarpeeksi usein: 16% tapauksista he olivat poissa keskiaivojen, 13% tapauksista - pikkuaivoissa, 12% tapauksista - in Ydinjatke, vuonna 7% tapauksista - silta. Vertailun vuoksi - on näköhermoihin aivopuoliskot ja selkäytimen ollut muutoksia vastaavasti 1, 3 ja 1%: ssa tapauksista. Vaikka tappio aivorungon ilmenee samoja oireita kuin tappion muiden aivojen osiin (esim gemiparezomi, parapareesi tai tuntohäiriöt), mutta voi olla enemmän tunnusomaisia oireita multippeliskleroosi, joka liittyy rikkomisesta erityisiä varsi toimintojen - kuten rikkomukset ystävällinen silmien liikkeet, niveltäminen, nieleminen, hengitys. Vaurioista subkortikaalinen alueilla pikkuaivot ja pikkuaivojen suolikanavan voi aiheuttaa ataksia raajojen ja vartalon, silmävärve, huimaus, laulamassa puhetta. Joillekin potilaille, joilla säilynyt lihasvoimaa, ovat syvästi invalidizirovany johtuvat vakavista ataksia vartalon ja raajojen.

Oculomotor-häiriöt

Vaikka multippeliskleroosissa ei ole patognomoneja oculomotor häiriöitä, jotkut niistä on usein havaittu tässä taudissa. Olennaisin piirre - rikkoo kiikari liikkeen Silmän sivulta johtaa asianmukaisesti internuclear silmälihasheikkoutta. Tämä oireyhtymä voi olla yksipuolinen tai kahdenvälinen, täydellinen tai epätäydellinen. Se johtuu johtuen leesioiden mediaalisen pitkittäisen takajuosteissa (WFP) - suolikanavan, joka yhdistää ytimen kolmannen aivohermon (joka ohjaa käynnistymisen samanpuoleisessa silmän) kanssa tumaan kuudennen aivohermon vastakkaisella puolella (ohjaavan takaisinveto ipsilateraalisesta silmän). Katsottuna kontralateraalipuolelle nidus potilaan ei voi johtaa silmän puolella tulisija tai hitaasti tuoda sen keskiasentoon, kun contralateral silmään annetaan kokonaisuudessaan, mutta kustannuksella hypermetric se saattaa olla karkea horisontaalinen nystagmus on päällekkäin. Eristetty silmän liikehermon häiriöt ovat harvinaisia ja useimmiten liittyy leesion, kolmannen tai kuudes aivohermojen.

Suuri puolipallo

Alku- kortiksaalisessa valkoisessa aineessa visualisoidut monet soikeet lokalisoidaan aivojen "hiljaisilla" alueilla ja ovat sen vuoksi oireeton. Kuitenkin suurten pallonpuoliskojen kohdat aiheuttavat ajoittain aivohalvauksen, hemipareesin, hemipipestesiaa, korteksin sokeutta tai afasiaa. Kognitiivinen heikkeneminen multippeliskleroosissa liittyy paitsi kokonaisvaurioon myös paikallisen vahinkojen kanssa corpus callosumissa. Kognitiivinen vika multippeliskleroosi on yleensä tunnettu siitä, että heikkeneminen lyhytaikaista muistia, rikkoo abstrakti ja käsitteellinen ajattelu, vähentää puheen aktiivisuutta, visuaalinen-spatiaalinen häiriöt. Ekstrapyramidaaliset oireyhtymät ovat harvinaisia, mutta voivat aiheuttaa pesäkkeitä lokalisoitu toistuvia harmaassa aineessa esimerkiksi tyvitumakkeiden (häntätumake tai hypotalaamisen ytimen).

Muita MS-taudin oireita

Trigeminaalihermon neuralgia voi esiintyä taudin puhkeamisessa tai sen aikana. Suurissa kliinisissä sarjoissa havaittiin 2% potilaista. Joissakin tapauksissa havaitaan lievää lihasnäytettä, joka muistuttaa kasvohermon neuropatiaa. Harvinaisena oireena, joka on mahdollista multippeliskleroosilla ja eräillä muilla sairauksilla, on kasvojen mykobia. Se on luonteenomaista aaltomaiset niveltulehdusväriset kasvojen lihakset. Rungon hengityselinkeinot, jotka johtavat hengitysvajauksiin, ilmenevät yleensä taudin myöhäisessä vaiheessa, mutta se on myös mahdollista akuutin vaiheen pahenemisessa.

Multippeliskleroosin kurssi ja luonnollinen kehitys

Erilaisia kurssin erilaisia versioita, joiden mukaan tauti luokitellaan erillisiin muotoihin. Eri muotoja muodostavat eräänlaisen kliininen spektri, joka, toisaalta, sisältää toistuvia pahenemisvaiheita täysin tai lähes täydellinen remissio, ja toisaalta - neremittiruyuschim tasaista etenemistä neurologiset häiriöt. Nämä kaksi muotoa nimitetään vastaavasti remitoituviksi (relapsoiva-remitting) ja ensisijaisesti progressiivisiksi. Viimeinen erotettava sekundäärinen progressiivinen muoto, joka esiintyy potilailla, joilla relapsoiva-, sekä progressiivinen-relapsoiva muodossa, joka alussa on ominaista tasainen eteneminen kanssa harvoin pahenemisvaiheita. Termi "hyvänlaatuinen multippeliskleroosi" jätetään uuden luokittelun ulkopuolelle.

MS-taudin luonteeseen vaikuttaa taudin alkamisajankohta ja alkuperäisten ilmenemismuotojen luonne. Multippeliskleroosin irtautuva reitti havaitaan useammin naisilla, kun tauti on alkanut aikaisemmalla iällä, joilla on heikentynyt tunne tai optinen neuriitti. Asteittainen kulku multippeliskleroosi usein nähty miehillä myöhään alkanut tauti (5-6 elinvuosikymmenen) kanssa lisääntyy vähitellen halvaantumiseen.

Multippeliskleroosin kliiniset patomorfiset variantit

Monia skleroosia on useita vaihtoehtoja, jotka eroavat kliinisissä ja patomorfologisissa muutoksissa. Diffuusi skleroosi Schilderin mielinoklastichesky tunnettu siitä, että laaja symmetrinen kahden- demyelinoituminen tautiin semiovalnom keskustassa (valkoinen aine alue sijaitsee yläpuolella sivukammioihin), johon on liitetty pieni eristetty pesäkkeitä tai ilman niitä. Tällaiset tapaukset ovat yleisempiä lapsilla. Kliinisesti, tauti ilmenee dementiaa ja muiden psyykkisten häiriöiden, läsnä pahenemisvaiheita ja remissiot, kohonnutta kallonsisäistä painetta, simuloidaan klinikan aivokasvaimia (varten pseudotumor). Histologisesti todettu selvästi vyöhykkeellä demyelinaation säikeisen glioosia, giant monitumaiset tai turvoksissa astrosyytit, perivaskulaaristen tunkeutumisen ja aksonien vaurioita.

Marburg tauti - akuutti fulminantin multippeliskleroosin muodon, tunnettu siitä, että läsnä on massiivinen puolipallon tulisija, johon aivorungon, pleocytosis ja oligoklonaalisen vasta-aineiden aivo-selkäydinnesteen. Alkuvaiheessa turvotuksen ilmaistaan, on myös laajaa tuhoa myeliinin ja laskenut jyrkästi määrän axons.

Logeenista samankeskinen skleroosi - yksifaasinen toisen suoritusmuodon fulminantti aikana multippeliskleroosi, jossa tulisija on muodostettu, koostuu järjestetty samankeskisesti kerrosten demyelinisoituneiden ja myelinated kudosta.

Kaksi muuta demyelinisoivaa sairautta - akuutti levitetty enkefalomyeliitti (OPEM) ja optikemia (Devikin tauti) esiintyy useammin ja niitä käsitellään tarkemmin myöhemmin.

Kokeellinen allerginen enkefalomyeliitti. Vaikka muut nisäkkäät eivät ole sairaus, joka on samanlainen multippeliskleroosi ihmisen, ne voidaan keinotekoisesti demyelinaatiosairaus - kokeellista allergista aivotulehdusta - EAE. Luominen kokeellista mallia on tärkeää paitsi ymmärtämiseksi patogeneesissä immuuni prosessin rasseyannov sklerozt, mutta myös löytää ja tehokkuuden arvioimiseksi potentiaalisia lääkeaineita. Patologisia muutoksia muutoksia EAE samanlaisia: PC ja perivenous ominaista inflammatorinen infiltraatio ja demyelinaation muuttuja. EAE indusoidaan immunisoimalla formulaatioita, jotka sisältävät myeliinin antigeenejä, mukaan lukien käsittelemätön homogenaatti aivojen ja selkäytimen myeliinin proteiinin tai sen fragmenttien kanssa lisäämällä tai lisäämättä adjuvanttia, ja pertussis-toksiinia. Tauti voi myös passiivisesti siirtää linjat syngeenisiä hiirten T-lymfosyyttien herkistyneet myeliiniantigeeneja. Tällöin myeliinin vasta-aineiden lisäämistä vaaditaan kehittämään voimakkaampaa demyelinaatiota. Tyypillisessä tapauksessa EAE on yksivaiheinen tauti, jonka täydellinen tai lähes täydellinen paraneminen. Mutta marsut ja mormozetok voivat aiheuttaa toistuvaa EAE: tä. EAE on tutkittu myös siirtogeenisiä hiiriä, joilla on T-solun reseptorin spesifinen aminohapposekvenssi myeliinin emäksisen proteiinin. Kun EAE ei ole ehdoton analoginen multippeliskleroosin ja miten malli ei ole täydellinen, mikä johtaa sen tutkimuksen tiedot annettiin ymmärtää paremmin biologia T-solujen reseptoreihin ja MHC autoantigeenit ja autovasta-aineiden, väitettiin multippeliskleroosi, sääntelyn immuunivasteen ja genetiikan demyelinaatio keskushermostoon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]