Modernit ideat idiopaattisista tulehduksellisista polyneuropatioista

Tällä hetkellä noin 100 erilaista polyneuropatiaa pidetään lääketieteellisessä käytössä. Idiopaattinen tulehduksellinen polyneuropatia ovat harvinaisia muotoja polyneuropatia, joten se on erittäin tärkeää tietää nämä muodot, jotta voi kunnolla diagnosoida ja, mikä tärkeintä, nopeasti ja asianmukaisesti käsitelty, sillä nämä taudit useimmiten progressiivinen tietenkin poikkeuksetta johtaa työkyvyttömyyteen ja joissakin tapauksista kuolemaan.

Idiopaattiset tulehdukselliset polyneuropatiat - heterogeeninen ryhmä sairauksia, ääreishermoston järjestelmä liittyy kehittämiseen autoimmuunihyökkäys antigeenejä vastaan ääreishermoston kuituja, jonka syy on edelleen epäselvä. Kun virtaus riippuu autoimmuuniprosessin spesifisyydestä, ne jakautuvat akuutteiksi, subakuutteiksi ja kroonisiksi. Riippuen antigeenin tyypistä, jota vastaan autoimmuunihyökkäys tapahtuu, ne ovat demyelinoivia tai aksonisia, symmetrisiä tai epäsymmetrisiä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Guillain-Barre -oireyhtymä

Guillain-Barre -oireyhtymä (SGB) on yksi idiopaattisten tulehduksellisten polyneuropatioiden kirkkaimmista edustajista. Ilmaantuvuus cindroma Guillain - Barre oireyhtymä vaihtelee 1-2 tapausta 100 000 asukasta kohti vuodessa, yleisempiä miehillä, eli kaksi ilmaantuvuus piikkiä: ikä 15-35 vuotta ja 50-75 vuotta.

Sisällä cindroma Guillain - Barre eristetty akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (OVDP) - esiintymistiheys on yli 85%; akuutti moottori aksonien neuropatia (Oman) - 3%, kuten variantti - akuutti motoriset ja sensoriset aksonien neuropatiaa (OMSA) kanssa esiintymistiheyden vähemmän kuin 1% ja Miller oireyhtymä - Fischer muodostaa noin 5%: ssa tapauksista.

Mikä aiheuttaa Guillain-Barre -yndroomaa?

Merkittävä rooli Guillain-Barre -yhtymän etiologiassa johtuu autoimmuunireaktiosta, joka kohdistuu ääreishermostokudoksen antigeeneihin. 1-6 viikkoa ennen kuin ensimmäiset oireet ilmestyvät, yli 60% potilaista on hengitys- tai ruoansulatuskanavan infektioita. Kuitenkin Guillain-Barre-oireyhtymän ensimmäisten oireiden varalta aikaisemman infektion oireet yleensä regressaavat. Provosoivia aineita ovat influenssa A- ja B-virukset, parainfluenssa, ECHO, Coxsackie, hepatiitti B, tuhkarokko, Campylobacter jejuni. Se asettaa tietty yhteys cindroma Guillain - Barre kanssa sytomegalovirus (15% tapauksista), Epstein - Barr-virus (10%) ja Mycoplasma keuhkokuume (enintään 5%: ssa tapauksista). Siirretty infektio ilmeisesti toimii provoktiivisena tekijänä, joka aiheuttaa autoimmuunireaktioita. Laukaisutekijän rooli voidaan myös suorittaa rokotuksella (influenssaa vastaan, harvemmin raivotautia, tuhkarokkoa, sikotautia, vihurirokkoa vastaan), kirurgisia toimenpiteitä, verensiirtoa. Kuvatut tapaukset cindroma Guillain - Barre oireyhtymä potilailla, joilla on Hodgkinin tauti ja muut lymfoproliferatiiviset sairaudet, punahukka, kilpirauhasen vajaatoiminta, heroinistia.

Guillain-Barre -yhtymän oireet

Guillain-Barre -oireyhtymä tekee debyyttinsä yleisen heikkouden ja kipu raajoissa. Lihaksen heikkous, joka alkaa jalkojen distaalisista tai proksimaalisista osista, kehittyy nousevaan suuntaan. Muutamia päiviä (harvemmin viikkoa) kehittyy syvä flaccid tetraparesis, joskus pletia, jänteen refleksien sammutus, lihasten hypotonia. On mahdollista kahdenvälinen prozoplegia, oculomotor hermojen leesio, bulbar häiriöt. 1/3 tapauksista hengityslihaksen heikkous kehittyy. Noin kolmasosalla potilaista on vähentynyt pintaherkkyys ja yhteishäiriöt. Taudin myöhemmissä vaiheissa lihasten hypotrofia kehittyy. Ekspressoitunut kivulias oireyhtymä esiintyy 50 prosentissa tapauksista Guillain-Barre -yhtymällä. 10-20 prosentissa tapauksista sphincter-häiriöitä ilmenee ohimenevän virtsan pidättymisen muodossa, jotka nopeasti katoavat ensimmäisinä päivinä taudin puhkeamisen jälkeen. Lähes kaikilla potilailla on kasvullisia häiriöitä, jotka voivat olla yksi potilaiden äkillisen kuoleman mahdollisista syistä.

Guillain-Barre -oireyhtymällä on klassinen yksivaiheinen kurssi, joka koostuu kolmesta jaksoista: neurologisten oireiden etenemisestä (2-4 viikkoa); stabilointi tai tasaus (2-4 viikkoa); elpyminen, joka kestää muutamasta kuukaudesta 1-2 vuoteen.

Tehokkaiden hoitomenetelmien ajallinen soveltaminen edistää kurssin luonteen lyhentämistä, vähentää kuolemantapausten määrää.

Kuinka tunnistaa Guillain-Barre -yndrooma?

Taudin diagnosointi kliinisen kuvan ja muiden tutkimusmenetelmien perusteella. Taudin patognomoniksi pidetään proteiinisolujen dissosiaatiota aivo-selkäydinnesteessä, jossa on runsaasti proteiinimääriä (jopa 3-5 kertaa jopa 10 g / l) sekä lannerangan että takaraivojen lävistyksiä varten.

Tähän mennessä sähkömagyografinen (EMG) tutkimus on herkin objektiivisista tutkimusmenetelmistä Guillain-Barre -yndrooman diagnosoimiseksi. EMG: ssä paljastuu aistien ja moottorihäiriöiden nopeuden väheneminen tai aksonien denervaation ja kuoleman merkkejä, jotka kehittyvät rinnakkain lihasten atrofian kanssa ja jotka yleensä aiheuttavat epäsuotuisan lopputuloksen.

Ensimmäistä kertaa Guillain-Barre -yhtymän diagnostiset kriteerit kehitettiin vuonna 1978 perustetusta American Academy of Neurology -ryhmästä. Myöhemmin niitä tarkistettiin useita kertoja, mutta ne eivät muuttuneet radikaalisti. Viimeisimmät viralliset kriteerit viittaavat vuoteen 1993 ja WHO ehdottaa niitä.

Merkit, jotka ovat välttämättömiä Guillain-Barren oireyhtymän diagnosoimiseksi: progressiivinen lihasheikkous kahdessa tai useammassa raajassa, jänne ovat flaamia.

Merkit, jotka tukevat Guillain-Barre -yhtymän diagnoosia: oireiden lisääntyminen useiden päivien tai viikkojen ajan (enintään 4 viikkoa); elpymisen alkaminen 2-4 viikkoa etenemisen lopettamisen jälkeen; oireiden suhteellinen symmetria; valoherkät häiriöt; kraniaalisten hermojen osallistuminen, usein - kasvojen hermojen kahdenvälinen tappio; hyvä elpyminen useimmilla potilailla; ilman kuumetta taudin alussa, mutta sen esiintyminen ei sulje pois SGB: tä; autonominen toimintahäiriö; muutokset aivo-selkäydinnesteessä (CSF): proteiinipitoisuus on korkea normaaleissa tai hieman korotetussa solumäärät (soluja ei enempää kuin 10 mm ³ )

Oireet, jotka herättävät epäilyjä diagnoosissa: merkit- tävä moottorihäiriöiden epäsymmetria; sulkijalihasten jatkuva toimintahäiriö; Spineeraalisten häiriöiden puuttuminen puhkeamisvaiheessa; yli 50 mononukleaarista ja polymorfonukleaarista leukosyyttiä läsnäollessa CSF: ssä; selkeät herkät häiriöt.

Erotusdiagnoosissa cindroma Guillain - Barren oireyhtymä tulisi suorittaa myasthenia gravis, myrkyllinen polyneuropatia, hypokalemia, botulismi, kurkkumätä, hysteria, porfyria, akuutti aivojen liikkeeseen Nikama--basilar allas, varsi enkefaliitti, AIDS.

Miten Guillain-Barren oireyhtymää hoidetaan?

Jopa lievä tapauksissa virrata cindroma Guillain - Barren oireyhtymä akuutti vaihe on kiireellinen tila vaatii välitöntä sairaalahoitoa. Terapeuttiset toimenpiteet cindrome Guillain - Barre jaetaan erityisiä ja epäspesifinen. Erityisiä hoitoja cindroma Guillain - Barre kuuluvat ohjelmisto plasmafereesin ja laskimoon pulssi hoidon immunoglobuliini G, ja nämä menetelmät eivät ole ainoastaan tehokkaita hoidettaessa klassisen cindroma Guillain - Barren oireyhtymä, mutta myös sen variantit, mukaan lukien oireyhtymä Miller - Fisher. Tietenkin plasmafereesin toiminta sisältää 3-5 istuntojen korvaamalla noin 1 tilavuus plasmaa (40-50 ml / kg), joka pidetään päivässä. Vaihtoehtoinen hoitomenetelmä cindroma Guillain - Barre laskimoon pulssi hoito immunoglobuliinien luokan G, tavallinen hoito on tehty nopeudella 0,4 g per 1 kg kehon painoa potilaan päivittäin 5 päivä. Mahdollinen käyttöönotto saman kurssin annoksessa ja nopeampi järjestelmä: 1g / kg / vrk 2 hallinnossa 2 päivää. Mukaan satunnaistettu sokea kontrolloituja tutkimuksia plasmafereesin ja laskimoon immunoglobuliini yhtä tehokkaasti parantaa oireita vaikea Guillain - Barren oireyhtymä. Näiden menetelmien yhdistetty soveltaminen ei tuonut mitään lisäetua.

Kortikosteroidien tehokkuutta Guillain-Barre -yhtymässä tutkittiin kuudessa satunnaistetussa tutkimuksessa, mikä johti päätelmään, että näiden lääkkeiden käyttö ei ole tarkoituksenmukaista.

Guillain-Barre -yndroomaa sairastaville potilaille on ilmoitettava, että suojausjärjestelmää on noudatettava vähintään 6-12 kuukauden ajan taudin päättymisen jälkeen. Fyysiset ylikuormitukset, hypothermia, liiallinen insolatio, alkoholinotto eivät ole sallittuja. Myös tänä aikana pitäisi olla pidättäytyä rokotuksista.

Akuutti / subakuutti idiopaattinen sensorinen neuronopatia (ganglopathia)

Akuutti / subakuutti idiopaattinen aistinvaraushäiriö (ganglopathia) on harvinainen sairaus, joka liittyy spinaalisten gangliaisten hajakuormituksen vaurioihin. Tämän taudin kliinisessä kuvassa erotetaan kolme muotoa: ataktinen, hyperalgeettinen ja sekoitettu.

Ataktista muotoa leimaavat parestesiat, puutuminen, heikentynyt liikkeiden koordinointi, epävakaus, lisääntyvät silmien sulkemisessa, mutta lihasten lujuus pysyy ehjänä. Tutkittaessa paljastui tärinän vähentämiseen, nivelten ja lihasten aistit, aistien ataksia, heikentynyt vakauden näytteessä Romberg lisäten silmät ummessa, psevdoatetoz, hypo- ja arefleksia.

Hyperalgic muoto näyttää dysestesiaa, neuropaattista kipua, kun sitä tarkastellaan havaittu lasku kipua ja lämpöherkkyys, autonomisen hermoston häiriöt (heikentynyt hikoilu, ortostaattinen hypotensio).

Sekoitettu muoto yhdistää edellä kuvattujen kahden muodon piirteet.

Useimmiten sairaus alkaa näkyä voimakkaasti, neurologiset oireet lisääntyvät useita päiviä, mutta hitaampi subakuutti - oireet kasvavat useita kuukausia. Neurologisten oireiden lisääntymisjakson aikana seuraa taudin vakauttamisjakso, joissakin tapauksissa oireiden osittainen oikaiseminen, mutta useimmissa tapauksissa esiintyy jatkuvaa neurologista vajea, joka jatkuu vähitellen kasvavan.

Kun EMG suoritetaan aistien kuitujen tutkimuksessa, amplitudi tai toimintapotentiaalit ovat vähentyneet. Moottorikuitujen tutkimuksessa ei havaita patologisia muutoksia. Neulan EMG: llä patologiset muutokset eivät myöskään näy.

Avain tämän patologian hoitoon on hoidon alkuvaihe. Immunoterapiana kortikosteroideja (prednisoloni 1-1,5 mg / kg / vrk) annetaan suun kautta päivittäin 2-4 viikon ajan, mitä seuraa annoksen pienentyminen ja siirtyminen vastaanottoon joka toinen päivä. Tai metyyliprednisolonia annoksella 1 g IV korkissa 5 päivää, jota seuraa pienempi annos prednisolonin sisällä. IV-immunoglobuliinin tai plasmasfereesin kortikosteroidien yhdistelmä on mahdollinen. Asianmukainen oireellinen hoito ja potilaiden fyysinen kuntoutus ovat tärkeitä.

Subakuutti tulehduksellista demyelinating polyneuropatiaa (PVID) voidaan diagnosoida tapauksissa, joissa neurologiset oireet lisääntyvät 4-8 viikon aikana, mutta sen nosologista tilaa ei ole määritelty lopullisesti. Yleisempää miehillä, jolle on tunnusomaista symmetrinen moottori-sensorinen polyneuropatia, harvemmin - eristetty moottoripolyneuropatia. EMG-tutkimuksessa havaitaan merkkejä demyelinaatiosta. CSF: n tutkimuksessa havaitaan proteiinisolun dissosiaatiota. Kortikosteroidien varhainen anto (prednisoloni annoksella 1-1,5 mg / kg / vrk) antaa hyvän tuloksen. Taudin vakavissa muodoissa käytetään yhdistettyä kortikosteroidihoitoa IV-immunoglobuliinilla, plasmapheresialla ja sytostaatilla. Maahantulon kesto arvioidaan regressiolla tai neurologisten oireiden pysyvyydellä.

Krooninen tulehduksellinen demyelinating polyradiculoneuropathy

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva Polyradiculopathy (CIPD), autoimmuunisairaus, joka on lähellä Guillain - Barre on synnyssä ja kliiniset oireet, mutta eroavat virtauksen. Se voi olla vakaa tai vaiheittainen etenemissuunnitelma, etenee erillisinä pahentumina, jotka erotetaan toisistaan poikkeuksin. Oireet pääsevät korkeintaan aikaisintaan 2 kuukautta taudin puhkeamisen jälkeen. Tapahtumien esiintymistiheys vaihtelee 1-2 tapauksesta 100 000 väestöä kohti, miehet sairastavat useammin. Taudin puhkeamisen keski-ikä on 45-55 vuotta. Toisin kuin SGB, infektio harvoin edeltää sairauden puhkeamista tai palautumista, tärkeämpi rooli osoitetaan perinnöllisille immunogeenisille tekijöille. CVD-potilailla HLA-geenit havaitaan useimmiten: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Tauti alkaa asteittain tai subakuuti sesti ja saa myöhemmin progressiivisen, toistuvan tai kroonisen monofaasisen luonteen. CVD: n tyyppi (progressiivinen, toistuva, yksivaiheinen) kussakin yksittäisessä potilaassa ei muutu taudin aikana. Oireiden vakavuus ja tilan vakavuus voivat olla erilaisia CVD: n eri vaiheissa.

Useimmissa tapauksissa tauti alkaa sensorimotorisairauksista raajojen distaalisissa osissa. Lihaksen heikkous on johtava oire. Seuraavassa distaalinen tai diffuusi tetraparesi on muodostettu pääsääntöisesti symmetriseksi. Karbentsejä on lihasten hajakuormituksen ja syvien refleksien puuttuessa raajoissa. Pitkäkestoisella virtauksella on kohtalainen diffuusi lihasten atrofia, joka on huomattavampi raajojen distaalisissa osissa.

Tuntohäiriöitä (parestesia, hyperestesia, hyperpatia, hyperalgesia kohteelle "sukat", "hansikkaat" tyyppi) monistetaan pahenemiseen sairauden, mutta ei koskaan mene klinikalle etualalle. Vaikea kipu-oireyhtymä ilmenee harvoin.

Harvinaisissa tapauksissa aivojen hermoja on heikentynyt (kasvojen ja bulbarin aivojen hermoja esiintyy useimmiten), mikä aina ilmaisee CVD: n aktiivisuutta.

Kasvuhäiriöitä esiintyy useimmissa tapauksissa CVD: stä. Neljäsosalla potilaista on kädessään posturaalinen kineettinen vapina, joka katoaa elpymisen jälkeen ja jos sairaus toistuu, se saattaa ilmestyä uudelleen.

Lähes puolet CVD: n potilaista magneettisen resonanssitografian aikana paljastaa aivojen demyelinaatiota, joka useimmiten jää oireettomaksi.

Merkittäviä diagnostisia kriteereitä, kuten GBS arefleksia: simmetorichnaya progressiivinen lihasheikkous ja proteiini-solujen hajoamista CSF, jolloin proteiinipitoisuus voi olla hyvin suuri. EMG: ssä on usein mukana aksonien ja yhden tai useamman johtolohkojen osallistuminen ja lihasten havaitseminen eriasteinen denervaatioprosessi taudin vakavuuden ja keston mukaan. Potilaan kokonaisvaltainen tutkiminen kliinisten, biokemiallisten, virologisten indikaattoreiden (tai markkereiden) määrittämiseksi sekä gangliosidin GM1 ja myeliiniin liittyvän glykoproteiinin vasta-aineet on pakollinen.

CVD: n ennuste: 10%: lla potilaista kuolee, 25% on ketjutettu sängylle tai pyörätuolille, mutta noin 60% säilyttää kyvyn liikkua ja palata työhön. Relapseja havaitaan 5-10 prosentissa tapauksista.

Riittävän immunoterapian avulla 70-90% CVD-potilaista voidaan parantaa, mutta hoidon tärkein ongelma on positiivisen vaikutuksen ylläpitäminen. Tärkeimmät terapeuttiset toimenpiteet ovat corti-kosteroidien, ei-steroidisten immunosuppressorien, immunoglobuliinin IV ja plasmapereesin nimeäminen.

Kortikosteroidit ovat ensisijaisia lääkkeitä CVD: n hoidossa, erityisesti lievissä tai kohtalaisissa oireissa. Hoito alkaa prednisolonilla annoksella 1-1,5 mg / kg / vrk (yleensä 80-100 mg / vrk) kerran, aamulla joka päivä. Hyvän vaikutuksen saavuttamisen jälkeen (yleensä noin 1 kuukauden kuluttua) annos pienenee vähitellen ja siirtyy lääkkeen ottoon joka toinen päivä annoksella 1-1,5 mg / kg (tätä annosta pienennetään 10 mg kahdesti joka toinen viikko). Prosessin lisäparannuksella tai stabiloinnilla, 8-10 viikon kuluttua, aloitetaan myöhemmin annoksen pienentäminen. Vaihtoehtoinen hoito-ohjelma potilaille, joilla on CVD, on jatkossakin käyttää prednisolonia annoksella ennen lihaksen normalisoitumista (enintään 6 kuukautta). Sitten annosta pienennetään 5 mg: lla 2-3 viikon välein, kunnes se saavuttaa 20 mg joka toinen päivä, vielä 2,5 mg: n pienennys 2-4 viikon välein. Välttämisen välttämiseksi ylläpitoannos (5-10 mg joka toinen päivä) säilyy useiden vuosien ajan. Jos ei ole vaikutusta, kortikosteroidit peruuntuvat aiemmin.

Joskus hoito alkaa pulssiterapialla metyyliprednisolonilla annoksella 1000 mg IV-korkkia. 200 ml: lla fysiologista liuosta tai 5% glukoosia 3-5 päivän ajan, niin voit toistaa 4-6 viikon välein.

Plasmafereesin tehokkuus on osoitettu kahdessa kaksoissokkoutetussa, lumekontrolloidussa tutkimuksessa. Samalla tilapäinen kliininen parannus saavutetaan. Tällä hetkellä ei ole kokemusta plasmanfereesin pitkäaikaisesta käytöstä. Vertailevassa tutkimuksessa immunoglobuliinihoidon tehokkuus sisään ja sisään ja plasmapheresi oli suunnilleen yhtä suuri. Jos positiivisen vaikutuksen saavuttaminen oli mahdollista, sen ylläpitäminen vaatii plasmapheresis-istuntoja 50 mg prednisolonia päivässä lisäämällä plasmapereesin tarvetta.

IV-immunoglobuliinin tehokkuus CVDV: ssa on osoitettu useissa avoimissa lumekontrolloiduissa tutkimuksissa. Aloitusannos on 0,4 g / kg / vrk 5 päivän ajan. Jos on vaikutusta, potilaan tulee olla dynaamisessa havainnoinnissa, eikä immunoglobuliinin uudelleensijoittamista tulisi tehdä. Toissijaisen tilan heikkenemisen vuoksi on suositeltavaa toistaa immunoglobuliinin / immunoglobuliinin käsittelyvaihe ennen sairauden vakauttamista (riippuen oireiden vakavuudesta, tämä päivittäinen annos annetaan kerran 2-4 viikon välein). Usein esiintyvien relapsien vuoksi on suositeltavaa kiinnittää pienet 0,5 mg / kg / vrk / vrk prednisoloniannokset tai sytostaatit.

Sytotoksisia lääkkeitä on määrätty pitkäaikaiseen CVD-hoitoon ja sallivat kortikosteroidien käytön välttäminen vasta-aiheiden ollessa läsnä. Sytotoksisia lääkkeitä käytetään harvoin monoterapiana, useammin ne yhdistetään plasmapheresiin ja suonensisäiseen immunoglobuliiniin.

Aktiivinen kuntoutus, mukaan lukien harjoitukset terapeuttisessa voimistelussa, hieronta, ortopediset mukautukset, edistävät potilaiden nopeampaa toimintakykyä.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Multifokaalinen motorinen neuropatia

Multifokaalinen motorinen neuropatia (MMN), joka perustuu moottorikuitujen selektiiviseen demyelinaatioon, johtuu autoimmuunihyökkäyksestä myeliiniä vastaan pääasiassa Ranvier-leikkausalueella. Pathomorfologisesti, multifokaalisella motorisella neuropatialla paljastuu demyelinaation ja remyelinaation merkkejä "bulbous head" -muodostuksella, toisinaan axonal degeneration ja regeneration.

Multifokaalinen motorinen neuropatia esiintyy pääasiassa miehillä missä tahansa ikässä, useimmiten 40-45-vuotiaana, kliinisesti luonteenomaista asteittainen epäsymmetrinen heikkous raajoissa ilman tai vähäisellä aistivammaisuudella. Potilaille ylivoimaisella enemmistöllä heikkous ilmaistaan distaalisesti ja enemmän käsissä kuin jaloissa. Vain 10 prosentissa tapauksista heikkous on voimakkaampaa proksimaalisissa tai alempiin ääripäisiin. Lihakset ovat usein havaittavissa, mutta ne voivat olla poissa sairauden alkuvaiheissa. Törmäyksistä ja kouristuksista havaitaan 75% tapauksista, myokymit ovat mahdollisia. Useimmilla potilailla jänteen refleksit paretiinihoisilla vähenevät tai poistuvat, mikä usein johtaa epäsymmetriikkaan refleksissä. Vähemmän usein refleksejä pysyvät normaaleina tai jopa aksentteina, mikä antaa syyn erottaa multifokaalinen motorinen neuropatia lateraalisen amyotrofisen skleroosin (ALS) kanssa. Kallon hermot ja hermot, jotka hengittävät lihaksia, ovat erittäin vähäisiä.

Luonteenomainen taudin hidas eteneminen mahdollisine spontaaneine remissioineen.

Tämän taudin elektrofysiologinen merkkiaine on moottorikuitujen monikohinaisten osittaisten lohkoryhmien läsnäolo aistien ollessa normaalin johtumisen aikana. Multifokaalisen motorisen neuropatian diagnosoimiseksi on tarpeen tunnistaa johtava lohko ainakin kahdella hermolla ja hermojen usein puristavien alueiden ulkopuolella. Johdinlenkit määräytyvät usein käsien hermojen kohdalla kyynärvarren tasolla, harvemmin - olkapäästä tai kainaloista. Käyttäytymismallien lisäksi määritetään usein muita demyelinaation merkkejä. Neulalla EMG sekundaarisen aksoneraalisen rappeutumisen taustalla näkyy denervaation merkkejä.

CSF: n tutkimuksessa määritetään vähäinen proteiinin lisäys, 2/3 potilaista kreatiinifosfokinaasin taso veressä kasvaa 2-3 kertaa. On 40-60%: lla potilaista veressä määritettiin suuren autovasta-aineiden tiitterit IgM-gangltiozidam ensisijaisesti GM1, mutta tämä ei ole luotettava peruste diagnosoimiseksi multifokaalinen motorinen neuropatia, kohtalaisen kohonnut vasta-ainetiitteri määritetään ja ALS, ja CIDP.

Monokalvon motorisen neuropatian hoitoon valitut lääkkeet ovat IV-immunoglobuliini ja syklofosfamidi. Kortikosteroideilla ja plasmapereesillä ei ole hyvää hoitovaikutusta. Immunoglobuliinia annetaan iv annoksella 0,4 g / kg 5 vuorokauden ajan, vaihtoehtoinen menetelmä on 0,4 g / kg kerran viikossa 6 viikon ajan. Positiivinen vaikutus lihasten voimakkuuden kasvun yhteydessä havaitaan 2-4 viikon ajan, ja tulevaisuudessa immunoglobuliinia annetaan 0,4 - 2 g / kg kerran kuukaudessa. Hyvän lihaksen voimakkuuden palautumi- nen havaitaan varhaisessa hoidossa, pitkäkestoiset paresis ja lihasten atrofiat pysyvät vakaina.

Multifokaalinen hankittu demielini-ziruyuschaya motorinen neuropatia (MPDSMN) yhdistää piirteitä sekä multifokaalinen motorinen neuropatia, johon liittyy ei vain moottori, mutta myös aistisäikeiden ja CIDP, multifokaalinen toisin kuin hänen tappion epäsymmetrinen luonne. Useimmiten miehet ovat sairas, prosessi alkaa tappion yläosien distaalisen osan, pysyy pitkään epäsymmetrisenä. Osallistuminen aistisäikeiden on esitetty kehittämistä kipu ja parestesia vyöhykkeellä hermotuksen vaikuttaa hermoja. Tendon-refleksit heikkenevät tai putoavat kokonaan, mutta ne pysyvät ennallaan lihasten vaikutuksessa.

Tauti etenee nopeasti useiden kuukausien aikana, mikä johtaa potilaan merkittävään toimintahäiriöön ja vammautumiseen.

Kun EMG-tutkimus määrittää käyttäytymisblokit ja demyelinisaation merkit, havaitaan aistien hermojen potentiaalien amplitudin puute tai väheneminen. Useissa potilailla gangliosidien vasta-aineita löytyy verestä.

Valittavia lääkkeitä ovat kortikosteroidit ja iv-immunoglobuliinin injektio samassa annostuksessa kuin CVD: n hoidossa. Jos ne ovat tehottomia, käytetään syklofosfamidin käyttöä.

Assoc. O. L. Pelekhova. Kharkovin lääketieteellisen akatemian jatkokoulutus // International Medical Journal - №4 - 2012

Idiopaattisten tulehduksellisten polyneuropatioiden luokittelu

Symmetrinen:

• Akuutti tulehduksellinen polyradiculoneuropatia (Guillain-Barre -oireyhtymä):
  • demyelinoiva (klassinen) variantti;
  • aksonaaliset variantit; Miller-Fisherin oireyhtymä.
• Akuutti / subakuutti aistinvaraisen neuronopatian (ganglion patologia).
• Subakuutti tulehduksellinen demyelinating polyradiculoneuropathy:
  • krooninen inflammatorinen demyelinoiva polyradiculoneuropatia;
  • krooninen tulehduksellinen aksoninen polyneuropatia.

Epäsymmetrinen:

1. Multifokaalinen motorinen neuropatia.
2. Multifokaalinen hankittu demyelinating sensomomotor neuropatia.
3. Multifokaalinen hankittu aksonaalinen sensorimotorinen neuropatia.

[14], [15], [16], [17],