Mitraaliläpän prolapsen oireet

Useimmilla potilailla ei ole mitraaliläpän prolapsin oireita ja he ovat oireettomia. Vaivojen läsnä ollessa mutkattoman mitraaliläpän prolapsin kliininen kuva määräytyy autonomisen hermoston toimintahäiriön oireiden, niihin liittyvien sidekudosdysplasian oireyhtymien, kardiaalikivun, sydämentykytysten, lisääntyneen väsymyksen, heikkouden, ortostaattisen hypotension, pyörtymisen ja presynkopaalisen tilan, inspiraation puutteen tunteen, paniikkikohtausten ja neuropsykologisten oireyhtymien (masennus, mielialan vaihtelut, ahdistuneisuus jne.) perusteella.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mitraaliläpän prolapsin yleisiä oireita

Mitraaliläpän laskeuman lukuisista oireista mitraaliläppävuodon merkitys korostuu, sillä se määrää taudin vakavuuden. Useimmissa tapauksissa mitraaliläppävuodon vaikeusaste on merkityksetön tai kohtalainen, mutta 8–10 %:lla miehistä ja 4–5 %:lla naisista, joilla on mitraaliläppäprolapsi, kehittyy vaikea patologia. Mitraaliläppävuodon etenemisasteen ja -nopeuden uskotaan olevan selvempiä takimmaisen mitraaliläppäläppän laskeuman yhteydessä. Vaikean mitraaliläppävuodon esiintyvyys kasvaa iän myötä sukupuolesta riippumatta. Sydämen vajaatoiminnan ensimmäiset oireet ilmenevät keskimäärin 15–16 vuotta mitraaliläppävuodon alkamisen jälkeen potilailla, joilla läppäläppä on yli 10 mm ja joilla on vaikea regurgitaatio.

Muuttuneiden jännelankojen repeämä voi johtaa akuuttiin mitraaliläppävuotoon ja akuutin vasemman kammion vajaatoiminnan muodostumiseen. Auskultatorinen kuva määräytyy voimakkaan holosystolisen sivuäänen perusteella (johon voi liittyä "sointujen vinkumista"). Regurgitaatiosuihkun epäkeskisen sijainnin vuoksi, jota läppäläppän irrallinen osa ohjaa, systolinen sivuääni siirtyy takimmaisen läppäläppän repeämisen yhteydessä aortan alueelle ja kaulan verisuoniin, ja etummaisen läppäläppän repeämisen yhteydessä kainaloon ja selkään. jännelankojen repeämä havaitaan useammin potilailla, joilla on mitraaliläppän takimmaisen läppän laskeuma.

Mitraaliläpän prolapsin komplikaatioiden oireet

Mitraaliläpän prolapsin komplikaatioiden kehittymisessä kärkien myksomaattinen rappeutuminen on merkittävässä asemassa. Kärjen paksuuntuminen yli 5 mm ennustaa sellaisten komplikaatioiden kehittymistä kuin äkkikuolema, rytmihäiriöt, infektioperäinen endokardiitti ja aivoverisuonten tromboembolia.

Komplisoituneen mitraaliläpän prolapsin tyypillisiä kliinisiä oireita ovat paroksysmaaliset rytmihäiriöt. Yleisimpiä ovat supraventrikulaariset ja kammioperäiset lisälyönnit, paroksysmaaliset supraventrikulaariset takyarytmiat sekä epästabiilit ja stabiilit kammiotakykardiat. Rytmihäiriöiden kehittymiseen vaikuttavia tekijöitä ovat läppien, jännelankojen ja nystylihasten liiallinen jännitys prolapsin aikana; vasemman eteisen ja/tai vasemman kammion laajeneminen; nystylihasten, vasemman eteisen ja vasemman kammion sydänlihaksen kuituiset muutokset; eteis-kammiosolmuketta (AV) syöttävän sepelvaltimon dysplasia, QT-ajan pidentyminen ja AV-shunttiratojen esiintyminen. Autonomisen hermoston epätasapaino, jossa vallitsee sympatikotonian esiintyminen, on merkittävä tekijä nuorten rytmihäiriöiden synnyssä, mikä osaltaan edistää sydänlihaksen sähköisen epävakauden esiintymistä.

MVP-potilailla voi kehittyä tromboembolisia komplikaatioita, jotka voivat vahingoittaa aivojen ja verkkokalvon verisuonia. Mahdollisia patofysiologisia tekijöitä, jotka aiheuttavat niiden kehittymistä, ovat endokardin eheyden häiriintyminen myksomaattisen transformaation alueilla parietaalisten trombien muodostumisen ja sitä seuraavan embolisaation yhteydessä sekä paroksysmaaliset supraventrikulaariset takyarytmiat.

Yksi mitraaliläpän prolapsin komplikaatioista on infektiivinen endokardiitti. Sen kehittymistä edistävät mitraaliläppävipu ja paksuuntuneet myksomaattiset muuttuneet kyhmyt bakteremiassa.

Yksi mitraaliläpän laskeuman vakavista mutta harvinaisista komplikaatioista on rytmihäiriöistä johtuva äkillinen kuolema, jota esiintyy 2 %:lla tapauksista ja jonka vuosittainen kuolleisuus on 0,5–1 %. Euroopan kardiologiseuran (European Society of Cardiology) ohjeet äkkikuoleman ehkäisemiseksi (2001) listaavat seuraavat riskitekijät rytmihäiriöistä johtuvalle äkilliselle sydänkuolemalle mitraaliläpän laskeumassa:

• sydänpysähdyksen tai kammiotakykardian historia;
• mitraaliläpän läppävikojen myksomaattiset muutokset ja redundanssi;
• rytmihäiriöistä johtuva äkillinen sydänkuolema suvussa;
• QT-ajan pidentyminen tai sen hajanaisuuden muutokset;
• usein esiintyvät ja voimakkaat kammioperäiset lisälyönnit;
• vaikea mitraalivuoto.

Kliininen havainnointi

Potilas S., 23, valitti sydämen alueella olevaa särkevää kipua, joka ei liittynyt fyysiseen rasitukseen, kesti jopa tunnin ja helpotti rauhoittavilla lääkkeillä. Hänellä oli myös sydämentykytystä, lisääntynyttä väsymystä ja iltapäivällä esiintyvää polvinivelten nivelkipua, joka hävisi päivän aikana. Nämä vaivat ovat vaivanneet häntä 20-vuotiaasta lähtien. Häntä seurataan avohoidossa neurocirkulatorisen astenian diagnoosin vuoksi.

Lääkärintarkastuksessa: asteninen ruumiinrakenne, pituus 171 cm, paino 55 kg.

Seisten havaittavissa on selkärangan kaarevuus otsatasossa - C-tyypin muodonmuutos, jossa on oikealle kääntyvä kaari rintakehän alueella. Adamsin testi on positiivinen. Rintakehä on "suppilomainen". Iho on väriltään normaali. Ihopoimun paksuus solisluiden ulkopäiden yläpuolella on 4 cm. Nivelten yliliikkuvuus Beightonin mukaan on 5 pistettä. Keuhkoissa - vesikkelimäistä hengitystä, ei hengityksen vinkumista, sydänäänet ovat soinnillisia, rytmi on säännöllinen. Kärkialueen yläpuolella kuuluu systolinen naksahdus ja lyhyt, pehmeä myöhäinen systolinen sivuääni ilman sädehoitoa. Syke on 72 minuutissa, verenpaine on 110/70 mmHg, vatsa on pehmeä ja kivuton, maksa ja perna eivät ole suurentuneet. Uloste ja virtsaaminen ovat normaalit. Ei ääreisturvotusta.

Kliininen verikoe: hemoglobiini - 128 g/l, leukosyytit - 4,0x 109 ^/ l, kaava muuttumaton, ESR - 12 mm/m2; kliininen virtsakoe - ei patologiaa. Immunologisessa verikokeessa: CRP - negatiivinen, ASL-O - 1:200. Reumatekijä - negatiivinen.

Elektrokardiografiassa näkyy sydänakselin pystysuora asento, sinusrytmi, yksittäisiä eteislisälyöntejä ja epätäydellinen oikean kammion haarakatkos. Sydämen syke on 78 lyöntiä minuutissa.

Holter 24 tunnin seuranta: havaintojakson aikana rekisteröitiin 54 eteis- ja 10 kammiolisälyöntiä; QRS-kompleksissa ei havaittu muutoksia.

Sydämen kaikukuvauksen mukaan: mitraaliläpän takaosan liukumäen laskeuma vasemman eteisen onteloon - 7 mm, liukumäen paksuus - 6 mm, mitraaliläppävuoto I.

Ottaen huomioon sukupuolitautien fenotyyppisten markkerien esiintymisen, suoritettiin geneettinen tutkimus, jonka aikana erilaistunutta sukupuolitautioireyhtymää ei vahvistettu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kliininen diagnoosi

Hypermobiilioireyhtymä: nivelten hypermobiilius (Beightonin pistemäärä - 5), polvinivelten nivelkipu, FI 0; suppilonmuotoinen rintakehä; C-kirjaimen muotoinen oikeanpuoleinen rintakehän skolioosi; ihon ylivenyvyys; mitraaliläpän II asteen prolapsin oireet (myksomaattinen rappeuma - aste II), johon liittyy lievää mitraaliläppävuotoa. NC 0, FC 0.

[ 10 ], [ 11 ]