Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Miten sirppisoluanemiaa hoidetaan?
Viimeksi tarkistettu: 08.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Sirppisoluanemian verensiirtohoitoon liittyy veren viskositeetin nousu, kunnes hemoglobiini (HbS) -tasot ovat merkittävästi laskeneet; hematokriitti ei saa ylittää 25–30 %:a ennen punasolusiirron aloittamista. Hätätilanteessa tehtävä verensiirto on aiheellista vain silloin, kun veren kuljetustoimintoa on tarpeen lisätä ilman merkittävää hemoglobiinitasojen laskua, kuten:
- vaikeassa anemiassa;
- sekvestraatiokriisin sattuessa;
- aplastisen kriisin aikana;
- verenhukan sattuessa;
- ennen leikkausta.
Jatkuvia punasolujen siirtoja tehdään, kun HbS-taso on tarpeen laskea alle 30 %:iin (aivohalvaus, joskus vaikean kipukriisin aikana, raskaus, ennen leikkausta). Tätä varten punasoluja siirretään 10–15 ml/kg 3–4 viikon välein. Vaihtoverensiirto normalisoi hematokriitin nopeasti ja alentaa HbS-tasoa. Se tehdään elintärkeiden syiden mukaan:
- vakavan akuutin rintakehän oireyhtymän tapauksessa;
- aivohalvauksen sattuessa;
- valtimoiden hypoksemiassa;
- tulenkestävä priapismi;
- ennen silmäkirurgiaa;
- ennen aivoverisuonten angiografiaa.
Kun raudan kertymistä elimistöön kehittyy rautakertymiä, suoritetaan kelaatiohoito.
HbS-tason pitkäaikaiseen alentamiseen voidaan käyttää sikiön hemoglobiinisynteesin farmakologista stimulaatiota, joka on tehokasta noin 80 %:ssa tapauksista. Tähän tarkoitukseen määrätään hydroksikarbamidia (Hydrea) annoksella 20–30 mg/kg päivässä jatkuvasti, ja vaikutus on annoksesta riippuvainen.
Lisäksi käytetään luuydinsiirtoa.
[ Sirppisoluanemian ennuste
Potilaiden elinajanodote riippuu taudin kliinisten ilmenemismuotojen vakavuudesta ja olemassa olevista komplikaatioista. Nykyisellä hoitotasolla 85 % potilaista selviää jopa 20 vuotta.
Potilaiden tärkeimmät kuolinsyyt:
- Infektiot: sepsis, aivokalvontulehdus. Sepsiksen tai aivokalvontulehduksen riski alle 5-vuotiailla lapsilla on yli 15 %, ja kuolleisuus tässä ryhmässä on 30 %.
- Elinten vajaatoiminta: sydämen, maksan ja munuaisten vauriot.
- Elintärkeiden elinten verisuonten tromboosi: pääasiassa keuhkot ja aivot.
Sirppisoluanemiaa sairastavien potilaiden ennustetta parantavat tekijät:
- HbF-taso
- HbF-taso > 10 % suojaa aivohalvauksilta;
- HbF-taso > 20 % suojaa kipukriiseiltä ja keuhkokomplikaatioilta.
- Alfa-talassemian esiintyminen, mikä vähentää hemolyysin voimakkuutta.
- Sosioekonomiset tekijät.