Menieren taudin oireet

Vaikka oireet ovat täysin samankaltaisia, endolymfaattisen hydropsin syyt voivat olla jokaisella potilaalla erilaiset. Ménièren tauti havaitaan harvoin lapsuudessa; yleensä sen kehittyminen kestää melko kauan. Samaan aikaan ennen endolymfaattisen hydropsin ilmenemistä epäsuotuisilla tekijöillä on todennäköisesti oltava toistuva tai krooninen vaikutus korvaan. Huolimatta siitä, että molemmat korvat altistuvat samoille tekijöille ja patogeenisille vaikutuksille, Ménièren tauti alkaa yleensä toiselta puolelta.

Kahdenvälisiä muutoksia havaitaan noin 30 %:lla potilaista, ja niille on yleensä tyypillistä kallonsisäinen paineen nousu. Kun yksipuolisia muutoksia kehittyy samanaikaisesti, endolymfaattinen hydropsia luonnehditaan toissijaiseksi.

Useimmat potilaat ilmoittavat taudin puhkeamisesta ilman mitään varoitusmerkkejä. Noin 60 % potilaista yhdistää sen esiintymisen emotionaaliseen stressiin. Tauti alkaa yleensä systeemisen huimauksen kohtauksella, johon liittyy voimakkaita vegetatiivisia häiriöitä (pahoinvointia, oksentelua), joka kestää useista minuuteista useisiin tunteihin ja johon liittyy yleensä tinnitusta ja kuulon heikkenemistä. Usein tällaista kohtausta edeltää tukkoisuuden tunne, korvan täyttymisen tunne, joka kestää useita päiviä. Taudin kliininen kulku voi vaihdella merkittävästi, ja kohtaukset voivat uusiutua eri tiheydellä: yhdestä kerrasta päivässä yhteen kertaan useiden kuukausien ajan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Lermoyerin oireyhtymä

Oireyhtymä määritellään yhdeksi Menièren oireyhtymää muistuttavista oireyhtymistä, jota esiintyy ateroskleroosia ja joitakin muita yleisiä verisuonisairauksia sairastavilla potilailla. Se on erittäin harvinainen. Se eroaa luuytimestä oirejärjestyksen osalta: ensin ilmenee simpukan vaurion merkkejä, sitten vestibulaarisen toimintahäiriön oireita, minkä jälkeen kuulo palautuu normaaliksi. Tämä antoi aiheen oireyhtymää kuvailleelle kirjoittajalle määritellä sen "kuulon palauttavaksi huimaukseksi".

Taudin syyt ovat tuntemattomia, patogeneesi liittyy simpukan rakenteiden akuuttiin hypoksiaan, joka ilmenee korvan labyrinttiä ruokkivan valtimon kouristuksen seurauksena.

Kliininen kulku on ehdottoman säännöllinen ja kulkee kahden vaiheen läpi. Ensimmäiselle vaiheelle on ominaista akuutti simpukan toimintahäiriökohtaus - labyrinttisen valtimon simpukan haaran kouristus, joka ilmenee äkillisenä vaikeana tinnituksena ja nopeasti kasvavana havaintotyyppisenä kuulon heikkenemisenä korkeisiin ääniin (ero Ménièren taudin kohtauksesta), joskus täydelliseen kuurouteen asti. Harvinaisissa tapauksissa tänä aikana esiintyy myös lievää lyhytaikaista huimausta. Kohtauksen simpukan vaihe voi kestää useista päivistä useisiin viikkoihin. Sitten, sen taustalla, ilmenee äkillisesti vaikeaa huimausta, johon liittyy pahoinvointia ja oksentelua (toinen vaihe on vestibulaarinen; labyrinttisen valtimon vestibulaarisen haaran kouristus), joka kestää 1-3 tuntia, minkä jälkeen vestibulaarisen toimintahäiriön merkit katoavat äkillisesti ja kuulo palautuu normaaliksi. Jotkut kirjoittajat huomauttavat, että kriisi voi toistua useita kertoja toisessa korvassa tai useita kertoja sekä toisessa että toisessa korvassa tai molemmissa korvissa samanaikaisesti. Toiset kirjoittajat väittävät, että kriisi esiintyy vain kerran eikä koskaan toistu. Taudin oireet viittaavat labyrintin akuuttiin hypoksiaan, joka on luonteeltaan ohimenevää. Kaksi kysymystä on edelleen epäselvä: miksi toistuvia kriisejä ei esiinny useimmissa tapauksissa, ja jos kyseessä on syvä angiospasmi, miksi sen seurauksia sensorineuraalisen kuulon heikkenemisen muodossa ei havaita?

Kriisin alkaessa diagnoosi tehdään tietyllä todennäköisyydellä oireyhtymän ensimmäisen vaiheen esiintymisen perusteella; toisen vaiheen esiintyminen ja kuulon nopea palautuminen alkuperäiselle tasolle määräävät lopullisen diagnoosin.

Differentiaalidiagnostiikka suoritetaan Meniere-taudin ja niiden sairauksien kanssa, joilla Meniere-tauti itsessään erottuu.

Kuulo- ja vestibulaaristen toimintojen ennuste on suotuisa.

Hoito on oireenmukaista ja lääketieteellistä, ja sen tarkoituksena on normalisoida korvan labyrintin hemodynamiikkaa ja vähentää vestibulaarisen toimintahäiriön oireiden vakavuutta.

Menièren taudin kliiniset vaiheet

Kliinisen kuvan perusteella Menièren taudin kehitys on jaettu kolmeen vaiheeseen.

Vaiheelle I (alkuvaihe) on ominaista ajoittainen ääni korvissa, tukkoisuuden tai paineen tunne sekä vaihteleva sensorineuraalinen kuulonalenema. Potilasta vaivaavat ajoittaiset systeemisen huimauksen tai huojumisen kohtaukset, joiden vaikeusaste vaihtelee. Systeemiseen huimaukseen kuuluu huimaus, jota potilas kuvailee ympäröivien esineiden pyörimisen tunteena. Ei-systeemiseen huimaukseen liittyy epävakauden tunne, "kärpästen" esiintyminen tai silmien tummuminen. Huimauskohtauksia kuvataan pyörimisen tunteena, joka kestää useista minuuteista useisiin tunteihin. Joskus tällaisilla kohtauksilla on esiasteita tai prodromaalinen vaihe, joka ilmenee kuulo-oireiden pahenemisena: joskus potilaat huomaavat tukkoisuuden tai täyteyden tunteen korvassa useiden päivien ajan. Huimauksen voimakkuus saavuttaa yleensä maksimiarvonsa muutamassa minuutissa, ja siihen liittyy kuulon heikkenemistä ja vegetatiivisia oireita - pahoinvointia ja oksentelua.

Kohtauksen jälkeen havaitaan kuulon heikkenemistä äänikynnysaudiometrian tietojen mukaan, pääasiassa matalien ja keskitaajuuksien alueella. Remission aikana kuulokynnykset voivat olla normaalialueella. Ylikynnyksen ylittävän audiometrian tietojen mukaan voidaan havaita kiihtyvän äänenvoimakkuuden kasvun ilmiö. Ultraääni osoittaa lateralisaatiota kohti sairasta korvaa. Nestehukkatestit ovat positiivisia suuressa osassa tapauksia, joissa on kuulomuutoksia. Elektrokokleografia osoittaa labyrinttisen hydropsin merkkejä yhden tai useamman kriteerin mukaan. Vestibulaarisen analysaattorin toiminnallisen tilan tutkimus paljastaa hyperrefleksian kohtauksen aikana ja sen varhaisessa jälkeisessä vaiheessa.

Vaiheelle II on ominaista voimakkaat kliiniset oireet. Kohtaukset saavat tyypillisen Ménièren taudin luonteen voimakkaine vegetatiivisine oireineen, ja niiden esiintymistiheys voi vaihdella useista kerroista päivässä useisiin kertoihin kuukaudessa. Tinnitus on jatkuvasti läsnä, usein voimistuu kohtauksen aikana. Tälle vaiheelle on ominaista jatkuva tukkoisuus sairaassa korvassa: joskus potilaat kuvailevat paineen tunnetta päässä. Äänen kynnysaudiometriatiedot osoittavat vaihtelevaa sensorineuraalista kuulonalenemaa, joka on astetta II-III. Matalilla taajuusalueilla voi olla luu-ilma-intervalli. Interiktaalivaiheessa pysyvä kuulonalenema säilyy. Kynnysaudiometria paljastaa kiihtyvän äänenvoimakkuuden kasvun ilmiön. Pysyvän hydropsin esiintyminen voidaan määrittää kaikilla tutkimusmenetelmillä: nestehukkatesteillä, elektrokokleografialla ja ultraäänidiagnostiikalla. Vestibulaarisen analysaattorin toiminnallisen tilan tutkimus paljastaa hyporefleksian huonommin kuulevan korvan puolella ja hyperrefleksian kohtauksen aikana.

Vaiheessa III tyypilliset huimauskohtaukset, jotka eivät aina ole systeemisiä, harvenevat, ja häiritsevä tunne, epävakaus, häiritsevät. Havaitaan vaihtelevan vaikeusasteen neurosensorista kuuloa. Kuulon vaihtelua havaitaan harvoin.

Ultraäänitutkimuksessa näkyy yleensä lateralisaatio paremmin kuulevaan korvaan tai sen puuttuminen. Sisäkorvan hydropsiaa ei yleensä havaita nestehukassa. Vaurioituneella puolella sisäkorvan vestibulaarisen osan lamautuminen tai arefleksia on huomattavaa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]