Maksan amyloidoosi

Amyloidoosi on yleensä systeeminen, yleinen patologia, jolle on ominaista amyloidin (spesifisen glykoproteiinin) kertyminen kudoksiin ja siitä johtuva normaalin elinten toiminnan häiriintyminen. Maksan amyloidoosi on paljon harvinaisempi kuin munuaisten ja pernan amyloidoosi [ 1 ], mutta se liittyy lähes aina kehon systeemiseen vaurioon. Mikään olemassa olevista kuvantamistekniikoista ei pysty spesifisesti osoittamaan amyloidin läsnäoloa. Vaikka amyloidoosia epäiltäisiin kliinisesti ja radiologisesti, diagnoosi riippuu kudosbiopsiasta amyloidikerrostumien läsnäolon varmistamiseksi. [ 3 ] Hoito on monimutkaista ja kattavaa ja sisältää immunosuppressiivisia ja oireenmukaisia toimenpiteitä. Vaikeissa tapauksissa maksansiirto voi olla tarpeen.

Epidemiologia

Hoidon onnistuminen riippuu suoraan taudin oikea-aikaisesta diagnosoinnista, joka aiheuttaa proteiini-polysakkaridikompleksin (amyloidin) muodostumista eri elimissä ja maksassa. Käytännön mukaan amyloidoosia on vaikea olettaa tai epäillä, vaikka se on mahdollista tunnistaa ja vahvistaa. Tosiasia on, että yli 80 prosentissa tunnistamattomista tapauksista tauti peittyy kliinisesti maksasairauden alle. Tehokkain diagnostinen menetelmä on koepala.

Maksa-amyloidoosi on harvinaisempi ongelma verrattuna munuaisamyloidoosiin. Samaan aikaan kaikkiin maksavaurioihin liittyy myös muiden elinten vaurioita. Useimmiten patologia vaikuttaa pääasiassa maksatriadin rakenteellisiin osiin, mikä määrittää oireiden minimoinnin ja epäspesifisyyden. Maksasolujen vajaatoiminnan ja portaalihypertension kliininen ja morfologinen kuva ilmenee diffuusina ja intralobulaarisena patologian tyyppinä.

Maksan biopsia on perusteltu, kun hepatomegaliaa esiintyy ilman aiempia maksaoireita ja nefroottista oireyhtymää ei ole.

Diffuusi maksavaurio havaitaan noin 25 %:lla tapauksista, ja 75 %:lla potilaista vain porttilaskimot ovat vaurioituneet.

Primaarinen amyloidoosi vaikuttaa maksaan 90 prosentissa tapauksista, kun taas sekundaarinen amyloidoosi vaikuttaa maksaan vain 47 prosentissa tapauksista.

Yksittäinen maksavaurio on erittäin harvinainen. Munuaiset (noin 93 % tapauksista), perna (72 %), sydän (57 %), haima (36 %), lisämunuaiset (29 %), suolet ja keuhkot (kumpikin 21 %) vaurioituvat yleensä samanaikaisesti.

Naiset sairastuvat lähes kaksi kertaa useammin kuin miehet. Amyloidoosipotilaiden keskimääräinen elinajanodote on 52–64 vuotta.

Syyt maksan amyloidoosi

Amyloidoosi etenee monimutkaisen polysakkaridi-proteiinikompleksin - amyloidin - muodostumisen ja kertymisen myötä maksakudokseen. Primaarisen leesion esiintymisongelmaa ei ole tähän mennessä tutkittu riittävästi. Toissijaisen patologian osalta sen esiintyminen liittyy yleensä seuraaviin sairauksiin:

• Krooniset tartuntaprosessit (tuberkuloosi, kuppa, aktinomykoosi);
• Märkivä tulehdusprosessi (mikrobinen endokardiitti, osteomyeliitti, bronkiektaattinen sairaus jne.);
• Pahanlaatuiset sairaudet (leukemia, viskeraalinen syöpä, lymfogranulomatoosi).

Amyloidoosin reaktiivinen muoto esiintyy potilailla, joilla on samanaikainen ateroskleroosi, reumatologisia sairauksia (Bechterewin tauti, nivelreuma), psoriaasi, kroonisia tulehduksellisia ja monisysteemisiä prosesseja (mukaan lukien sarkoidoosi). Tärkeimmät riskitekijät: perinnöllinen alttius, soluimmuniteetin häiriöt, hyperglobulinemia.

Synnyssä

Maksa-amyloidoosin alkuperästä on useita oletuksia. Useimmat asiantuntijat pitävät kiinni dysproteinoosin versiosta, taudin immunologisesta ja mutaatioperäisestä luonteesta sekä paikallisesta solukehityksestä. Solukehitykseen liittyy muutoksia solutasolla toimivissa reaktioissa (makrofagikompleksin muodostama amyloidin fibrillaarinen esiaste), vaikka amyloidia muodostuu ja kertyy solurakenteiden ulkopuolelle.

Dysproteinoosin versio perustuu siihen, että amyloidi on proteiinin virheaineenvaihdunnan tuote. Ongelman peruspatogeeninen yhteys on dysproteinemia ja hyperfibrinogenemia, jotka johtavat karkeiden dispersioproteiini- ja paraproteiinifraktioiden kertymiseen plasmaan.

Immunologisen version mukaan amyloidin muodostuminen johtuu antigeeni-vasta-ainereaktiosta, jossa kudoksen hajoamistuotteet tai vieraat proteiinit toimivat antigeeneinä. Amyloidin kertymistä havaitaan pääasiassa vasta-aineiden muodostumisen ja antigeenien liiallisen esiintymisen alueella.

Uskottavin versio tutkijat pitävät mutaatioteoriaa, joka ottaa huomioon useita mutageenisia tekijöitä, jotka voivat johtaa proteiinisynteesin poikkeavuuksiin.

Amyloidi on monimutkainen hypoproteiini, joka koostuu pallomaisista ja fibrillaarisista proteiineista yhdistettynä polysakkarideihin. Amyloidikertymät vaikuttavat verisuoniverkoston intimaan ja adventitiaan, parenkyymielinten stroomaan, rauhasten rakenteeseen jne. Amyloidikertymät eivät aiheuta toiminnallisia vaurioita. Pienet kertymät eivät aiheuta toiminnallisia häiriöitä, mutta voimakkaan amyloidin läsnä ollessa maksan tilavuus kasvaa, elimen ulkonäkö muuttuu ja kehittyy toiminnanvajaus.

Maksa-amyloidoosille on ominaista amyloidifibrillien kertyminen Dyssen tilaan, joka yleensä alkaa periportaaliselta alueelta, vaikka se on joskus sentrilobulaarista ja voi kertyä myös maksan verisuonistoon. [ 4 ], [ 5 ] Vaikeissa tapauksissa amyloidin kertyminen johtaa maksasolujen paineatrofiaan, mikä estää sapen kulun ja johtaa kolestaasiin, tai se voi tukkia sinusoidit ja johtaa portaalihypertensioon. [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Oireet maksan amyloidoosi

Maksa-amyloidoosin kliininen kuva on monipuolinen ja riippuu amyloidin kertymisen voimakkuudesta, sen biokemiallisista ominaisuuksista, patologisen prosessin kestosta, elinten vaurioiden asteesta ja niiden toiminnallisen tilan häiriintymisestä.

Amyloidoosin piilevässä vaiheessa, kun amyloidien kertymistä maksaan voidaan havaita vain mikroskooppisella tutkimuksella, taudin ensimmäiset merkit puuttuvat. Elimen kehittyessä ja lisääntyessä toiminnallisen vajauksen myötä oireet etenevät.

Maksa vähitellen paksuuntuu ja suurenee. Tunnustelemalla voidaan tunnustella elimen muuttuneita, mutta sileitä ja kivuttomia reunoja. Harvoin patologiaan liittyy kipua oikealla puolella olevalla kylkiluiden alapuolella, dyspepsiaa, pernan suurenemista, ihon, limakalvojen ja kovakalvojen kellastumista sekä verenvuoto-oireyhtymää.

Maksa-amyloidoosin tyypillisimmät oireet: [ 9 ], [ 10 ]

• Amyloidin kertyminen maksaan aiheuttaa hepatomegaliaa 33–92 %:lla potilaista;
• Lievä keltaisuus
• Portaalihypertensio;
• Keskivaikea tai vaikea kolestaasi.

Koska amyloidoosi vaikuttaa hyvin harvoin vain yhteen elimeen, yleensä esiintyy muita oireita:

• Kun munuaisvaurio kehittyy nefroottinen oireyhtymä ja valtimoverenpainetauti, johon liittyy edelleen munuaisten vajaatoimintaa, turvotusta, joskus munuaislaskimotromboosia, leukosyturiaa, hematuriaa, hypoproteinemiaa, atsotemiaa ja niin edelleen;
• Kun sydän vaurioituu, kehittyy restriktiivisen kardiomyopatian kaltainen tila (rytmihäiriöt, kardiomegalia, lisääntyvä sydämen vajaus, heikkous ja hengenahdistus, turvotus, harvemmin nesteen kertyminen vatsaonteloon ja keuhkopussin onteloon, perikardiitti);
• Jos ruoansulatuskanava vaikuttaa, voi esiintyä makroglossiaa, heikkoutta ja ruokatorven peristaltiikkaa, pahoinvointia ja närästystä, ummetusta tai ripulia jne.;
• Kun haima vaikuttaa, kroonisen haimatulehduksen oireet ovat läsnä;
• Jos tuki- ja liikuntaelimistö on vaurioitunut, kehittyy symmetrinen polyartriitti, rannekanavaoireyhtymä, myopatiat, ja jos hermosto on vaurioitunut, havaitaan polyneuropatioita, halvaantumista, ortostaattista matalaa verenpainetta, lisääntynyttä hikoilua ja dementiaa.

Jos patologinen reaktio leviää ihoon, kasvoille, kaulalle ja ihopoimuille ilmestyy lukuisia vahamaisia plakkeja. Neurodermatiitin, punaisen levyepiteelisyövän tai skleroderman kuva on mahdollinen.

Useiden amyloidoosien yhdistelmä ja oireiden monimuotoisuus vaikeuttavat maksan amyloidoosin tunnistamista huomattavasti ja vaativat kattavan ja täydellisen diagnoosin.

Lomakkeet

WHO:n luokituksen mukaan amyloidoosia on viisi tyyppiä:

• AL (primaarinen);
• AA (toissijainen);
• ATTR (perinnöllinen ja seniili systeeminen);
• Aβ2M (hemodialyysipotilailla);
• AIAPP (insuliinista riippumatonta diabetesta sairastavilla potilailla);
• AB (Alzheimerin taudin yhteydessä);
• AANF (seniili eteisamyloidoosi).

Maksassa on paikallinen amyloidoosi, mutta useammin se on systeeminen leesio, jossa patologiseen prosessiin osallistuvat myös munuaiset, sydän, perna, hermosto sekä muut elimet ja kudokset.

Komplikaatiot ja seuraukset

Systeeminen amyloidoosi johtaa vähitellen akuuttien patologisten prosessien kehittymiseen, jotka voivat puolestaan johtaa kuolemaan. Yleisimpiä ja hengenvaarallisimpia komplikaatioita ovat seuraavat:

• Usein tarttuvat (bakteeri-, virus) patologiat, mukaan lukien keuhkokuumeet, pyelonefriitti, glomerulonefriitti;
• Krooninen maksan ja munuaisten vajaatoiminta;
• Krooninen sydämen vajaatoiminta (voi edeltää sydäninfarktia);
• Verenvuotoiset aivohalvaukset.

Laskimotukos syntyy proteiinien kertymisen ja kerrostumisen seurauksena laskimoiden seinämiin. Vaurioituneiden verisuonten luumen kapenee ja kehittyy elinten vajaatoiminta. Ajan myötä pitkäaikaisen hyperproteinemian taustalla verisuoni voi tukkeutua kokonaan. Mikä tahansa komplikaatio voi johtaa epäsuotuisaan lopputulokseen - kuolemaan.

Diagnostiikka maksan amyloidoosi

Jos epäillään maksa-amyloidoosia, diagnostiset toimenpiteet suoritetaan pakollisten konsultaatioiden jälkeen, joihin kuuluvat sekä gastroenterologi ja terapeutti että reumatologi, kardiologi, ihotautilääkäri, neurologi ja urologi. On tärkeää arvioida kattavasti anamneesin ja kliinisten oireiden tiedot sekä suorittaa kattavat laboratorio- ja instrumentaaliset diagnostiikat.

Testeihin kuuluu välttämättä virtsa- ja verikokeita. Maksa-amyloidoosissa havaitaan usein leukosyturian yhdistelmä proteinurian ja sylindrurian kanssa, ja hypoproteinemian yhteydessä hyperlipidemiaa, anemiaa, hyponatremiaa ja hypokalsemiaa sekä verihiutaleiden määrän vähenemistä. Paraproteiineja havaitaan virtsassa ja seerumin elektroforeesissa.

Instrumentaalisiin diagnostiikoihin kuuluvat:

• EKG, kaiku;
• Vatsan ultraäänitutkimus;
• Mahan, ruokatorven röntgenkuvat;
• Irrigografia, bariumröntgenkuvat;
• Endoskopia.

Maksa-amyloidoosin radiologisiin löydöksiin kuuluvat epäspesifinen hepatomegalia, lisääntynyt kaikukuvaus ultraäänessä tai tiheys tietokonetomografiassa (TT) ja lisääntynyt T1-signaalin intensiteetti magneettikuvauksessa (MRI). [ 12 ] Tc-99m:ään liittyvien indikaattoreiden kanssa tehty skintigrafia osoittaa heterogeenistä kertymistä, mutta se on epäspesifinen. [ 13 ], [ 14 ] Maksan jäykkyyden on osoitettu lisäävän elastografialla mitattuna; [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], mutta tapausselostuksia on vähän. Magneettiresonanssielastografia (MRE) on tällä hetkellä tarkin ei-invasiivinen menetelmä maksafibroosin havaitsemiseksi ja levinneisyyden määrittämiseksi, [ 18 ], [ 19 ] MRE on hyödyllinen etenemisen ja hoitovasteen havaitsemisessa sekä maksan dekompensaation ennustamisessa maksafibroosia sairastavilla potilailla. [ 20 ]

Maksan amyloidoosia on vaikea määrittää ultraäänellä: elimen suurentuminen havaitaan, ja spesifisin hepatomegalia on yli 15 cm. Ultraäänen valvonnassa suoritetaan koepala, josta tulee ratkaiseva indikaattori diagnoosille. Erityisellä neulalla otetaan pieni määrä maksakudosta, joka värjätään erityisellä väriaineella ja tutkitaan mikroskoopilla, jonka avulla voit nähdä amyloidikerrostumia suoraan.

Lopullinen diagnoosi tehdään vasta, kun maksan ja muiden elinten kudoksessa on havaittu amyloidifibrillejä. Geneettisesti määrätty amyloidoosin tyyppi määritetään sukupuun huolellisella geneettis-lääketieteellisellä tutkimuksella.

Differentiaalinen diagnoosi

Amyloidoosia tulisi epäillä kaikilla potilailla, joilla on yhdistelmä munuaisproteinuriaa, restriktiivista kardiomyopatiaa, autonomista tai perifeeristä neuropatiaa ja hepatomyeliaa, vaikka monoklonaalista paraproteiinia ei olisikaan. Amyloidoosin tyypin varmistaminen on erittäin tärkeää, koska eri etiologioista johtuvien leesioiden hoito on hyvin erilaista.

Histologiseen diagnoosiin kuuluu Kongon punaisella värjäys, jota seuraa mikroskooppinen tutkimus polarisoivassa valossa. On suositeltavaa ottaa biopsialla useita kudosnäytteitä kerralla. Jos värjäystulos on positiivinen, suoritetaan immunohistokemiallinen analyysi käyttämällä monoklonaalisia vasta-aineita esiasteiden proteiineja vastaan amyloidin tyypin tunnistamiseksi.

DNA-analyysi suoritetaan primaarisen amyloidoosin ja geneettisesti määräytyneen amyloidoosin eri variaatioiden erottamiseksi. Amyloidifibrillit voidaan eristää biopsianäytteistä ja erottaa yksittäisiksi aminohapoiksi.

Lisätutkimukset plasmasolujen dyskrasian määrittämiseksi:

• Veren ja virtsan seerumin proteiinien elektroforeesi;
• Vapaiden kevyiden ketjujen immunomääritys;
• Seerumin proteiinien immunofiksaatio (immunoblottaus);
• Luuytimen aspiraatio ja trepanobiopsia.

Maksa-amyloidoosin diagnosointi on pitkä ja työvoimavaltainen prosessi, joka vaatii asiantuntijoiden lisääntynyttä huomiota ja klinikoiden ja laboratorioiden laadukkaita laitteita.

Hoito maksan amyloidoosi

Hoitotoimenpiteiden tarkoituksena on vähentää veressä olevien amyloidoosiproteiinien pitoisuutta (eli poistaa amyloidoosin syy) ja tukea riittävää maksan toimintaa.

Sekundaarinen amyloidoosi vaatii tulehdusprosessin estämistä (kroonisissa infektio- ja autoimmuunisairauksissa). Autoimmuunisairauksissa suositellaan sytostaattien käyttöä. Kroonisten infektioprosessien poistamiseksi tulehdusalue poistetaan usein kirurgisesti. Usein tämä lähestymistapa voi pysäyttää amyloidoosin etenemisen ja parantaa maksan toimintaa.

Primaarinen amyloidoosi vaatii kemopreventiivisten lääkkeiden käyttöä ja joskus luuytimensiirtoa.

Nykyiset ohjeet suosittelevat syklofosfamidin, bortetsomibin, deksametasonin (CyBorD) ja daratumumabin yhdistelmää ensilinjan hoitona potilaille, joilla on äskettäin diagnosoitu AL.

Bortetsomibi on proteasomien estäjä. Proteasomit osallistuvat proteotoksisuuden vähentämiseen ja solujen etenemistä ja apoptoosia kontrolloivien proteiinien säätelyyn. Amyloidia tuottavat plasmasolut ovat erityisen herkkiä proteasomien estolle, koska ne ovat riippuvaisia proteasomista kevyiden ketjujen toksisten vaikutusten vähentämisessä ja apoptoosin estämisessä.

Daratumumumabi on monoklonaalinen vasta-aine (mAb), joka sitoutuu CD38:aan, plasmasolujen pinnalla ilmentyvään transmembraaniseen glykoproteiiniin, ja indusoi apoptoosia. Se on ainoa lääke, joka on erityisesti hyväksytty AL-amyloidoosin hoitoon yhdessä CyBorD:n kanssa. CyBorD-daratumumumabin teho on erittäin korkea, ja 78 % potilaista saavutti merkittävän hematologisen vasteen (määriteltynä täydellisenä vasteena tai erittäin hyvänä osittaisena vasteena). Pienessä CyBorD:ia saaneiden potilasryhmässä (n = 15) mediaani elinaika oli 655 päivää verrattuna 178 päivään potilailla, jotka saivat muuta melfalaani-deksametasonipohjaista hoitoa (n = 10).4

Näillä hoidoilla on kuitenkin lukuisia sivuvaikutuksia, mukaan lukien kardiotoksisuus, mikä johtaa annoksen pienentämiseen tai hoidon keskeyttämiseen sekä muiden, vähemmän tehokkaiden mutta siedettävämpien hoitostrategioiden käyttöön.

Isatuksimabi, daratumumabin kaltainen monoklonaalinen CD38-vasta-aine, on tutkittu AL:n taustalla olevan plasmasolujen dyskrasian hoitoon.

Kolmea monoklonaalista vasta-ainetta, birtamimabia, CAEL-101:tä ja AT-03:a, tutkitaan parhaillaan amyloidifibrillien poistamiseksi sairaista elimistä. Näiden tutkimusten tulokset pystyvät tarjoamaan suoraa näyttöä hypoteesille, jonka mukaan kevytketjun kertymäfibrillien poistaminen elimistä parantaa elinten toimintaa. [ 21 ]

Maksan toiminnan tukemiseksi määrätään ursodeoksikolihappoon perustuvia lääkkeitä (esimerkki - Ursosan). Ursodeoksikolihappo auttaa stabiloimaan solukalvoja, vähentää myrkyllisten rasvahappojen haitallista vaikutusta amyloidikerrostumien aiheuttamaan sappinesteen staasiin ja auttaa palauttamaan normaalin sappinesteen ulosvirtauksen.

Lisäksi oireenmukaista hoitoa ja muiden elintärkeiden rakenteiden, kuten hermoston, sydämen, munuaisten jne. toiminnan tukemista. Maksa-amyloidoosia sairastavien potilaiden tukihoitoon kuuluu erilaisia kliinisiä näkökohtia, mukaan lukien sydämen vajaatoiminnan, rytmihäiriöiden, johtumishäiriöiden, tromboembolian ja samanaikaisen aorttastenoosin hoito.

Muut hoidot riippuvat amyloidoosin tyypistä ja siitä, mitkä kehon osat ovat vaurioituneet. Hoitoihin voivat kuulua: [ 22 ]

• Oireita lievittävät lääkkeet, kuten kipulääkkeet, pahoinvointilääkkeet tai turvotusta vähentävät lääkkeet (nesteenpoistolääkkeet);
• Amyloidin vähentämiseen tarkoitetut lääkkeet;
• Munuaisdialyysi;
• Maksansiirto.

Maksa tuottaa 95 % TTR:stä (transtyretiini, tyroksiinin (T4) kuljetukseen osallistuva proteiini ja retinolia sitova proteiini). Transtyretiiniä syntetisoidaan pääasiassa maksassa, ja se sisältää runsaasti beeta-säikeitä, jotka pyrkivät aggregoitumaan liukenemattomiksi amyloidifibrilleiksi) seerumissa mitattuna. Siksi maksansiirtoa on historiallisesti (vuodesta 1990 lähtien) ehdotettu ensilinjan hoitona amyloidogeenisen TTR:n pääasiallisen lähteen poistamiseksi potilailla, joilla on perinnöllinen muoto (ATTRv), kun taas sitä ei ole aiheellista ATTR-wt-muodossa. Nuorten potilaiden maksansiirto taudin varhaisvaiheessa liittyy korkeaan 20 vuoden eloonjäämisasteeseen. Maksansiirto näyttää olevan tehokkaampi joissakin mutaatioissa ja vähemmän tehokas toisissa, kuten V122I:ssä (liittyy kardiomyopatiaan). Yhdistetty maksan ja sydämen siirto on myös mahdollista nuorille ATTRv-potilaille, joilla on kardiomyopatia, ja kirjallisuustiedot pienestä potilasryhmästä viittaavat siihen, että tällä yhdistelmällä on parempi ennuste kuin pelkällä sydämensiirrolla.

Maksa-amyloidoosia sairastavien potilaiden ei tule käyttää sydänglykosideja ja kalsiumkanavan salpaajia, kuten diltiatseemia tai verapamiilia, sillä ne voivat kertyä amyloidiin. ACE:n estäjiä ja beetasalpaajia käytetään varoen.

Ortostaattisessa hypotensiossa määrätään mineralokortikoideja tai glukokortikoideja ottaen huomioon, että ne voivat aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan dekompensaatiota. Myös alfa-adrenomimeettistä midodriinia (Gutron) käytetään varoen.

Neuropatioissa sopivat kouristuslääkkeet ja masennuslääkkeet.

Joissakin maksa-amyloidoosin tapauksissa lääkäreiden on harkittava elimen siirtoa.

Ennaltaehkäisy

Koska maksan amyloidoosin patogeneesistä ei ole riittävästi tietoa, asiantuntijat eivät pysty kehittämään erityistä taudin ehkäisyä. Siksi pääasialliset ponnistelut rajoittuvat kaikkien kroonisten sairauksien, jotka voivat laukaista sairauden kehittymisen, oikea-aikaiseen havaitsemiseen ja hoitoon. Jos suvussa on jonkin lokalisoinnin amyloidoositapauksia, on suositeltavaa käydä järjestelmällisesti lääkärintarkastuksessa.

Yleisesti ottaen ennaltaehkäisevät toimenpiteet rajoittuvat tartuntatautien, erityisesti kroonisiksi muuttuvien tautien, oikea-aikaiseen poistamiseen. Kyse on tuberkuloosin, keuhkoinfektioiden jne. kehittymisen ehkäisemisestä. On tärkeää havaita streptokokki-infektiot ajoissa ja hoitaa asianmukaisesti, sillä ne voivat aiheuttaa kroonisia autoimmuunitulehdusprosesseja. Puhumme esimerkiksi skarlatinasta, streptokokkitonsilliitista jne.

Jos potilaalla on jo autoimmuunisairaus, hänen tulee järjestelmällisesti neuvotella lääkärin kanssa, seurata patologian aktiivisuutta, käyttää tarvittavia lääkkeitä lääkärin määräämällä tavalla ja säätää annoksia käyttöaiheiden mukaan.

Ennuste

Maksa-amyloidoosia sairastavien potilaiden ennuste on epäsuotuisa. Tauti etenee hitaasti mutta jatkuvasti, mikä lopulta aiheuttaa sairastuneiden elinten toimintahäiriöitä ja kuoleman - erityisesti elinten vajaatoiminnan vuoksi.

Systeemistä patologiaa sairastavat potilaat kuolevat pääasiassa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan seurauksena, vaikka joissakin tapauksissa hemodialyysi tai jatkuva peritoneaalidialyysi parantaa tällaisten potilaiden ennustetta. Hemodialyysipotilaiden eloonjäämisastetta tyypistä riippumatta voidaan verrata muihin systeemisiin patologioihin ja diabetekseen sairastuneiden potilaiden eloonjäämisasteeseen.

Hemodialyysin aikana kuolinsyynä on sydän- ja verisuonijärjestelmän komplikaatioiden kehittyminen.

Maksansiirtoa on pitkään pidetty yhtenä taudin tärkeimmistä hoitomenetelmistä, ja optimistisimmat eloonjäämisluvut havaitaan potilailla, joiden ikä ei ylitä 50 vuotta (edellyttäen, että patologinen prosessi on lyhytaikainen ja painoindeksi on normaali). Maksa-amyloidoosia ja perifeeristä neuropatiaa sairastavilla potilailla on jonkin verran huonompi ennuste.