Lymfedeema: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Lymfedeema - raajojen turvotus, joka johtuu imusuonien hypoplasioista (ensisijainen lymfaödeema) tai niiden tukkeutumisesta tai hävittämisestä (toissijainen). Lymfaödeeman oireita ovat ruskea ihonväri ja kiinteä (kun painat sormea, ei jätä vaikutelman) yhden tai useamman ääripäiden turvotus. Diagnoosi on todettu fyysisessä tutkimuksessa. Lymfaödeeman hoito koostuu fyysisistä harjoituksista, yllään puristussukat / sukat, hieronta ja (joskus) kirurgiset toimet. Täydellinen paraneminen ei yleensä tapahdu, mutta hoito voi vähentää oireita ja hidastaa tai pysäyttää taudin etenemisen. Potilailla on riski kehittää pannikuliitti, lymfangiitti ja (harvoin) lymfangiosarkooma.

Lymfedeema voi olla ensisijainen (johtuva imusuonien hypoplasiaa) tai sekundääristä (kehittyy imunesteiden tukkeutumisen tai tuhoamisen seurauksena).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ensisijainen lymfaödeema

Ensisijainen lymfaödeema on luonteeltaan perinnöllinen ja harvinaista. Ne ovat erilaisia fenotyyppisissä ilmiöissä ja iässä, jolloin ensimmäiset ilmentymät ilmestyvät.

Synnynnäinen lymfaödeema ilmenee ennen 2 vuoden ikäistä ja syntyy imusuonien hypoplasiaa tai aplasiaa vastaan. Milroy tauti - autosomaalinen hallitseva perinnöllinen muoto synnynnäinen lymphedema johtuvan mutaatioiden VEGF3 ja joskus liittynyt keltaisuudella ja ripuli tai turvotuksen vuoksi proteiini-enteropatiaa ruuhkautumisen aiheuttamien suoliston imusolmukkeiden kudoksissa.

Lymfaödeeman pääasiallinen määrä ilmenee ikäryhmässä 2-35 vuotta, naisten tyypillinen debyytti kuukautisten tai raskauden esiintymisen yhteydessä. Tauti Meije - autosomaalinen dominantti perinnöllinen muoto alussa lymphedema johtuvan mutaatiot transkriptiotekijän geeni {F0XC2) ja läsnäoloon liittyvät toisen silmäripset (distichiasis), suulakihalkioita ja turvotusta jalkojen, käsien ja joskus kasvot.

Lymfaödeema on debyytti 35 vuoden kuluttua. On perheellisiä ja satunnaisia muotoja, geneettisiä näkökohtia ei tunneta. Kliiniset löydökset ovat samankaltaisia kuin aikaisemmat lymfedeema, mutta ne voivat olla vähemmän voimakkaita.

Lymphedema tapahtuu, kun eri geneettisen oireyhtymät kuten Turnerin oireyhtymä, "keltainen kynnet" (tunnettu pleuraalieffuusio ja keltainen väri naulan) ja Hennekama oireyhtymä, harvinainen synnynnäinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista suolen (tai muu paikka) lifmangiektazy, kallon kasvojen poikkeavuudet ja kehitysvammaisuus.

Toissijainen lymfaödeema

Toissijainen lymfaödeema on paljon yleisempi patologia kuin ensisijainen. Sen syyt ovat yleensä leikkaus (erityisesti poistamaan imusolmukkeet, tunnusomainen rinta- syövän vuoksi), sädehoito (erityisesti kainalon tai imusolmukkeet alue), trauma, kasvaimen imusuonten tukkeuma ja (kehitysmaissa) filariaasi imusuonten. Kohtuullinen lymfaödeema voi myös kehittyä imusolmukkeiden kautta interstitiaalisiin rakenteisiin potilailla, joilla on krooninen laskimonsisäinen vajaatoiminta.

Toissijaisen lymfedeema-oireen oireita ovat kivulias epämukavuus ja raskauden tai ylivuoto tunne kärsivässä raajassa.

Kardinaalinen oire on pehmytkudosten turvotus, joka on jaettu natriumvaiheeseen.

• I-vaiheessa turvotusvyöhykkeen painamisen jälkeen kaivoja on jäljellä ja vahingoittunut alue palaa normaaliksi aamulla.
• Kaivojen II vaiheessa sormen puristamisen jälkeen ei ole jäljellä, ja pehmytkudosten krooninen tulehdus aiheuttaa varhaista fibroosia.
• Kolmannessa vaiheessa ihon pintaan tulee ruskea ja edeema on peruuttamaton, mikä johtuu suurelta osin pehmytkudosten fibroosista.

Turvotus on yleensä yksipuolinen ja voi nousta lämpimällä säällä, ennen kuukautisten verenvuotoa ja pitkään jakson pysyessä pakotetussa asennossa. Prosessi voi vaikuttaa minkä tahansa raajan osaan (eristetty proksimaalinen tai distaalinen lymfaödeema) tai koko raaja. Liikkumavarojen rajat ovat mahdollisia, jos turvotus on paikallistettuna nivelen ympärille. Toimintojen häiriöt ja emotionaalinen stressi voivat olla merkittäviä, varsinkin jos lymfaödeema on syntynyt lääketieteellisen tai kirurgisen hoidon tuloksena.

Usein ihon muutokset ovat hyperkeratoosi, hyperpigmentaatio, syylät, papilloomat ja sieni-infektiot.

Limfangiitti tavallisesti kehittyy, kun bakteerit joutuvat ihon läpi halkeamien läpi varpaiden välityksellä mycosin seurauksena tai käsien leikkausten kautta. Limfangiitti on lähes aina streptokokki ja aiheuttaa kasvon, joskus ne havaitsevat stafylokokit.

Vaurioitunut raaja muuttuu hyperemiseksi ja kuumaksi, punaiset nauhat voivat ulottua proksimaalisesti tarkennukseen. Lymfadenopatia on mahdollinen. Joskus halkeamia tulee iholla.

Lymfaödeeman diagnosointi

Diagnoosi on yleensä ilmeistä fyysisessä tutkimuksessa. Lisätutkimuksia on määrätty epäilyttävälle toissijaiselle lymfedeemille. CT- ja MRI-potilailla on mahdollista tunnistaa imusuonien tukkeutumispaikat. Radionuklidilymfosketigrafia auttaa havaitsemaan imusuonien hypoplasiaa tai heikentynyttä imusolmukkeiden määrää. Negatiivista dynamiikkaa voidaan havaita mittaamalla raajan ympärysmitta, määrittämällä nesteen tilavuus, joka siirtyy, kun raaja upotetaan veteen, tai käyttämällä iho- tai tonometriaa pehmytkudosta; näitä kokeita ei hyväksytty. Kehitysmaissa tutkimusta tarvitaan lymfaattinen filariasis.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Lymfaödeeman ennuste ja hoito

Täydellinen paraneminen ei ole ominaista, jos lymfedeema kehittyy. Optimaalinen hoito ja (mahdollisesti) ehkäisevät toimenpiteet voivat jonkin verran tasoittaa oireita ja hidastaa tai pysäyttää taudin etenemisen. Joskus pitkittynyt lymfaödeema johtaa lymfangiosarkoomiin (Stewart-Trivs-oireyhtymä), tavallisesti naisilla mastectomian jälkeen ja potilailla, joilla on filariasis.

Ensisijaisen lymfedeeman hoitoon voi kuulua pehmytkudosten poisto ja lymfaattisten alusten jälleenrakentaminen, jos tämä johtaa merkittävään elämänlaadun paranemiseen.

Toissijaisen lymfedeeman hoito edellyttää mahdollisen syyn poistamista. Lymfedeema-oireiden poistamiseksi voidaan käyttää useita tekniikoita ylimääräisen nesteen poistamiseksi kudoksista (monimutkainen edeemättömän hoidon hoito). Näitä ovat manuaalinen imuneste, jossa raaja nousee ja verenpaine kohdistuu sydämeen; paineen gradientti ylläpitää raajojen pukeutuminen, harjoitusten suorittaminen, raajojen hieronta, mukaan lukien säännöllinen pneumaattinen puristus. Joskus pehmytkudosten kirurginen resektio, imusuonien lisämasten muodostuminen ja vedenpoistokanavien muodostuminen toteutetaan, mutta menetelmiä ei ole perusteellisesti tutkittu.

Lymfaödeeman ehkäisy

Ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin kuuluvat korkean lämpötilan altistuminen, voimakas harjoittelu ja puristettujen vaatetustarvikkeiden (myös pneumaattisten hihansuiden) puristaminen. Erityistä huomiota on kiinnitettävä ihon ja kynsien hoitoon. Vammat, venotomiat ja katetroitavat loukkaantuneen raajan suonet olisi vältettävä.

Kun lymfangiitti määrätä antibiootteja resistenttejä b-laktamaasin ja tehokas gram-positiivisia patogeenejä (esimerkiksi, oksasilliini, kloksasilliini, dikloksasilliini).