Lihas heikkous

Lihas heikkous - lihasten riittämätön supistuminen.

[1], [2], [3], [4],

Syyt lihasheikkoutta

Patologiset tilat, jotka ilmenevät lihaskivulla tai lihasheikkoudella, voivat johtua monenlaisista hermo-lihassyövän sairauksista. Lihaksen heikkouden syy voi olla joko välitön vahinko lihaskudokseen tai hermostoon tai neuromuskulaariseen synapsiin, joten erilainen diagnosointi tällaisissa potilailla on erityisen akuutti.

Ensisijaiset lihakset

[5], [6],

Amyloidoosi

Taudin puhkeaminen voi olla 30-50 vuotta, kenttä on krooninen, progressiivinen. Se on tunnettu siitä, että menetys poikkijuovaisten ja sileän lihaksen (mahdollisesti halvaus silmän lihakset, makroglossia, amyotrofia, puuttuessa jännerefleksit, impotenssi), verisuonia, iholla, limakalvoilla, ääreishermojen, opasiteetti lasiaisen. Makroskooppisesti lihas näyttää kalpeelta ja kovaa. CKD: n aktiivisuuden määrittämisessä ei ole epänormaaleja. Morfologisia tutkimus luurankolihasten havaittu polttoväli tai diffuusi amyloidisaostumia perimysium, surkastuminen lihassyiden.

[7], [8], [9]

Lihastulehdus

Granulomatoosi myosiitti voi olla sarkoidoosi, Crohnin tauti, virus- ja lois-infektiot. Erottele akuutin ja kroonisen muodon välillä. Useissa tapauksissa havaitaan palpoitavien kyhmyjen muodostuminen ylä- ja alaraajojen lihaksissa. Kliinisesti merkittävää lihasheikkoutta havaitaan 0,5 prosentissa tapauksista. Tauti etenee hitaasti: raajojen proksimaalisten osien lihasten muutokset (amyotrofia, joskus pseudohypertrofia) tunnetaan useammin; jolle on tunnusomaista pitkä selkäkipujen (hyperlordoosin kehittyminen) ja perifeeristen hermojen tappio. Ihmisen oireyhtymää, joka muistuttaa dermatomyosiittia, kuvataan. Virtsaan yleisessä analyysissä hyperkalsiuria. CK: n aktiivisuus voi olla normaali. Luurankolihaksen biopsia-näytteen morfologisessa tutkimuksessa on todisteita spleenoidisolujen sarcoidirakeista.

Dermatomyosiitti; polymyosiitti; nuorten dermatomyosiitti; myosiitti, johon liittyy CDST (päällekkäisyysoireyhtymiä), pahanlaatuisten kasvainten kanssa, "inkluusiot".

Tarttuva myosiitti; bakteeri-infektiot (py- omyosiitti, tuberkuloottinen myosiitti), alkueläininfektiot (toksoplasmoosi, sarcosporidiosis), loisinfektioiden (trikinoosia, kystikerkoosin, hydatid tauti), viruksen myosiitti (influenssa A tai B, parainfluenssavirus, adenoviruksen, sytomegaloviruksen, Varicella zoster, tuhkarokko, Epstein-Barrin virus, Coxsackie, HIV) - voi lisätä CK: n aktiivisuutta.

Viral myosiitti esiintyy useilla oireilla; pieni lyhytaikainen diffuusio diffuusi myalgias (plumpness, arkuus arkuus). Ehkä rabdomyolyysin kehittyminen. Echovirus-infektion lihasten tappio voi muistuttaa tyypillistä dermatomyosiittia.

Tartuntataudit

• Toxoplasmoosi - kuume, lymfadenopatia, hepatosplenomegalia on mahdollista. Lihasheikkous voi jäljitellä polymyosiittiä, eosinofilia yleisessä verikokeessa ei ole pysyvä oire.
• Trikinoosi. Lihaksen heikkous saavuttaa huipun viikolla 3. Myalgia ja lihasheikkous voivat olla hajanaisia tai paikallisia, merkitsevät kipua lihaksia palpataessa. Joskus havaittu: periorbital edema; vahinkoa silmien ääripäiden ja selän, kalvon, ruokatorven, välikourujen ja ulkoisten lihasten proksimaalisille osille (ptosis). Usein - iho-oireita, samanlaisia kuin dermatomyosiitti. Veren eosinofilia-analyysissä (jopa 60%).
• Kystikerkoosin. Useimmiten lihasvaurio on oireeton, mutta saattaa esiintyä pseudohytrofioita ja lihasheikkoutta. Lantionkielen lihakset eivät yleensä kuulu prosessiin. Kun lihaksen palpataatio merkitsi merkittävää arkuutta, ihonalaista tiivistymistä. Tyypillinen: kuume, keskushermoston vaurio, veren eosinofilia yleisessä analyysissä.
• Hydatid tauti. Yleisin lokalisointi: selkä-, lantion- ja olkapään lihakset. Tyypillisesti vaikuttaa yksi alue (kasvain kaltainen tiiviste liittyy ympäröivään kudokseen, kohtalainen kipu liikkeen aikana). Ekinosyklisen kystin puhkeamisen riski on olemassa.

Lääke ja myrkylliset myopatiat

Koska tunti glukokortikosteroidit, penisillamiini, delagila, plakveiila, kolkisiini, statiinit, pitkäaikainen hoito suurilla annoksilla kilpirauhashormonin, jne.: Alkoholi, huumeiden (kokaiini) myrkytyksen. Kliinisten ilmenemismuotojen vakavuus riippuu myrkyllisten vaurioiden vakavuudesta (vähäisistä myalgiasta ja heikkoudesta rabdomyosin kehittymiseen). Merkitse CK: n normaali tai lisääntynyt aktiivisuus.

Alkoholi myopatia voi olla akuutti (myalgiasta rabdomyolyysiin) ja krooninen (proksimaalinen lihasheikkous, amyotrofia - tyypin 2 atrofia). CK: n aktiivisuus on tavanomaisissa rajoissa.

Glukokortikoidipyopatia - olkapään ja lantionkiillon lihasten ensisijainen vaurio voi olla myalgia.

Penicillamiini, plaquenyl, deligil. Kun niitä käytetään, kuvataan proksimaalisen lihasheikkouden kehittymistä.

Statiinit. Kun niitä käytetään, kuvataan vaikean rabdomyolyysin kehittymistä.

[10], [11]

Metaboliset myopatiat

Lihasglykogeenin, lipidien, metabolian häiriöt. Muissa potilailla mikään ei häiritse. Tärkein kliininen ilmenemismuoto - alennettu liikunta toleranssi: väsymys, lihasheikkous lähimpien sisäosien sanoa muutaman minuutin kuluttua aloittamisesta kovaa harjoitusta voi olla myogeeninen kivuliaita kontraktuuria, kramppeja. Laboratoriotutkimuksissa: voi olla myoglobinuria, toiminta CKK normaali, rasituksen aikana - voi olla kasvua.

Mitokondrioiden myopatiat

Kearns-Sayre oireyhtymä, LHON-oireyhtymä (Leber), oireyhtymät MERRF, MELAS, NARP, MMC. Kliininen kuva on monipuolinen. Laboratoriotutkimuksessa CK: n aktiivisuutta voidaan nostaa. Biopsia poikkijuovaisten lihasten - "epätasainen" punainen lihasten kuituja, suuri määrä mitokondrioiden myofibrilleissä, vaihdosta lihaskudoksen tai rasva- side-, harvennus ja lyhentäminen lihassyiden, immunohistokemiallisessa tutkimuksessa - lisääntyminen hapettavien entsyymien.

• LHON-oireyhtymä. Yli 70% tapauksista on miehiä. Hänen debyyttinsä on mahdollista 8-60 vuodessa, useammin - kolmannen vuosikymmenen elämässä. Virtaus on usein akuutti - näköhermon atrofia.
• MELAS-oireyhtymä: progradiently tyyppi virtaus myopatia: encephalomyopathies, maitohappoasidoosi, aivohalvaus-iskut voivat - kasvuhormonin puutos ja diabetes.
• MERRF-oireyhtymä: myokloninen epilepsia, pikkuaivoataksiasta, lihasheikkous, ainakin - sensorineuraalinen kuurous, perifeerinen neuropatia, optinen atrofia, spastinen hemi- tai quadriplegia, dementia.
• NARP-oireyhtymä. Debyytti on mahdollista alusta lähtien toisen elämän kymmeneen vuoteen: kehityshäiriö, lihasheikkous, ataksia, verkkokalvon pigmentaalinen rappeuma.
• MMC-oireyhtymä: infantilismi, kardiomyopatia, henkinen hidastuminen, yleistyneet tonic-klooniset kouristukset: glomeruloskleroosi.
• Oireyhtymä Kearns-Seira: pikkuaivosyndrooma, sydämen johtojärjestelmän estäminen, verkkokalvon pigmentaalinen rappeuma.

Elektrolyyttien vaihto

Kaliumin, kalsiumin, magnesiumin, natriumin ja fosforin ionien pitoisuuden väheneminen. Kartoitusta ovat huonovointisuus, lihasheikkous, myalgia, hyperestesia, syvän herkkyyteen, kiehtovuuteen, kouristuksiin liittyvä oireyhtymä.

Ei-progressiiviset lihasdystrofit

Nemaline myopatia, joka on keskushermoston sairaus, tangon miotubulyarnaya myopatia on hyvänlaatuinen, ne löytyvät 40-50 vuotta vanha, on tunnettu siitä, diffuusi uusia, tai proksimaalisten lihasten heikkoutta, voi olla dysplastisia muutoksia luuranko. Joskus murrosiässä totesi taantuminen oireet voivat liittyä patologinen prosessi oculo-luurankolihaksessa, kohtalainen kahdenväliset ptoosi voivat olla luinen epämuodostuma. Potilaat pysyvät yleensä valmiina työskentelemään. CKC: n aktiivisuuden määrittämisessä havaittiin indeksin lievä nousu.

Edistyminen lihasten dystroofien

Myös silloin kun amyotrofiakompleksia Aran-Duchennen myopatian Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-Morten Beyer Erbin surkastumista ja muita kliinisiä oireita "alhaalta ylös" leesiotyypin (alussa - lihakset alaraajojen, sitten - ylempi). Aliravitsemus reisilihakset ja lantionpohjan, sitten - hartiakaaren; "Pterygoid scapula"; psevdogipertrofiya pohjelihaksiin "ankka kävellä", lisäsi lannenotko.

Taudin alkaessa havaitaan CKF: n aktiivisuuden lisääntymistä, laajoissa tapauksissa normaaliarvo. Morfologinen kuva: voimakas atrofia ja lihaskudosten hypertrofia, sairauden puhkeamisessa voi olla nekroosi ja tulehdusreaktio.

Endokriiniset myopatiat

Voidaan olla Addisonin taudin, hyperkortikoosin, thyrotoxioosin, kilpirauhasen vajaatoiminta (useimmiten), akromegalia, hyperparatyreoosi. Laboratoriotutkimusmerkissä normaali tai lisääntynyt (esimerkiksi hypothyrosis) aktiivisuus KFK.

• Acromegaly: lihasheikkous; nopea väsymys; pseudohypertrofia ja myöhemmin - lihasten hukkuminen; usein - kivuliaita kouristuksia.
• Addisonin tauti: yleistynyt lihasheikkous; kouristukset: nopea väsymys ja pitkä talteenottojakson fyysisen rasituksen jälkeen; hyponatremian; flappinen hyperkaleminen tetraparesi; ihon hyperpigmentaatio.
• Hyperkorttismi: lantion ja olkapään lihasten tappio; lihasheikkouden asteittainen kehittyminen.
• Hyperparathyreoosi: lihaksen heikkous raajojen proksimaalisissa osissa, kouristukset.
• Kilpirauhasen vajaatoiminta: 40% potilaista, lihasheikkous proksimaalisissa raajoissa, lievä väsymys, myalgia ja joskus dysartria.
• Tyrotoxioosi: lihasheikkous ja hypotrofia; kouristukset; lihaskipu; akuutti tyrotoottinen myopatia - heikkouden nopea lisääntyminen, oculomotor-häiriöt, rääkkäiden lihasten heikkous, nielun lihakset, kieli.

[12], [13], [14], [15], [16]

Neurogeeniset sairaudet

Peroneaalisen lihastyypin (Charcot-Marie-Tootin tauti) atrofia

Sairauden puhkeamista - lapsuudessa tai nuoruudessa (symmetrinen vaurio ei aina havaittu): amyotrofiakompleksia distaalisen alaraajojen (peroneal ryhmä), muodostumista korkean kaaren, ja myöhemmin osallistuminen prosessiin lihaksen distaalisen osien yläraajojen, tuntohäiriöt tyypin "käsineet" ja " sukat ", kohdentaminen on mahdollista, refleksit pienenevät tai häviävät.

[17], [18]

Amyotrofinen lateraaliskleroosi

Potilailla on epäsymmetrinen surkastumista ja heikkous distaalisen lihakset käsin ja - lihaksia olkapää ja lantion, faskikulaatioihin, hypertonia, hyperrefleksia, patologinen refleksit, silmämunan häiriöt (puhehäiriö, nieleminen, hengitysvaikeuksia). CKK: n toiminnan määrittämisessä havaitaan joskus indeksin nousu.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demyelinoivat polyneuropatiat

• krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia, subakuutti kehitys, lihasheikkous huomattava, että proksimaalinen ja distaalinen raajojen, usein sensorinen häiriöitä, amyotrofia, hyporefleksia;
• akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (Guillain-Barrén oireyhtymä) akuutti kehittäminen lihasheikkous, nouseva tyyppi häiriö (jalkojen lihaksia, lantion, runko, hengitys, lihakset olkapäähän etsimään kaulan voi liittyä kallon lihaksia), nopea kehitys hyporefleksia, arefleksia ja tuntohäiriöt.

CKK: n aktiivisuuden määrittämisessä havaitaan joskus normaali tai hieman korotettu indikaattorin arvo.

[25], [26]

Poliradikulopato (mukaan lukien diabeettinen)

Useimmiten yksipuolinen lihasheikkous, aistinvaraiset häiriöt yhdessä tai useammassa dermatomessa, mahdollisesti lantion elinten häiriö, jänteen refleksien katoaminen. CKD: n aktiivisuuden määrittämisessä ei ole epänormaaleja.

Spinal amyotrofiakompleksia Kugelberg-Welander

Alkuperäinen sairauden oireita totesi menettelyn 4-8, ainakin - 15-30 vuotta: lihasten surkastumista, "alhaalta ylöspäin" leesiotyypin, faskikulaatioiden fibrillaatio kieli, lievä vapina sormien, psevdogipertrofiya vasikka lihaksia mukana patologinen prosessi paravertebral lihaksia. Kun määritetään CK on joskus huomattava normaali tai hieman lisääntynyt eksponentin arvo.

Vaurio neuromuskulaarisen synapsin tasolla

Diagnoosissa on tarpeen tutkia hermo-lihaslähetystä pienentävän testin avulla:

• myasthenia gravis heikkous pääasiassa ääripäiden proksimaalisissa osissa. Heikkous kaulan lihaksia, hengityselinten lihakset, on osallistuminen kallon lihaksia (ptoosi, diplopia, rikkoo jäystää, nielemisvaikeuksia, nenän ääni) ilmaistuna patologinen lihasten väsymistä;
• myasteeninen Lambert-Eatonin oireyhtymä (havaitaan usein yhdessä karsinooma keuhkojen) - heikkous ja väsymys proksimaalinen lihakset alaraajojen (voidaan yleistää prosessi) tunnusomainen oire "vrabatyvaniya" kolinerginen disavtonomiya (puute sylki ja suun kuivuminen).

Rabdomyolyysi

Massiivinen lihaskudoksen nekroosi voi kehittyä edellä mainittujen patologisten tilojen taustalla. Sen kehitystä voitaisiin edistää: liiallinen liikunta (erityisesti potilailla, joilla on metabolinen myopatiat), elektrolyytti sairaudet, erilaisten infektioiden, pitkittynyt puristus lihaksia, alkoholin ja kokaiinin myrkytys, vastaanotto lääkkeitä. Rhabdomyolyysiin liittyvät kliiniset oireet: myalgia, lihasheikkous, joka vaihtelee vakavasti. Rhabdomyolyysi voi olla joko lyhyt tai pitkä. 16% tapauksista on mahdollista kehittää akuutti munuaisten vajaatoiminta. Laboratoriotutkimuksissa: myoglobinuria, CK: n aktiivisuuden merkittävä kasvu.

Lomakkeet

Lihaksen heikkous:

• proksimaalinen;
• distaalinen;
• yleistä.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostiikka lihasheikkoutta

On erittäin tärkeää erotella lihasheikkous ja väsymys ja lihaskivut. Ensinnäkin kreatiinifosfokinaasin (CK) aktiivisuuden määrittäminen, indeksin lisääntyminen osoittaa myolyysiä. Neulan EMG avulla on mahdollista erottaa primaari- ja lihasairaudet neurologisista häiriöistä, jotka aiheuttavat lihasheikkoutta.

[32], [33], [34]