Levottomien jalkojen oireyhtymä ja jaksottaisten raajojen liikkeiden oireyhtymä

Unen liikehäiriöitä on monenlaisia, mutta useimmiten niitä pidetään levottomien jalkojen oireyhtymän ja ajoittaisen raajojen liikehäiriön yhteydessä.

Jaksollinen raajojen liikeoireyhtymä (PLMS) ja levottomat jalat -oireyhtymä (RLS) ovat yleisempiä keski- ja vanhemmalla iällä. Mekanismi on epäselvä, mutta sairaus voi kehittyä dopamiinin neurotransmission häiriön seurauksena keskushermostossa. Häiriöt voivat ilmetä itsenäisesti tai lääkkeen lopettamisen yhteydessä, stimulanttien ja joidenkin masennuslääkkeiden käytön yhteydessä tai kroonisessa munuaisten ja maksan vajaatoiminnassa, raskaudessa, anemiassa ja muissa sairauksissa.

Jaksottainen raajojen liikeoireyhtymä ilmenee toistuvana (yleensä 20–40 sekunnin välein) alaraajojen nykimisenä unen aikana. Potilaat valittavat yleensä ajoittaista yöunta tai epänormaalia päiväaikaista uneliaisuutta. Yleensä liikkeitä ja lyhyitä heräämisiä – ilman patologisia tuntemuksia raajoissa – ei tapahdu.

Levottomien jalkojen oireyhtymässä potilaat valittavat ryömimisen tunnetta alaraajoissa makuuasennossa. Oireita lievitetään liikuttamalla sairasta raajaa, venyttelemällä sitä tai kävelemällä. Tämän seurauksena heillä on vaikeuksia nukahtaa, toistuvia yöllisiä heräämisiä tai näiden yhdistelmä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Levottomien jalkojen oireyhtymän syyt

Näiden oireyhtymien syyt ovat moninaiset: polyneuropatia, nivelreuma (>30%), parkinsonismi, masennus, raskaus (11%), anemia, uremia (15–20%), kofeiinin väärinkäyttö. Lääkkeiden (neuroleptien, masennuslääkkeiden, bentsodiatsepiinien, dopamiiniagonistien) käyttö tai joidenkin lääkkeiden (bentsodiatsepiinien, barbituraattien) lopettaminen voi johtaa levottomien jalkojen oireyhtymän ja ajoittaisen raajan liikeoireyhtymän kehittymiseen.

Primaarinen (idiopaattinen):

1. satunnaista ja perinnöllistä.

Toissijainen:

1. Raudan, _B12 -vitamiinin ja foolihapon puutos (anemia).
2. Munuaisten vajaatoiminta.
3. Diabetes mellitus.
4. Kilpirauhasen vajaatoiminta.
5. Krooniset obstruktiiviset keuhkosairaudet.
6. Sjögrenin oireyhtymä.
7. Perifeerinen neuropatia (polyneuropatia), radikulopatia ja jotkut selkäydinsairaudet (myelopatia).
8. Multippeliskleroosi.
9. Parkinsonin tauti.
10. Tarkkaavaisuus- ja ylivilkkaushäiriö (minimaalinen aivojen toimintahäiriö).
11. Raskaus.
12. Iatrogeeniset (trisykliset masennuslääkkeet, selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät, litium, dopamiiniantagonistit, levodopa, mahalaukun resektio, rauhoittavien tai narkoottisten lääkkeiden lopettaminen, kalsiumkanavan salpaajat).
13. Muut sairaudet: amyotrofinen lateraaliskleroosi, polio, Isaacsin oireyhtymä, amyloidoosi, pahanlaatuiset kasvaimet, ääreisverisuonisairaudet (valtimot tai laskimot), nivelreuma, hyperekpleksia.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Syndroomaerotteludiagnoosi

Levottomat jalat -oireyhtymä tulee erottaa muista oireyhtymistä, jotka ovat joskus samankaltaisia kuin se: akatisia, ajoittainen raajojen liikeoireyhtymä unen aikana, yökrampit, fysiologinen myoklonus unen aikana. Tähän kuuluvat myös kivuliaan jalan ja liikkuvien varpaiden oireyhtymä, kivulias faskikulaatio-oireyhtymä, myokymia, kausalgia-dystonia-oireyhtymä ja muusta syystä johtuva jalkakipu. Ahdistuneisuus-masennusoireyhtymä unihäiriöineen voi joskus ilmetä levottomat jalat -oireyhtymää muistuttavilla oireilla.

Levottomat jalat -oireyhtymää on kuvattu sekä satunnaisesti että perinnöllisesti autosomissa dominantin periytymistyypin mukaisesti. Jälkimmäisen esiintymistiheys vaihtelee kirjallisuuden mukaan merkittävästi (jopa 50–60 % ja enemmän). Tauti voi alkaa missä iässä tahansa, mutta sen esiintymistiheys kasvaa iän myötä. Levottomat jalat -oireyhtymää lapsilla tulkitaan usein virheellisesti hyperaktiivisuusoireyhtymäksi. Samaan aikaan levottomat jalat -oireyhtymää yhdistetään usein tarkkaavaisuus- ja hyperaktiivisuusoireyhtymään.

Useimmissa tapauksissa oireet ovat molemminpuolisia. Merkittävä osa potilaista (yli 40 %) raportoi kuitenkin oireen lokalisoituvan oikealle tai vasemmalle. Joillakin potilailla oireen puoli voi kuitenkin muuttua jopa yhden päivän aikana. Noin puolet potilaista raportoi parestesiaa ja motorista levottomuutta käsissä. Parestesian esiintyminen käsissä ei riipu levottomat jalat -oireyhtymän vakavuudesta, potilaiden iästä tai sukupuolesta. Potilaat kuvaavat parestesiaa poltteluna, pistelynä, kutinana ja kipuna; potilaat sanovat usein, että tämä on erittäin epämiellyttävä tunne, jota on vaikea kuvailla sanoin. Parestesia voi olla hyvin lyhytaikainen (muutaman sekunnin); se voimistuu nopeasti ja häviää välittömästi raajaa liikutettaessa. Tahdonvoimalla liikettä voi vain hieman hidastaa tai sen amplitudia vähentää. Monet tutkijat uskovat, että levottomat jalat -oireyhtymässä liikkeet ilmenevät eräänlaisena reaktiona epämiellyttävään parestesiaan. Tähänastiset sähköfysiologiset tutkimukset eivät anna meille mahdollisuutta vastata kysymykseen siitä, ovatko nämä liikkeet tahdonalaisia vai tahattomia. Levottomat jalat -oireyhtymän kulku on yleensä remissiovaiheessa, mutta se voi olla stationaarinen ja jopa etenevä. Tehokkaimmat hoidot ovat dopaa sisältävät lääkkeet ja klonatsepaami.

Noin 40 prosentissa tapauksista levottomat jalat -oireyhtymä on idiopaattinen (primaarinen). Oireinen levottomat jalat -oireyhtymä voi esiintyä esimerkiksi raudan, B12-vitamiinin tai folaatin puutteeseen liittyvän anemian, munuaisten vajaatoiminnan, diabeteksen, kilpirauhasen vajaatoiminnan, kroonisten obstruktiivisten keuhkosairauksien, polyneuropatian (useimmiten) ja kohdunkaulan spondyloosin yhteydessä. Selkäydinkasvainten, lumbosakraalin radikulon, multippeliskleroosin, Parkinsonin taudin, ääreisvaltimosairauden, hyperekpleksian, jäykän ihmisen oireyhtymän, Huntingtonin korean, amyotrofisen lateraaliskleroosin, Touretten taudin ja Isaacsin oireyhtymän yhteydessä. On tapauksia, joissa levottomat jalat -oireyhtymää on havaittu vain raskauden aikana. Monissa edellä mainituissa tapauksissa on kuitenkin edelleen epäselvää, ovatko luetellut sairaudet levottomat jalat -oireyhtymän syynä vai toimivatko ne vain oireyhtymän provosoivana tekijänä. Jotta tähän kysymykseen voidaan vastata lopullisesti, on tarpeen todistaa, että levottomat jalat -oireyhtymän esiintyvyys näissä sairauksissa on suurempi kuin muualla väestössä. Tätä ei ole vielä täysin selvitetty.

Levottomat jalat -oireyhtymän oireet

Levottomat jalat -oireyhtymällä ja ajoittaisella raajojen liikeoireyhtymällä on monia samankaltaisia piirteitä (kipuoireyhtymän ja tahattomien liikkeiden yhdistelmä, motoriset ilmiöt, jotka ilmenevät selkeimmin unen aikana) ja ne yhdistetään usein toisiinsa. Samalla on tiettyjä eroja: levottomat jalat -oireyhtymässä havaitaan voimakkaita aistihäiriöitä; ajoittainen raajojen liikeoireyhtymä on erittäin stereotyyppinen. Yhteinen yhteys näiden oireyhtymien patogeneesissä on aivojen ja perifeeristen dopaminergisten järjestelmien toimintahäiriö, mikä selittää levodopa-lääkkeiden tehokkuuden.

• Levottomien jalkojen oireyhtymän pääasiallinen ilmenemismuoto on epämiellyttävä parestesia jaloissa (potilaat kuvailevat niitä "epämukavuudeksi", "vapinaksi", "kanahiutaleiksi", "venyttelyksi", "nykimiseksi", "kihelmöinniksi", "kutinaksi" jne.), joka ilmenee yleensä ennen nukahtamista tai unen aikana ja johtaa vastustamattomaan tarpeeseen liikuttaa jalkoja. Tuntemukset ilmenevät useimmiten jaloissa (jalassa, sääressä, polvessa, joskus reidessä tai koko raajassa), harvoin käsivarsissa ja jaloissa. Yleensä oireita esiintyy molemmissa raajoissa, vaikka ne voivat olla vallitsevia vain toisella puolella. Yleensä ne ilmenevät levossa tai nukahtamista edeltävänä aikana. Niitä voi esiintyä myös milloin tahansa muulloinkin, useammin pitkän, monotonisen vartalon asennon yhteydessä (esimerkiksi autoa ajettaessa). Nämä tuntemukset häviävät kokonaan tai osittain jalkojen liikkeen hetkellä ja ilmestyvät uudelleen liikkeen pysähtymisen jälkeen. Tällaisten tilojen kesto vaihtelee useista sekunneista useisiin tunteihin, ne voivat esiintyä useita kertoja päivässä ja mennä ohi itsestään. Uni-valve-rytmin häiriöiden vakavuus voi vaihdella, joissakin tapauksissa havaitaan vakavia unihäiriöitä ja voimakasta päiväaikaista uneliaisuutta. Levottomat jalat -oireyhtymällä voi olla pitkäaikainen kulku, johon liittyy pahenemisvaiheita ja remissioita. Seuraavat diagnostiset vähimmäiskriteerit on ehdotettu: (A) tarve liikuttaa raajoja + parestesia/dysestesia; (B) motorinen levottomuus; (C) oireiden paheneminen unen aikana ja lyhytaikainen aktivoituminen tai herääminen sen jälkeen; (D) oireiden paheneminen illalla tai yöllä.
• Jaksottainen raajojen liikeoireyhtymä (SPNS) ilmenee toistuvina, stereotyyppisinä liikkeinä unen aikana. Liikkeet tapahtuvat yleensä jaloissa ja koostuvat isovarpaan ojentamisesta yhdistettynä polven ja joskus lonkan osittaiseen koukistukseen; joissakin tapauksissa myös käsivarret ovat oireyhtymässä. Potilaat valittavat tiheistä yöllisistä heräämisistä 45 %:lla tapauksista, nukahtamisvaikeuksista 43 %:lla, päiväaikaisesta uneliaisuudesta 42 %:lla ja aikaisesta heräämisestä 11 %:lla tapauksista. Koska potilaat eivät välttämättä valita raajojen liikkeistä, on korostettava, että unettomuuden ja päiväaikaisen uneliaisuuden yhdistelmä viittaa jaksottaiseen raajojen liikeoireyhtymään. Polysomnografia on välttämätön diagnoosin varmistamiseksi, sillä se paljastaa lisääntynyttä motorista aktiivisuutta jaloissa ja yöunen rakenteen häiriintymistä. Taudin vaikeusasteen olennainen polysomnografinen indikaattori on raajojen liikkeiden tiheys tunnissa (jaksoittainen liikeindeksi); lievässä muodossa se on 5–20, kohtalaisessa muodossa 20–60 ja vaikeassa muodossa yli 60.

Levottomien jalkojen oireyhtymän diagnoosi

Levottomien jalkojen oireyhtymän (RLS) vähimmäisdiagnostiset kriteerit ovat kansainvälisen asiantuntijaryhmän uusimpien tietojen mukaan:

1. Pakottava halu liikuttaa raajoja niissä esiintyvän parestesia (dysestesia) vuoksi.
2. Motorinen levottomuus; tässä tapauksessa potilas on tietoinen siitä, että hänen on pakko tehdä liikkeitä, ja käyttää erilaisia motorisia strategioita epämiellyttävien tuntemusten lievittämiseksi tai poistamiseksi.
3. Oireiden lisääntyminen tai alkaminen levossa (kun potilas makaa tai istuu) ja niiden osittainen tai tilapäinen häviäminen liikkeen myötä.
4. Oireet pahenevat aina illalla tai yöllä.

Levottomien jalkojen oireyhtymää sairastaville potilaille on ominaista yöunen häiriöt (hidas nukahtaminen, useat heräämiset, tyytymättömyys uneen jne.). Useimmat levottomat jalat -oireyhtymää sairastavat potilaat huomaavat myös raajojen säännöllisiä liikkeitä unen aikana, jotka ovat myös yksi yöunen häiriöiden syistä.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Levottomien jalkojen oireyhtymän hoito

Tehokkaimmat lääkkeet levottomiin jalkoihin ja ajoittaisiin raajojen liikkeisiin ovat dopamiinimimeetit (levodopa-valmisteet, postsynaptisten dopamiinireseptorien agonistit, MAO-tyypin B estäjät) ja bentsodiatsepiinit. Viime aikoina gabapentiinia on käytetty menestyksekkäästi.

Erilaisia lääkkeitä (mukaan lukien dopaminergisiä lääkkeitä, bentsodiatsepiineja, kouristuslääkkeitä, vitamiineja ja hivenaineita) on kokeiltu ja käytetty, vaikka mikään niistä ei ole patogeeninen hoito yölliseen myoklonukseen tai levottomat jalat -oireyhtymään.

Dopaminergisillä lääkkeillä hoito on tehokasta, mutta siihen liittyy useita sivuvaikutuksia, erityisesti taudin paheneminen (oireiden ilmaantuminen päiväsaikaan), uusiutuminen (oireiden paheneminen lääkkeen lopettamisen jälkeen), pahoinvointi ja unettomuus. Melko tehokkaita ja minimaalisilla sivuvaikutuksilla D2- ja Dg-dopamiinireseptoriagonistit pramipeksoli ja ropiniroli ovat. _{Pramipeksolia} määrätään _0,125 mg 2 tuntia ennen oireiden alkamista, ja tarvittaessa annosta nostetaan 0,125 mg joka toinen yö, kunnes terapeuttinen vaikutus saavutetaan (suurin annos 4 mg). Oireiden pahenemista pramipeksolin käytön yhteydessä havaitaan harvemmin kuin levodopan käytön yhteydessä. Ropinerolia määrätään 0,5 mg 2 tuntia ennen oireiden alkamista, ja tarvittaessa annosta nostetaan 0,25 mg yöksi (enintään 3 mg:aan).

Bentsodiatsepiinit pidentävät unen kestoa, mutta eivät vähennä raajojen poikkeavia liikkeitä, eikä pidä unohtaa niihin liittyvää riippuvuutta ja päiväaikaista uneliaisuutta. Jos levottomat jalat -oireyhtymään liittyy kipua, määrätään gabapentiinia alkaen 300 mg:lla ennen nukkumaanmenoa; annosta nostetaan 300 mg:lla viikossa enintään 2700 mg:aan asti. Opioidien tehoa ei voida sulkea pois, mutta niitä käytetään viimeisenä keinona sivuvaikutusten, riippuvuuden kehittymisen ja riippuvuuden vuoksi.