Lesha-Nihanin oireyhtymä

Perinnöllinen sairaus tunnettu siitä, metaboliset häiriöt, joka perustuu liiallista muodostumista virtsahapon, häiriöt psykologisten toimintojen muistuttavat oireet CP, poikkeava käyttäytyminen, ilmenee taipumus itsensä vahingoittamisen ja pakko-aggressiivisuus, yhdistettynä kehitysvammaisuus kutsutaan Lesch-Nyhanin oireyhtymä.

Tämä ei ole kovin yleinen tauti herätti huomiota pitkään, sen ensimmäinen kuvaus viittaa XIII vuosisadan puolivälissä. Ja vain vuonna 1964 lääketieteen opiskelija M.Lesh ja hänen opettajansa U. Nihan, kuvaavat tätä tautia itsenäisinä, kuolivat heidän nimensä hänen nimessään. Ja kolme vuotta myöhemmin, tutkijaryhmä totesi, että se johtui puriinin metabolian katalyytin entsymaattisen aktiivisuuden puuttumisesta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologia

Tämän taudin epidemiologia klassisessa muodossa arvioidaan yhtenä tapauksena 200-380 tuhannesta väestöstä. Vaihteluiden esiintymistiheys oireyhtymässä on tuntematon. Lähes kaikki episodit kirjataan miehille, harvinaiset naisten oireyhtymän jaksot selitetään X-kromosomin ei-satunnaisella inaktivoinnilla. Tällä hetkellä tunnetaan yli 600 HGFR-geenin mutaatiota.

[7], [8], [9], [10]

Syyt lesha-Nihanin oireyhtymä

Tämän patologian määritetään vaihto prosessi puriininukleotidien aiheuttama perinnöllinen entsyymin puutos GFRT (toinen fosforibosyylitransferaasi), joka katalysoi toisen guaniinin ja hypoksantiinia vastaavaan mononukleotideiksi.

GFRT-geeni sijaitsee X-kromosomin pitkässä varressa, siirretään äidille seuraavalle sukupolvelle, ts. Riskitekijät - tämän oireyhtymän aiemmat sukupolvet.

Hypoksantiiniganiinin fosforibosyylitransferaasin puuttuminen on tämän taudin patogeneesin tärkein hetki. Tällaisissa olosuhteissa puriineja hajotetaan ja eristetään virtsahapon muodossa. Kehossa on kompensointimekanismi, joka nopeuttaa puriiniemästen synteesiä tappioiden korvaamiseksi niiden tuhoutumisesta. Puriinien biosynteesin nopeus ylittää niiden hävittämisen nopeuden, mikä on tärkein syy urien hapon ylituotantoon ja johtaa veriplasman ylikyllästymiseen urataattinatriumilla.

Tämän seurauksena ne kiteytyvät kehon eri elimissä ja kudoksissa, jolloin muodostuu tofus (gouty-muodostumat). Virtsahapon kiteet, jotka esiintyvät nivelissä, aiheuttavat tulehdusta ja kihtiä niveltulehdusta.

Munuaiset myös reagoivat hyperurikemialle kiihdyttäen virtsahapon erittymistä, mikä voi johtaa uraanin muodostumiseen. Se ei voi olla vain hiekkaa, vaan myös kivet, jotka voivat estää virtsan erittymisen ja aiheuttaa hematuriaa ja virtsatietulehdusta.

[11], [12], [13], [14], [15]

Synnyssä

Hermosairauksien häiriöiden ja käyttäytymisen patogeneesin osassa Lesch-Nihanin oireyhtymässä on vielä monia kysymyksiä. Kemialliset ja visualisointi tutkimuksessa neyroprotsessov todisteet: potilaita havaittiin merkittävä väheneminen (90%) dopamiinipitoisuutta basaaliganglioiden - välinen yhteys alueiden aivokuori vastuussa assosiatiivinen ajattelu ja koordinointi. Tämä voi selittää motoristen häiriöiden ja käyttäytymishäiriöiden esiintymisen.

Hypoksantiini-guaniini-fosforibosyylitransferaasin puuttumisesta johtuvat biokemialliset prosessit, jotka vaikuttavat basaalisiin tumeihin ja erityisesti dopamiiniin, ei ole vielä selvitetty. Aivo-selkäydinnesteiden entsymaattisen puutteen vuoksi ei ole virtsahappojen, vaan hypoksantiinin, tiivistämistä. Hapolla aivokudoksessa ei ole syntetisoitua eikä pääse veri-aivoesteen läpi. Ilmeisesti käyttäytymisen poikkeavuudet eivät johdu veriplasman ylikyllästymisestä urasiinilla tai hypoksantiinipitoisuudella. Tässä on muita olosuhteita, koska entsyymiaktiivisuuden osittainen menetys aiheuttaa vain kipeyden ja Lesch-Nihanin oireyhtymän kehittyminen GFRT: n entsymaattisen aktiivisuuden absoluuttisella puuttumisella.

[16], [17], [18], [19], [20]

Oireet lesha-Nihanin oireyhtymä

Merkittävä osa potilaista ensimmäisen elinvuoden löytyy motiliteettihäiriöitä, +0,5-+1,5vuosi, ne tulevat näkyviin koordinoimatonta pakkoliikkeitä ominaista ekstrapyramidaaliset häiriöt. Kliinisen kuvan perusteella lapset tekevät virheellisesti diagnoosia infantilääkkeeseen.

Pieni määrä potilaita, joilla on tämä patologia, on oireita, mikä osoittaa lisääntynyttä virtsahapon tuotantoa. Äiti vauvat näkevät vaipoissa "oranssin hiekan", eli virtsahappojen suolojen (kristalluria) tai erytrosyyttien saostumisen virtsassa (mikrohematuria). Tämän oireyhtymän ensimmäiset merkit voivat ilmetä täydellisellä tai osittaisella munuaisten vajaatoiminnalla tai hematuriaan johtuen kivesten muodostumisesta virtsajärjestelmään.

Alkuvaiheessa itsemurha-aggressiota ei lähes havaita, mutta iän myötä tämä oire on tyypillistä kaikille potilaille. Itsemurhautumisen yhteydessä yhdessä älyllisen jälkeenjääneisyyden ja hyperurikemian kanssa ja diagnosoida tämä tauti.

Ulkoiset oireet, jotka mahdollistavat tämän geneettisen patologian diagnosoinnin, luokitellaan seuraaviin ryhmiin:

• Hermoston häiriöt - lihasten hypertonicity, kouristus valmius, hyperkinesia, usein oksentelua ilman näkyvää syytä, hidas kehitys sekä fyysisen ja henkisen (lapset alkavat istua, kävellä, puhua viiveellä normi), dysartria, episyndrome voidaan havaita, halvaus ylemmän tai alemman raajat;
• metaboliset häiriöt - jatkuva jano, tihentynyt virtsaamistarve ja runsas, niveltulehdus (erityisesti kalkkia, nivelet varpaat), kihdin solmut earlobes, kristalliuria, hidastunut kasvu ja sukukypsyyden;
• poikkeavuuksia käyttäytymismalleja - lisääntynyt ahdistuneisuus, mielialan vaihtelut kanssa esiintyvyys aggressiivinen suhtautuminen itse, mitä ihmiset ajattelevat, koska purkaus hampaiden näkyvät jäljet vammoja kehon, sisällä posket, sormet.

Taudin alkuvaiheelle on ominaista psykomotorinen taaksepäin, myöhemmin se lisää lihasten hypertoniaa ja hyperkinesian ja hypokinesian yhdistelmää. Hampaiden ulkonäöltään ilmaantuu voimakas taipumus itsensä vahingoittamiseen. Autoaggression ilmenee huulet, kynnet, sormet, naarmuuntuvat kasvojen ihon veressä. Kipu kynnystä ei vähene, joten itsetuhoihin liittyy kipua aiheuttama huuhtelu. Tässä vaiheessa potilaat ovat aggressiivisia paitsi itsestään, myös ympäröiville ihmisille, eläimille ja asioille.

Lesch-Nihanin oireyhtymän kliiniset tyypit luokitellaan hypoksantiinigaani-fosforibosyylitransferaasin aktiivisuusasteen mukaan. Klassista tautityyppiä havaitaan GFRT: n entsymaattisen aktiivisuuden puuttuessa.

Sen osittaisella alijäämällä (1,5-2% normaalista) on oireetomaisuus keskushermoston puolelta.

Jos vajaatoiminta ylittää 8% normista, henkinen kapasiteetti on käytännössä ilman poikkeamia, mutta tämän tyyppisiin ongelmiin liittyy kipeitä ilmiöitä.

Autoaggressio taudin poistetuille variantteille ei ole tyypillinen, mutta joskus pienellä dystonilla havaitaan potilaita.

Komplikaatiot ja seuraukset

Klassisen muodon oireyhtymän seuraukset ja komplikaatiot liittyvät monenlaisiin psykologisiin ja neurologisiin ongelmiin, potilaat ovat kykenemättömiä itsenäisesti liikuttamaan, eivät voi harjoittaa itsehoitoa, useimmiten psykiatrisissa sairaaloissa. Fyysinen tila on epätyydyttävä (kihti, munuaiskivet), elinajanodote on vähäinen.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnostiikka lesha-Nihanin oireyhtymä

Taudin diagnosointi kliinisessä triassa: hyperurikemia, hermoston häiriöt; henkinen hidastuminen yhdessä epänormaalin käyttäytymisen kanssa. Diagnoosin tekeminen edellyttää neurologin, reumatologin, genetiikan kuulemista.

Fyysisen kehityksen vastaavuutta potilaan ikäan tarkastellaan. Oireyhtymälle on ominaista kasvun viivästyminen, seksuaalinen kehitys, jota ei ehkä tapahdu lainkaan. Yleensä fyysisen tilan tarkkailussa useimmilla potilailla on löydettävissä vammoja - arpia, arpia, huulen osista, kielestä, sormista. Potilaat osoittavat pakkomielteisen irrationaalisen käyttäytymisen, joka muuttuu aggressiiviseksi eloonjääneille kohteille ja muille ihmisille.

On älykkyyttä (IQ≈60), neurologisia toimintoja - normaali herkkyys, koordinaatiohäiriöt, neurokirurginen dystonia, kouristuslihaksen supistukset, koreoetaattiset liikkeet ovat havaittavissa. Hermoston häiriöiden vakavuus riistää potilaiden mahdollisuuden siirtyä itsenäisesti.

Diagnoosimenetelmän potilaat saavat kliiniset analyysit virtsasta ja verestä, veren biokemia - virtsan hapon määrittämiseksi. Tärkein instrumentaalinen diagnostiikka on munuaisten ultraäänitutkimus.

Oireyhtymän diagnoosi varhaisessa vaiheessa on vaikeaa, koska kaikki kolme piirrettä eivät ole vielä syntyneet. On mahdollista epäillä sen läsnäoloa havaitsemalla fyysistä ja älyllistä taaksepäin, johon liittyy virtsahapon hyperproduction, mikä johtaa nephrolithiasis tai hematuria. Myöhemmin, kun hampaat puhkeavat, potilaan itsearviointi voi johtaa Lesch-Nyhenin oireyhtymään. Mutta koska auto-aggressio on myös ominaista muille henkisille patologioille, on olemassa erivärin diagnoosi linja.

[26], [27], [28],

Differentiaalinen diagnoosi

Muista syndroomaista, joille on ominaista itse aiheuttamat vammat, tämä patologia erottuu haavojen, huulten, suuontelon limakalvojen paikallistamisella. Itsehuolta aiheuttavat tekijät ovat välttämättömiä hyperurikemian ja hermostohäiriöiden kanssa, jotka ovat samanlaisia klinikalla, jossa on lapsen aivovaurio. Differentiaalinen diagnoosi mahdollistaa oireiden yhdistelmän erottamaan tarkasti Lesch-Nyhen-oireyhtymän muista sairauksista.

Diagnoottisten toimintojen ratkaiseva kohta on geneettinen tutkimus - GFWR: n tason määrittäminen ja sen geenin mutaatioiden tunnistaminen.

Hoito lesha-Nihanin oireyhtymä

Potilaita, joilla on taudin klassinen muoto, suositellaan sijoitettavaksi sairaalaan. Tämän taudin hoidossa keskitytään virtsahapon synteesin normalisointiin, jotta estetään negatiiviset seuraukset virtsaputkimenetelmästä ja nivelten tulehdusprosesseista. Samanaikaisesti käytetään lääkevalmisteita, jotka hidastavat virtsahapon ylituotantoprosessia ja kompensoivat nesteiden menetyksiä, erityisesti voimakkaan menetyksen aikana, esimerkiksi oksentamisen usein toistuvasti.

Hyperuricosuria-kivet poistetaan lääkityksellä tai kirurgisella toimenpiteellä. Gouty-niveltulehduksella käytetään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä.

Lääkekäsittelyyn on yhdistettävä ei-purpenaalisen ruokavalion noudattaminen, kun taas potilaiden tulee juoda mahdollisimman paljon puhdasta vettä. Lisätehtäväksi voidaan käyttää vain kasvisruokaa, joka auttaa virtsan alkalinisoimiseen ja virtsahappokiteiden liuottamiseen.

Virtsahapon määrän vähentämiseksi ja siten tulehduksen vähentämiseksi suolistossa ja suolojen kerääntymisessä havaitaan huomattava vaikutus Allopurinolin hoidolla. Tämä lääke, turhauttaen virtsahapon ylituotantoa. Urostaattinen vaikutus saavutetaan sen kyvystä inhiboida ksantiinioksidaasin entsymaattista aktiivisuutta, katalysaattori hypoksantiinin hapettamiseksi. Virtsaputken muodostumisen estäminen Allopurinoli vähentää sen sisältöä veressä ja edistää suolojen liukenemista. Hoidon kestoa ja aikataulua määrää lääkäri riippuen virtsahapon määrästä.

Allopurinolin keskimääräinen vuorokausiannos on 100-300 mg, se voidaan ottaa kerran. Suositeltu aloitusannos on 100 mg / vrk, sen säätö suoritetaan enintään kerran viikossa tarpeen mukaan. Päivittäinen annos, joka ylläpitää virtsahapon määrää, keskimäärin 200 mg - 600 mg, kun sitä hoidettiin suurilla annoksilla - 600 mg: sta 800 mg: aan. Kun annos on yli 300 mg / vrk, lääke otetaan yhtä suuriksi (yksi annos ei ylitä 300 mg).

Annostelun korrelointi lisääntymiseen merkitsee oksipurinolin pitoisuuden kontrollointia veriplasmassa (Allopurinolin päämetaboliitti).
15-vuotiailla lapsilla on määrätty 10-20 mg: n painokiloa kohden 1 kg paino (jaettuna kolmeen annokseen). Suurin infanttiannos on 400 mg / vrk.

Allopurinolia ei ole määrätty vaikeille munuais- ja maksataudille, allergioille, kihtihuimintujen aikana, varoen sydänsairauksissa ja verenpaineessa.

Tämä lääke yleensä ei aiheuta haittavaikutuksia, mutta niitä ei voida sulkea pois elimistä ja kehon järjestelmistä.

Vaihtoehtona Allopurinolille (sen suvaitsemattomuudella), määrätä probenesidiä, joka estää virtsahapon käänteisen imeytymisen, mikä lisää sen erittymistä.

Jos potilaalla on krooninen kurkkukipu Probenecid-hoidon aloittamiseksi, annos on 250 mg kahdesti päivässä kuukaudessa. Viikkoa hoidon aloittamisen jälkeen annos voidaan nostaa 500 mg: aan kahdesti päivässä. Suurin annos on 2000 mg / vrk. Edellyttäen, että aikana ja puoli vuotta vastaanottamiseksi probenesidiä potilaan tapahtui akuutti kihti, sekä sisällön virtsahapon veriplasmassa ei ole enemmän kuin sallitun tason, annosta pienennetään 500 mg kuuden kuukauden välein alimman nykyinen. Probenesidia määrätty lapsille kaksi vuotta Hoito aloitetaan annoksella 25 mg / painokilo, suurennetaan 40 mg / kg, otetaan välein vähintään 6 tuntia.

Olisi pidettävä mielessä, että Probenecidin vaikutus, joka johtaa virtsahapon vapautumiseen, voi aiheuttaa kipua paroksismin. Tämä lääke myös estää tiettyjen lääkkeiden, esimerkiksi antibioottien, NSAID: ien, sulfonyyliureadijohdannaisten erittymisen virtsassa, lisää niiden kertymistä veriplasmaan.

Probenesidiä ei ole määrätty gouty-paroksismiin; kivet, erityisesti uraa; porfyria; hematopoieesin patologia; enintään kaksivuotiaana; toissijainen hyperurikemia, joka johtuu kasvaimista tai kemoterapiasta; allergiat.

Potilaiden, joilla on nephrolithiasis, pitäisi ylläpitää suurta virtsan määrää neutraalilla happamuusasteella. Tässä tapauksessa käytä suolojen tasapainoista seosta, esimerkiksi Polycitraa.

Merkitsevyystaso neutraali happamuus virtsan todistaa se, että hapan virtsa (esim rN≈5,0) kyky liuottaa virtsahappo oli 0,15g / l, ja neutraalissa - 2g / l.

Hyperurikemia on korjattava, koska probenesidillä ei ole korjauksia, mutta allopurinolin estää hyvin virtsahapon ylituotantoa.

Neurologiset häiriöt hoidetaan oireiden perusteella, esimerkiksi alpratsolaami, baklofeeni tai diatsepaami voivat vähentää ahdistusta, poistaa kouristuksia ja vähentää motoristen toimintojen häiriöitä.

Alpratsolaami on psykotrooppinen lääke, jolla on kohtalainen hypnoottinen vaikutus, joka poistaa masennuksen ilmentymät, joilla on vähäinen antikonvulsanttinen vaikutus.

Potilailla, jotka käyttävät tätä lääkettä, pelon ahdistus ja tunteet ovat vähentyneet, samoin kuin emotionaalisen tilan vakauttaminen.
Alpratsolaamin vaikutusta sydän- ja verisuonistoon ja hengityselimiin ei ole havaittu potilailla, joilla ei ole näitä sairauksia.

Aikuisten potilaiden hoito alkaa 0,1-0,2 mg kaksi tai kolme kertaa päivässä. Viikon kuluttua hoidon aloittamisesta annos aloitetaan tarvittaessa ilta-vastaanotosta. Keskimääräinen päivittäinen annos on 3-6 mg, suurin on 10 mg.

Hoidon kesto akuuteissa tapauksissa - kolmesta viiteen päivään asti, enimmäismäärä voi olla enintään kolme kuukautta.

Lääkkeen peruuttamiseksi annosta pienennetään 0,5 päivän välein 0,5 mg: lla, koska hoidon jyrkkä lopettaminen johtaa vieroitusoireiden muodostumiseen. Hoidon alussa on uneliaisuus, letargia, voimakkuuden väheneminen, huomion vähentynyt pitoisuus ja psykomotorinen ja muut negatiiviset reaktiot. Lääkeaineita ei ole määrätty laktoosi-intoleranssin, hengityselinten, maksan ja munuaisten toimintahäiriöiden yhteydessä.

Diatsepaamia - bentsodiatsepiini rauhoittava, edistää lihasten rentoutumista, poistaa kohtaus, on voimakas rauhoittava vaikutus, parantaa toimintaa γ-aminovoihappo, toteuttaa toiminnot jarrutuksen CNS välittäjäaine.

Diazepam lisää hermoston kudosten vakautta hapen nälkään, mikä lisää kipukynnystä ja estää kasvullisia hyökkäyksiä.

Vaikutus keskushermostoon riippuu annostuksesta: jopa 15 mg vuorokaudessa stimuloituna, yli 15 mg - hypno-sedatiivia.
Seurauksena lääkkeen ottamisesta potilaille, ahdistus, pelon tunne, emotionaalinen stressi vähenevät. Joskus on vaikutuksen väheneminen.

Koska psykotrooppinen lääke on 2,5 - 10 mg kaksi, kolme tai neljä kertaa päivässä. Psykiatriassa, kun dysforiset olosuhteet annostellaan 5 - 10 mg kahdesta kolmeen kertaan päivässä. Tarvittaessa päivittäinen annos suurennetaan asteittain maksimiarvoon (60 mg).

Lastentautien hoitoon reaktiivista ja psykosomaattiset häiriöt ja spastisia edellytykset alle 3-vuotiaille lapsille suositellaan parenteraaliseen antamiseen (erikseen mitatusta) yli 3 vuotta - suullisesti 2,5mg päivässä. Tarvittaessa annostusta lisätään vähitellen, kun taas lapsen kunto hoitaa lääkintähenkilöstö.

Diatsepaamia useimmissa tapauksissa hyvin siedetty, mutta hoito on otettava huomioon haittavaikutusten todennäköisyys sen käytettäväksi väsymys, sekavuus, uneliaisuus, emotionaalinen, visuaalinen, moottori, puhehäiriöt. Lääke voi olla riippuvuutta.

Diazepamia ei suositella henkilöille, joilla on itsemurha, patologisella lihasten väsymyksellä, epilepsian kanssa. Sitä ei käytetä ulkoisen hengityksen, glaukooman, atoksian, porfyyrin,
Sydämen vajaatoiminnan loukkauksiin .

Käyttäytymisen epäselvyydet, pääasiassa itsesyytöksillä, kaikkein vaikeimmat selviytymään tehokkaimmista menetelmistä ovat monimutkaiset menetelmät, mukaan lukien käyttäytymis- ja lääkehoito. Käytä gabapentiinia ja bentsodiatsepiineja, vaikeimmissa tapauksissa, voit käyttää neuroleptejä, niitä käytetään lievittämään pahenemista.

Hoidettaessa välttämättä esillä vitamiineja ja hivenaineita, hyperurikemian määrätty B-vitamiineja, C-vitamiinia, kaliumia, neuroprotektiivinen - A-vitamiini, D-, foolihappo, biotiini.

Käytännössä kaikissa geneettisiin patologioihin terapeuttisten toimenpiteiden kompleksissa käytetään fysioterapeuttista hoitoa. Lesha-Nihanin oireyhtymä käyttää laajaa valikoimaa fysioterapeuttisia hoitomenetelmiä - elektrosleep, galvanization, massages, havupuut. Gouty-iskujen estämiseksi fysioterapia suositellaan erityisesti, kun radon-kylvyt ovat hyvää urikuroottista vaikutusta. Tulehduksen poistamiseksi käytetään liejuhakemuksia sekä parafiini-ozokokeritoterapiaa.

Virtsahapon erittymiseen ja kivenmuodostuksen estämiseen on suositeltavaa imeytyä alhaisiin mineraalisiin kivennäisvesioihin, joilla on emäksisiä pH-arvoja.

Kuriva voimistelu sisältyy yleiseen hoitokokonaisuuteen.

Vaihtoehtoinen hoito

Lääkkeen, fysiologisen ja psykologisen hoidon lisäksi voit keskustella lääkärisi kanssa vaihtoehtoisten lääkkeiden käytön kanssa ja ottaa joitain vinkkejä:

• muista tarttua disupunktion ruokavalioon ja juoda paljon, noin 18 lasillista nestettä päivässä;
• suosikki keitot olisi jakaa herne, linssi, papu, vilja - vehnä, kaura, tattari, riisi, hirssi, yachnaya, porkkanat (raaka ja keitetty), maissi, vadelmat ja pistaasi - nämä tuotteet sisältävät molybdeenia, joka edistää virtsahapon siten estää kehon kihtiä;
• tattari, ohra ja kaurapuuro, linssit ovat myös runsaasti kuparia, joka hallitsee läsnäolo virtsahapon veressä ja on mukana luomaan hupun kuitujen kuitua.

Ravinnon ravinnossa molybdeeni ja kupari kulutetaan mieluiten yhdessä, ne näyttävät muodostuvan toisilleen. Kupari on runsaasti - pähkinät, ruisleipä, jogurtti, keltuainen munat (raa'at), pinaatti ja salaatin lehdet, parsa, persilja, perunat.

Vaihtoehtoisessa lääketieteessä käytetään erilaisia ei-monimutkaisia dekoatioita ja infuusioita, jotka poistavat suolojen kerääntymisen.

Esimerkiksi keittäminen selleri ja persilja : Ota 100g varret ja lehdet ja juuret näiden kasvien puoli litraa vettä, keitetään seosta vähintään viisi minuuttia ja varattu puoli tuntia, sitten valua ja purista; lisätään yksi sitruuna ja kaksi rkl hunajaa; juoda kaiken päivän aikana.

Hoidon kesto - yksi kuukausi, toista yhden viikon välein.

Tai paprikanpaloja : hyvin murskattuja kuivattuja hilloja (yksi ruokalusikallinen) keitetään yhdellä litralla kiehuvaa vettä ja kaksi tuntia kiehuvaa vesihauteessa. Strain ja juo yksi rkl kolme kertaa päivässä.

Omenat ovat myynnissä ympäri vuoden. Leikkaa kolme suurta tai viisi pienempää omenaa viipaleiksi (älä irrota kuorta). Kaada vettä, keitä neljännes tunti kannen alla. Liemi on annettava infusoida 4 tuntia, sitä pitäisi juoda pieninä annoksina päivisin.

Kylpyammeet yrttejä : 200g kamomilla kukkia, kehäkukka tai salvia hautua 1,5 l: aan kiehuvaa vettä vähintään kaksi tuntia, suodatetaan ja lisätään kylpyyn jalat 34 ° C: ssa, laskemalla lämpötila 26 ° C: seen, säärien ja kylvyssä 20 minuuttia. Menettelyt ovat hyviä ennen nukkumaanmenoa, suositeltu kesto on 20 päivää, 20 päivän kuluttua, toista menettelytapa.

Suolojen puhdistaminen laiska ihmisille. Osta 1 kg hunajaa ja rusinoita. Aamulla tyhjään mahaan syödä kourallinen rusinoita ja kaksi tuntia enemmän mitään juoda tai syödä. Seuraavana päivänä aamulla tyhjään vatsaan syömään yksi rkl hunajaa ja kaksi tuntia enemmän mitään juoda tai syödä. Ja niin - joka päivä, kunnes hunaja rusinoilla, ei pääty.

Ainoastaan kasviperäinen hoito ei tietenkään voi voittaa yhtä vakavaa geneettistä vikaa kuin Lesha-Nihanin oireyhtymä. Eikä kaikkia yrttejä voi yhdistää lääkkeiden joukkoon, joten lääkärinneuvonta ennen hakemusta on pakollinen

[29], [30], [31], [32]

Homeopatia

Osa lääketieteestä, kuten moderni perinteinen lääketiede, eikä eräänlainen vaihtoehtoinen lääketiede, homeopatia noudattaa tiettyjä hoidon periaatteita.

Kotoutumislääkärin, kuten minkä tahansa muun, pitäisi selvittää, mitä potilaalle tapahtuu ja määrätä hoidosta. Tutkimus tehdään perinteisellä tavalla - kerätään anamneesi, tutkitaan ja arvioidaan diagnostisten toimenpiteiden tuloksia. Näitä tietoja verrataan lääkkeen patogeneesiin - mitä enemmän lääkkeen patogeneesi diagnostiseen dataan, sitä suurempi on valitun lääkeaineen vaikutus.

Homeopaattisen valmisteen nimittäminen tapahtuu patologisten ilmenemismäärien perusteella niiden yksilöllisellä kurssilla yhdessä perustuslain kanssa ottaen huomioon potilaan elämäntapa ja perinnöllisyys. Homeopaattisen lääkärin on määritettävä yksittäinen lääke yksittäiselle organismille.

Oikein valittu homeopaattinen lääke auttaa merkittävästi parantamaan terveyttä ja pääsemään eroon kroonisista sairauksista. Homeopaattisen hoidon terapeuttinen vaikutus tulee pääsääntöisesti kolmen kuukauden ja kahden vuoden välillä.

Homeopatiassa valmistellaan olosuhteita, joiden kuvaus on samanlainen kuin Lesch-Nihanin oireyhtymä. Sopivin valmiste on Lithium carbonicum:

Litiumkarbonaatti joutui homeopaattiseen apteekkiin antipodegriksi. Litiumsuolat muuttavat virtsahapon suolat liukoiksi, niin ne erittyvät kehosta. Potilas on epämuodostunut nivelten kanssa kihti solmuja, tuskallinen, turvonnut, herkkä kosketus. Kaikissa nivelissä, erityisesti polvissa ja pienissä varpaissa, jäykkyys on lähes paralyttinen. Niveltulehdus, akuutti ja krooninen.

Lääkeä käytetään myös urolytiaasiin (oksolaatit ja urataatit). Laskeva koliikki, usein kipu sydämen vyöhykkeessä, varsinkin aamulla. Kulkee käymälän jälkeen. Oireita ovat päänsärky, vähentynyt näkökyky ja selkeys, nopea silmän väsyminen.

Oireista riippuen voit valita muita lääkkeitä, esimerkiksi:

• Kolhikum (Colchicum) tai sahrami niitty, käytetään myös fytoterapiaa korjaamiseksi kihti. Oireita ovat gouty paroxysms, joilla on tyypillinen lokalisointi pienissä nivelissä. "Niveltulehdus" jalka: niveltulehdus, iso kärki, kipu kantapäässä. Turvotus, kipu luissa ja lihaksissa, koliikki, ruoansulatuskanavan häiriöt, näön hämärtyminen. Nöpsähdys lisääntyy iltaisin ja öisin, sen vahvistamista helpottaa kylmä ja moottoritoiminta. Kivuliaita tuntemuksia vähenee lämpöä ja lepoa.
• Aconite Gouty -paroksysmit, joilla on arkuus, ahdistuneisuus, ahdistuneisuus, paniikki, hermosärky, hermostunut ylikuormitus, haavat, alemman raajojen lihasten heikkous.
• Ledum (Ledum) tai Ledum, pienet ja suuret nivelet, loukkaantumiset ja haavat ja niiden seuraukset.
• Guayyakum (Guaiacum) koulutus tophi, kivuliaat kouristukset, lihaskrampit, säännöllinen, vetää ja venyttää ahdas lihaksia, tarve omenat, itsepäisyys, kihdin taipuvaisille synty.

Annos- ja hoito-ohjeet on määrätty yksitellen, lääkkeen suositeltavia annoksia, kuten perinteisessä lääketieteessä, ei löydy klassisesta homeopatiasta.

Operatiivinen hoito

Tällainen potilas suorittaa kirurgista toimintaa urolitiasiksen ollessa tehottoman terapeuttisen hoidon tapauksessa. Käyttöaiheita leikkaukseen ovat: Virtsan pysäyttäminen virtsarakkoon johtuen virtsarakon tukkeutumisesta kivellä, laskimon pyelonefriitin aiheuttama septikemia; munuaisten koloosin usein esiintyvät paroksysmit, kun kynnys irtoaa itsenäisesti; hematuria, joka uhkaa elämää.

Operatiivinen hoito sisältää sekä avoimet kirurgiset toimet että instrumentaaliset, mukaan lukien murskauskivet virtsarakkoon cystolithotriptorilla, laserilla, ultraäänellä ja endoskoopilla.

Ennaltaehkäisy

Lesch-Nihanin oireyhtymän aiemmat sukupolvet edellyttävät pakollista lääketieteellistä geneettistä neuvontaa.

[33], [34], [35], [36]

Ennuste

Tarvittavan lääketieteellisen hoidon saaminen, tämän oireyhtymän potilaiden elinajanodote, yleensä 30-40 vuotta, jotkut hoitavat jopa 50 vuotta. Elämänlaatu on vähäinen, täydellinen riippumattomuuden ja vammaisuuden puute.

Kuolinsyy potilaiden usein komplikaatioita calculous pyelonefriitti, munuaisten toimintahäiriö, aspiraatiopneumonia, samaan aikaan, monet potilaat kuolevat äkkiä, ja jopa ruumiinavaus ei paljasta kuolinsyy.

[37]