Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Landau-Kleffnerin oireyhtymä
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Landau-Kleffnerin oireyhtymälle on ominaista puheen taitojen regressiota normaalin puheen kehityksen jälkeen epileptisten muutosten taustalla EEG: ssä ja epileptisissä kohtauksissa.
ICD-10 -koodi
R80.3. Hankittu afasia epilepsian kanssa (Landau-Kleffner).
Epidemiologia
Häiriön taajuutta ei ole määritetty.
Mikä aiheuttaa Landau-Kleffnerin oireyhtymää?
Landau-Kleffnerin oireyhtymän syiden kehittymisen syyt ovat myös tuntemattomia. Kliiniset tiedot viittaavat mahdolliseen enkefalitaaliseen prosessiin. 12% Landau-Kleffnerin oireyhtymästä kärsivistä lapsista on epilepsiaperhe. Aivokuopan ja serologisten testien tulokset ovat sekavia, eivätkä ne vahvista erityistä enkefalopatiaa.
Miten Landau-Kleffnerin oireyhtymä ilmenee?
Taudin puhkeamiseen liittyy aina paroksysmainen patologia EEG: ssä ja useimmissa tapauksissa (jopa 70%) epileptisistä kohtauksista. Ensimmäiset merkit näkyvät 3-7 vuoden iässä. Noin neljäsosassa tapauksista puhuvat taidot vähenevät vähitellen kuukausien aikana, mutta useimmiten niiden menetykset tapahtuvat äkillisesti muutamassa päivässä tai viikoissa. Usein todettiin täydellinen puheen menetys. Ajattelun toimintapuoli säilyy. Puolet lapsista havaitsee käyttäytymishäiriöitä pääasiassa hyperkineettisen oireyhtymän tyypin mukaan. Iän myötä epileptiset kohtaukset katoavat, 15-16-vuotiaana kaikki potilaat ovat havainneet hieman parannusta puheessa.
Kuinka tunnistaa Landau-Kleffnerin oireyhtymä?
Diagnostiikkalgoritmi (ICD-10)
- Merkittävä ekspressiivisen ja vastaanottavan puheen menettäminen ajanjakson aikana, joka ei ylitä 6 kuukautta.
- Aikaisempi normaali puheen kehitys.
- EEG: n paroksismaaliset poikkeavuudet, jotka liittyvät yhteen tai molempiin väliaikaisiin lohkoihin, havaitaan kaksi vuotta aikaisemmin ja kaksi vuotta ensimmäisen puheen menettämisen jälkeen.
- Kuuleminen on tavanomaisissa rajoissa.
- Sisällöntutkimuksen taso säilyy normaalina.
- Diagnoositun neurologisen tilan puuttuminen, jos ei oteta huomioon EEG: n epämuodostumia ja epileptisiä kohtauksia.
- Älä näytä yleistä kehityshäiriötä.
Differentiaalinen diagnostiikka
- Erilaistuminen erityisiä vastaanottavainen kieli häiriö perustuu lausuntoihin ajalta normaalin kielen kehityksen taudin oireet, havaitseminen puuskittaista EEG-poikkeamia, jotka liittyvät yhteen tai molempiin ohimolohkoihin esiintyy kaksi vuotta ennen ensimmäisen puhekyvyn menetys.
- Koska suurin osa lapsista on valvonnassa psykiatrit yhteydessä hyperdynaamisen oireyhtymä, kun kohtaukset on tarvetta erotusdiagnostiikassa on hyperkinetic häiriö, joka perustuu sairaushistoria (etenkin alussa taudin, dynamiikka, tulokset), sekä tietojen kliinisen ja instrumentaali tutkiminen potilaista (vakavuus häiriöitä vastaanottavainen kieli lapsilla Landau-Kleffnerin oireyhtymä, läsnäolo puuskittaista EEG poikkeavuudet).
Hoito
Taudin alkaessa glukokortikoidien oton positiivinen vaikutus on mahdollinen. Koko sairauden aikana suositellaan kouristuslääkkeitä. Ensimmäisen lääkkeen lääkkeet ovat karbamatsepiinit, toinen lamotrigiini. Koko taudin on suositeltavaa harjoittaa puheterapiaa ja perhepsykoterapiaa.
Millainen ennuste Landau-Kleffnerin oireyhtymä on?
Kyky palauttaa puheen riippuu ilmentymisen ikä, antiepileptisen hoidon alkamisaika ja puheterapia. 2/3: lla lapsista yhä enemmän tai vähemmän vakava vika vastaanottavassa puheessa jatkuu.
Использованная литература