Kuukautisten oireyhtymä

Vuonna 1987 kuvattiin 12 tapausta, joissa esiintyi eräänlaista oireyhtymää, joka ilmeni säännöllisin kuumeineen, johon liittyi farynitis, ahtinen stomatiitti ja kohdunkaulan adenopatia. Englanninkielisissä maissa se osoitettiin tämän manifestaation monimutkaisten oireiden (periodic fever, aphthous stomatitis, faringitis ja cervical adenitis) - PFAPA-oireyhtymä. Ranskankieliset samat artikkelit usein kutsuvat tätä sairautta Marshallin oireyhtymään.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Tämä sairaus havaitaan useammin poikissa (noin 60%). Yleensä oireyhtymä alkaa ilmetä noin 3-5 vuotta (keskiarvo: 2,8-5,1 vuotta). Mutta tässä tapauksessa myös kahden vuoden ikäisten lasten taudin kehittymisen tapaukset ovat yleisiä - esimerkiksi 8 potilaalla tutkituista 6 kuume-iskuista havaittiin 2 vuoden ikäisenä. Myös 8-vuotiaan tytön tapaus oli 7 kuukautta. Ennen kuin otti yhteyttä lääkäreihin, hänellä oli taudin oireita.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Syyt säännöllisen kuumeen oireyhtymä

Kausittaisen kuumuuden oireyhtymän syitä ei ole vielä täysin tutkittu.

Nyt tiedemiehet keskustelevat useista tämän taudin todennäköisimmistä syistä:

• Aktivoituminen piilevien tartuntojen runkoon (tämä on mahdollista yhtymäkohta tiettyjä tekijöitä, - alentuneen immunologisen reaktiivisuuden lepotilassa viruksen ihmiskehossa "herää" ja kuumeen ja muita oireita oireyhtymä);
• siirretään kitalaessa tai kurkussa olevien tonsillien bakteeri-infektion krooniseen vaiheeseen - mikrobien aktiivisuustuotteet alkavat vaikuttaa immuunijärjestelmään, joka aiheuttaa kuume-iskun;
• patologian kehityksen autoimmuunisuus - potilaan immuunijärjestelmä vie oman organismin solut ulkomaisille, mikä aiheuttaa lämpötilan nousua.

[12], [13], [14]

Oireet säännöllisen kuumeen oireyhtymä

Ajoittaisen kuumuuden oireyhtymälle on tunnusomaista kuumeisten kouristusten selkeästi määritelty jaksotus - ne toistuvat säännöllisin väliajoin (useimmiten 3-7 viikon välein).

Harvoissa tapauksissa aukkojen kesto on 2 viikkoa tai yli 7 viikkoa. Tutkimukset osoittavat, että keskimäärin esiintyvien hyökkäysten väliset etäisyydet kestävät ensin 28,2 päivää, ja yhden vuoden ajan potilaalla on 11,5 kohtausta. Pitempiaikaisia taukoja on tietoa - 30 tapauksessa ne kestivät 3,2 +/- 2,4 kuukautta, kun taas ranskalaiset tutkijat antoivat 66 päivän ajan. Myös havaintoja, joissa välein on keskimäärin noin 1 kuukausi ja joskus 2-3 kuukautta. Tällaiset erot ilmaisten aikavälien aikana ovat todennäköisesti johtuneet siitä, että ajan kuluessa ne alkavat pidentyä.

Hyökkäyksen 1. Ja viimeisen jakson välinen aika on keskimäärin 3 vuotta ja 7 kuukautta (virhe +/- 3.5 vuotta). Yleensä kouristuskohtaukset toistuvat 4-8 vuotta. On huomattava, että kouristusten katoamisen jälkeen potilailla ei ole jäljellä olevia muutoksia, tällaisten lasten kehityksessä eikä kasvussa, ei ole ristiriitoja.

Lämpötila hyökkäyksen aikana on periaatteessa 39,5 ⁰ -40 ⁰, ja joskus jopa saavuttaa 40,5 ⁰. Antipyretics auttaa vain lyhyen aikaa. Ennen kuin potilaan lämpötilaa nostetaan, on yleensä lyhyt prodroma-aika yleisten häiriöiden muodossa - heikkouden tunne, voimakas ärtyneisyys. Neljäsosalla lapsista on vilunväristyksiä, 60%: lla on päänsärky ja 11-49% on niveltulehdus. Vatsan kipu, joka ei yleensä ole voimakasta, havaitaan puolessa potilaista, ja viidesosa havaitaan oksentelussa.

Kaikissa oireissa, joiden mukaan tämä patologia on nimetty, ei ole havaittu kaikissa potilailla. Useimmiten tässä tapauksessa on kohdunkaulan adenopatiaa (88%). Tässä kohdussa kohdunkaulan imusolmukkeet lisääntyvät (joskus jopa 4-5 cm: n kokoisina), kosketukseen ne ovat tajuita ja heikosti herkkiä. Suurentuneet imusolmukkeet tulevat havaittaviksi, ja hyökkäyksen lopussa melko vähenevät ja häviävät - vain muutamassa päivässä. Muut imusolmukkeiden ryhmät pysyvät muuttumattomina.

Nielutulehdus on myös havaittu melko usein - se diagnosoidaan 70-77%: ssa tapauksista, lisäksi on syytä huomata, että joissakin tapauksissa potilas hallitsee heikkoja bluetongue muodossa ja toisessa - on olemassa sekoittamalla yhdessä effuusio.

Vähemmän yleinen on aphthousistomitis - tällaisten ilmenemismuodon esiintymistiheys on 33-70%.

Kuume kestää yleensä 3-5 päivää.

Kun kuumekouristuksia saattaa esiintyä kohtalainen leukosytoosi muodoissa (noin 11-15h10 ⁹ ), ja ESR kasvaa tasolle 30-40 mm / h, kuten CRP (arvoon 100 mg / l). Tällaiset siirtymät vakautuvat melko nopeasti.

Ajoittaisen kuumeen oireyhtymä aikuisilla

Tämä oireyhtymä kehittyy yleensä vain lapsilla, mutta joissakin tapauksissa se diagnosoidaan aikuisena.

Komplikaatiot ja seuraukset

Tämän oireyhtymän mahdollisista komplikaatioista:

• Yleisvalvontatesti osoittaa neutropeniaa (veren valkosolujen määrän väheneminen veressä);
• Usein toistuvia ripulia;
• Iholla on ihottuma;
• Liitokset tulevat tulehtumaan (niveltulehdus kehittyy);
• Hermoston häiriöiden ilmaantuminen (kouristukset, vaikeat päänsäryt, pyörtyminen jne.).

[15], [16], [17], [18]

Diagnostiikka säännöllisen kuumeen oireyhtymä

Kuukautisten oireyhtymää diagnosoidaan yleensä seuraavasti:

• Lääkäri tutkii potilaan valituksia ja taudin historiaa - havaitsee, milloin kuume on ilmennyt, onko heillä tiettyä säännöllisyyttä (jos on, mitä se on). Määritä myös, onko potilaalla aphthousin suutulehdus, kohdunkaulan lymfadenopatia tai nielutulehdus. Toinen tärkeä oire on se, esiintyvätkö taudin oireet kohtausten välillä?
• Sitten potilas tutkitaan - lääkäri määrää imusolmukkeiden lisääntymisen (joko palpataation tai ulkonäön (kun ne kasvavat 4-5 cm: n kokoiseksi)), samoin kuin palatinaiset riselit. Potilas punoittaa kurkkua, ja suuontelon limakalvossa näkyy joskus harmaita valkeita värejä;
• Potilas ottaa veren yleiseen analyysiin - määrittää leukosyyttien määrän sekä ESR: n. Lisäksi leukosyyttien kaavan vasemmalla puolella on siirtymä. Nämä oireet osoittavat, että keholla on tulehduksellinen prosessi;
• Biokemiallista verikokea suoritetaan myös CRP-indeksin kasvun määrittämiseksi ja tämän fibrinogeenin lisäksi tämä merkki on signaali tulehduksen puhkeamisesta. Näiden indikaattorien lisääntyminen osoittaa kehon akuutin tulehdusreaktion kehittymiselle;
• Tutkinta otolaryngologiassa ja allergologi-immunologi (lapsille - näiden profiilien lasten asiantuntijat).

On myös tapauksia, joissa kehitetään tämän oireyhtymän perhemuotoja. Esimerkiksi kahdella saman perheen lapsilla oli taudin oireita. Mutta geneettisen häiriön löytäminen, joka on erikoinen jaksottaisen kuumuuden oireyhtymälle, tässä vaiheessa ei ole vielä ollut mahdollista.

[19], [20]

Differentiaalinen diagnoosi

Määräajoin kuume oireyhtymä on erotettava krooninen tonsilliitti, joka esiintyy usein jaksot pahenemista ja muiden tautien, kuten nuoruusiän idiopaattinen niveltulehdus, Behcetin tauti, syklinen neutropenia, familiaalinen Välimeren kuume, familiaalinen Hibernian kuume oireyhtymä ja hyperglobulinemia D.

Lisäksi se on eriteltävä syklisellä hematopoieesilla, joka jaksollisen kuumeen aiheuttavan syyn lisäksi voi olla itsenäinen sairaus.

Tämän oireyhtymän vaikea diagnosointi niin kutsutulla Armenian taudilla voi olla varsin monimutkainen.

Samankaltaiset oireet ovat myös toinen harvinaistairautta, joka on TNF: hen liittyvä jaksollinen oireyhtymä lääketieteellisessä käytännössä, jota merkitään lyhenteellä TRAPS. Tällä patologialla on autosomaalinen resessiivinen luonne - se johtuu siitä, että TNF: n johdin 1 -geeni muuntuu.

[21], [22], [23]

Hoito säännöllisen kuumeen oireyhtymä

Ajoittaisen kuumeen oireyhtymän hoidolla on monia ratkaisemattomia kysymyksiä ja keskusteluja. Antibioottien (penisilliinit, kefalosporiinit, makrolidit ja sulfonamidit), ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet (parasetamoli, ibuprofeeni), asikloviiri, asetyylisalisyylihappo, ja kolkisiini oli tehoton, lisäksi vähentää aikaa kuume. Päinvastoin, käyttö suullisen steroideja (prednisonin tai prednisolonin) aiheuttaa jyrkän päätöslauselman kuumejaksoista, vaikka se ei estä toistumisen.

Ibuprofeenin, parasetamolin ja kolkisiinin käyttö hoidon aikana ei voi antaa vakaan tuloksen. Oireen toistumisen jälkeen todettiin, että oireyhtymän toistuminen jatkuu tonsillectomian jälkeen (77% tapauksista), mutta Ranskassa suoritettu retrospektiivinen analyysi osoitti, että tämä menettely oli tehokas vain 17% kaikista tapauksista.

On olemassa variantti, jossa käytetään simetidiiniä - samanlainen ehdotus perustuu siihen, että tämä lääke voi estää H2-johtimien aktiivisuuden T-suppressoreilla ja lisäksi stimuloida IL10: n tuotantoa ja inhiboida IL12: ta. Nämä ominaisuudet auttavat tasapainottamaan tasapainoa T-auttajan (tyypit 1 ja 2) välillä. Tämä hoitovaihtoehto lisäsi remission aikana ¾ potilailla, joilla oli pieni määrä testejä, mutta suuria määriä näitä tietoja ei vahvistettu.

Tutkimukset osoittavat, että steroidien käyttö (esim. Prednisoni yhden annoksen ollessa 2 mg / kg tai 2-3 päivää pienemmällä annoksella) nopeasti stabiloituu lämpötilaan, mutta ne eivät pysty lievittämään relapseja. On sitä mieltä, että steroidien vaikutus voi lyhentää remissioajan kestoa, mutta silti ne on yleensä valittu säännöllisen kuumeen oireyhtymän parantamiseksi.

Ennaltaehkäisy

Koska PFARA-oireyhtymän syistä ei ole tarkkoja tietoja, ei ole olemassa monimutkaisia menetelmiä tämän taudin ehkäisemiseksi.

[24], [25], [26], [27]

Ennuste

Ajoittaisen kuumuuden oireyhtymä on ei-tarttuva patologia, jossa akuutit kuumeet aiheuttavat suurtaajuutta. Oikean diagnoosin ansiosta ennuste on suotuisa - se voi selviytyä nopeasti akuuteista hyökkäyksistä, ja hyväntahtoisen sairauden tapauksessa lapsi ei ehkä edes tarvitse tonsillectomiaa.