Kroonisen granulomatoottisen taudin hoito

Kroonisen granulomatoottisen taudin hoitoon kuuluvat:

• Infektioiden ehkäisy immunisoimalla ja kontaktien poissulkeminen mahdollisten infektion lähteiden kanssa.
• Ennaltaehkäisevään käyttöön pysyvä trimetopriimi-sulfametoksatsoli ja 5 mg / kg vuorokaudessa trimetopriimin ja antifungaalisia aineita (itrakonatsoli 200 mg / päivä. Per os, mutta ei enempää kuin 400 mg / päivä.).
• Niin varhaisessa vaiheessa keinuttaa antibakteerisia ja antifungaalisia hoitoja parenteraalisesti suurina annoksina tarttuvien komplikaatioiden tapauksessa. Hoidon kesto riippuu sairauden vakavuudes- ta ja voi vaihdella useista viikoista (märkivän lymfadenitin) kanssa useisiin kuukausiin (maksapsaumat).

Tapauksessa aspergilloosin aiemmin sovellettu pitkäaikaishoidossa amfoterisiini B: tä (edullisesti liposomaalinen) annoksena 1-1,5 mg / kg vuorokaudessa. Kuitenkin, esiintyvyys resistenssin amfoterisiini aspergilloosi on edelleen korkea, sen lisäksi, rajoittava lääke on sen turvallisuus profiili. Siksi viime vuosina yleistynyt löytää uusia sienilääkkeitä osoittavat niiden toimintaa ja useita kliinisiä tutkimuksia eri ryhmiin immuunivajavuuspotilaita systeemisiä sieni-infektioita - vorikonatsoli (ryhmästä uusien atsolien) ja kaspofungiinin (ryhmästä ekinokandiinien). Joissakin tapauksissa suosittelemme yhdistelmähoito molempien lääkkeiden (esim esittelyä sieni-infektion jälkeen HSCT).

Nocardia ( Nocardia asteroides ) - suuret annokset TMP / SMC, tehottomuus - minosykliini tai amikasiini + UTI. Nocardia brasiliensis - AMK / KL tai amikasiini + keftriaksoni.

4. Kirurginen hoito pinnallisia absasteita (märkivä lymfadeniitti) esiintymisessä - tämän menetelmän soveltaminen on merkittävästi rajoitettu. On paiseita maksan ja keuhkojen useimmiten tehokas konservatiivinen hoito suurilla annoksilla antibiootteja ja sienilääkkeet, ja nopean avautumisen se on usein mukana märkiminen leikkaushaavojen ja muodostamalla uusia leesioita. Tällöin on mahdollista imuroida punkturointi ultraäänen avulla.
5. Granulosyyttimassan käyttö, joka on saatu luovuttajilta, joita G-CSF stimuloi.
6. Käyttö suurten annosten g-interferoni {annos aikuisille on 50 g / m ² p / 3 kertaa viikossa, lapsille: kehon pinta-ala <0,5 m ² 1,5 mg: aan / kg n / 3 kertaa viikossa, kun kehon pinta-ala> 0,5 m ² -50 mg / m ² n / k 3 kertaa viikossa), joillakin potilailla vähentää esiintymistä ja vakavuutta tarttuvan oireita.
7. Muodostettaessa obturating granulomas - glukokortikoidit yhdessä antibakteerisen hoidon kanssa.

Luuydinsiirto / hematopoieettiset kantasolut

Aikaisemmin, luuydinsiirron (BMT) tai hematopoieettiset kantasolut (HCT) potilailla, joilla on krooninen granulomatoottinen sairaus liittyy riittävän suurella nopeudella epäonnistumisen. Ja usein se johtui epätyydyttävää status transplantaatiota potilaita, erityisesti, sieni-infektio, joka tunnetaan yhdessä GVHD, on yksi johtavista paikoista rakenteessa elinsiirron kuolleisuutta. Kuitenkin viime aikoina, koska laajennus arsenaali tehokkaita sienilääkkeitä ja harventaa kohtalokas sieni-infektiot, sekä kehittymisen ansiosta oikea tekniikka HCT (tämä koskee esimerkiksi uutta elintä, nonmyeloablative ilmastointi järjestelmien sekä parantaa HLA-tyypitys ja tässä yhteydessä, , enemmän ja tehokkaan soveltamisen HSCT matched luovuttajilta), ongelmat HCT liittyvä kuolleisuus potilailla, joilla on krooninen granulomatoottinen sairaus, mukaan jälkimmäinen ne voidaan ratkaista. Monissa tapauksissa TSCC: tä tulisi pitää hoitona potilaiden valitsemiseksi CGB: llä, mikä mahdollistaa sen esiintymisen syyn. Parhaat tulokset saadaan, kun kyseessä on HSCT HLA-Hyväksytty sukulaisluovuttajan, aikaisintaan potilaan iästä liittyy parempi ennuste (vähemmän infektioriskin ja GVHD).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Geeniterapia

Tällä hetkellä aktiivinen tutkimus on meneillään, ei pelkästään kokeellisia vaan myös kliinisiä, mikä osoitti perustavanlaatuisen mahdollisuuden käyttää geeniterapiaa sekä kroonisen granulomatoottisen taudin X-sidoksissa että autosomaalisissa resessiivisissä muodoissa. Ensimmäiset raportit menestyksekkäistä geeniterapian tapauksista potilailla, joilla oli krooninen granulomatoottinen sairaus.

Näkymät

Viimeisten 20 vuoden aikana kroonisen granulomatoosipotilaiden ennuste on parantunut merkittävästi. Keskimääräinen elinajanodote on 20-25 vuotta ja kuolleisuus 2-3% vuodessa. Ennuste potilaille, joilla on ensimmäiset oireet ilmestyi vuoden kuluttua, huomattavasti parempi kuin niille, joille tauti alkoi varhaislapsuudessa. Korkein kuolleisuus havaitaan varhaislapsuudessa. Yleisin kuolinsyy on infektiokomplikaatioita. On huomattava, että krooninen granulomatoottinen sairaus on kliinisesti heterogeeninen sairaus, ja sen vakavuudesta vaihtelee suuresti. Erityisesti se riippuu periytymisen taudin: oletetaan, että potilailla, joilla on X-kromosomiin liittyvä muodot ennalta kroonisen granulomatoottinen sairaus on huonompi verrattuna potilaisiin, joilla peittyvästi periytyvä muotoja, mutta kuvatut poikkeuksia tähän sääntöön.

[8], [9]