Korvan kehityshäiriöt: oireet

Yleisimmät kuuloelimen synnynnäiset epämuodostumat havaitaan Konigsmarkin, Goldenharin, Tricher-Collinsin, Moebiuksen, Nagerin oireyhtymissä.

Konigsmarkin oireyhtymässä mikroti, ulkoisen kuulonsuunnan atresia, johtava kuulonmenetys. Ulompaa korvaa edustavat pystysuoraan laskettava ihorikollainen rulla ilman ulkoista kuulokojea, kasvot ovat symmetrisiä, muiden elinten epämuodostumia ei ole.

Audiometrialla todetaan johtava kuulovammaisuus III-IV astetta. Konigsmarkin oireyhtymän perintö tapahtuu autosomaalisessa recessive-tyypissä.

Oireyhtymä Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya dysplasia, gemifastsialnaya mikrotimiya) havaittiin -mikrotomilla, makrostomiyu, kehityshäiriö alaleuka, anomalia nikamien kohdunkaulan ja rintarangan (oktsipitatsiya atlas, kiilamainen nikamien, kaula yhteenluutuma, ylimääräiset nikamien). Muiden poikkeavuuksien huomattava zpibulbarny dermoid, lipodermoid, korvasylkirauhasessa, synnynnäinen sydänvika (45%), synnynnäinen halkio (7%), suurin osa tapauksista katsotaan satunnaista, kuitenkin, havaittu autosomaalinen dominantti, autosomaalinen resessiivinen ja monitekijäinen tyyppisiä perintö. Ilmentymiä synnynnäisiä epämuodostumia korvan vaihtelee kohtalaisesta koko aplasia korvalehden muodonmuutos ektooppinen eteenpäin ja alaspäin. Korva-riipukset sijaitsevat tragusista suun kulmaan. Audiometrialla todetaan johtava kuulovammaisuus III-IV astetta. On 40-50% tapauksista kasvohermon hypoplasia kanava.

Tricer-Collinsin (mandibularfacial dysostosis) oireyhtymällä havaitaan silmien aukkoja, mikrognatiaa, makroglossiaa ja mikrotia antimonogoloideja. Muita pahoinpitelyn oireita ovat peukalon ja ranteiden hypoplasia, alemman silmäluomen coloboma. Kasvohermon kanavan dopplia havaitaan useammin kuin muiden oireyhtymien yhteydessä. Perintön tyyppi on autosomaalinen resessiivinen. Audiologisesti, kun oireyhtymää esiintyy voimakkaasti, johtavan kuulon heikkenemisen IV todetaan useammin.

Korvan poikkeavuuksien luokittelu

Hoitoelimen synnynnäisten epämuodostumien nykyiset luokitukset on rakennettu kliinisten, etiologisten ja patogeenisten piirteiden mukaan.

SN Lapchenko kohdistettu paikallinen vikoja, gipogeneziyu kuulo elimen (kevyt, keskikokoinen, raskas vakavuus) kehityshäiriö istunnossa elimen (kevyt, keskikokoinen, raskas vakavuus) sekä sekamuotojen.

R. Tanserin luokitukseen kuuluu viisi porsaanasteikkoa.

• I astetta - anotiikkaa.
• II astetta - täydellinen hypoplasia (microtia):
  • A - ulkoisen kuuloverkon atresia;
  • B - ilman ulkoisen kuuloverkon atresiaa.
• III astetta - aurikelin keskiosan hypoplasia.
• IV astetta - karhon yläosan hypoplasia;
  • A - romahtunut korva;
  • V - ingrown korva;
  • C - aakiksen ylemmän kolmanneksen täydellinen hypoplasia.
• V astetta - lop-korvat.

NR Schuknechtin luokittelua auditiiviseen atresiaan jaetaan tyyppeihin.

• Tyyppi A - atresia korvakäytävän rintakehäosassa (esitettynä lihaluuppa estää kolesteataoman kehittymistä).
• Tyyppi B - atresia, sekä korvassa että luukappaleessa, vähentävät II-III asteen kuuntelua (kirurginen kuntoutus ei aina ole onnistunut).
• Tyyppi C - kaikki tapaukset täydellisellä atresialla.
• D-tyypin - täydellinen atresia meatus heikko pneumatization ohimoluun, mukana poikkeava kanavan sijainnin naamahermo ja labyrintti kapseli (vasta-istunnossa suorituskyvyn parantamiseksi tapahtumat).

Huolimatta esitetyistä luokituksista huolimatta useimmat otolääketieteen harjoittajat suosivat Marxin luokittelua, jonka mukaan ulko- ja keskikorvan neljä muotoa erotetaan toisistaan.

• I astetta - aakikulaarinen hypoplasia (erillisen aakkoston elementit ovat tunnistamattomia).
• II astetta - eri asteen aakikaran muodonmuutoksia (jotkut auricle-elementistä eivät eroa).
• III astetta - korvat pienen ruumiin muodossa.
• IV astetta - aakiksen puuttuminen.

Toisesta asteesta lähtien microtiaan liittyy ulkoisen kuulonsuunnan kehityksen poikkeavuus.

[1], [2], [3], [4]