Korvan kehityspoikkeavuudet - Diagnoosi

Instrumentaalinen tutkimus

Useimpien kirjoittajien mukaan otolaryngologin tulisi ensimmäiseksi arvioida kuulon toiminta, kun lapsella on korvapoikkeavuus. Pienten lasten tutkimiseen käytetään objektiivisia kuulomenetelmiä – kynnysarvojen määrittämistä lyhyen latenssin SEP- ja OAE-tallennusmenetelmillä sekä akustisen impedanssianalyysin suorittamista. Yli 4-vuotiailla potilailla kuulontarkkuus määritetään puhutun ja kuiskatun puheen ymmärrettävyyden sekä äänikynnysaudiometrian avulla. Vaikka näennäisesti terveessä toisessa korvassa olisi yksipuolinen poikkeavuus, on todistettava, ettei kuulonalenemaa ole.

Mikrotiaan liittyy yleensä asteen III konduktiivista kuulonalenemaa (60–70 dB). Kuitenkin voi esiintyä lievempää tai suurempaa konduktiivista ja sensorineuraalista kuulonalenemaa.

Lapsilla, joilla on alkeellinen korvakäytävä, tulisi tehdä tutkimus kolesteatooman varalta. Vaikka visualisointi on vaikeaa, korvatulehdukset, polyypit tai kipu voivat olla ensimmäisiä merkkejä ulkoisen korvakäytävän kolesteatoomasta. Kaikissa tapauksissa, joissa ulkoisen korvakäytävän kolesteatooma havaitaan, potilaalle on aiheellista kirurginen hoito.

Tällä hetkellä ulkoisen korvakäytävän kirurgisen rekonstruktion ja ossikuloplastian suorittamisen kysymyksessä on suositeltavaa luottaa kuulontutkimusten ja ohimoluun tietokonetomografian tietoihin.

Yksityiskohtaiset ohimoluun TT-kuvat synnynnäistä korvakäytävän atresiaa sairastavien lasten ulko-, keski- ja sisäkorvan rakenteita arvioitaessa ovat välttämättömiä, jotta voidaan arvioida korvakäytävän muodostamisen teknistä toteutettavuutta, kuulon paranemisnäkymiä ja tulevan leikkauksen riskiä. Joitakin tyypillisiä poikkeavuuksia on lueteltu alla.

Sisäkorvan synnynnäiset poikkeavuudet voidaan varmistaa vain ohimoluiden tietokonetomografialla. Tunnetuimpia näistä ovat Mondinin anomalia, labyrinttisten ikkunoiden ahtauma, sisäisen korvakäytävän ahtauma ja puolikaaren muotoisten korvakäytäväjen poikkeavuudet aina niiden puuttumiseen asti.

Indikaatiot muiden asiantuntijoiden konsultoinnille

Synnynnäisten korvavikojen sattuessa tarvitaan lääketieteellinen geneettinen testaus ja leukakirurgin konsultaatio.

Perinnöllisten sairauksien lääketieteellisen geneettisen neuvonnan päätehtävänä on diagnosoida oireyhtymiä ja määrittää empiirinen riski. Perinnöllinen konsultti kerää sukututkimuksen, laatii konsultoitavan perheen lääketieteellisen sukupuun ja suorittaa tutkittavan, sisarusten, vanhempien ja muiden sukulaisten tutkimuksia. Erityisiin geneettisiin tutkimuksiin tulisi kuulua dermatoglyfiikka, karyotyypitys ja sukupuolikromosomiproteiinin määritys.

Treacher Collinsin ja Goldenharin oireyhtymiä sairastavilla potilailla esiintyy mikrotian ja ulkoisen korvakäytävän atresian lisäksi kasvojen luuston kehityshäiriöitä, jotka johtuvat alaleuan haaran ja leukanivelen hypoplasiasta. Tällaisille potilaille suositellaan konsultaatiota leukakirurgin ja oikomishoidon erikoislääkärin vastaanotolla alaleuan haaran vetäytymisen tarpeen arvioimiseksi. Alaleuan synnynnäisen alikehittyneisyyden korjaus parantaa merkittävästi potilaiden ulkonäköä. Siksi, jos mikrotia havaitaan tilavuuden hymninä alaleuan alueen synnynnäisen perinnöllisen patologian yhteydessä, leukakirurgin konsultaatiot tulisi sisällyttää mikrotiapotilaiden kuntoutuskompleksiin.

Korvan kehityshäiriöiden erotusdiagnostiikka

Synnynnäisten kehityshäiriöiden erotusdiagnostiikka on vaikeaa vain kuuloluun paikallisten epämuodostumien yhteydessä. Se tulisi erottaa eksudatiivisesta välikorvatulehduksesta, kuuloluun ketjun traumaperäisestä repeämästä ja välikorvan kasvaimista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]