Keuhkopussin pemfigoidi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Keuhkopussin pemfigoidi on sidekalvon krooninen kahdenvälinen progressiivinen arpeutuminen ja rypistyminen ja sarveiskalvon läpinäkymättömyys. Varhaiset oireet ovat hyperemia, epämukavuus, kutina ja purkautuminen; eteneminen johtaa silmäluomien ja sarveiskalvon sekä joskus sokeuden vaurioitumiseen. Diagnoosi vahvistetaan biopsialla. Hoito saattaa edellyttää systeemisen immunosuppressiivisen hoidon määräämistä.

Keuhkopussin pemfigoidilla on seuraavat synonyymit: limakalvon hyvänlaatuinen pemfigoidi; okulaarinen keuhkopussin pemfigoidi).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mikä aiheuttaa synnynnäisen pemfigoidin?

Keuhkopussin pemfigoidi on autoimmuunisairaus, jossa vasta-aineiden muodostuminen pääkalvoon johtaa sidekalvon tulehdukseen. Tauti ei liity bullous pemphigus.

Haavanhoidon pemfigoidin oireet

Yleensä kroonisen sidekalvotulehduksen alkaessa tauti etenee symphobaroniin (silmäluomen sidekuvion fuusio silmämallilla); trichiasis (silmäripsien epänormaali kasvu); "Kuiva" keratokonjunktiviitti; neovaskularisaatiota, opakautumista ja sarveiskalvon sarveiskalvon sekä sidekalvon keratinoitumista. Krooniset epiteelisairaudet sarveiskalvossa voivat johtaa toissijaisiin bakteereiden haavaumiin, arpeutumiseen ja sokeuteen. Usein suun limakalvoja esiintyy haavaumilla ja arpeilla, harvoin iholla, jolle on tunnusomaista rakkuloiden ja erythematoottisten pisteiden arpeutuminen.

Keuhkopussin pemfigoidin ilmaantuu epäspesifisten oireiden asteittainen kehittyminen ärsytyksen, polttamisen ja kyynelvuoksen muodossa, mikä helpottaa sairauden menettämistä. Papillary conjunctivitis liittyy sidekalvon hajanainen hyperemia. Alikyytti-läpipainopakkauksia voidaan muodostaa ja rei'ittää, mikä johtaa haavojen ja pseudomembraanien muodostumiseen. Subepiteelisen fibroosin, sidekalvon puckering ja litistämisen taitosten ja papillaa.

Yleensä taudin etenemissuunta voi keskeytyä subakuuttiaktiivisuuden jaksoilla, joille on tunnusomaista hajakuormituksen sidekalvon hyperemia ja turvotus.

Haavanhoidon pemfigoidin komplikaatiot

• "Kuiva" silmä on aiheuttanut yhdistelmä hävittämistä pikarit solut ja lisää kyynelvuovaimuksia, sekä sulkemista tärkein kyynel kanava ja aukaisu meibomian rauhasten.
• Simblefaron on vakava komplikaatio, jonka aikana muodostuu tarttumia palpebral- ja bulbar-sidekudoksen välille. Jotta paremmin näkisit hänet sairauden parissa, sinun on vedettävä alempi silmäluomen alas ja pyydettävä potilasta etsimään.
• Ankyloblopharonille on tunnusomaista seosten muodostaminen ylemmän ja alemman silmäluomien välisen silmäkuoren ulkokulmissa.
• Toissijainen keratopatia, jota voidaan pitää rikotun, aiheuttama yhdistelmä kiertämällä luvun silmäluomirefleksin sidekalvon arpia, epänormaali kasvu silmäripsien, toissijainen avosilmäisyys vuoksi simblefarona, kuiviin ja lukumäärän vähentämiseksi limbal kantasoluja.

Terminaalivaiheen taudille on tunnusomaista sarveiskalvon pinnan keratinisaatio, kaaren harjaus, sarveiskalvon verisuonisto ja haavaumat, jotka voivat johtaa toissijaiseen bakteeri-infektioon.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Haavanhoidon pemfigoidin diagnoosi

Diagnoosi on kliinisesti todettu symbelfaronin läsnäololla ilman läsnäoloa paikallisen säteilytyksen historiassa tai vaikea pitkäaikainen allerginen sidekalvotulehdus. Sitä vahvistavat konjunktivan biopsia, joka osoittaa vasta-aineiden kertymisen pääkalvolle.

[13], [14], [15]

Haavanhoidon pemfigoidin hoito

Parantaa potilaan tilaa ja vähentää silmien tulehduksen riskiä voi korvata väärin kasvaneiden silmäripsien kyyneleet ja kylmäpuhallus tai elektrolyysi. Kun sarveiskalvon arpeutuminen tai pilkkoutuminen etenee, systeeminen immunosuppressio dapsonilla ja syklofosfamidilla on osoitettu.

Haavan vaiheiden hoidossa käytetään epämuodostuneiden steroidien paikallista hoitoa;

• kyyneleiden korvikkeita käytetään omien kyynelten alijäämän täyttämiseen;
• antibiootteja käytetään sen jälkeen, kun viljelyt on otettu sidekalvosta ja silmäluomista.

Mitomysiini C: n subkonjunktionaaliset injektiot voivat olla tehokkaita estämään sidekalvon arpeutumisen etenemistä.

Silikoni-piilolinssejä käytetään varoen suojaamaan sarveiskalvon silmäluomien aiheuttamilta vaurioilta ja kuivumaan. Kiinteät skleraaliset piilolinssejä voivat olla tehokkaita pidättämään kyynelikalvon sarveiskalvon pinnalle ja suojaamaan sitä vuodosta ja mekaanisista vaurioista vuosisatojen ajan, mutta ne eivät estä holvien arpeutumista.

Useimmissa tapauksissa tarvitaan keuhkopussin pemfigoidin systeeminen hoito:

• Steroideja käytetään akuutteihin ilmiöihin;
• Dapsonia voidaan käyttää kohtuullisissa oireissa, jotta kudosten osallistuminen prosessiin vähenee.
• sytotoksiset aineet (metotreksaatti, syklofosfamidi) voivat olla käyttökelpoisia tukahduttaminen sidekalvon tulehduksen ja etenemisen estämiseksi rypistymistä limakalvon. Azatiopriini on vähemmän tehokas monoterapiassa, mutta voi olla arvokas yhdistettynä muihin osittain vaikuttaviin aineisiin;
• Immunoglobuliinien laskimonsisäinen anto voi olla tehokas pysyvässä prosessissa.

Haavanhoidon pemfigoidin kirurgista hoitoa tarvitaan seuraavissa komplikaatioissa:

• Huuhtele silmäluomen ja vääriä silmäripsien kasvua.
• Vaikea "kuivan" silmän ilmaus, kun okklusaaliset kyynelpisteet ovat tarpeellisia, jos he eivät peitä arpia.
• Suuri yhteinen sarveiskalvon vajaus voi vaatia tarzoraphias tai ChI-toksiinin injektioita. Botulinum levatorissa stimuloimaan ptosis ja nopeuttamaan paranemista.
• Keratoproteesia voidaan käyttää silmissä silmänpinnan progressiivisen keratinisoitumisen varalta.